На виконання Плану заходів Міністерства охорони здоров'я України з реалізації Галузевої програми стандартизації медичної допомоги на період до 2020 року , затвердженого наказом Міністерства охорони здоров'я України від 16 вересня 2011 року № 597,

1. Затвердити Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги та медичної реабілітації "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями", розроблений на основі адаптованої клінічної настанови "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями", рекомендованої як джерела доказової інформації про найкращу медичну практику, що додається.

2. Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги (М. Хобзей) забезпечити перегляд та оновлення Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги та медичної реабілітації "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями", затвердженого пунктом 1 цього наказу, не пізніше грудня 2016 року.

3. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, керівникам структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій, керівникам закладів охорони здоров'я, що належать до сфери управління Міністерства охорони здоров'я України, забезпечити:

3.1. Розробку в закладах охорони здоров'я локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) на основі Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги та медичної реабілітації "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями", затвердженого пунктом 1 цього наказу, відповідно до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України", зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 29 листопада 2012 року за № 2001/22313.

3.2. Впровадження та моніторинг дотримання в закладах охорони здоров'я локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнта) при наданні медичної допомоги пацієнтам.

4. Директору ДП "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України" забезпечити внесення медико-технологічних документів до реєстру медико-технологічних документів.

5. Унести до розділу "Неврологія" Тимчасових стандартів обсягів діагностичних досліджень, лікувальних заходів та критеріїв якості лікування дітей, затверджених наказом Міністерства охорони здоров'я України від 27 липня 1998 року № 226 "Про затвердження Тимчасових галузевих уніфікованих стандартів медичних технологій діагностично-лікувального процесу стаціонарної допомоги дорослому населенню в лікувально-профілактичних закладах України та Тимчасових стандартів обсягів діагностичних досліджень, лікувальних заходів та критеріїв якості лікування дітей", таку зміну:

позиції 1, 2, 4, 5 виключити.

6. Унести до розділу "Дитяча неврологія та дитяча нейрохірургія" Тимчасових нормативів надання медичної допомоги дитячому населенню в умовах амбулаторно-поліклінічних закладів , затверджених наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 грудня 2002 року № 502 "Про затвердження Тимчасових нормативів надання медичної допомоги дитячому населенню в умовах амбулаторно-поліклінічних закладів", таку зміну:

позиції 1, 2, 3, 6, 7, 8 виключити.

7. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра О. Толстанова.

Даний УКПМД розроблений для покращення медичної допомоги дітям з руховими порушеннями, які виникли внаслідок непрогресуючого органічного ураження нервової системи. Згідно даних галузевої статистики МОЗ України, зареєстровано близько 100 тис. дітей, інвалідність яких пов'язана з патологією нервової системи. Дитячий церебральний параліч (ДЦП) є однією з найбільш частих причин дитячої інвалідності: поширення у Європі становить від 2 до 3 на 1000 живих новонароджених, в Україні - 2,56 на 1000 живих новонароджених. Серед глибоко недоношених дітей кількість випадків ДЦП зросла до 40-100 на 1000 живих новонароджених.

Тому розробка клінічних настанов та уніфікованого медичного протоколу "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями" є актуальною та вкрай необхідною.

Проблема реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи є актуальною та соціально значимою, метою якої є покращення якості життя та максимальна соціальна адаптація дітей-інвалідів у суспільстві. Під час розробки індивідуальної програми реабілітації необхідно враховувати наявність супутньої соматичної патології, асоційованих синдромів у вигляді сенсорних порушень, епілептичного синдрому, когнітивної недостатності, ортопедичних ускладнень. Лише комплексний підхід до реабілітації забезпечить максимальну її ефективність та підвищення рівня функціональних рухових можливостей дитини.

На даний час реабілітаційне лікування дітей з руховими порушеннями регламентується наказами МОЗ України № 623 від 08.10.2007 "Про затвердження форм індивідуальної програми реабілітації дитини-інваліда та порядку їх складання", № 214 від 11.10.93 "Про удосконалення неврологічної допомоги дітям", № 79/10 від 26.02.2001 "Про затвердження плану реалізації додаткових заходів щодо забезпечення виконання Національної програми "Діти України" на період до 2005 р.", № 889 від 01.12.2009 "Про затвердження клінічного протоколу санаторно-курортної реабілітації дітей з церебральним паралічем".

Розробка УКПМД здійснювалась на основі доведених наукових даних щодо ефективності медичних втручань, методів реабілітації та фармакологічних препаратів. Джерелом даних доказової медицини слугували третинні джерела - клінічні настанови (КН), які були створені на основі рандомізованих клінічних випробувань (РКВ), мета-аналізів, систематичних оглядів тощо.

Робочою групою був проведений систематичний огляд в системах PubMed, Medline, GIN, NGC, AHRQ, NICE, NZGG, SIGN, Royal College of Physicians (RCP), the Cochrane Library, решта.

Основні міжнародні бази даних клінічних настанов

1. NGC National Guideline Clearinghouse (США)

2. AHRQ - Agency for Healthcare Research and Quality (США)

3. NICE - National Institute for Health and Clinical Excellence (Великобританія)

4. Royal College of Physicians (Великобританія)

5. NZGG - New Zealand Guidelines Group (Нова Зеландія)

6. SIGN - Scottish Intercollegiate Guidelines Network (Шотландія)

7. ACP - American College of Physicians (США)

8. Family Practice Disease Treatment Guides (США)

9. NIH - National Institutes of Health (США)

До аналізу були включені всі публікації англійською мовою 2002-2012 років.

За останні 10 років створені клінічні настанови з окремих складових реабілітації дітей з руховими порушеннями. Найбільша кількість клінічних настанов присвячена корекції рухових порушень у дітей з церебральним паралічем. Однак рекомендацій, заснованих на доказах, які б об'єднували різні напрямки реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи, ще не розроблено. Враховуючи це, для створення УКПМД ми провели адаптації декількох клінічних настанов, які мають доказову базу і в яких найбільш повно відображені усі напрямки реабілітації.

Клінічні настанови, які використовувались при створенні клінічного протоколу:

1. Practice parameter: diagnostic assessment of the child with cerebral palsy (an evidence-based review) [Neurology. 2004].

2. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review) [Neurology. 2010].

3. Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of spasticity (an evidence-based review) [Neurology. 2008].

4. Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation [Royal College of Physicians of London, 2004].

5. Clinical Practice Guideline: Report of the Recommendations. Motor Disorders, Assessment and Intervention for Young Children (Age 0-3 Years). New York State Department of Health, Early Intervention Program, 2006.

6. Spasticity in children and young people: the management of children and young people with a non-progressive brain injury [NICE, 2012]. Selective dorsal rhizotomy for spasticity in cerebral palsy. NICE (GB) - National.

7. Institute for Health and Clinical Excellence Guideline, 2010, UK.

Відібрані клінічні настанови висвітлюють наступні ключові питання:

1. Загальні принципи реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи.

2. Діагностична оцінка дітей з руховими порушеннями.

3. Кінезіотерапія, фізіотерапія (occupational therapy).

4. Реабілітаційні заходи, спрямовані на зменшення спастичності: застосування пероральних міорелаксантів, ботулотоксину A, інтратекального введення баклофену.

5. Селективна спінальна різотомія.

6. Ортопедична корекція: етапне гіпсування, ортезування, ортопедична хірургія.

7. Корекція супутньої симптоматики: сенсорні порушення; мовленнєві порушення; когнітивні порушення; настрій та поведінка; щоденна діяльність.

8. Критерії ефективності лікування.

Перелік умовних позначень, символів, одиниць, скорочень і термінів

МОЗ - Міністерство охорони здоров'я

МКХ-10 - Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду

G 09 - наслідки запальних хвороб нервової системи

G 80 - дитячий церебральний параліч

T 90 - T 98 - наслідки травм, отруєнь та інших впливів зовнішніх чинників

I 69 - наслідки цереброваскулярних хвороб

Q 00 - Q 07 - вроджені вади розвитку нервової системи

ДЦП - дитячий церебральний параліч

ЕКГ - електрокардіографія

ЕЕГ - електроенцефалографія

ЕМГ - електроміографія

МРТ - магнітно-резонансна томографія

КТ - комп'ютерна томографія

ЛФК - лікувальна фізкультура

[v] - рівень доказовості: консенсус робочої групи

1.1. ДІАГНОЗ: Дитячий церебральний параліч, наслідки запальних, інфекційних, травматичних, судинних та інших захворювань, які супроводжуються порушенням рухової системи.

1.2. ШИФР ЗГІДНО МКХ 10: G 09; G 80; G 83.2; T 90 - T 98; 169; Q 00 - Q 07.

1.3. Потенційні користувачі: лікарі дитячі неврологи, дитячі ортопеди, педіатри, лікарі ЛФК.

1.4. Мета протоколу: стандартизувати надання медичної допомоги дітям з наслідками органічного ураження нервової системи у вигляді рухових порушень (спастичність, гіперкінетичний синдром).

1.5. Дата складання - 2013 р.

1.6. Дата перегляду протоколу - 2016 р.

1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь у розробці протоколу:

Методичне керівництво та координація діяльності мультидисциплінарної робочої групи

Рецензенти:

1.8. Епідеміологія

Зростання хронічної та поєднаної патології призвело до поглиблення процесу інвалідизації дитячого населення. На сьогодні проблема дітей-інвалідів в Україні набуває особливого значення у зв'язку з постійним зростанням їх частки в структурі дитячого населення.

Офіційні дані так характеризують масштаби цієї проблеми в Україні: станом на 01.01.2011 р. 166 тис. дітей мають статус дитини-інваліда, що становить 1,9 відсотка від усього дитячого населення України. Питома вага дітей, інвалідність яких пов'язана з патологією нервової системи, складає 19,2%. Більше як у 90 тис. дітей проблема соціальної дезадаптації пов'язана з патологією нервової системи.

В дитячому віці рухові порушення найчастіше зустрічаються при церебральному паралічі. Церебральний параліч є однією з найбільш частих причин дитячої інвалідності, поширення ДЦП у Європі становить від 2 до 3 на 1000 живих новонароджених. Даний показник значно не змінюється вже протягом останніх 40 років. Згідно з галузевою статистикою, поширення ДЦП в Україні становить 2,56 на 1000. Близько 40% дітей народилися передчасно. Створення європейського реєстру дітей з ЦП у 1998 році (SCPE - The Surveillance of Cerebral Palsy in Europe) підтверджує актуальність даної проблеми та необхідність розвитку різноманітних досліджень в цій галузі з метою покращення реабілітації дітей з ЦП. Крім того, рухові порушення у дітей часто виникають внаслідок інфекційного ураження головного мозку (менінгіти, енцефаліти), гострого порушення мозкового кровообігу, вроджених вад розвитку головного мозку, травм головного мозку.

Реабілітаційні заходи у дітей з органічними порушеннями нервової системи повинні бути направлені на корекцію не лише рухових порушень, але й супутньої симптоматики, яка виникає у дітей з органічним ураженням нервової системи: когнітивні розлади та порушення навчання; порушення зору та слуху; мовленнєві порушення; епілепсія; труднощі жування та ковтання, зондове годування; розлад харчування та росту, та інші. Асоційовані синдроми та супутня соматична патологія значно знижують реабілітаційний потенціал дитини-інваліда. Вчасна корекція цих порушень дає можливість підвищити ефективність реабілітаційних заходів.

Всі діти з розладами у руховій сфері підлягають диспансерному нагляду у дитячого невролога.

Діти з органічним ураженням нервової системи потребують довготривалого процесу реабілітації, під час якого залучаються структури охорони здоров'я, навчальні заклади та соціальні служби. Для кожної дитини розробляється індивідуальна програма реабілітації в залежності від потреб дитини та її можливостей.

Обов'язковою умовою є комплексне обстеження дитини з метою визначення характеру та об'єму ураження головного мозку, визначення функціонального стану дитини, навності супутньої соматичної патології та асоційованих порушень з метою планування подальшої індивідуальної програми реабілітації.

Метою створення уніфікованого клінічного протоколу є зменшення ступеню рухових порушень, підвищення функціональної активності дитини, зменшення больових відчуттів, полегшення догляду за дитиною та попередження ортопедичних ускладнень.

1. Модель-схема організації медичної допомоги дітям з патологією нервової системи

2. Модель-схема медико-соціальної реабілітації

3. Структура Українського медичного центру реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи

На момент затвердження цього уніфікованого клінічного протоколу засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробці та застосуванні локальних клінічних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) (далі - ЛКПМД (КМП)) має перевірятися реєстрація в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, які включаються до ЛКПМД (КМП).

1.1 Кадрові ресурси

Лікар-педіатр, лікар загальної практики - сімейний лікар, який має сертифікат, пройшов післядипломну підготовку в дворічній інтернатурі або на 6-місячному циклі спеціалізації; медична сестра загальної практики.

1.2 Матеріально-технічне забезпечення

Відповідно до табелю оснащення.

2.1 Кадрові ресурси

Лікар дитячий - невролог, за необхідності, генетик, офтальмолог, отоларинголог, ендокринолог, дитячий психіатр, соціальний педагог, лікар функціональної діагностики.

2.2 Матеріально-технічне забезпечення

Лікарські засоби (нумерація не впливає на порядок призначення):

1. Баклофен,

2. Ботулотоксин A,

3. Діазепам

Обладнання

Реабілітаційне обладнання для проведення масажу, лікувальної фізкультури, апарати для проведення фізіотерапевтичних процедур, навчально-методичні матеріали для занять з психологом, логопедом, педагогом-дефектологом та інше відповідно до табелю оснащення.

3.1 Кадрові ресурси

Проведення комплексної медико-соціальної реабілітації дітям проводиться в умовах центру медико-соціальної реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи мультидисциплінарною бригадою, до складу якої входять: лікар дитячий - невролог, лікар ЛФК, дитячий ортопед, педіатр, рефлексотерапевт, лікар фізіотерапевт, медичний психолог, педагог-дефектолог, логопед, середній медичний персонал (інструктори ЛФК, масажисти, медичні сестри).

3.2 Матеріально-технічне забезпечення

Лікарські засоби (нумерація не впливає на порядок призначення):

1. Баклофен.

2. Ботулотоксин A.

3. Діазепам.

Матеріали: розчини дезінфікуючих засобів, медикаменти для невідкладної медичної допомоги, шприци, засоби ортопедичної корекції (гіпс, бинти, вата, ортези, лонгети, ножиці), пелюшки, простирадло та інше відповідно до табелю оснащення.

Обладнання

Реабілітаційне обладнання для проведення масажу, лікувальної фізкультури, Бобат-терапії, Войта-терапії, сенсорної інтеграції, мануальної терапії (стільці, коляски, масажні столи, шведська стінка, іграшки, мати, тредбан, батут та інші), рефлексотерапії (апаратура для проведення лазеропунктури, електропунктури), обладнання для сенсорної кімнати, рефлекторно-навантажувальний пристрій "Гравістат", кушетки, апарати для проведення фізіотерапевтичних процедур, навчально-методичні матеріали для занять з психологом, логопедом, педагогом-дефектологом. З метою діагностики різних захворювань нервової системи та супутньої клінічної патології доцільно облаштувати кабінет функціональної діагностики: електроенцефалограф, електрокардіограф, електроміограф, апарат УЗ-діагностики та інше відповідно до табелю оснащення.

6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги

6.1.1. Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу медичної допомоги "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями".

6.1.2. Наявність у лікаря дитячого - невролога локального протоколу медичної "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями".

6.1.3. Наявність у пацієнтів з руховими порушеннями внаслідок органічного ураження нервової системи, які знаходяться на диспансерному обліку у лікаря дитячого - невролога, індивідуальних програм реабілітації.

6.1.4. Відсоток пацієнтів з руховими порушеннями внаслідок органічного ураження нервової системи, які пройшли реабілітаційне лікування згідно індивідуальної програми реабілітації впродовж звітного періоду.

6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги

6.2.1.

А) Назва індикатора

Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу медичної допомоги "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями".

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги: "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги пацієнтам, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.

Бажаний рівень значення індикатора:

2013 рік - 50%

2014 рік - 90%

2015 рік та подальший період - 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікарями загальної практики - сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи, які супроводжуються руховими порушеннями (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.2.

А) Назва індикатора

Наявність у лікаря дитячого невролога локального протоколу медичної допомоги "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями".

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги: "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги пацієнтам, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.

Бажаний рівень значення індикатора:

2013 рік - 50%

2014 рік - 90%

2015 рік та подальший період - 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікарями дитячими - неврологами (консультативно-діагностичні центри, поліклініки, центри медико-соціальної реабілітації), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів дитячих - неврологів (консультативно-діагностичні центри, поліклініки, центри медико-соціальної реабілітації), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів дитячих - неврологів (консультативно-діагностичні центри, поліклініки, центри медико-соціальної реабілітації), зареєстрованих в районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів дитячих - неврологів (консультативно-діагностичні центри, поліклініки, центри медико-соціальної реабілітації), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів дитячих - неврологів (консультативно-діагностичні центри, поліклініки, центри медико-соціальної реабілітації), зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи, які супроводжуються руховими порушеннями (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем дитячим - неврологом (консультативно-діагностичні центри, поліклініки, центри медико-соціальної реабілітації).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.3.

А) Назва індикатора

Наявність у пацієнта з руховими порушеннями внаслідок органічного ураження нервової системи, які знаходяться на диспансерному обліку в лікаря дитячого - невролога, індивідуальної програми реабілітації.

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги: "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (УКПМД) в регіоні. Бажаний рівень значення індикатора:

2013 рік - 50%

2014 рік - 90%

2015 рік та подальший період - 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: лікар дитячий - невролог (консультативно-діагностичні центри, поліклініки); структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані про кількість пацієнтів, які складають чисельник та знаменник індикатора, надаються лікарями дитячими - неврологами (консультативно-діагностичні центри, поліклініки, центри медико-соціальної реабілітації), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів дитячих - неврологів (консультативно-діагностичні центри, поліклініки, центри медико-соціальної реабілітації), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів, які перебувають під диспансерним наглядом у лікаря дитячого - невролога (консультативно-діагностичні центри, поліклініки), з наслідками органічного ураження нервової системи у вигляді спастичності та дискінетичного синдрому (Код за МКХ 10: G09, G80, T90 - T98, I69, Q00 - Q07). Джерелом інформації є форма первинної облікової документації № 030/о "Контрольна карта диспансерного нагляду" , затверджена наказом Міністерства охорони здоров'я України від 14 лютого 2012 року № 110, зареєстрованим у Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 року за № 661/20974.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів з наслідками органічного ураження нервової системи, які знаходяться на диспансерному обліку лікаря дитячого - невролога (консультативно-діагностичні центри, поліклініки), у яких заповнена карта індивідуальної програми реабілітації на поточний рік. Джерелом інформації є Форма індивідуальної програми реабілітації дитини-інваліда , затверджена наказом Міністерства охорони здоров'я України від 08 жовтня 2007 року № 623, зареєстрованим у Міністерстві юстиції України 19 жовтня 2007 року за № 1197/14464.

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.4.

А) Назва індикатора

Відсоток пацієнтів з органічним ураженням нервової системи, які пройшли реабілітаційне лікування згідно індивідуальної програми реабілітації впродовж звітного періоду.

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги: "Церебральний параліч та інші органічні ураження головного мозку у дітей, які супроводжуються руховими порушеннями".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

При аналізі індикатора слід враховувати неприпустимість формального та необґрунтованого віднесення до чисельника індикатора тих пацієнтів, які не дотримувалися індивідуальної програми реабілітації, розписаної лікарем дитячим - неврологом впродовж звітного періоду.

Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: лікар дитячий - невролог (консультативно-діагностичні центри, поліклініки); структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані про кількість пацієнтів, які складають чисельник та знаменник індикатора, надаються лікарями дитячими - неврологами (консультативно-діагностичні центри, поліклініки, центри медико-соціальної реабілітації), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів дитячих - неврологів (консультативно-діагностичні центри, поліклініки, центри медико-соціальної реабілітації), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів, які перебувають під диспансерним наглядом у лікаря дитячого - невролога (консультативно-діагностичні центри, поліклініки) з наслідками органічного ураження нервової системи у вигляді спастичності та дискінетичного синдрому (коди за МКХ 10: G09, G80, T90 - T98, I69, Q00 - Q07). Джерелом інформації є форма первинної облікової документації № 030/о "Контрольна карта диспансерного нагляду" , затверджена наказом Міністерства охорони здоров'я України від 14 лютого 2012 року № 110, зареєстрованим у Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 року за № 661/20974.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів з наслідками органічного ураження нервової системи, які знаходяться на диспансерному обліку лікаря дитячого - невролога (консультативно-діагностичні центри, поліклініки), і які виконали індивідуальну програму реабілітації протягом звітного періоду. Джерелом інформації є:

Форма індивідуальної програми реабілітації дитини-інваліда , затверджена наказом Міністерства охорони здоров'я України від 08 жовтня 2007 року № 623, зареєстрованим у Міністерстві юстиції України 19 жовтня 2007 року за № 1197/14464;

Форма первинної облікової документації № 030/о "Контрольна карта диспансерного нагляду", затверджена наказом Міністерства охорони здоров'я України від 14 лютого 2012 року № 110, зареєстрованим у Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 року за № 661/20974;

Форма первинної облікової документації № 025/о "Медична карта амбулаторного хворого № ___" , затверджена наказом Міністерства охорони здоров'я України від 14 лютого 2012 року № 110, зареєстрованим у Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 року за № 661/20974.

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

1. Клінічні настанови "Органічні ураження нервової системи у дітей", 2013 р. [Електронний ресурс]. - Режим доступу : URL:

2. Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) [Electronic resourse] // Access mode: http://www-rheop.ujf-grenoble.fr/scpe2/site_scpe/

3. Основи медико-соціальної реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи. Навчально-методичний посібник / за ред. Мартинюка В.Ю., Зінченко С.М. - К.: Інтермед, 2005. - 416 с.

4. Наказ МОЗ України від 08.10.2007 № 623 "Про затвердження форм індивідуальної програми реабілітації дитини-інваліда та Порядку їх складання".

5. Наказ МОЗ України від 11.10.93 № 214 "Про удосконалення неврологічної допомоги дітям".

6. Концепція удосконалення неврологічної допомоги дітям України (схвалено Вченою медичною радою Міністерства охорони здоров'я України. Рішення засідання Президії Вченої медичної ради МОЗ України від 17.04.98 Протокол № 25).

7. Наказ МОЗ України від 01.12.2009 № 889 "Про затвердження клінічного протоколу санаторно-курортної реабілітації дітей з церебральним паралічем".

8. Шкала великих моторних функцій (Gross Motor Function Measure - GMFM) // Все про ДЦП. Інформація для пацієнтів, їх сімей та спеціалістів [Електронний ресурс]. - Режим доступу: URL: http://www.dcp.com.ua/sites/default/files/GMFM-blank-ukr.pdf. - Назва з екрана.

9. Система класифікації великих моторних функцій (GMFCS) // Все про ДЦП. Інформація для пацієнтів, їх сімей та спеціалістів [Електронний ресурс]. - Режим доступу : URL: http://www.dcp.com.ua/GMFCS/. - Назва з екрана.

10. Manual Ability Classification System for children with cerebral palsy 4 - 18 years [Electronic resourse]. - Way of access: URL: http://www.macs.nu/download-content.php - Title from the screen.

11. Лікування епілепсії та епілептичних синдромів у дітей. Методичні рекомендації. [Мартинюк В.Ю., Коноплянко Т.В., Євтушенко С.К. та ін.] / - Київ. - 2012. - 18 с.

0 - відсутність підвищення м'язового тонусу;

1 - незначне підвищення м'язового тонусу;

2 - помірне підвищення м'язового тонусу;

3 - значне підвищення м'язового тонусу, пасивні рухи утруднені;

4 - ригідність, повна відсутність рухів.

MACS - система класифікації умінь дитини маніпулювати предметами у повсякденній діяльності.

• MACS спрямована на визначення того рівня функції руки, що найбільше відповідає типовій діяльності дитини вдома, в школі чи в колективі.

• Рівень за MACS визначають, опираючись на знання про типову щоденну поведінку дитини. Визначення рівня здійснюють не на основі спеціального тестування, а на основі розмови з людиною, яка добре знає дитину та її типову поведінку.

• Визначаючи рівень функції руки, вміння дитини маніпулювати предметами оцінюють з огляду на її вік.

• MACS спрямована на оцінювання загальної функції обох рук, а не кожної руки окремо.

Вступ та інформація для користувача

Метою Системи класифікації функції руки (MACS) є забезпечення систематичного методу класифікації того, як діти з церебральним паралічем використовують свої руки, маніпулюючи з предметами у повсякденній діяльності. MACS базується на оцінці маніпулювання предметами за власною ініціативою з особливим акцентом на використанні об'єктів в межах свого "особистого" простору (простір довкола дитини, в межах її досягнення - на відміну від предметів, що є поза зоною її досягнення).

MACS спрямована на визначення того рівня функції руки, що найбільше відповідає типовій поведінці дитини вдома, в школі чи в колективі. Це означає, що рівень визначають, розпитуючи про можливості дитини у того, хто добре її знає, а не здійснюючи спеціальне тестування. MACS розроблена не для визначення максимальних можливостей дитини та диференціації, яка рука функціонує краще. Також MACS не пояснює причин обмежень функціональних можливостей руки і не призначена для класифікації типів церебрального паралічу.

Вибір того чи іншого рівня залежить від вміння дитини маніпулювати предметами та її потреби у допомозі додаткових пристосуваннях, аби виконувати руками дії, звичні для повсякденного життя. Йдеться про предмети, що відповідають вікові дитини, які, наприклад, використовують для того, щоб їсти, одягатися, бавитися, писати, на відміну від предметів, використання яких є ознакою особливих умінь, таких, наприклад, як гра на музичному інструменті.

MACS можна використовувати для дітей різного віку, проте необхідно робити додаткові пояснення з огляду на вік дитини. Очевидно, що діти у віці 4-х років користуються в побуті дещо іншими предметами, ніж підлітки. Це стосується також і самостійності, адже маленькі діти потребують більше допомоги та догляду, ніж старші діти. Класифікацію умінь дитини необхідно здійснювати у порівнянні з уміннями інших дітей такого самого віку.

Вмотивованість дитини та її когнітивні можливості також впливають на уміння дитини маніпулювати предметами і відповідно на рівень за MACS. Якщо вмотивованість дитини у виконанні дії є низькою, якщо вона не розуміє завдання чи постійно просить про допомогу та підтримку, уміння володіти руками необхідно класифікувати на основі фактичної поведінки дитини, навіть якщо вважають, що насправді її функціональні можливості кращі.

Загалом, якщо вміння дитини відповідають певному рівню, то дитину зарахують до цього або вищого рівня. Дітей, які не можуть виконати дії, передбачені певним рівнем, наймовірніше зарахують до нижчого рівня. До рівня I зараховують дітей з церебральним паралічем, які здебільшого мають мінімальні обмеження порівняно зі здоровими дітьми, за умови, що обмеження - якщо вони є - практично не впливають на виконання дітьми повсякденних дій.

MACS передбачає 5 рівнів. Відмінності між двома найближчими рівнями також вказані, аби допомогти визначити той рівень, що найбільше відповідає умінням дитини. Шкала системи класифікації є порядковою і відстані між рівнями не можна вважати однаковими. Не можна вважати і так, що діти з церебральними паралічами порівну розподілені між цими п'ятьма рівнями.

I. Дитина легко та успішно користується предметами. В більшості випадків, обмеження виявляються при виконанні завдань, що вимагають швидкості та точності. Проте певна недостатність функції руки не обмежує самостійності у повсякденній діяльності.

II. Дитина користується більшістю предметів, але з дещо зниженою якістю та/або швидкістю. Дитина може уникати певних дій або виконувати їх з певними труднощами; дитина може виконувати альтернативні дії, але зазвичай функціональні можливості руки дитини не обмежують її самостійність у виконанні повсякденних дій.

III. Дитині важко використовувати предмети, вона потребує допомоги у підготовці до дії чи її зміні. Дитина виконує дії руками повільно, результати обмежені за кількістю та якістю. Дитина виконує дії самостійно, якщо їй допомогли розпочати дію або створили спеціальні умови.

IV. Дитина виконує обмежену кількість простих дій в пристосованих умовах. Виконує лише деякі дії, з труднощами та невеликим успіхом. Потребує постійної допомоги і підтримки та/або допоміжного обладнання, аби хоч частково виконати ту чи іншу дію.

V. Дитина не утримує предмети і їй важко виконувати руками навіть найпростіші дії. Дитина потребує цілковитої сторонньої допомоги.

Відмінності між I та II рівнями

Діти з рівнем I можуть мати обмеження з маніпулюванням дуже маленькими, важкими чи крихкими предметами, що вимагає особливого контролю тонкої моторики чи ефективної координації між обома руками. Обмеження можуть також проявитися у деяких труднощах із виконанням нових чи невідомих дій. Діти з рівнем II виконують майже те саме, що і діти з рівнем I, лише зі зниженою якістю чи повільно. Функціональні відмінності між обома руками можуть впливати на ефективність дії. Діти з рівнем II часто намагаються полегшити маніпулювання предметом, наприклад, використовуючи якусь поверхню для підтримки, замість того, щоб виконати дію обома руками.

Відмінності між II та III рівнями

Діти з рівнем II можуть виконувати руками дії практично з усіма предметами, хоча повільно чи зі зниженою якістю виконання. Діти з рівнем III зазвичай потребують допомоги, щоб підготуватися до виконання руками дії та/або потребують підлаштування середовища до них, оскільки їхня здатність дотягнутися до предмета чи маніпулювати ним є обмеженою. Вони не можуть виконувати певні дії і їхня самостійність залежить від підлаштованості середовища до їхніх можливостей.

Відмінності між III та IV рівнями

Діти з рівнем III можуть виконувати певні дії, якщо при цьому для них створено особливі умови і якщо за ними наглядають та дають багато часу на виконання дії. Діти з рівнем IV потребують постійної допомоги під час виконання дії і якнайбільше можуть самостійно змістовно виконувати лише певну частину дії.

Відмінності між IV та V рівнями

Діти з рівнем IV можуть виконувати частину дії, хоча і потребують постійної допомоги. Діти з рівнем V можуть якнайбільше брати участь у виконанні простих дій в спеціальних умовах, наприклад, натискаючи на простеньку кнопочку.

Що необхідно знати для використання MACS?

Вміння дитини маніпулювати предметами при важливих повсякденних діях, наприклад, під час ігор чи дозвілля, вживання їжі чи одягання. В яких ситуаціях дитина є самостійною і наскільки дитина потребує сторонньої допомоги та спеціальних пристосувань?

Система класифікації великих моторних функцій при церебральних паралічах базується на оцінці самостійних рухів, особлива увага надається сидінню (контролю тулуба) і ходьбі. Визначаючи 5-ти рівневу систему класифікації, першочерговим критерієм було створення такого поділу моторних функцій за рівнями, який би мав клінічне значення. Відмінності між рівнями базуються на функціональних обмеженнях, необхідності в допоміжному обладнанні (ходунки, милиці, палиці, інвалідний візок), а також на якості рухів. До першого рівня належать діти з незначними нейро-моторними порушеннями, переважно меншими, ніж характерно для церебрального паралічу, а також діти, яким зазвичай ставлять діагноз "мінімальна мозкова дисфункція" або "легка форма церебрального паралічу". Різниця між першим і другим рівнями не є такою вираженою, як між іншими рівнями, особливо в дітей до двох років. Особлива увага класифікації приділяється визначенню рівня, який найкраще відповідає вмінням і характеризує обмеження моторних функцій дитини на час обстеження. Акцент ставиться на повсякденній активності дитини вдома, в школі, в суспільному оточенні. Тому важливо класифікувати можливості дитини на основі її стандартної поведінки (а не максимальних можливостях) і не включати суб'єктивних прогнозів. Пам'ятайте, що необхідно класифікувати дитину за її великими моторними функціями на момент тестування, а не судити про якість рухів чи потенційні можливості їх покращення. Опис п'яти рівнів є довільний і не ставить за мету детально описати усі аспекти функціонування конкретної дитини. Наприклад, дитина з геміплегією, яка не може "рачкувати" (повзати на чотирьох), але щодо інших параметрів підпадає під перший рівень, буде класифікована за першим рівнем. Запропонована шкала є порядковою, і відстані між рівнями не обов'язково мають бути рівномірними, крім того, не обов'язково, щоб діти з церебральним паралічем рівномірно розподілялися між п'ятьма рівнями. В кінці класифікації подаються відмінності між парами рівнів, які допоможуть вірно визначити рівень великих моторних функцій дитини на час обстеження. Назва кожного рівня відповідає найвищому рівню мобільності, якого може досягнути дитина віком 6-12 років. Ми вважаємо, що класифікація моторних функцій залежить від віку дитини, особливо у немовлят та в ранньому дитинстві. Тому ми подаємо опис кожного рівня для дітей кількох вікових груп. Опис функціональних можливостей та обмежень для кожної вікової групи не є вичерпним, не є нормою, а служить лише загальним орієнтиром. Недоношених дітей до 2 років слід класифікувати з врахуванням корекції їх віку. Ми намагались більше підкреслити функціональні можливості дітей, а не їх обмеження. Загальний принцип оцінювання наступний: дитина, яка виконує рухові функції, властиві певному рівню, належить до цього або вищого рівня. І, навпаки, діти, які не можуть виконати рухи, подані в описі певного рівня, найімовірніше належать до цього або нижчого рівня.

Назви рівнів

Рівень I - Хода без обмежень.

Рівень II - Хода з обмеженнями.

Рівень III - Хода з допоміжними засобами.

Рівень IV - Самостійне пересування обмежене.

Рівень V - Самостійне пересування неможливе.

Рівень I - Діти можуть сідати, сидіти на підлозі та лягати з сидячого положення без допомоги рук, тримаючи іграшку руками. Діти "рачкують", підтягуються до стояння і роблять декілька кроків, тримаючись за меблі. У віці від 18 місяців до 2 років можуть ходити без допоміжних засобів.

Рівень II - Діти можуть сидіти на підлозі, але часто опираються руками для рівноваги. Повзають на животі або "рачкують". Можуть підтягнутися до стояння та зробити декілька кроків, тримаючись за меблі.

Рівень III - Діти можуть сидіти на підлозі при фіксації спини. Можуть перевертатися та повзати вперед на животі.

Рівень IV - Діти можуть контролювати положення голови, але для сидіння на підлозі потрібно фіксувати їх за тулуб. Вони можуть перевертатися з живота на спину та зі спини на живіт.

Рівень V - Фізична неповносправність обмежує вольовий контроль за рухами. Лежачи на животі і в сидячому положенні, діти не можуть контролювати положення голови та тулуба і протидіяти силі тяжіння. Потребують допомоги дорослих, щоб перевернутись.

Рівень I - Діти сидять на підлозі, руками можуть маніпулювати предметом. Самостійно сідають на підлогу та лягають з сидячого положення. Як основний спосіб пересування діти використовують ходьбу, не потребуючи при цьому допоміжних засобів.

Рівень II - Діти можуть сидіти самостійно на підлозі, але мають проблеми з рівновагою, коли тримають предмет обома руками. Самостійно, без допомоги дорослих сідають на підлогу та лягають з сидячого положення. Можуть підтягнутися до стояння на стійкій поверхні. Діти рачкують реципрокно, можуть пересуватися по квартирі, тримаючись за меблі. Ходьба з допоміжними засобами є основним видом пересування.

Рівень III - Можуть самостійно сидіти на підлозі, часто за типом W-сидіння (сидіння між п'ятками при внутрішньо ротованих стегнах) і переважно потребують допомоги дорослих для сідання. Можуть повзати на животі та рачкувати (часто нереципрокно), що і є основним способом пересування. Можуть підтягнутися до стояння на стійкій поверхні і пройти невелику відстань, тримаючись за предмети. Діти можуть пройти незначну відстань в приміщенні, використовуючи допоміжні засоби та допомогу дорослих для вибору напрямку ходи та для поворотів.

Рівень IV - Діти можуть сидіти на підлозі, якщо їх посадять, проте не можуть утримати це положення без допомоги рук. Діти переважно потребують додаткового обладнання для сидіння та стояння. Можуть самі долати невеликі відстані (в межах кімнати) шляхом перевертання, повзання на животі або нереципрокного рачкування.

Рівень V - Фізична неповносправність обмежує вольовий контроль за рухами та положенням голови і тіла. Всі моторні функції обмежені. Функціональні обмеження в сидінні та стоянні не можна повністю компенсувати шляхом використання допоміжних пристроїв. Діти п'ятого рівня не можуть самостійно пересуватися, тому їх транспортують інші.

Рівень I - Діти легко сідають та встають з крісла без допомоги рук. Вони встають з підлоги та з крісла, не тримаючись за предмети. Ходять в приміщенні та надворі, можуть підніматись по сходах. Починають освоювати біг та стрибки.

Рівень II - Діти сидять у кріслі і можуть вільно маніпулювати предметами обома руками. Можуть встати з підлоги та з крісла, часто відштовхуючись від стійкої поверхні чи підтягуючись руками. Діти ходять без допоміжних засобів в приміщенні і можуть долати короткі відстані по рівній поверхні надворі. Піднімаються по сходах, тримаючись за поручні, але не можуть бігати і стрибати.

Рівень III - Діти сидять на звичайному кріслі, але потребують фіксації тазу або тулуба для підвищення можливості використання рук. Діти можуть самостійно сідати та вставати з крісла підтягуючись руками та опираючись на стійку поверхню. Можуть ходити по рівній поверхні з допоміжними засобами, піднімаються по сходах при допомозі дорослих. При пересуванні на довгі відстані та по нерівній поверхні дитину здебільшого транспортують у візку.

Рівень IV - Діти можуть сидіти в кріслі, але потребують спеціалізованих крісел для фіксації тулуба та збільшення можливості використання рук. Можуть сісти та встати з крісла або з допомогою дорослих, або підтягуючись руками та опираючись на стійку поверхню. Діти можуть пройти тільки декілька кроків з допоміжними засобами та під наглядом дорослих, але їм складно повертати чи втримувати рівновагу на нерівній поверхні. У суспільстві їх транспортують інші особи. Можуть пересуватися самостійно за допомогою електричних інвалідних візків.

Рівень V - Фізична неповносправність обмежує вольовий контроль за рухами та положенням голови і тіла. Всі моторні функції обмежені. Функціональні обмеження в сидінні та стоянні не можна компенсувати шляхом використання адаптивного обладнання та допоміжних пристроїв. Діти п'ятого рівня не можуть самостійно пересуватися, тому їх транспортують інші. Тільки деякі досягають часткової мобільності, використовуючи високотехнологічні електричні інвалідні візки.

Рівень I - Ходять в приміщенні, надворі та по сходах без обмежень. Можуть бігати та підстрибувати, але швидкість, рівновага та координація знижені.

Рівень II - Ходять в приміщенні та на вулиці, піднімаються по сходах, тримаючись за поручні, але обмежені при ходьбі по нерівній поверхні та сходах, а також в людних місцях, чи вузьких проходах. Ці діти практично не можуть виконувати такі великі моторні функції, як біг та стрибки.

Рівень III - Діти можуть ходити в приміщенні та на вулиці по рівній поверхні з допоміжними засобами. Можуть піднятися по сходах, тримаючись за поручні. Залежно від функції верхніх кінцівок можуть самостійно пересуватися на інвалідному візку, або ж їх транспортують інші при пересуванні на великі відстані чи по нерівній поверхні.

Рівень IV - Залишаються переважно на попередньому рівні розвитку, досягнутому до 6 років, і пересуваються вдома, в школі та суспільстві на інвалідному візку. В суспільстві можуть автономно пересуватися за допомогою електричного інвалідного візка.

Рівень V - Фізична неповносправність обмежує вольовий контроль за рухами та положенням голови і тіла. Всі моторні функції обмежені. Функціональні обмеження в сидінні та стоянні не можна компенсувати шляхом використання адаптивного обладнання та допоміжних пристроїв. Діти п'ятого рівня не можуть самостійно пересуватися, тому їх транспортують інші. Тільки деякі досягають часткової мобільності, використовуючи високотехнологічні електричні інвалідні візки.

Відмінність між I та II рівнями. У порівнянні з дітьми першого рівня, діти II рівня обмежені в свободі пересування під час ходьби надворі та в суспільстві, їм потрібні допоміжні засоби при освоєнні ходьби. Відрізняється також якість рухів - вони практично не можуть бігати та підстрибувати.

Відмінність між II та III рівнями. Різниця полягає у ступені функціональної мобільності. Діти III рівня потребують допоміжних засобів, а також часто ортезів для ходи, а діти II групи не потребують допоміжних засобів для ходи після досягнення ними 4-річного віку.

Відмінність між III та IV рівнями. Різниця проявляється, в основному, у можливості сидіння та пересування з допоміжними засобами. Діти III рівня сидять самостійно, самі пересуваються по підлозі і ходять з допоміжними засобами. Діти IV рівня можуть сидіти (переважно з підтримкою), самостійне пересування обмежене, здебільшого їх транспортують інші, або вони використовують електричний інвалідний візок.

Відмінність між IV та V рівнями. Діти V рівня не мають навіть основ антигравітаційного контролю постави. Самостійне пересування можливе лише у випадку, якщо дитина навчиться користуватись електричним інвалідним візком.

Метод Козявкіна (система інтенсивної нейрофізіологічної реабілітації СІНР) - високоефективна технологія лікування пацієнтів з дитячим церебральним паралічем, остеохондрозом, наслідками травм і органічного ураження нервової системи. Основним компонентом методики є біомеханічна корекція хребта та великих суглобів у поєднанні з комплексом лікувальних заходів. Вона спрямована на усунення функціональних блокад хребцево-рухових сегментів та відновлення нормальної рухливості суглобів хребта, що дає можливість зменшити прояви дизрегуляції нервової системи на різних рівнях чутливих та рухових систем. Корекція хребта проводиться після мануальної діагностики та відповідної підготовки послідовно у всіх відділах хребта - поперековому, грудному та шийному.

Метод К. і Б. Бобат - це нейророзвиваюча терапія, спрямована на пригнічення активності патологічних тонічних рефлексів, поступальних реакцій та рухових стереотипів із подальшим відновленням статики і моторних навичок (повзання, стояння, хода) незалежно від віку хворого. Лікар оцінює, якому періоду розвитку відповідає розвиток конкретної дитини, щоб максимально скоригувати його до навиків, якими володіє здорова дитина, та навчити робити це правильно. Ця методика не потребує постійного спостереження у бобат-терапевта. Дитина може відпрацьовувати всі навички вдома, а приїжджати лише для контролю та корекції один раз на 3 місяці. Також застосування цієї методики не потребує додаткових затрат.

Метод В. Войта - система лікування за методикою рефлекс-локомоцій (вроджені реакції рефлекторного повзання і рефлекторного перевертання), що передбачає можливість у дітей раннього віку, переважно з групи ризику, "перетворити" патологічні реакції у фізіологічний руховий стереотип і тим самим запобігти формуванню органічного ураження ЦНС. Принципом Войта-терапії є не тільки вплив на рухову сферу, а й на все тіло загалом: на сенсорну, вегетативну та психічну системи. Основним завданням методики є формування рухових навичок, відповідних віку дитини.

Метод К.О. Семенової - метод динамічної пропріоцептивної корекції (ДПК), який полягає у впливі на мозкові структури функційної системи антигравітації потоку скорегованої проприоцептивної імпульсації, яка виникає при виконанні пацієнтом довільних рухів в рефлекторно-навантажувальному пристрої "Гравітон", "Гравістат". Пристрій складається з системи еластичних тяг і збирається із комплектуючих індивідуально для кожного пацієнта відповідно до завдання корекції його патологічної пози. Генералізована дія корегованої пропрірецепції призводить до нормалізації тонусу м'язів, пригнічення патологічних м'язових синергій та гіперкінезів, розвитку установчих і постуральних рефлексів. Внаслідок чого при активних рухах пацієнта відбувається закріплення правильної пози і фізіологічних форм руху на рівні ЦНС.

Сенсорна інтеграція - це результат процесу об'єднання двох та більше сенсорних функцій, який упорядковує та організовує різноманітні враження і створює передумови для успішної адаптації до навколишнього середовища, ефективного сенсорно-моторного та емоційно-інтелектуального розвитку. Сенсорна інтеграція стосується переважно тактильного, вестибулярного, пропріоцептивного чуттів. Метою методики є підвищення здатності дитини сприймати і організовувати сенсорну інформацію, вироблення адаптивних реакцій у відповідності з її психоневрологічними потребами, що забезпечує направленість та поступальність рухових актів і лежить в основі набуття практичних навиків та соціалізації. Важливо те, що методика сенсорної інтеграції сприяє розвиткові комунікативних навичок та соціалізації, адже в ній закладена можливість проводити групові заняття, на яких розвиваються навички поведінки у малих групах. Після подібних занять у більшості дітей підвищується пізнавальна активність, покращується зорове сприйняття форми, кольору, розміру та просторових відношень предметів, з'являється орієнтовна реакція на оточення, поведінка стає більш цілеспрямованою, підвищується самостійність і самооцінка.

За методичної підтримки та експертизи

Рецензенти:

ПЕРЕЛІК СКОРОЧЕНЬ, ЩО ВИКОРИСТОВУЮТЬСЯ У НАСТАНОВАХ:

МОЗ - Міністерство охорони здоров'я

МКХ-10 - Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду

G 09 - наслідки запальних хвороб нервової системи

G 80 - дитячий церебральний параліч

T 90 - T 98 - наслідки травм, отруєнь та інших впливів зовнішніх чинників

I 69 - наслідки цереброваскулярних хвороб

Q 00 - Q 07 - вроджені вади розвитку нервової системи

ДЦП - дитячий церебральний параліч

ЕКГ - електрокардіографія

ЕЕГ - електроенцефалографія

ЕМГ - електроміографія

МРТ - магнітно-резонансна томографія

КТ - комп'ютерна томографія

ЛФК - лікувальна фізкультура

[v] - рівень доказовості: консенсус робочої групи

NDT - нейророзвиткова терапія

Коментар робочої групи:

Ця клінічна настанова була створена внаслідок адаптації декількох клінічних настанов, які відображають основні напрямки реабілітації дітей з руховими порушеннями, які виникли внаслідок органічного ураження нервової системи. Це обумовлено відсутністю єдиного документа, розробленого згідно засад доказової медицини, який би повністю регламентував надання медичної допомоги дітям з органічним ураженням нервової системи. Обрані робочою групою клінічні настанови являються основними прототипами найкращої медичної практики надання медичної допомоги пацієнтам з даною патологією, що ґрунтуються на даних доказової медицини стосовно ефективності та безпеки медичних втручань, фармакотерапії та організаційних принципів її надання.

Відповідно до міжнародної практики та уніфікованої методики МОЗ України зі створення клінічних настанов, медичних стандартів та клінічних протоколів адаптована клінічна настанова має слугувати джерелом доказових (наукових) даних при виборі медичних технологій, ліків та організаційних принципів надання медичної допомоги.

Отже, ця клінічна настанова буде покладена в основу розробки уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги (УКПМД) по реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи, що затверджується МОЗ України. Адаптовану клінічну настанову пропонується використовувати як інформаційне джерело найкращої практики для вибору методу діагностичної та лікувальної тактики при веденні пацієнтів з органічним ураженням нервової системи.

Цей рекомендаційний документ з найкращої медичної практики, заснованої на доказах ефективності, в першу чергу, призначений для практикуючих лікарів та профільних професійних асоціацій в Україні.

Ця адаптована клінічна настанова має бути переглянута не пізніше 2015 р. мультидисциплінарною робочою групою за участю головного позаштатного спеціаліста МОЗ України, практикуючих лікарів, які працюють у закладах системи охорони здоров'я, що надають первинну, вторинну та високоспеціалізовану третинну медичну допомогу, науковців, організаторів охорони здоров'я, представників профільних професійних асоціацій, представників інших громадських організацій, які зацікавлені у підвищенні якості медичної допомоги тощо.

Зростання хронічної та поєднаної патології призвело до поглиблення процесу інвалідизації дитячого населення. На сьогодні проблема дітей-інвалідів в Україні набуває особливого значення у зв'язку з постійним зростанням їх частки в структурі дитячого населення.

Офіційні дані так характеризують масштаби цієї проблеми в Україні: станом на 01.01.2010 р. 166 тис. дітей мають статус дитини-інваліда, що становить 1,9 відсотка від усього дитячого населення України. Питома вага дітей-інвалідів, інвалідність яких пов'язана з патологією нервової системи, складає 19,2%. Більш як у 90 тис. дітей проблема соціальної дезадаптації пов'язана з патологією нервової системи [5, 6].

Рухові порушення по спастичному типу та у вигляді гіперкінетичного синдрому виникають внаслідок різноманітних не прогресуючих органічних уражень головного мозку. До непрогресуючих уражень, які можуть ушкоджувати головний мозок плода та новонародженого, окрім гіпоксично-ішемічного ушкодження в преперинатальний період, відносяться також вади розвитку головного мозку, геморагічні ураження головного мозку, внутрішньоутробні інфекції, ураження головного мозку в постнатальний період; менінгіт, енцефаліт [7, 8].

В дитячому віці рухові порушення найчастіше зустрічаються при церебральному паралічі. Церебральний параліч є однією з найбільш частих причин дитячої інвалідності, поширення ДЦП у Європі становить від 2 до 3 на 1000 живих новонароджених [7-11]. Даний показник значно не змінюється вже протягом останніх 40 років. Згідно з галузевою статистикою поширення ДЦП в Україні становить 2,56 на 1000 [5]. Близько 40% дітей народилися передчасно. В багатьох дітей причина виникнення ДЦП є невідомою, але фактори ризику можна виявити, включаючи захворювання матері та постнатальний вихід.

Створення європейського реєстру дітей з ЦП у 1998 році (SCPE - The Surveillance of Cerebral Palsy in Europe) підтверджує актуальність даної проблеми та необхідність розвитку різноманітних досліджень в цій галузі з метою покращення реабілітації дітей з ЦП [10, 11].

Дитячий церебральний параліч (ДЦП) - це збірна група стійких непрогресуючих рухових синдромів (парези, паралічі, гіперкінези, атаксія), поєднані з психічними, мовленнєвими порушеннями, рідше епілептичними припадками, ліквородинамічними розладами, патологією зору, слуху, інших органів та систем або без них, які є наслідком органічного ураження центральної нервової системи в пренатальному, інтранатальному та ранньому неонатальному періоді [12].

Тому реабілітаційні заходи повинні бути направлені на корекцію не лише рухових порушень, але й супутньої симптоматики, які виникають у дітей з органічним ураженням нервової системи [13-22].

Діагноз ДЦП зазвичай встановлюється в кінці першого - третього року життя дитини за умови сформованого дефекту в руховій системі. Поширеність ДЦП становить від 1,5 до 3,0-5,0% (в Україні - 2,5-2,6%). Частіше такий діагноз реєструється у дітей, які народились недоношеними.

Серед відомих етіологічних чинників підтверджена роль антенатального ураження (внутрішньоутробні інфекції, дизнейроонтогенез, гіпоксія та ішемія), натального (пологова травма, асфіксія) та постнатального (гемолітична хвороба новонародженого, інші). Розглядається можливість генетичного чинника (схильність) до виникнення ДЦП. Переважаючим є гіпоксичний чинник ушкодження структур головного мозку, який призводить до морфологічних змін верифікованих при ДЦП: внутрішньочерепні нетравматичні крововиливи, мультикістозна енцефаломаляція, перивентрикулярна лейкомаляція, парасагітальний церебральний некроз, патологія базальних гангліїв, структур задньої черепної ямки, інфаркти мозку, поренцефалія, інші [202].

Створення клінічних настанов з ранньої діагностики та реабілітації дітей з руховими порушеннями внаслідок органічного ураження головного мозку обумовлена поширенням захворювань, що супроводжуються даними порушеннями. Такі діти потребують довготривалого процесу реабілітації, під час якого залучаються структури охорони здоров'я, навчальні заклади та соціальні служби. Для кожної дитини повинна бути розроблена індивідуальна програма реабілітації в залежності від потреб дитини та її можливостей [23].

Метою створення даної клінічної настанови є зменшення ступеню рухових порушень, підвищення функціональної активності дитини, зменшення больових відчуттів, полегшення догляду за дитиною та попередження ортопедичних ускладнень, в комбінації з іншими втручаннями, які направлені на корекцію асоціативних порушень та супутньої симптоматики, сприяння незалежності та досягнення найбільш повної соціальної інтеграції дітей з обмеженими можливостями здоров'я. До супутньої симптоматики, яка може виникати при рухових порушеннях у дітей, відносяться: когнітивні розлади та порушення навчання; порушення зору та слуху; мовленнєві порушення; епілепсія; труднощі жування та ковтання, зондове годування; розлад харчування та росту; порушення мінерального обміну; урологічні порушення; порушення з боку шлунково-кишкового тракту (гастроезофагальний рефлекс та захлинання); порушення з боку дихальної системи (апное, обструкція дихальних шляхів, хронічна аспірація) [8, 14-16, 19]. Своєчасна корекція даної симптоматики сприятиме кращій реабілітації дітей з руховими порушеннями.

В лікувально-медичних закладах МОЗ України впроваджена модель медико-соціальної реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи "Тандем-партнерство", "дитина - сім'я - фахівець" [4, 36], що обумовлює застосування медичної та соціально-педагогічної реабілітації [33, 34, 37, 38]. Пріоритетним на сучасному етапі, узгодженим з міжнародною практикою реабілітації, є створення медико-соціальних центрів реабілітації дітей з патологією нервової системи та залучення реабілітаційних, переважно немедикаментозних методик, спрямованих на відновлення функціональних систем, що забезпечує максимально можливу соціальну адаптацію та ранню профорієнтацію дітей з органічним ураженням нервової системи [4].

За останні 10 років створені клінічні настанови з окремих складових реабілітації дітей з руховими порушеннями внаслідок непрогресуючого органічного ураження головного мозку. Найбільше кількість клінічних настанов присвячена корекції рухових порушень у дітей з церебральним паралічем. Однак рекомендацій, заснованих на доказах, які б об'єднували різні напрямки реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи, ще не розроблено.

Робочою групою був проведений систематичний огляд в системах PubMed, Medline, GIN, NGC, AHRQ, NICE, NZGG, SIGN, Royal College of Physicians (RCP), the Cochrane Library, решта. До аналізу були включені всі публікації англійською мовою 2000 - 2010 років.

На даний період часу відсутні клінічні настанови з реабілітації дітей з руховими порушеннями (зі спастичністю та гіперкінетичним синдромом) внаслідок непрогресуючого органічного ураження головного мозку. Тому для створення даної клінічної настанови ми застосовували декілька клінічних настанов, які мають доказову базу і можуть бути використані як рекомендації для реабілітації дітей з руховими порушеннями. Враховуючи те, що загальні принципи реабілітації дітей з руховими порушеннями внаслідок непрогресуючого органічного ураження головного мозку є схожими, в процесі створення даної клінічної настанови ми застосовували принципи діагностики та реабілітації при дитячому церебральному паралічі, розділ "Реабілітація" з клінічних настанов для діагностики та лікування інсульту у дітей, окремі питання щодо раннього виявлення та реабілітації рухових порушень у дітей раннього віку, які не висвітлені в інших клінічних настановах. Клінічні настанови, які були відібрані з метою адаптації для створення клінічного протоколу, відображають всі напрямки реабілітації дітей з непрогресуючим органічним ураженням нервової системи: медичну та соціально-педагогічну, наголошується, що необхідно проводити корекцію не лише рухових порушень, але й супутньої клінічної симптоматики. Детально описується медикаментозна терапія у дітей зі спастичністю, різні напрямки ортопедичної та нейрохірургічної корекції. Відображені основні організаційні питання надання медичної допомоги дітям з руховими порушеннями. В клінічній настанові "Спастичність у дітей" NICE найбільш повно відображені принципи надання медичної допомоги дітям з руховими порушеннями: принципи догляду; фізична терапія (фізіотерапія та/або трудотерапія); ортезування; пероральні препарати (центральні міорелаксанти); ботулінічний токсин типу A; інтратекальне введення баклофену; ортопедична хірургія; селективна дорзальна спінальна різотомія.

За результатами пошуку інформаційних матеріалів були відібрані клінічні настанови, які висвітлюють наступні ключові питання (таблиця синтезу даних):

1. Діагностична оцінка дітей з руховими порушеннями.

2. Загальні принципи реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи.

3. Сенсомоторна реабілітація.

4. Основні принципи реабілітації дітей з руховими порушеннями:

• реабілітаційні заходи, спрямовані на покращення м'язової сили;

• реабілітаційні заходи, спрямовані на зменшення спастичності;

• застосування препаратів ботулотоксину та інших фармакологічних препаратів;

• селективна спінальна різотомія;

• застосування ортезів в комплексній реабілітації дітей з руховими порушеннями, ортопедична хірургія.

5. Корекція супутньої симптоматики:

• сенсорні порушення;

• мова та спілкування;

• когнітивні порушення;

• настрій та поведінка;

• щоденна діяльність;

6. Критерії ефективності лікування.

Категорії населення, на які поширюються дані клінічної настанови:

Діти та підлітки віком від 0 до 18 років з руховими порушеннями у вигляді спастичності та гіперкінетичного синдрому внаслідок непрогресуючого органічного ураження головного мозку (дитячий церебральний параліч, наслідки травм, нейроінфекцій, інсульту, вроджені вади розвитку головного мозку).

1. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Anne Whelan M, Delgado Frcpc Faan MR. // Neurology. 2010 Jan 26; 74(4): 336 - 43.

2. Practice parameter: diagnostic assessment of the child with cerebral palsy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Ashwal S, Russman BS, Blasco PA, Miller G, Sandier A, Shevell M, Stevenson R. // Neurology. 2004 Mar 23; 62(6): 851 - 63.

3. Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of spasticity (an evidence-based review): report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Simpson DM, Gracies JM, Graham HK, Miyasaki JM, Naumann M, Russman B, Simpson LL, So Y. // Neurology. 2008 May 6; 70(19): 1691 - 8.

Рівень A = визначається як ефективна, неефективна або шкідлива (або ж як корисна / що має силу передбачення, або не корисна / що не має сили передбачення) для певного захворювання / стану певного типу населення. (Рівень A вимагає щонайменше двох послідовних досліджень класу I*)

Рівень B = вірогідно ефективна, неефективна або шкідлива (або вірогідно корисна / що має силу передбачення, або не корисна / що не має сили передбачення) для певного захворювання / стану певного типу населення. (Рівень B вимагає щонайменше одного дослідження класу I й двох послідовних досліджень класу II)

Рівень C = можливо ефективна, неефективна або шкідлива (або можливо корисна / що має силу передбачення, або не корисна / що не має сили передбачення) для певного захворювання / стану певного типу населення. (Рівень C вимагає щонайменш одного дослідження класу II або двох послідовних досліджень класу III)

Рівень U = дані є неадекватними або суперечливими; беручи до уваги наявний рівень знань, спосіб лікування (тест, показник) не є випробуваним.

Схема оцінювання доказовості.

Клас I: Контрольоване дослідження певного втручання за методом випадкового вибору з маскованою або об'єктивною оцінкою результатів, що проводиться на відповідній частині населення. Відповідні основні характеристики представлені та є в значній мірі однаковими поміж групами, що лікувалися, або в наявності є достатнє статистичне обґрунтування розбіжностей.

Необхідним є також наступне:

a). потайне місце розташування;

b). чітке визначення первинних результатів;

c). чітке визначення критеріїв виключення/включення;

d). належне звітування щодо суб'єктів, які вибули (із щонайменш 80% суб'єктів, які пройшли всі етапи дослідження) або беруть участь в перехресному дослідженні, з цифрами значно нижчими за мінімальний потенціал для погрішності;

e). для досліджень відсутності меншої ефективності або еквівалентності, які націлені на доведення ефективності одного чи обох препаратів, також потрібне наступне*:

1. Автори ретельно описують клінічно значущу різницю, що має бути виключена шляхом визначення граничних значень еквівалентності або не меншої ефективності.

2. Стандартний метод лікування, застосований в дослідженні, є суттєво подібним до методу, використаного в попередньому дослідженні, метою якого було встановлення ефективності стандартного методу лікування (наприкл., стосовно препарату, спосіб застосування, дозування та коригування доз є подібними до тих, які були доведені як ефективні в попередньому дослідженні).

3. Критерії включення та виключення для відбору пацієнтів та результатів пацієнтів, отриманих в результаті стандартного методу лікування, порівняно з критеріями попереднього дослідження, метою якого було встановлення ефективності стандартного методу лікування.

4. Інтерпретація результатів дослідження ґрунтується на аналізі відповідно до протоколу, в якому враховані всі суб'єкти, які вибули або брали участь в перехресному дослідженні.

Клас II: Контрольоване дослідження певного втручання за методом випадкового вибору, що проводиться на відповідній частині населення, з маскованою або об'єктивною оцінкою результатів, в якому не вистачає одного з критеріїв a - e, перелічених вище, або ж майбутнє дослідження на когорті попарно відібраних пацієнтів з маскованою або об'єктивною оцінкою результатів на відповідній частині населення, яке відповідає критеріям b - e вище. Відповідні основні характеристики представлені та є в значній мірі однаковими поміж групами, що проходили лікування, або в наявності є достатнє статистичне обґрунтування розбіжностей.

Клас III: Всі інші контрольовані дослідження (включаючи добре визначені контролі перебігу хвороби або пацієнтів, що виступають як власні контролі) на відповідній частині населення, в яких результат незалежно оцінюється або незалежно отримується шляхом об'єктивного вимірювання результатів.**

Клас IV: Дослідження, які не відповідають критеріям Класу I, II або III, включаючи спільну думку експертів.

Clinical Practice Guideline: Report of the Recommendations. Motor Disorders, Assessment and Intervention for Young Children (Age 0 - 3 Years) New York State Department of Health, Early Intervention Program. (2006). Albany (NY): NYS Department of Health, Publication No. 4962, 322 pages.

Кожній рекомендації був наданий рейтинг "доказовості", позначений літерами [A], [B], [C], [D1], або [D2] в квадратних дужках, що зазначаються одразу після кожної рекомендації. Рейтинг доказовості вказує на обсяг, загальну якість та клінічне застосування (до предмету рекомендації) наукового доказу, використаного групою експертів в якості основи для надання цієї конкретної рекомендації.

[A] = Вагомий доказ визначається як доказ, отриманий з двох або більше досліджень, що відповідають критеріям достатнього доведення ефективності, є високоякісними та у вищій мірі застосовними до предмету, і такий доказ є послідовною та надійною основою рекомендації.

[B] = Помірний доказ визначається як доказ, отриманий з щонайменш одного дослідження, що відповідає критеріям достатнього доведення ефективності, є високоякісним та у вищій мірі застосовним до предмету, і такий доказ слугує основою для надання рекомендації.

[C] = Обмежений доказ визначається як доказ, отриманий з щонайменш одного дослідження, що відповідає критеріям достатнього доведення ефективності, має помірну якість або застосованість до предмету, і такий доказ слугує основою для надання рекомендації.

[D] = Спільна думка ради спеціалістів ([D1] або [D2]):

[D1] = Спільна думка ради спеціалістів, яка ґрунтується на інформації, що не відповідає критеріям достатнього доведення ефективності відповідно до предмету, якщо був проведений систематичний перегляд літератури.

[D2] = Спільна думка ради спеціалістів щодо предмету, якщо не був проведений систематичний перегляд літератури.

Рейтинг рівня доказовості вказує на тип інформації, що використовується як підґрунтя для надання рекомендації. Рейтинг доказовості не відображає важливості рекомендації або її напряму (незалежно від того, чи є рекомендація застосування чи незастосування).

Наприклад:

- Якщо є вагомий доказ того, що втручання є ефективним, тоді рекомендація щодо застосування цього методу матиме рейтинг доказовості [A].

- Якщо є вагомий доказ того, що втручання не є ефективним, тоді рекомендація щодо незастосування цього методу також матиме рейтинг доказовості [A].

Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation. Prepared by the paediatric stroke working group. Royal College of Physicians of London (2004), Registered charity No. 210508, 92 pages.

NICE, 2012

Spasticity in children and young people with non-progressive brain disorders: managementof spasticity and co-existing motor disorders and their early musculoskeletal complications.

Дані, що стосуються клінічної ефективності, були розглянуті та узагальнені відповідно до підходу Градації з оцінки, розробки та ранжування рекомендацій (GRADE). У цьому підході якість доказів, визначених для кожного з наведених у протоколі аналізу результатів, оцінюється в залежності від факторів, перерахованих нижче, і загальної оцінки якості (дуже низька, низька, середня або висока якість) визначається шляхом об'єднання оцінок за окремими факторами.

• Дизайн дослідження (як показник суттєвої похибки; визначає початковий рейтинг якості)

• Обмеження в дизайні або виконання дослідження (в тому числі приховування розподілу, осліплення, втрачені для спостереження; ці та інші джерела похибок можуть знизити оцінку щодо якості)

• Невідповідність ефектів у різних дослідженнях (це може знизити оцінку щодо якості при врахуванні більше, ніж одного дослідження з питання)

• Опосередкованість (те, в якій мірі наявні докази не можуть бути використані для вирішення конкретних розглянутих питань; це може знизити оцінку щодо якості)

• Неточність (ступінь, в якій точкова оцінка або її довірчий інтервал (ДІ) відображають клінічно значущі відмінності, це може знизити оцінку щодо якості)

• Інші фактори (в тому числі великий масштаб ефекту, докази зв'язку доза - відповідь, наявність змінної, яка може мати вплив на зв'язок, може призвести до зменшення величини ефекту; це може підвищити оцінку щодо якості в обсерваційних дослідженнях, за умови відсутності інших факторів, які знижують досліджуваний ефект).

Група з розробки настанови (ГРН) вважає недостатнім рекомендувати лікування щодо зниження спастичності без супутнього клінічно значущого поліпшення інших орієнтованих на пацієнта результатів лікування. На початку періоду розробки настанови, ГРН було обговорено та визначено пріоритетні одиниці вимірювання для кожного основного результату лікування, які описані у документі. За можливістю ГРН було обрано аналогічні одиниці, отримані з підтверджених методів оцінки, які застосовуються клінічно, з метою визначення відповідності кожного з досліджень. Якщо результати лікування не мали підтвердження оцінок технологій в літературі, результати від непідтверджених технологій обговорювалися членами ГДГ та включалися до настанови за результатом консенсусу.

Тип питання, яке розглядалося, визначає найвищий рівень доказовості положення. Для положень щодо лікування максимально можливий рівень доказовості має добре проведений систематичний огляд або мета-аналіз РКВ або окремі РКВ. У підході GRADE сукупність доказів, заснована виключно на таких дослідженнях, має початкову оцінку якості "висока", яка може бути знижена до "помірної", "низької" або "дуже низької", якщо перераховані вище фактори не розглянуті у дослідженні належним чином.

Різні підходи можуть бути використані для оцінки точності відповідно до підходу GRADE. Однією з методик є зниження оцінки за недостатню точність на основі неадекватності показників події (менше 300 для дихотомічних результатів) або недостатньої чисельності досліджуваної популяції (менш 400 учасників у дослідженні з безперервними результатами). У цій настанові відсутні результати, які відповідають цим критеріям, тому оцінка якості не була знижена на основі цих критеріїв. Для дихотомічних результатів досліджень, де 95% ДІ для відносного ризику (ВР) або співвідношення шансів (СШ) перетинав лінію відсутності ефекту, і один або обидва з визначених за GRADE нижній або верхній пороги зниження оцінки (0,75 або 1,25), неточність була оцінена як серйозна. У випадках, коли 95% ДІ лежав повністю нижче 0,75 або повністю вище 1,25, або повністю між 0,75 і 1,25, оцінка результату дослідження не знижувалась за неточність і результат був інтерпретований як клінічно значущий.

У цій настанові багато результатів різних інструментів для оцінки були розглянуті як безперервні. ГРН прагнула виявити клінічно значущі відмінності результатів за допомогою різних інструментів для оцінки якості. При можливості ГРН надавала коментар до даних, екстрагованих з опублікованих статей, для обґрунтування рішень щодо необхідності зниження якості доказу через неточність. При неможливості визначення ГРН клінічно значущих відмінностей, або існуючих даних було недостатньо для екстраполяції, оцінку результату було знижено.

Для кожного розглянутого питання було наведено можливий найвищий рівень доказовості. Там, де це доречно, наприклад, при повному розкритті конкретного питання у знайдених систематичних оглядах, мета-аналізах, РКВ, дослідження більш слабких дизайнів не розглядалися. Якщо не було виявлено систематичні огляди, мета-аналізи та РКВ з конкретного питання, інші відповідні експериментальні або обсерваційні дослідження були включені до настанови після обговорення ГРН.

Деякі дослідження були виключені з настанови, тому що вони не відповідали критеріям включення зазначених ГРН. При можливості дихотомічні результати були представлені як відношення ризиків, або СШ з 95% ДІ, а безперервні результати були представлені як різниця середніх з 95% ДІ або як стандартне відхилення.

Сукупність доказів, визначених для кожного розглянутого питання (або частини питання), було представлено у вигляді профілю GRADE, який узагальнює якість доказів і висновків (об'єднанні відносні та абсолютні величини ефекту і пов'язаних з ними ДІ).

При можливості сукупності доказів, що відповідали конкретним результатам лікування, зазначеним в протоколі аналізу, увійшли до кількісного мета-аналізу. У таких випадках об'єднані величини ефекту були представлені у вигляді об'єднаного відношення ризиків, об'єднаних СШ або зважених середніх. У мета-аналізі, проведеному спеціально для настанови, було використано модель з фіксованими ефектами та у випадку виявлення статистично значущої гетерогенності було використано модель випадкових ефектів. Діаграми Фореста були сформовані спеціально для всіх мета-аналізів, проведених спеціально для настанови, та були зареєстровані в Кокрановському систематичному огляді (Hoare 2010). Деякі з цих мета-аналізів проводилися з використанням моделі фіксованих ефектів, інші - з використанням моделі випадкових ефектів. Всі випадки виявлення статистично значущої гетерогенності були внесені до звіту, який долучався до мета-аналізу.

Для кожного розглянутого питання були сформовані рекомендації з надання медичної допомоги, які були отримані за допомогою чітких відповідних підкріплюючих доказів. Спочатку технічною командою були розроблені та представлені короткі клінічні докази і, при необхідності, докази економічної ефективності втручань, які повинні бути узгоджені ГРН. ГРН була підготовлена аргументація доказів та екстраполяція даних, які переведені у форму рекомендацій для забезпечення прозорості в процесі прийняття рішень.

Критерії, які використовувались для переходу від доказів до рекомендацій:

• Врахування відносної цінності рекомендації для результату

• Розгляд клінічних переваг і недоліків

• Розгляд цінності для здоров'я і використання ресурсів

• Якість доказів

• Інші фактори (в тому числі питання рівності).

З питань, для яких були відсутні суттєві клінічні докази, не було виявлено, членами ГДГ було розглянуто інші науково обґрунтовані настанови і консенсусні рішення та враховуючи колективний досвід членів ГРН було визначено найкращу практику. Обґрунтування економіки охорони здоров'я для тих розділів настанови, для яких розглядаються використання ресурсів NHS було засноване на консенсусі ГРН щодо ймовірних наслідків економічної ефективності рекомендацій. Члени ГРН також визначили сфери, у яких існує недостатньо доказів для розкриття розглянутих питань, для яких було рекомендовано проведення подальших досліджень.

У завершення процесу розробки настанови було використано формальні методи консенсусу, включаючи анонімне голосування, для затвердження всіх розглянутих запропонованих клінічних рекомендацій. ГРН визначила дев'ять ключових пріоритетів для запровадження на практиці (ключові рекомендації) і п'ять рекомендацій з високим пріоритетом щодо необхідності дослідження. Ключові пріоритети для реалізації цих рекомендацій можуть мати великий вплив на медичну допомогу та результати лікування в NHS в цілому.

Agency for Healthcare Research and Quality

Practice parameter: diagnostic assessment of the child with cerebral palsy

У новонароджених нейровізуалізація часто проводиться, якщо були ускладнення під час вагітності та пологів; якщо дитина була народжена передчасно (32 тижні); або якщо були виявлені зміни в неврологічному статусі при огляді новонародженого. Покази до проведення нейровізуалізації у недоношених та доношених малюків нещодавно були опубліковані [54]. Наявні параметри відображають роль нейровізуалізації для новонародженого або дитини, в яких діагностували або виникла підозра щодо розвитку ДЦП у зв'язку із виявленим руховим дефектом або затримкою статокінетичного розвитку, які не погіршуються. Останні дані охоплюють загалом 1426 дітей, які пройшли КТ [55-63] або МРТ [64-73] сканування, що виявили порушення у 62% з 100% дітей (тобто КТ виявило 77% порушень; МРТ - 89%). Для дослідження класу I з поєднаним застосуванням КТ та МРТ (n = 238) у 88% дітей сканування виявило патологічні зміни, тоді як в дослідженні класу II у 77% пацієнтів (n = 22) були виявлені патологічні зміни так само, як і у 83% дітей в дослідженні класу III (n = 1166). Час отримання ушкодження мозку, що став причиною ДЦП, може бути поділений на пренатальний, перинатальний та постнатальний і неврологічні зміни, наявні при ДЦП, були пов'язані з внутрішньоутробним розвитком дитини під час отримання ураження. Анамнез (наприклад, внутрішньочерепний крововилив новонароджених, неонатальна енцефалопатія, інсульт, інфекційні захворювання ЦНС, травми) та попередні дослідження за допомогою методів нейровізуалізації, що документують такі порушення чи наявність вади розвитку мозку, можуть надати достатню інформацію для встановлення етіології, якщо дитина оглянута на пізнішому етапі розвитку ДЦП. Подібним чином дані, отримані в результаті фізичного огляду (наприкл., катаракта, хориоретиніт, дисморфічні характеристики, міоклонус, дистонія), можуть навести на думку про конкретну етіологію або альтернативний діагноз. Відхилення на МРТ не обов'язково означають етіологію дефектів руху. Наприклад, ознаки дифузійної кортикальної атрофії, затримки мієлінізації або полімікрогірії є неспецифічними і всього лише передбачають ураження структури ЦНС і не дозволяють дізнатися початкову причину без більш ретельного обстеження.

КТ. Дані, отримані при дослідженні 782 дітей з ДЦП, які пройшли сканування КТ, свідчать про порушення у 77% (діапазон від 62% до 93%). В дослідженні класу I (n = 140) у 86% дітей були виявлені порушення в результаті сканування, тоді як в дослідженні класу III такі порушення мали 78% пацієнтів (n = 642) (дослідження класу II не проводились). Результати КТ-дослідження варіювалися залежно від типу ДЦП (геміплегія, атактичний, змішаний, діплегія, тетраплегія, гіпотонічний, дискінетичний) з набагато меншим відсотком відхилень у дітей з дискінетичним ДЦП в порівнянні з іншими формами ДЦП. При наявності аномалій КТ-дослідження допомагають визначити етіологію ДЦП у більшості дітей (таблиця 3c). В дослідженнях класу I (n = 111) початок захворювання був пренатальним у 44%, перинатальним у 43% та постнатальним у 0%. В дослідженнях класу III (n = 515) початок захворювання був пренатальним у 29%, перинатальним у 52% і постнатальним у 15%. В інших пацієнтів час ушкодження не був виявлений. Деякі з найбільш поширених причин пренатального розвитку захворювання включають внутрішньоутробні інфекції, інсульти, токсикоз та відшаровування плаценти; перинатальні причини включають гіпоксично-ішемічну енцефалопатію, білірубінову енфефалопатію та травми й причини розвитку ДЦП в постнатальному періоді включають інфекції, травми та прогресивну гідроцефалію. Даних досліджень КТ недостатньо для вирахування точного розподілу за певною причиною виникнення ДЦП для будь-якої з трьох груп, хоча в багатьох окремих випадках була визначена конкретна етіологія. Причини виникнення ДЦП у доношених та недоношених дітей відрізняються і розглядають нижче, в розділі МРТ. КТ-сканування дитини з ДЦП може деколи виявити стани, які лікуються хірургічним втручанням і які можуть не бути виявлені при неврологічному огляді. Шанси виявлення порушень, які можуть бути усунені хірургічним втручанням, згідно даних 702 дітей з різними видами ЦП, становлять 5% (діапазон від 0% до 22,5%) (таблиця 3d). Ця цифра може змінюватися, так як одне дослідження класу III виявило, що у 22,5% з 120 пацієнтів були виявлені порушення, які потенційно піддаються лікуванню (гідроцефалія, поренцефалія, АВВП, субдуральні гематоми та гігроми й пухлина хробака мозочка) [10]. Більшість інших досліджень демонструють наступні висновки: або жодні пацієнти не мають порушень, які потенційно піддаються лікуванню [55, 62, 63], або відсоток таких порушень становив 5% [58], 14% [60], 17% [57]. Іноді КТ (так само, як МРТ) може виявити відхилення, які наводять на думку про вроджене порушення метаболізму, що потенційно лікується. Якщо КТ-сканування виявило порушення, слід очікувати наявність паралельно існуючих станів. В дослідженнях 240 дітей з ДЦП наявність затримки розумового розвитку була більшою, якщо КТ-дослідження показували порушення порівняно з нормальними сканами або при наявності невеликих відхилень (78% проти 39%) [57, 60-62]. Три з цих досліджень мають додаткові дані стосовно зв'язку між даними КТ та епілепсією [57, 60, 61]. Дев'яносто один відсоток дітей з ДЦП, в яких скани КТ показали відхилення, мали епілепсію або аномальну ЕЕГ в порівнянні з лише 38% дітей, чиї скани були нормальними або мали мінімальні відхилення. Одне з цих досліджень виявило нормальну ЕЕГ у 37%, пароксизмальну ЕЕГ у 44%, а також інші відхилення, такі як асиметрія півкуль мозку або пригнічення активності у 19% дітей [62]. Хоча аномальна КТ свідчить про більший ризик супутніх станів, конкретний характер цих станів (наприкл., вид епілепсії) не співвідноситься з відхиленнями на сканах [62].

Висновки. Дані трьох досліджень класу I (75%) та шести досліджень класу III (77%) вказують на те, що обсяги аномальних сканів КТ дітей з ДЦП є високими (в середньому 77%) і залежать від виду ДЦП. Відхилення на сканах можуть визначити етіологію в багатьох дітей, проте немає достатніх даних для подальшого дослідження. Відхилення на сканах іноді можуть визначити захворювання (від 5 до 22%), що піддаються лікуванню, й можуть навести на думку про підвищений ризик таких супутніх захворювань, як затримка розумового розвитку та епілепсія.

МРТ. Дані досліджень, в яких були залучені 644 дітей з ДЦП, які пройшли МРТ-сканування, виявили відхилення від норми у 89% (діапазон 68% - 100%) (див. таблицю 4a). В двох дослідженнях класу I (n = 98) у 92% дітей були скановані відхилення від норми, тоді як в одному дослідженні класу II такі відхилення були виявлені у 77% пацієнтів (n = 22), а в дослідженні класу III - у 89% дітей (n = 524). Результати МРТ (таблиця 4b) залежали від форми ДЦП (змішана, діплегія, тетраплегія, гіпотонічна, дискінетична, геміплегія, атактична) і певною мірою відрізнялись від результатів КТ. МРТ-сканування було корисним при визначенні того, чи було ушкодження пренатальним, перинатальним чи постнатальним (таблиця 4c). На основі досліджень, в яких брали участь 345 дітей (клас I n = 98; клас III n = 247) з різними видами ДЦП, початок хвороби був пренатальним у 37% (29% в дослідженні класу I і 45% в дослідженні класу III), перинатальним у 35% (45% в дослідженні класу I й 31% в дослідженні класу III) та постнатальним у 4% (1% в дослідженні класу I та 5% в дослідженні класу III). Результати МРТ також залежали від того, чи дитина з ДЦП була народжена передчасно чи вчасно. Дані досліджень на 620 пацієнтах показують, що скани МРТ були аномальними у 332/335 (99%) недоношених дітей, у 251/272 (92%) доношених дітей та у 23/29 (79%) дітей віком більше за 1 місяць (таблиця 5). В більшості випадків це було через те, що МРТ є більш чутливим до виявлення перивентрикулярної лейкомаляції, інших порушень, отриманих перинатально, а також ледь помітних вроджених аномалій розвитку мозку. МРТ може допомогти у визначенні відхилень на основі визначення часу отримання ушкодження в більшості пацієнтів, як це в скороченому вигляді показано в таблиці 5. Етіологія ДЦП цих дітей була визначена або на неї вказують дані нейровізуалізації в поєднанні з анамнезом хвороби.

Висновки. Дані двох досліджень класу I (92%), одного дослідження класу II (77%) та семи досліджень класу III (89%) говорять про те, що обсяги аномальних МРТ-сканів у дітей з ДЦП є дуже високими (в середньому 89%) і вищими за обсяги аномальних КТ (77%). Результати МРТ (так само, як і КТ) залежать від типу ДЦП. МРТ більш вірогідно виявить відхилення у випадку ДЦП, пов'язаного з недоношеністю, такі як перивентрикулярна лейкомаляція, в порівнянні з доношеними дітьми. Етіологія ДЦП може бути визначена у багатьох пацієнтів на основі результатів нейровізуалізації в поєднанні з анамнезом хвороби.

Рекомендації

1. Методи нейровізуалізації (МРТ, КТ) рекомендовані, якщо етіологія ураження при ДЦП не була встановлена (рівень доказовості A, клас I, II).

2. Надається перевага МРТ перед КТ через більш високий рівень припущень щодо етіології та часу уражень, що призвело до розвитку ДЦП (рівень доказовості A, клас I - III).

Докази. Дані 2-х досліджень класу I, 13 досліджень класу II, та 4-х досліджень класу III, що проводились на 1384 дітей з ДЦП, які пройшли нейровізуалізацію (КТ або МРТ), а також метаболічні та генетичні дослідження вказують на те, що першопричинні метаболічні або генетичні порушення виявляються рідко. Середній рівень метаболічних (4%) та генетичних порушень (2%) у дітей, які пройшли сканування КТ, був дещо вищим, ніж у тих, що пройшли МРТ (метаболічні - 0%; генетичні - 1.4%) й не дуже відрізнялись поміж різними класами досліджень (див. таблиці 3d й 4d). Низький та змінюваний відсоток метаболічних та генетичних порушень в цих дослідженнях частково був спричинений факторами відбору пацієнтів, так як в деяких дослідженнях діти з метаболічними порушеннями виключались з аналізу [66]. Також в цих ретроспективних дослідженнях обсяг та вид метаболічних або генетичних досліджень змінювались, тому обсяги поширення таких порушень у дітей з ДЦП залишаються невизначеними. З приходом нейровізуалізації стало більш очевидним, що діти з ДЦП можуть страждати на вроджені вади розвитку мозку. Дані, отримані від тієї самої групи з 1426 дітей, показали, що 7% пацієнтів, які пройшли сканування КТ, й 12% тих, якими робили МРТ, мали серйозні вади розвитку мозку, такі як лісенцефалія, шизенцефалія або пахігірія (див. таблиці 3d й 4d). Так як такі порушення все більше й більше пов'язуються з певними генетичними порушеннями (наприкл., лісенцефалія / синдром Мілера - Дікера / синдром делеції хромосоми 17p13.3), їх присутність у хворих дітей вказує на необхідність подальших генетичних досліджень. Певні нейрометаболічні порушення (наприкл., такі периксосомальні порушення як синдром Цельвегера) можуть бути пов'язані з вадами розвитку мозку і можуть бути наявними в перші роки життя у дітей з дефіцитом моторики, що може здаватись непрогресуючим. На сьогодні не було проведено жодних досліджень, які б перспективно вивчали дітей з ДЦП, які мають або не мають вади розвитку мозку, для визначення рівня метаболічних або генетичних відхилень. Зрідка метаболічні порушення можуть маскуватись під ДЦП. Шість невеликих вивчень серії випадків (тобто, досліджень класу IV) описують 30 дітей, які, в кінці кінців, отримали те, що виявилось дискінетичною формою ДЦП через глутарацидурію (тип 1) [74-79]. Ці діти зазвичай розвиваються нормально до 5 - 10 місяців, після чого вони починають страждати на гостру енцефалопатію, яка призводить до коми, що супроводжується дистонією, погіршенням моторики та макроцефалією (приблизно у 60%) [74]. Особливі ознаки на МРТ та КТ має половина пацієнтів і вони виявляються у вигляді фронтальної та темпоральної атрофії. Рання діагностика є важливою, оскільки глутарацидурія лікується; раннє втручання може попередити значні порушення моторики та інтелектуальні розлади [77]. Інші метаболічні порушення з симптомами, що наводять на думку про ДЦП, також були відмічені в невеликих дослідженнях та включали синдром Леша - Найхана [80], синдром Барта [81], дефіцит пируватдегідрогенази [82], аргінінемію [83], дефіцит цитохромоксідази [84], дефіцит сукцинат-напівальдегід-дегідрогенази [85] та дефіциту орнітінтранскарбамілази, що передається жінками [86]. Інші дитячі неврологічні порушення (наприкл., ДОФА - чутлива дистонія, спадкова спастична параплегія, атаксія - телеангіектазія) можуть бути на початковому етапі помилково діагностовані як ДЦП через повільне прогресування симптомів. Інші клінічні або лабораторні характеристики таких станів й спостереження впродовж часу, коли неврологічні симптоми прогресують, мають навести на думку, що в дитини немає ДЦП і потрібний дозвіл на подальше обстеження.

Висновки. Метаболічні або генетичні причини ДЦП не є частими (тобто, від 0 до 4%). Однак, точний відсоток є невідомим, так як не були проведені перспективні дослідження, які б дослідили це питання. У майже всіх таких випадках наявні нетипові скарги, розвиток скоріш прогресуючої, аніж статичної енцефалопатії, результати нейровізуалізації, що показують певні генетичні або метаболічні порушення, або сімейний анамнез дитячих неврологічних порушень, пов'язаних з ДЦП. Дослідження за допомогою нейровізуалізації показали, що 7-11% дітей з ДЦП мають вади розвитку головного мозку, що становитиме додатковий ризик для генетичної й, можливо, метаболічної етіології.

Рекомендації.

1. Метаболічні та генетичні тести не повинні застосовуватися в рутинному обстеженні дітей з ДЦП (рівень доказовості B, клас II, III).

2. Якщо анамнез або результати нейровізуалізації не визначають конкретне структурне відхилення або якщо існують додаткові та нетипові клінічні симптоми для ДЦП, слід провести метаболічне та генетичне дослідження (рівень доказовості C, клас III, IV).

3. Виявлення вади розвитку головного мозку у дитини з ДЦП передбачає прийняття до уваги генетичної або метаболічної етіології (рівень C, докази класу III й IV).

Докази. Пацієнти з геміплегією часто страждають на пренатальний або перинатальний церебральний інфаркт. Дані трьох КТ-досліджень, зазначені в таблиці 3a (n = 196), виявили оклюзію судин головного мозку, зазвичай посередині розгалуження мозкової артерії, у 13% [55], 32% [60] та 37% [63] осіб. Недостатньо даних стосовно кількості церебральних інфарктів або інших причин цеброваскулярних порушень у дітей з іншими формами ДЦП. Діти, порівняно з дорослими, часто страждають на коагулопатію, вроджену ваду серця або інфекційні процеси, що може бути причиною інсульту [87]. Однак, жодне з МРТ-досліджень, зазначених в таблиці 4a, не звертало особливу увагу на дітей з геміплегією. Жодне з цих досліджень (див. таблиці 3 й 4) немає інформації, яка б вказувала на те, що проводилось системне вивчення етіології інфаркту. Одне дослідження класу I [88] та декілька досліджень класу II відмітили порушення коагуляції в якості етіології церебрального інфаркту у новонароджених [88-91]. Це включає дефіцит фактору V Лейден, наявність антитіл проти кардіоліпіну або фосфоліпідів, а також дефіцит протеїну C або S. В одному клінічному дослідженні класу III [91] та декількох дослідженнях класу IV [92-95] також описується зв'язок між церебральним інфарктом у новонароджених, коагулопатією та більш пізнім діагнозом геміплегія.

Висновки. Докази класу I-III вказують на те, що церебральний інфаркт внаслідок пренатальної або перинатальної оклюзії судин головного мозку трапляється у 13-37% дітей з геміплегією. Докази класу II та III передбачають, що етіологія церебрального інфаркту в таких дітей може бути спричинена розладами коагуляції, а також, що результати обстеження будуть вищими, якщо таке обстеження буде проводитись в неонатальний період, а не пізніше, коли вже діагностується ДЦП. Існують недостатні докази стосовно зв'язку між розладами коагуляції та іншими формами ДЦП.

Рекомендації

1. Враховуючи достатньо часті випадки виявлення зон інфаркту головного мозку у дітей з геміпаретичною формою ДЦП, рекомендовано проведення коагуляційних тестів у дітей з геміпаретичною формою (рівень доказовості B, клас II, III). Хоча це є недостатнім доказом. Наявних доказів недостатньо, щоб точно стверджувати, які дослідження слід проводити.

Докази. Діти з ДЦП часто страждають на супутні захворювання, такі як затримка розумового розвитку або епілепсія, які є рівними за важкістю щодо впливу на руховий розвиток дитини. Через рухові порушення, пов'язані з ДЦП, ці хвороби можуть не виявлятися. Також ці захворювання можуть серйозно знижувати здатність дитини реалізовувати свій справжній потенціал розвитку. Дані трьох досліджень класу I та одного дослідження класу II, в яких були задіяні 886 дітей з ДЦП [95-98], підводять підсумки щодо частоти виникнення найбільш частих супутніх станів, що спостерігаються у дітей з ДЦП (таблиця 6). Частота виникнення затримки розумового розвитку (52%), епілепсії (45%), офтальмологічних дефектів (28%), розладів мовлення (38%) та погіршення слуху (12%) є досить значною. Дані деяких з цих досліджень також передбачають, що ті діти, в яких нейровізуалізація є аномальною, більш вірогідно матимуть один або більше з цих недоліків, і в деяких дослідженнях ступінь ураження головного мозку за даними нейровізуалізації була пов'язана з важкістю того чи іншого дефіциту.

Епілепсія. Чи потрібно регулярно проводити ЕЕГ для обстеження дітей з ДЦП?

Докази. Приймаючи до уваги високий відсоток виникнення епілептичного синдрому у дітей з ДЦП, проведення ЕЕГ часто приймається до уваги під час початкового обстеження [96]. Користь проведення ЕЕГ для дітей цієї групи з діагностичної точки зору не була досліджена. Переважна більшість статей щодо ЕЕГ та ДЦП є дослідженнями класу III й IV, які описують частоту та типи судом у дітей з різними формами ДЦП, але не торкаються ролі ЕЕГ у визначенні етіології ДЦП чи у передбаченні розвитку припадків у дітей з ДЦП. Дані досліджень, в яких були задіяні 1918 дітей, виявили, що в середньому 43% (діапазон 35-62%) дітей з ДЦП страждають на епілепсію (таблиця 7). Три дослідження класу I (n = 302) виявили епілепсію у 48% дітей в порівнянні з 42% дітей з восьми досліджень класу II (n = 1,407) та 43% з досліджень класу III (n = 209). Жодні з цих досліджень не мають доказів того, що ЕЕГ була корисною для визначення етіології ДЦП. В одному дослідженні класу II порівнювались пацієнти з ДЦП та епілепсією з пацієнтами, які страждають лише на епілепсію [104]. Діти з ДЦП мали вищий відсоток розвитку епілепсії в першій рік життя (47% проти 10%), анамнез неонатальних припадків (19% проти 3%), епілептичних станів (16 % проти 1.7%), необхідності політерапії (25% проти 3%) та лікування протиепілептичними препаратами другої лінії (31% проти 6.7%). В них також нижчий рівень генералізованих припадків (28% проти 59%) з іншими дітьми [104]. До факторів, які сприяють кращому перебігу епілептичного синдрому у дітей з ЦП, відносяться: включають нормальний розвиток інтелекту, поодинокі судоми, монотерапію та спастичну диплегію. Подібні результати спостерігались іншими дослідниками в дослідженнях, зазначених в підсумованих в огляді Уоллеса [106]. Діти з ДЦП, в яких нейровізуалізаційні дослідження виявили відхилення, більш вірогідно страждатимуть на епілепсію. В одному КТ-дослідженні класу I та двох дослідженнях класу II вивчався зв'язок між результатами КТ та епілепсією [57, 60, 62]. П'ятдесят чотири відсотки дітей з ДЦП з аномальною КТ мали епілепсію в порівнянні лише з 27% тих, хто мав нормальні результати КТ-дослідження. В одному дослідженні порушення з боку ЕЕГ (що описуються як пароксизмальні або асиметричні) найбільш часто спостерігались у дітей з аномальними сканами КТ [62]. Розповсюдженість епілепсії також змінюється в залежності від типу ДЦП. Дані досліджень вказують на те, що діти зі спастичною тетраплегією (50-94%) або геміплегією (30%) частіше страждають на епілепсію, ніж пацієнти з діплегією або атактичною формою ДЦП (16-27%). У пацієнтів з дискінетичною формою ДЦП іноді може бути важко відрізнити складні парціальні припадки від дискінетичних рухів.

Висновки. Хоча у приблизно 45% дітей з ДЦП розвивається епілепсія, жодне з ретроспективних досліджень, в яких брали участь 2014 дітей, немає доказів, що ЕЕГ була корисною при визначенні етіології ДЦП дитини. Також немає доказів для надання будь-яких рекомендацій стосовно дитини з ДЦП, у якої в анамнезі не було припадків, щодо того, чи призначати їй ЕЕГ для перевірки епілептиформних порушень.

Рекомендації

1. ЕЕГ не використовується в рутинному обстеженні дітей з ДЦП з метою визначення етіології ДЦП (рівень доказовості A, докази класу I, II).

2. ЕЕГ слід призначати, якщо дитина з ДЦП має епілептичний синдром або інші пароксизмальні стани, що потребують додаткового обстеження (рівень доказовості A, докази класу I, II).

Затримка психічного розвитку

Когнітивна та нейрофізіологічна функції у дітей з ДЦП зазвичай є порушеними [107]. Взагалі, є деякий, але не абсолютний зв'язок між типом ДЦП та важкістю когнітивного розладу. Діти зі спастичною тетраплегією мають більш високий рівень ментальних розладів, ніж діти зі спастичною геміплегією. Рухові дефекти дітей зі спастичним ДЦП, здається, пов'язані з важкістю когнітивних порушень на противагу дітям з дискінетичним ДЦП, у яких такий зв'язок відсутній [107]. Дітей з різними формами ДЦП може бути важко оцінити через дефіцит моторики, і в деяких формах ДЦП (наприклад, спастична диплегія) різниця між оцінками діяльності та вербальних можливостей фактично збільшується з віком [108]. Асиметрія геміплегії також може бути додатковим фактором - діти з правосторонньою геміплегією більш вірогідно страждатимуть на погіршення функції мовлення через пошкодження лівої півкулі мозку [108], хоча цей висновок залишається суперечливим [109]. Також є сильний зв'язок між більшим розумовим розладом у дітей з ДЦП та наявністю епілепсії, аномальною ЕЕГ або аномальним дослідженням нейровізуалізації [96].

Офтальмологічні порушення. Порушення зору та розлади рухової активності очного яблука є звичайним явищем (28%) у дітей з ДЦП (див. таблицю 6). Спостерігається підвищена наявність страбізму, амбліопії, ністагму, атрофії зорового нерву та рефракційних аномалій [110]. Діти, в яких причиною ДЦП є перивентрикулярна лейкомаляція, також більш вірогідно матимуть проблеми із зоровим сприйняттям. Багато з цих проблем мають бути виявлені, якщо застосовуються нещодавно прийняті вказівки щодо перевірки зору у дітей з ДЦП [111, 112].

Порушення мови та мовлення. Через двобічну кортико-бульбарну дисфункцію в багатьох синдромах ДЦП, анартричні або дизартричні порушення мовлення та інші порушення, пов'язані з орально-моторними розладами, є звичайним явищем. Наприклад, артикуляційні розлади та порушення розбірливості мовлення наявні у 38% дітей з ДЦП (див. таблицю 6) [113, 114]. Через те, що порушення рухомості може призвести до обмеження спілкування з людським середовищем, діти з ДЦП можуть не мати змоги розвити свої мовні здібності, необхідні для розвитку більш складних мовленнєвих конструкцій [115]. Дефекти мови (на противагу мовленню) при ДЦП йдуть поряд із вербально-інтелектуальними обмеженнями, пов'язаними з розумовою відсталістю [116]. Проблеми орально-моторного характеру, включаючи складнощі з прийманням їжі [117-119], порушення функції ковтання [114, 119] та слинотечу [120], можуть потенційно призвести до серйозного негативного впливу на харчування та зростання [121], здоров'я ротової порожнини [122, 123], дихання [124] та самоповагу.

Порушення слуху. Порушення слуху трапляється приблизно у 12% дітей з ДЦП. Це трапляється більш часто, якщо етіологія ДЦП пов'язана із наднизькою вагою при народженні, білірубіновою енцефалопатією, менінгітом новонародженого або важкими гіпоксично-ішемічними інсультами. Діти з ДЦП, які страждають на розумову відсталість або мають аномальні результати нейровізуалізаційних досліджень, мають більший ризик порушень слуху. Цікавість викликають дослідження, нещодавно проведені Центром з контролю за захворюваннями, які показують, що майже у половини дітей в районі міста Атланта виявлена важка вроджена втрата слуху (із або без ДЦП), яка не була визначена до віку майже у 3 роки [125]. Встановлені рекомендації щодо аудіометричної перевірки новонароджених були нещодавно опубліковані [126].

Висновки. Діти з ДЦП найбільш вірогідно мають супутні захворювання, включаючи розумову відсталість (52%), офтальмологічні дефекти (28%), порушення слуху (12%) та мовлення й мовні розлади (38%), а також додаткові орально-моторні порушення. Діти з ДЦП також мають підвищений ризик розвитку епілепсії (середнє значення - 43%; діапазон 34-94%). Проте, немає доказів того, що ЕЕГ допомагає визначити етіологію ДЦП.

Рекомендації:

3. Через високий рівень супутніх захворювань у дітей з ЦП слід перевіряти на наявність затримки психічного та мовленнєвого розвитку, порушень зору та слуху (рівень A, докази класу I й II). Необхідно проводити моніторинг функції ковтання, росту, набору маси тіла.

Рекомендації

1. Важливо лікарям та батькам вчасно розпізнавати фактори ризику (таблиця 6) формування рухових порушень та специфічні клінічні прояви під час огляду дитини з метою вчасного виявлення рухових порушень у дітей раннього віку [рівень доказовості A].

Докази:

- Ellenberg, J. H., and Nelson, K. B. Early recognition of infants at high risk for cerebral palsy: Examination at age four months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[6]: 705 - 716.

- Degangi, D., and Greenspan, S. I. Test of Sensory Function in Infancy. Los Angeles, CA: Western Psychological Services, 1989.

2. Рекомендується проводити моніторинг рухового розвитку дитини, робити регулярно в певних періодах розвитку дитини, під час звичайних відвідувань закладів охорони здоров'я [рівень доказовості D2].

3. Важливо визнавати, що батьківське занепокоєння може бути хорошим показником рухової проблеми у дитини. Коли батьки висловлюють заклопотаність, необхідно стежити за розвитком дитини [рівень доказовості B].

Докази:

- Johnson, A., and Ashurst, H. Is popliteal angle measurement useful in early identification of cerebral palsy? Developmental Medicine and Child Neurology 1989; 31[4]: 457-465.

4. Важливо використовувати кілька методів раннього виявлення дітей з можливими руховими розладами, в тому числі спостереження за спонтанною руховою активністю, проведення певних рухових тестів [рівень доказовості A].

Докази:

- Cioni, G., Ferrari, F., Einspieler, C., Paolicelli, P. B., Barbani, T., and Prechtl, H. F. Comparison between observation of spontaneous movements and neurologic examination in preterm infants. Journal of Pediatrics 1997A; 130[5]: 704-711.

- Cioni, G., Prechtl, H. F., Ferrari, F., Paolicelli, P. B., Einspieler, C., and Roversi, M. F. Which better predicts later outcome in full-term infants: quality of general movements or neurological examination? Early Human Development 1997; 50[1]: 71-85.

- Ellenberg, J. H., and Nelson, K. B. Early recognition of infants at high risk for cerebral palsy: Examination at age four months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[6]: 705-716.

Застосування факторів ризику та клінічних симптомів, які вказують на можливість розвитку рухових порушень у немовлят.

5. Рекомендується, щоб усі новонароджені бути перевірені на наявність факторів ризику та можливих патологічних клінічних симптомів, які вказують на ризик формування рухових порушень у немовлят (див. додаток 2) [рівень доказовості D2].

6. При оцінці новонароджених важливо визнати, що поєднання факторів ризику і патологічна рухова активність є передвісниками формування рухових порушень у дітей раннього віку, ніж лише один з нижче перерахованих ознак:

• ізольований патологічний руховий паттерн не є предиктором несприятливого неврологічного розвитку дитини;

• чим більша кількість патологічних рухових паттернів у новонародженого, тим більша ймовірність розвитку неврологічних порушень протягом першого року життя;

• проблеми, які зберігаються протягом перших трьох місяців життя, швидше за все прогнозують розвиток неврологічних порушень в подальшому [рівень доказовості A].

Докази:

- Allen, M. C., and Capute, A. J. Neonatal neurodevelopmental examination as a predictor of neuromotor outcome in premature infants. Pediatrics 1989; 83[4]: 498-506.

- Bierman-van Eendenburg, M. E., Jurgens-van der Zee, A. D., Olinga, A. A., Huisjes, H. H., and Touwen, B. C. Predictive value of neonatal neurological examination: A follow-up study at 18 months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[3]: 296-305.

- Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.

- Nelson, K. B., and Ellenberg, J. H. Children who "outgrew" cerebral palsy. Pediatrics 1982; 69[5]: 529-536.

7. Важливо визнати, що патологічні клінічні симптоми можуть бути корисні у виявленні немовлят, які потребують подальшого спостереження та детальної оцінки рухового розвитку. Патологічні клінічні симптоми включають в себе: порушення тонусу м'язів; атипову послідовність розвитку рухових навичок; атипові моделі руху; якісні відмінності в моторному розвитку; порушення якості руху і пози; наявності патологічних рефлексів [рівень доказовості A].

Докази:

- Allen, M. C., and Capute, A. J. Neonatal neurodevelopmental examination as a predictor of neuromotor outcome in premature infants. Pediatrics 1989; 83[4]: 498-506.

- Capute, A. J. and Shapiro, B. K. The Motor Quotient: A method for the early detection of motor delay. American Journal of Diseases of Childhood 1985; 139: 940-942.

- Cioni, G., Ferrari, F., Einspieler, C., Paolicelli, P. B., Barbani, T., and Prechtl, H. F. Comparison between observation of spontaneous movements and neurologic examination in preterm infants. Journal of Pediatrics 1997A; 130[5]: 704-711.

- Cioni, G., Prechtl, H. F., Ferrari, F., Paolicelli, P. B., Einspieler, C, and Roversi, M. F. Which better predicts later outcome in full-term infants: quality of general movements or neurological examination? Early Human Development 1997; 50[1]: 71-85.

- Ellenberg, J. H., and Nelson, K. B. Early recognition of infants at high risk for cerebral palsy: Examination at age four months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[6]: 705-716.

- Johnson, A., Goddard, O., and Ashurst, H. Is late walking a marker of morbidity? Steering Committee, Oxford Region Child Development Project. Archives of Diseases of Childhood 1990; 65[5]: 486-488.

- Lacey, J. L., and Henderson-Smart, D. J. Assessment of preterm infants in the intensive-care unit to predict cerebral palsy and motor outcome at 6 years. Developmental Medicine and Child Neurology 1998; 40[5]: 310-318.

- Stewart, A., Hope, P. L., Hamilton, P., Costello, A. M., Baudin, J., Bradford, B., Amiel-Tison, C, and Reynolds, E. O. Prediction in very preterm infants of satisfactory neurodevelopmental progress at 12 months. Developmental Medicine and Child Neurology 1988; 30: 53-63.

- Swanson, M. W., Bennett, F. C., Shy, K. K., and Whitfield, M. F. Identification of neurodevelopmental abnormality at four and eight months by the movement assessment of infants. Developmental Medicine and Child Neurology 1992; 34[4]: 321-337.

Спостереження і аналіз двигуна моделі

8. Важливо визнати, що спостереження за неврологічним розвитком дитини, особливо в перші 4 до 5 місяців життя, можуть надати корисну інформацію про стан розвитку дитини [рівень доказовості A].

Докази:

- Cioni, G., Ferrari, F., Einspieler, C., Paolicelli, P. B., Barbani, T., and Prechtl, H. F. Comparison between observation of spontaneous movements and neurologic examination in preterm infants. Journal of Pediatrics 1997A; 130[5]: 704-711.

- Cioni, G., Prechtl, H. F., Ferrari, F., Paolicelli, P. B., Einspieler, C., and Roversi, M. F. Which better predicts later outcome in full-term infants: quality of general movements or neurological examination? Early Human Development 1997; 50[1]: 71-85.

9. Відеоспостереження може бути корисним для контролю рухового розвитку дитини. Відеозаписи в поєднанні з безпосереднім спостереженням та взаємодією з дитиною можуть бути корисним, тому що:

• це може забезпечити запис спонтанної рухової активності для аналізу руху з метою спостереження за дитиною в природніх умовах;

• запис відео може здійснюватися в різних умовах і ситуаціях;

• це може допомогти батькам навчитися спостерігати за руховим розвитком дитини;

• це може дати об'єктивну оцінку рухового розвитку дитини;

• це може бути корисним, допомагаючи батькам збирати і надавати інформацію фахівцям при порушеннях розвитку дитини [рівень доказовості A].

Докази:

- Cioni, G., Ferrari, F., Einspieler, C., Paolicelli, P. B., Barbani, T., and Prechtl, H. F. Comparison between observation of spontaneous movements and neurologic examination in preterm infants. Journal of Pediatrics 1997A; 130[5]: 704-711.

- Cioni, G., Prechtl, H. F., Ferrari, F., Paolicelli, P. B., Einspieler, C., and Roversi, M. F. Which better predicts later outcome in full-term infants: quality of general movements or neurological examination? Early Human Development 1997; 50[1]: 71-85.

Недоношені діти з факторами ризику формування рухових порушень

10. Важливо визнати, що недоношені діти, у яких виявлені фактори ризику формування рухових порушень, мають хороші прогностичні результати щодо розвитку при відсутності патологічних змін під час загального неврологічного обстеження. Тим не менш, подальший моніторинг рухового розвитку необхідний [рівень доказовості A].

Докази:

- Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.

- Molteno, C., Grosz, P., Wallace, P., and Jones, M. Neurological examination of the preterm and full-term infant at risk for developmental disabilities using the Dubowitz Neurological Assessment. Early Human Development 1995; 41: 167-176.

- Nelson, K. B., and Ellenberg, J. H. Children who "outgrew" cerebral palsy. Pediatrics 1982; 69[5]: 529-536. 11.

11. При оцінці недоношених дітей важливо визнати, що оцінка загального рухового розвитку протягом перших 4 - 5 місяців життя може бути більш попереджувальною щодо раннього виявлення рухових порушень в порівнянні з традиційним неврологічним обстеженням на 1 місяці життя. Нормальні результати оцінки м'язового тонусу в перспективі можуть вводити в оману, що залежить від подальшого моторного розвитку дитини. У недоношених дітей, які розвивалися з гіпотонією, може спостерігатися перехід до гіпертонії, і такі діти можуть виглядати відносно здоровими в строк під час цього переходу [рівень доказовості A].

Докази:

- Nelson, K. B., and Ellenberg, J. H. Children who "outgrew" cerebral palsy. Pediatrics 1982; 69[5]: 529-536. 11.

- Cioni, G., Prechtl, H. F., Ferrari, F., Paolicelli, P. B., Einspieler, C., and Roversi, M. F. Which better predicts later outcome in full-term infants: quality of general movements or neurological examination? Early Human Development 1997; 50[1]: 71-85.

- Stewart, A., Hope, P. L., Hamilton, P., Costello, A. M., Baudin, J., Bradford, B., Amiel-Tison, C., and Reynolds, E. O. Prediction in very preterm infants of satisfactory neurodevelopmental progress at 12 months. Developmental Medicine and Child Neurology 1988; 30: 53-63.

12. Для недоношених дітей важливо визнати, що:

• Недоношені діти, які мають відхилення в неврологічному розвитку чи під час проведення ультразвукового дослідження головного мозку, є найбільш схильні до затримки розвитку та різноманітних порушень (наприклад, моторних, сенсорних і когнітивних);

• Рання затримка рухового розвитку у немовлят часто асоціюється з затримкою розвитку когнітивних функцій [рівень доказовості A].

Докази:

- Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.

- Majnemer, A., and Rosenblatt, B. Prediction of outcome at school entry in neonatal intensive care unit survivors, with use of clinical and electrophysiologic techniques. Journal of Pediatrics 1995; 127[5]: 823-830.

13. Для більш зрілих недоношених дітей було б доцільно застосовувати стандартизоване неврологічне обстеження (наприклад, за шкалою Dubowitz) в період новонародженості з метою виявлення дітей з ризиком формування рухових порушень [рівень доказовості A].

Докази:

- Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.

- Molteno, C., Grosz, P., Wallace, P., and Jones, M. Neurological examination of the preterm and full-term infant at risk for developmental disabilities using the Dubowitz Neurological Assessment. Early Human Development 1995; 41: 167-176.

Динамічне спостереження за дітьми раннього віку з факторами ризику розвитку рухових порушень:

14. Рекомендується динамічне спостереження за дітьми з інтервалом 1 - 3 місяці протягом першого року життя [рівень доказовості A].

Докази:

- Majnemer, A., and Rosenblatt, B. Prediction of outcome at school entry in neonatal intensive care unit survivors, with use of clinical and electrophysiologic techniques. Journal of Pediatrics 1995; 127[5]: 823-830.

- Ellenberg, J. H., and Nelson, K. B. Early recognition of infants at high risk for cerebral palsy: Examination at age four months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[6]: 705-716.

- Zafeiriou, D. I., Tsikoulas, I. G., and Kremenopoulos, G. M. Prospective follow-up of primitive reflex profiles in high-risk infants: Clues to an early diagnosis of cerebral palsy. Pediatric Neurology 1995; 13[2]: 148-152.

- Zafeiriou, D. I., Tsikoulas, I. G., Kremenopoulos, G. M., and Kontopoulos, E. E. Using postural reactions as a screening test to identify high-risk infants for cerebral palsy: A prospective study. Brain Development 1998; 20[5]: 307-311.

15. Довготривале спостереження дітей з факторами ризику та клінічними проявими рухових порушень необхідне, тому що:

• затримки розвитку дитини стають більш помітні до 1 року життя;

• більш складні рухові навички починають розвиватися від 1 до 3 року життя, тому після року затримка стає більш очевидною;

• у дітей з затримкою рухового розвитку часто спостерігається затримка психічного та мовленнєвого розвитку [рівень доказовості A].

Докази:

- Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.

- Molteno, C., Grosz, P., Wallace, P., and Jones, M. Neurological examination of the preterm and full-term infant at risk for developmental disabilities using the Dubowitz Neurological Assessment. Early Human Development 1995; 41: 167-176.

- Majnemer, A., and Rosenblatt, B. Prediction of outcome at school entry in neonatal intensive care unit survivors, with use of clinical and electrophysiologic techniques. Journal of Pediatrics 1995; 127[5]: 823-830.

16. Рекомендується оцінювати руховий розвиток дитини під час рутинних медичних обстежень від народження з урахуванням основних етапів формування рухових навичок [рівень доказовості A].

Докази:

- Ellenberg, J. H., and Nelson, K. B. Early recognition of infants at high risk for cerebral palsy: Examination at age four months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[6]: 705-716.

- Allen, M. C., and Alexander, G. R. Screening for cerebral palsy in preterm infants: Delay criteria for motor milestone attainment. Journal of Perinatology 1994; 14[3]: 190-193.

- Allen, M. C., and Alexander, G. R. Using motor milestones as a multi-step process to screen preterm infants for cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1997; 39[1]: 12-16.

1. Загальні принципи реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи

NICE Clinical Guideline

Spasticity in children and young people with non-progressive brain disorders

1. Діти та підлітки зі спастичністю повинні мати доступ до різних напрямків реабілітації та догляду, що забезпечується взаємодією з різними членами мультидисциплінарної команди реабілітологів.

2. Система догляду повинна забезпечити доступ до команди медиків, у яких є досвід роботи з дітьми та підлітками зі спастичністю. Вона повинна включати місцевих фахівців у галузі педіатрії, сестринської справи, фізіотерапії та трудотерапії. Доступ до інших фахівців (фахівців в галузі ортопедії, ортопедичної хірургії та/або нейрохірургії, дитячої неврології) може бути надана на місцевому чи регіональному рівні.

3. Якщо дитина або підліток зі спастичністю спостерігається та лікується під наглядом лікаря, який не входить в мультидисциплінарну команду, члени команди повинні обговорювати всі призначення дитини для забезпечення комплексного догляду та ефективного подальшого лікування.

Програма реабілітації

4. Після встановлення діагнозу необхідно забезпечити, щоб всі діти і підлітки зі спастичністю були направлені до відповідного фахівця з реабілітації та догляду.

5. Основні пропозиції щодо програми ведення таких пацієнтів.

Програма повинна бути:

• розроблена і впроваджена в партнерстві з дитиною або підлітком та їх батьками чи опікунами;

• індивідуальною;

• направлена на досягнення певної мети.

6. При розробці індивідуальної програми реабілітації необхідно враховувати індивідуальні можливості дитини та підлітка, можливий вплив на стан дитини та її сім'ї.

7. Ретельно оцінити спастичність у дітей і молодих людей з порушеннями когнітивних функцій:

• пам'ятайте, що ефективність лікування важко оцінити у дітей з порушенням комунікації;

• забезпечити, щоб дитина чи молода людина мала доступ до всіх відповідних соціальних служб.

8. Визначити і погодити з дітьми та підлітками та їх батьками або опікунами методи оцінки ефективності та мету реабілітації, які повинні:

• відповідати віку та розвитку дитини;

• відповідати міжнародній класифікації Всесвітньої організації охорони здоров'я (функціонування, обмежень життєдіяльності та здоров'я дітей та підлітків): структура та функція тіла; активність та участь у суспільному житті.

9. Встановлення мети реабілітації необхідно проводити індивідуально до кожної дитини, розподіл цілей проводиться між фахівцями міждисциплінарної команди, при необхідності залучаються фахівці інших спеціальностей.

10. Допомога дітям і молодим людям, їх батькам або опікунам в розробці та забезпеченні програми реабілітації полягає в:

• забезпеченні відповідно до віку та розвитку дитини розвиваючих, інформаційних та освітніх матеріалів;

• регулярного обговорення програми;

• порад щодо потенціалу розвитку дитини, як різні методи лікування можуть вплинути на це.

Підтримка дитини або молодої людини та їх батьків чи опікунів

11. Необхідно забезпечити пацієнта контактними даними організацій, які можуть надати підтримку, забезпечити допомогу, консультаційні, інформаційні та юридичні послуги.

12. Переконайтеся, що діти і підлітки мають своєчасний доступ до устаткування та обладнання, необхідного для забезпечення їхньої програми реабілітації (наприклад, спеціальні ліжка, крісла).

13. Міждисциплінарна команда повинна відігравати центральну роль в підготовці молодих людей і їхніх батьків чи опікунів в професійній орієнтації.

Моніторинг

14. Контроль за станом дитини та підлітка зі спастичністю проводиться у наступних напрямках:

• відповідь на лікування;

• погіршення спастичності;

• розвиток вторинних наслідків спастичності, наприклад, болі або контрактури;

• необхідність змінити свої індивідуальні цілі.

15. Мультидисциплінарна команда повинна забезпечити моніторинг дітей та молодих людей з груп підвищеного ризику підвивихів та вивихів стегна.

16. Необхідно розпізнавати наступні клінічні дані як можливі ознаки підвивиху та вивиху стегна (міграція більш, ніж на 30%):

• болі, що виникають в ділянці кульшового суглобу;

• асиметрія довжини ніг;

• погіршення при абдукції стегна або кругових рухах стегна;

• підвищення тонусу м'язів стегон;

• погіршення в положенні сидячи або стоячи;

• утруднення проведення гігієнічних процедур в ділянці промежини.

17. Покази до рентген-діагностики кульшових суглобів:

• якщо є клінічні ознаки зміщення голівок стегнових кісток;

• у дітей 2-х років з двостороннім церебральним паралічем.

18. Рентгенологічне дослідження кульшових суглобів необхідно проводити щорічно у дітей та молодих людей з III, IV або V рівнями функціональних можливостей за класифікацією великих моторних функцій (GMFCS).

19. Рентгенологічне дослідження кульшових суглобів необхідно проводити через 6 місяців у дітей і молодих людей, у яких спостерігається зміщення стегна більше, ніж на 30%, а потім розглянути можливість повторного обстеження кожні 6 місяців, якщо зміщення стегна збільшується більше, ніж на 10% в рік.

Royal College of Physicians

Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation

Рання реабілітація дітей з органічним ураженням головного мозку звичайно здійснюється від моменту постановки діагнозу в клініці з подальшим продовженням реабілітаційних заходів в центрах або відділеннях реабілітації за місцем проживання. Велике значення має залучення фахівців реабілітологів, які приймають учать в реабілітації з третинного до первинного рівня надання медичної допомоги. Реабілітаційні заходи включають як застосування різноманітних методів реабілітації, так і застосування спеціального обладнання, за участю різних фахівців в області охорони здоров'я, освіти і соціальних служб. Функціональні порушення, які виникають у дітей з органічним ураженням нервової системи, можуть змінюватися з плином часу у зв'язку з ростом і розвитком дитини. Реабілітація дітей з обмеженими можливостями здоров'я вимагає розгляду корекції сенсорних, перцептивних, моторних та когнітивних порушень. Дитину та її сім'ю слід заохочувати, висловлювати свою стурбованість з приводу основних реінтеграцій для дому, громади та освітніх закладів (дитячого садочка, школи). Відсутність психологічного благополуччя родини може несприятливо впливати на процес реабілітації дитини.

Рекомендації:

1. Реабілітація дітей з органічним ураженням центральної нервової системи повинна бути спрямована на покращення соціальної адаптації дитини в оточуючому середовищі, повинна бути направлена на покращення самообслуговування, спілкування, дозвілля, забезпечувати відвідування освітніх та громадських закладів (рівень доказовості D).

2. Спеціальне обладнання повинно бути підібране відповідно до індивідуальних потреб дитини з метою покращення ефективності реабілітації і повинно своєчасно та регулярно контролюватися реабілітологами (рівень доказовості D).

Докази:

1. The National Association of Paediatric Occupational Therapists' Guidelines for good practice (NAPOT 2000) (4 - думка експертів); Association of Paediatric Chartered Physiotherapists. Paediatric physiotherapy guidance for good practice (APCP, revised 2002) (4 - думка експертів).

2. The Audit Commission's Fully equipped (Audit Commission 2000/2002) (4 - думка експертів).

Рекомендації за даними New York State Department of Health.

Clinical Practice Guideline: Report of the Recommendations. Motor Disorders, Assessment and Intervention for Young Children (Age 0 - 3 Years)

3. Важливо якомога раніше виявити дітей з підвищеним ризиком розвитку рухових порушень з метою раннього лікування та створення індивідуальної програми реабілітації, з метою досягнення максимального функціонального розвитку дитини в майбутньому (рівень доказовості D2).

4. Під час обстеження дитини повинні враховувати наявність перинатальних факторів ризику, виявлення затримки розвитку формування основних рухових навиків батьками або лікарями (рівень доказовості D2).

5. При наявності факторів ризику виникнення рухових порушень та патологічних змін під час обстеження з боку рухової сфери, обстеження дитини повинно проводитися регулярно з застосуванням шкал відповідно віку дитини. Обстеження повинно проводитися у теплому світлому приміщенні з урахуванням графіка дитини, в присутності батьків. Це необхідно для того, щоб виключити будь-які фактори, які можуть впливати на стан дитини (рівень доказовості D2).

6. Під час обстеження дитини повинна проводитися оцінка всього стану здоров'я дитини та окремих факторів, які можуть впливати на розвиток дитини, такі, як слух і зір (рівень доказовості D2).

Не виключено, що у дітей з руховими порушеннями часто виникають проблеми зі здоров'ям. Тому ймовірно, що в процес лікування таких дітей будуть залучені спеціалісти різноманітних спеціальностей.

Рекомендації для спеціалістів, які працюють з дітьми з руховими порушеннями

7. Важливо вчасно виявити типові рухові порушення у дітей раннього віку з метою спостереження за розвитком дитини, надати необхідну інформацію батькам про стан здоров'я дитини, направлення дитини до відповідного лікувального закладу та до спеціалістів за своєчасною адекватною медичною допомогою (рівень доказовості D2).

8. Важливо, щоб під час оцінки стану дитини та вирішення подальшого плану лікування повинен застосовуватися міждисциплінарний підхід з залученням різноманітних спеціалістів, які співпрацюють з дитиною та сім'єю (рівень доказовості D2).

9. Важливо, щоб усі спеціалісти ділилися інформацією щодо результатів проведеного лікування та наявності позитивної динаміки у стані здоров'я дитини (рівень доказовості D2).

10. Важливо, щоб спеціалісти первинної медико-санітарної допомоги були включені в процес оцінки стану здоров'я дитини та її лікування (рівень доказовості D2).

11. Важливо, щоб спеціалісти, які співпрацюють з дітьми, мали високий професійний рівень, знали особливості рухового розвитку дітей раннього віку (рівень доказовості D2).

12. Під час роботи з дітьми та їх сім'ями повинні враховуватися етнічні та культурні особливості, стиль виховання, підтримка зі сторони родини (рівень доказовості D2).

13. Культурні цінності родини є важливим фактором для розвитку адаптивних реакцій, самообслуговування та функціональної незалежності (рівень доказовості D2).

14. Реабілітаційні заходи повинні проводитися спеціалістами, які володіють мовою, зрозумілою для дитини та її оточення (рівень доказовості D2).

Коментар робочої групи:

В Україні загальні принципи надання медичної допомоги дітям з руховими порушеннями регламентуються наказами МОЗ України [23-31].

Рекомендації щодо прогнозу:

15. Дуже важливо для батьків та для спеціалістів розуміти:

1. що не у всіх дітей до 1 року можна виявити затримку рухового розвитку під час огляду;

2. у дітей зі значними руховими порушеннями або з церебральним паралічем в 1 рік функціональна активність може змінюватися з часом, але ступінь рухових розладів, зазвичай, корелює з більш пізнім руховим розвитком;

3. діти зі значними руховими порушеннями або з церебральним паралічем в 1 рік відносяться до групи високого ризику формування асоційованих синдромів (порушення когнітивних, сенсорних функцій, комунікативних навичок).

16. Діти зі значними руховими порушеннями або з церебральним паралічем, у яких не встановлений діагноз церебральний параліч до 7 років, мають більш виражені проблеми з розвитком (рівень доказовості A).

Докази:

1. Allen, M. C., and Capute, A. J. Neonatal neurodevelopmental examination as a predictor of neuromotor outcome in premature infants. Pediatrics 1989; 83[4]: 498-506.

2. Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.

3. Nelson, K. B., and Ellenberg, J. H. Children who "outgrew" cerebral palsy. Pediatrics 1982; 69[5]: 529-536.

4. Wood, E., and Rosenbaum, P. The Gross Motor Functional Classification System for Cerebral Palsy: a study of reliability and stability over time. Developmental Medicine and Child Neurology 2000; 42: 292-296.

5. Zafeiriou, D. I., Tsikoulas, I. G., and Kremenopoulos, G. M. Prospective follow-up of primitive reflex profiles in high-risk infants: Clues to an early diagnosis of cerebral palsy. Pediatric Neurology 1995; 13[2]: 148-152.

6. Zafeiriou, D. I., Tsikoulas, I. G., Kremenopoulos, G. M., and Kontopoulos, E. E. Using postural reactions as a screening test to identify high-risk infants for cerebral palsy: A prospective study. Brain Development 1998; 20[5]: 307-311.

2. Оцінка функціонального розвитку дітей з руховими порушеннями

Існує два підходи щодо оцінки функціонального розвитку дитини з руховими порушеннями:

• Якісна та кількісна оцінка функціонального рухового розвитку дитини. Кількісна оцінка рухової функції дозволяє провести бальну оцінку стану крупної та тонкої моторики (наприклад, кількісна оцінка рівня функціонального розвитку, пов'язана зі здатністю дитини до поворотів, сидіння, повзання та ін.). Якісна оцінка дозволяє оцінити ступінь виконання певних рухових навиків (наприклад, наскільки добре в дитини збережена координація рухів під час сидіння, ходи).

• Оцінка розвитку загальних адаптивних реакцій та ступеню рухової незалежності, розвитку навиків самообслуговування, соціальної інтеграції та комунікативних навиків.

Основні концепції даних підходів оцінки функціонального рухового розвитку співпадають. Наприклад: здатність дитини до самостійної ходи дає інформацію щодо мобільності та рівня рухового розвитку. В подальшому оцінка рухового розвитку залежить від мети, яку ми ставимо перед собою:

• Методи оцінки, які застосовуються з метою прогнозування розвитку рухових порушень;

• Дискримінаційні тести дозволяють виявити затримку розвитку певних рухових функцій;

• Оціночні тести дозволяють виявляти зміни в руховому розвитку у часі.

Існують різноманітні оціночні шкали та тести для оцінки рухового розвитку дитини, такі як:

• Alberta Infant Motor Scale (AIMS) - шкала Альберта для оцінки моторного розвитку у дітей від 0 до 18 міс.

• The Bayley Scales of Infant Development II: The BSID-II (Note: BSID-III Published 2005) - Шкала Бейлі для оцінки розвитку дітей віком від 1 міс. до 1,5 року з метою визначення рівня моторного, інтелектуального розвитку дитини та поведінки.

• Gross Motor Function Measure (GMFM): призначений для оцінки рухового розвитку дітей різного віку та визначення динаміки у часі.

• Peabody Developmental Motor Scales (PDMS): дана шкала призначена для оцінки рухового розвитку дітей від 0 до 7 років.

• Toddler and Infant Motor Evaluation (TIME): для дітей з ризиком затримки рухового розвитку у дітей віком від 4 до 40 міс.

Коментар робочої групи:

Оцінка стану дитини та ефективність комплексної реабілітації дітей повинні проводитися з застосуванням міжнародних стандартизованих шкал для оцінки ступеня рухових порушень та функціонального стану дитини з церебральним паралічем. Наприклад: для визначення ступеня ураження моторної функції при ДЦП SCPE (The Surveillance of Cerebral Palsy in Europe) - спільна мережа реєстрів та спостережень за дітьми з ДЦП рекомендує проводити оцінку за допомогою класифікації великих моторних функцій (Gross Motor Function Classification System - GMFCS) для оцінки функції нижніх кінцівок. Для оцінки рівня функціональної активності рук дитини з ЦП застосовуються система класифікації виконання функцій руками (The Manual Ability Classification System - MACS) та оцінка можливості одночасного виконання рухів двома руками (Bimanual fine motor function - BFMF). Шкала великих моторних функцій (Gross Motor Function Measure - GMFM) - клінічний інструмент, розроблений для оцінки змін великих моторних функцій у дітей з церебральним паралічем авторським колективом на чолі з Діаною Рассел (Dianne Russell) з університету МакМастер (McMaster University) у 1989 р., перекладений на багато мов світу. Переклад на українську мову та адаптації GMFCS, GMFM, MACS з дослідженням всіх психометричних властивостей шкал та класифікацій проводився співробітниками Міжнародної клініки відновного лікування (м. Трускавець) під керівництвом В. І. Козявкіна [11, 52, 53].

Шкали, які застосовуються для оцінки функціональної незалежності дитини:

1. Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI): призначена для оцінки функціональних можливостей дітей з обмеженими можливостями здоров'я віком від 6 міс. до 7,5 років з метою виявлення ступеню рухових порушень та виявлення динаміки у часі.

2. Functional Independence Measure for Children (WeeFIM): призначена для оцінки функціональних можливостей дітей з обмеженими можливостями здоров'я віком від 6 міс. до 12 років з метою виявлення ступеню рухових порушень та виявлення динаміки у часі.

3. Vineland Adaptive Behavior Scales (VABS): призначена для оцінки функціональних можливостей дітей з обмеженими можливостями здоров'я віком від народження до 18 років з метою виявлення ступеню рухових порушень та виявлення динаміки у часі.

Рекомендації:

1. Рекомендовано проводити обстеження дітей з руховими порушеннями з застосуванням спеціальних функціональних тестів з метою визначення мети та програми реабілітації відповідно до потреб дитини (рівень доказовості D1).

2. Необхідно пам'ятати, що спеціальні шкали мають спеціальне призначення: повинні виявляти затримку рухового розвитку та фіксувати зміни, які відбуваються з дитиною протягом певного часу (рівень доказовості D2).

3. Під час застосування спеціальних функціональних тестів повинен враховуватись вік дитини, для якої категорії дітей він був розроблений. Тести повинні мати хороші психометричні властивості, такі як валідність та надійність (рівень доказовості D2).

4. Необхідно використовувати різні можливості отримання інформації щодо розвитку дитини з руховими порушеннями: неврологічне обстеження, застосування стандартизованих шкал та опитувальників для батьків (рівень доказовості D1).

5. Необхідно проводити всебічне обстеження пацієнтів, яке включає оцінку моторного розвитку дитини за рівень його загального функціонування, що є важливим для оцінки розвитку дитини та оцінки ефективності реабілітаційних програм (рівень доказовості D2).

6. Оскільки діти раннього віку більшість свого часу проводять граючись і так як гра є невід'ємною частиною навчання та розвитку дитини, оцінка ігрової діяльності може застосовуватись для оцінки рухового розвитку дитини. Важливо визнати, що:

a. Моторне функціонування необхідне, щоб дозволити дитині рухатися і маніпулювати іграшками.

b. Гра є необхідним аспектом розвитку когнітивних, соціальних функцій та емоцій.

c. Рухова активність, яка заснована на ігровій діяльності, може бути важливим компонентом як для загального рухового розвитку, так і для розвитку дрібної моторики рук (рівень доказовості D1).

3. Сенсомоторна реабілітація

Royal College of Physicians

Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation

Принципи сенсомоторної терапії

Метою реабілітації сенсомоторних порушень є підвищення контролю над моторними функціями та рівноваги, збільшення фізичної незалежності, сприяння розвитку нових рухових навиків. Ці принципи застосовуються у більшості підходів терапії. Однак вони змінюються залежно від типу подразників, проводиться акцент на конкретних завданнях практики. Існує недостатньо доказів щодо переваги різних підходів терапії.

Рекомендації:

1. Сенсомоторна терапія повинна проводитися в межах неврологічної рамки і доповнювати інші методи реабілітації щодо поліпшення функціональної активності дитини [v].

2. Повинен застосовуватися індивідуальний підхід щодо кожної дитини під час проведення реабілітації (рівень доказовості C).

3. Терапія повинна бути інтегрована в повсякденне життя дитини: в домашніх умовах та в шкільній діяльності (рівень доказовості D).

Докази (таблиця 1)

1. Working party consensus

2. Ketelaar et al 1997 (2++); Butler & Darrah 2001 (4); Volman et al 2002 (2+)

3. The Association of Paediatric Chartered Physiotherapists' Paediatric physiotherapy guidance for good practice (APCP, revised 2002) (4); Chartered Society of Physiotherapy Standards of physiotherapy practice (Chartered Society of Physiotherapy 2000) (4)

Забезпечення сенсомоторної терапії

Питання, що стосуються частоти та інтенсивності контактів з терапевтами часто піднімалося батьками дітей та старшими дітьми. Ігрова діяльність та щоденна активність дають змогу відпрацьовувати практичні навики постійно і, отже, мають терапевтичний ефект. Спільна робота між батьками, реабілітологами, вчителями або з будь-яким іншим членом міждисциплінарної команди можуть забезпечити дітям на практиці можливість такої діяльності в усіх їх середовищах.

Терапія включає в себе визначення функцій, які виходять за рамки поточних здібностей дитини, але які вважаються досяжними і відповідними для життя дитини. Постановка цілей може бути корисним доповненням до терапії у вирішенні питань інтересів для дітей, сім'ї та терапевтів, а також у вимірі результатів втручання і може бути корисна для запису функціональних змін.

Рекомендації:

1. Дітям повинні бути надані більші можливості для відпрацювання практичних навиків (рівень доказовості C)

Докази (таблиця 1)

1. Ketelaar et al 2001 (2++); Chartered Society of Physiotherapy Standards of physiotherapy practice (Chartered Society of Physiotherapy 2000) (4); Downgraded to C as Ketelaar et al 2001 was in children with cerebral palsy

Застосування критеріїв оцінки ефективності сенсомоторної терапії

Мета оцінювання - документальне підтвердження певного аспекту функції, порушення, діяльності та участі з якомога більшою об'єктивністю. Це полегшує співпрацю між професіоналами з метою відпрацювання єдиної реабілітаційної програми та покращення розвитку дитини. Існує ціла низка інструментів оцінювання для оцінки стану дітей з неврологічними розладами, багато з яких потенційно корисні для оцінювання дітей, що пережили інсульт. Неможливо робити рекомендації щодо певних інструментів оцінювання, оскільки їх застосування залежить від багатьох факторів, таких, як вік та рівень розвитку дитини, а також ресурси та вміння команди.

Рекомендації:

1. Обрані інструменти оцінки ефективності повинні відповідати віку дитини та рівню функціонального розвитку [v].

2. Повинні використовуватися стандартизовані інструменти оцінки ефективності [v].

Докази: 1 і 2 консенсус робочої групи

4. Реабілітаційні заходи, направлені на зменшення спастичності

Спастичність - симптом, який найбільш часто зустрічається у дітей з органічним ураженням нервової системи і характеризується підвищеним м'язовим тонусом, високими сухожилковими рефлексами, є найбільш частою ознакою ушкодження центрального моторного нейрона. Спастичність у дітей та підлітків часто проявляється у вигляді церебрального паралічу, а також може супроводжувати інші непрогресуючі та прогресуючі захворювання головного мозку. Рухові порушення у дітей та підлітків з ДЦП характеризуються анатомічним поширенням, характером м'язового тонусу (зміни м'язового тонусу переважно по спастичному типу, дискінетичному або атактичному типу), ускладнення внаслідок порушення м'язового тонусу та рухів характеризуються як вторинні. Рівень функціональної рухової активності визначається за допомогою класифікації великих моторних функцій (Gross Motor Function Classification System - GMFCS) та класифікації для оцінки функції рук (Manual Ability Classification System - MACS).

До 80% дітей мають спастичний варіант ДЦП. Інші варіанти ДЦП включають дискінетичний (з хореоатетозами та дистоніями) та атактичний (з порушеннями координації та рівноваги) варіанти. Досить часто у дітей зі спастичними варіантами ДЦП також спостерігаються рухові порушення у вигляді дистонії та атаксії. Геміпарез найчастіше зустрічається у дітей з ішемічним інсультом.

Центром спостереження ДЦП у Європі (The Surveillance of Cerebral Palsy in Europe - SCPE) була розроблена нова класифікація ДЦП, яка замінює попередню класифікацію. Дана класифікація характеризує анатомічне поширення ураження:

• Моноплегія - уражена одна кінцівка, найчастіше рука.

• Геміплегія - уражена одна сторона тіла, рука найчастіше уражена більше, ніж нога.

• Диплегія - уражені переважно ноги, легке або помірне ураження рук.

• Тетраплегія - важке ураження ніг та рук, часто з порушенням функції тулуба та залученням ротоглоткової мускулатури.

Метою реабілітації дітей з руховими порушеннями є зменшення проявів клінічної симптоматики - лікування болю, підвищення рівня рухової функціональної активності, полегшення догляду за дитиною, попередження виникнення ускладнень. В комбінації з іншими втручаннями, які направлені на корекцію асоціативних рухових порушень та супутньої симптоматики, сприяти незалежності та досягненню найбільш повної соціальної інтеграції для дітей з обмеженими можливостями здоров'я. Велика кількість методик лікування та реабілітації застосовується в реабілітаційному процесі дитини з руховими порушеннями, зі значними варіаціями в клінічній практиці. Більшість фізіотерапевтичних методів використовується у дітей та підлітків з руховими порушеннями. Вони включають лікувальну фізкультуру (пасивні та активні вправи), етапне гіпсування, накладання шин, попередження формування патологічних поз, установок, рухів, що ведуть до обмеження функціональної активності та деформацій. Методики сприяють формуванню фізіологічних установок та нових рухів, які підвищують функціональний руховий рівень дитини з руховими порушеннями. Всі ці методики реабілітації застосовуються при наявності показів до застосування.

Залежно від локалізації ураження моторної зони кори, порушення рівноваги між координацією флексорного та екстензорного тонусу може призводити до порушення установки суглобів. Дуже важливо розрізняти динамічне порушення пози (внаслідок підвищення м'язового тонусу) від фіксованих контрактур (м'язи знаходяться постійно в скороченому стані внаслідок довготривалої спастичності). Функціональні можливості дітей з ДЦП з часом можуть погіршуватися. Причина прогресування часто невідома. Вона може включати слабкість, порушення положення тулуба та постави, розвиток контрактур, дистонію, атаксію та інші рухові порушення. Некоректний діагноз та великі сподівання також можуть бути причиною погіршення функціонального рухового стану дитини з ДЦП. Ефективне лікування рухових порушень та профілактика ортопедичних ускладнень є важливим елементом в попередженні зниження функціональної активності дитини.

Порушення рівноваги є частим симптомом у дітей з руховими порушеннями і часто призводить до формування патологічних поз, порушення постави і з самого початку відноситься до "динамічних" порушень рівноваги. Покращення рівноваги та поз залежить від ефективного лікування спастичності. Інколи патологічна поза може бути постійною внаслідок формування фіксованих контрактур та деформацій суглобів. Деформації, які не підлягають корекції, можуть бути причиною болю, зниження функціональної активності та мобільності та труднощів під час догляду за дитиною. Підвивихи або вивихи суглобів частіше спостерігаються в кульшових суглобах, рідше в плечовому та ліктьовому суглобах. Значні кісткові деформації можуть формувати кіфози та сколіози.

Ці зміни можуть значно погіршувати рівень функціональних можливостей дитини та здатність до сидіння та ходи. Формування фізіологічної пози та додаткове обладнання можуть бути необхідними для забезпечення нормального рухового розвитку дитини. Діти з руховими порушеннями уникають переміщення за допомогою ходи, якщо це стає для них небезпечним та незручним або потребує значних зусиль. Патологічна установка плеча, ліктів або руки може значно обмежувати функціональну активність верхньої кінцівки. Функціональне погіршення може спричинювати обмеження в індивідуальній незалежності та побутовій адаптації, наприклад, під час одягання, навчання при ігровій та трудовій діяльності. Успішне лікування спастичності може призводити до кращого рухового розвитку дитини, зменшення та попередження контрактур або інших кістково-суглобових деформацій, поліпшення функціонального стану та незалежності та, з рештою, покращення якості життя дитини [8, 13-18, 32-34].

4.1. Загальні принципи реабілітації дітей зі спастичністю

New York State Department of Health

Clinical Practice Guideline: Report of the Recommendations. Motor Disorders, Assessment and Intervention for Young Children (Age 0 - 3 Years)

Рекомендації:

1. Діти зі значно вираженою спастичністю, яка перешкоджає їхній функціональній активності, повинні бути оглянути мультидисциплінарною командою фахівців (рівень доказовості D2).

2. Основною метою боротьби зі спастичністю є не лише її зниження, але й профілактика контрактур, поліпшення функціонування дитини, зменшення болю, покращення щоденної діяльності та самообслуговування дитини (одягання, купання, туалет і т.д.) (рівень доказовості D2).

3. Важливо визнати, що вплив на спастичність іноді може мати шкідливі наслідки на функціональну активність дитини. Надмірно агресивна тактика щодо зниження спастичності може призвести до слабкості (якщо спастичність зменшується, м'язи не можуть забезпечити достатньо виробничих сил, щоб протистояти гравітації, в результаті чого м'язова слабкість стає більш очевидною і знижується функціональна активність дитини) (рівень доказовості D1).

4. Заходи, направлені на зниження спастичності, включають в себе застосування ін'єкцій ботулотоксину, пероральне застосування міорелаксантів, селективну дорзальну різотомію, інтратекальне введення баклофену та інші. Ці заходи можуть використовуватися в поєднанні або послідовно (рівень доказовості A).

Докази:

1. Corry, I. S., Cosgrove, A. P., Duffy, C. M., McNeill, S., Taylor, T. C., and Graham, H. K. Botulinum toxin A compared with stretching casts in the treatment of spastic equinus: A randomized prospective trial. Journal of Pediatric Orthopedics 1998; 18[3]: 304-311.

2. Flett, P. J., Stern, L. M., Waddy, H., Cornell, T. M., Seeger, J. D., and Gibson, S. K. Botulinum toxin versus fixed cast stretching for dynamic calf tightness in cerebral palsy. Journal of Paediatrics and Child Health 1999; 35[1]: 71-77.

3. Koman, L. A., Mooney, J. F., Smith, B. P., Walker, F., and Leon, J. M. Botulinum toxin type A neuromuscular blockade in the treatment of lower extremity spasticity in cerebral palsy: A randomized, double-blind, placebocontrolled trial. Journal of Pediatric Orthopedics 2000; 20[1]: 108-115.

4. Law, M., Cadman, D., Rosenbaum, P., Walter, S., Russell, D., and DeMatteo, C. Neurodevelopmental therapy and upper-extremity inhibitive casting for children with cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1991; 33[5]: 379-387.

5. Law, M., Russell, D., Pollock, N., Rosenbaum, P., Walter, S., and King, G. A comparison of intensive neurodevelopmental therapy plus casting and a regular occupational therapy program for children with cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1997; 39: 664-670.

6. McLaughlin, J. F., Bjornson, K. F., Astley, S. J., Graubert, C., Hays, R. M., Roberts, T. S., Price, R., and Temkin, N. Selective dorsal rhizotomy: Efficacy and safety in an investigator-masked randomized clinical trial. Developmental Medicine and Child Neurology 1998; 40[4]: 220-232.

7. Steinbok, P., Reiner, A. M., Beauchamp, R., Armstrong, R. W., Cochrane, D. D., and Kestle, J. A randomized clinical trial to compare selective posterior rhizotomy plus physiotherapy with physiotherapy alone in children with spastic diplegic cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1997; 39[3]: 178-184.

8. Steinbok, P., and Schrag, С. Complications after selective posterior rhizotomy for spasticity in children with cerebral palsy. Pediatric Neurosurgery 1998; 28[6]: 300-313.

9. Wright, F. V., Sheil, E. M., Drake, J. M., Wedge, J. H., and Naumann, S. Evaluation of selective dorsal rhizotomy for the reduction of spasticity in cerebral palsy: A randomized controlled trial. Developmental Medicine and Child Neurology 1998; 40[4]: 239-247.

5. Перед проведенням заходів, направлених на зниження спастичності, необхідно провести оцінку м'язового тонусу (наприклад, за шкалою Ашворса), загального рівня функціонального рухового розвитку за великих моторних функцій (наприклад, GMFM), аналізу ходи. Необхідно забезпечити, щоб відповідна оцінка проводилася після лікування (рівень доказовості A).

Докази:

1. Corry, I. S., Cosgrove, A. P., Duffy, C. M., McNeill, S., Taylor, T. C., and Graham, H. K. Botulinum toxin A compared with stretching casts in the treatment of spastic equinus: A randomized prospective trial. Journal of Pediatric Orthopedics 1998; 18[3]: 304-311.

2. Flett, P. J., Stern, L. M., Waddy, H., Cornell, T. M., Seeger, J. D., and Gibson, S. K. Botulinum toxin versus fixed cast stretching for dynamic calf tightness in cerebral palsy. Journal of Paediatrics and Child Health 1999; 35[1]: 71-77.

3. Koman, L. A., Mooney, J. F., Smith, B. P., Walker, F., and Leon, J. M. Botulinum toxin type A neuromuscular blockade in the treatment of lower extremity spasticity in cerebral palsy: A randomized, double-blind, placebocontrolled trial. Journal of Pediatric Orthopedics 2000; 20[1]: 108-115.

4. Wright, F. V., Sheil, E. M., Drake, J. M., Wedge, J. H., and Naumann, S. Evaluation of selective dorsal rhizotomy for the reduction of spasticity in cerebral palsy: A randomized controlled trial. Developmental Medicine and Child Neurology 1998; 40[4]: 239-247.

6. Через ризик розвитку побічних ефектів дуже важливо, щоб лікар контролював прийом пероральних міорелаксантів у дітей раннього віку з руховими розладами (рівень доказовості D2).

7. Важливо, щоб батьки та інші особи пам'ятали, що дитина приймає пероральні міорелаксанти, повинні бути ознайомлені з можливими побічними ефектами застосування даної групи препаратів (рівень доказовості D2).

8. Важливо поєднувати застосування ін'єкцій ботулінічного токсину з фізичною терапією та трудотерапією з метою максимальної ефективності ін'єкцій ботулінічного токсину (рівень доказовості D1).

Royal College of Physicians

Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation

Геміпарез є найбільш частим руховим порушенням у дітей з інсультом. Спастичність та гіперкінетичний синдром також є частими наслідками інсульту. Існує велика кількість методів реабілітації дітей з руховими порушеннями, але не всі мають переконливу доказову базу. Однак це не означає, що ці процедури не слід застосовувати. Нижче перераховані рекомендації представлені згідно з засадами доказової медицини.

Зниження м'язової сили

М'язова слабкість зараз вважається складовою інвалідності. Дослідження показують, що силові вправи не підвищують м'язів тонус, а, навпаки, зменшують його. Програма для покращення м'язової сили сприяє покращенню функціональних навичок.

Рекомендації:

1. Реабілітаційні заходи, спрямовані на покращення м'язової сили, повинні застосовуватися для запобігання або зворотного розвитку контрактури (рівень доказовості D).

2. Реабілітаційні заходи, спрямовані на покращення м'язової сили, повинні застосовуватися для поліпшення функціональної активності (рівень доказовості D).

Докази (таблиця 2):

1. Shortland et al 2002 (2+); Downgraded as study of children with cerebral palsy.

2. Ross & Engsberg 2002 (2+); Damiano & Abel 1998 (2+); Downgraded as study of children with cerebral palsy.

4.2. Застосування ботулотоксину A у дітей зі спастичністю

NICE Clinical Guideline

Spasticity in children and young people with non-progressive brain disorders

Загальні принципи

1. Покази до застосування ботулінічного токсину типу A для лікування дітей та молодих людей, у яких спостерігається локальна спастичність верхніх кінцівок:

• порушення дрібної моторики рук;

• порушення самообслуговування та гігієни;

• спастичність спричиняє біль;

• спастичність перешкоджає застосуванню інших методів лікування, таких як ортезування;

• викликає косметичний дефект у пацієнтів.

2. Покази до застосування ботулінічного токсину типу A для лікування дітей та молодих людей, у яких спостерігається локальна спастичність нижніх кінцівок:

• знижує можливість формування великих моторних функцій;

• порушення самообслуговування та гігієни;

• спастичність спричиняє біль;

• тривожний сон;

• спастичність перешкоджає застосуванню інших методів лікування, таких як ортезування;

• викликає косметичний дефект у пацієнтів.

3. Ботулінічний токсин типу A застосовується для лікування спастичності внаслідок набутого непрогресуючого ураження головного мозку, коли швидкий розвиток спастичності спричиняє постуральні порушення та функціональну неспроможність.

4. Ботулінічний токсин типу A застосовують у дітей та молодих людей зі спастичністю, в яких локальна дистонія викликає серйозні проблеми, такі як постуральні порушення або функціональну неспроможність та біль.

5. Не пропонуйте ботулінічний токсин типу A, якщо дитина або молода людина:

• має виражену слабкість м'язів;

• отримує аміноглікозиди;

• було попередньо зафіксовані побічні реакції або алергія на ботулінічний токсин типу A.

6. Будьте обережні при лікуванні ботулінічним токсином типу A в наступних випадках:

- при порушенні згортання крові, наприклад, через антикоагулянтну терапію;

- при генералізованій спастичності;

- при фіксованих контрактурах суглобів;

- при значній кістковій деформації.

• якщо є проблеми адаптації до фізичної реабілітації в межах лікувальної програми після застосування ботулотоксину типу A (так як після лікування з використанням ботулінічного токсину типу A, інтратекального введення баклофену, ортопедичної хірургії або селективної спінальної різотомії потрібно проходити програми фізичної терапії в якості важливого компонента реабілітації).

7. При застосуванні ботулінічного токсину типу A необхідно виконувати ретельну оцінку м'язового тонусу, діапазону рухів і рівня функціонального рухового розвитку:

• повідомити пацієнтам про те, що лікування є відповідним;

• забезпечити вихідні дані оцінки рухового розвитку з метою оцінки ефективності лікування.

Фізіотерапевт або фахівець з трудотерапії повинні брати участь в оцінці рухової сфери дитини.

8. При застосуванні ботулінічного токсину типу A необхідно забезпечити інформацією дитину або молоду людину і їхніх батьків чи опікунів про:

• можливі клінічні ефекти і ймовірність досягнення цілей лікування;

• те, що лікування тягне за собою, у тому числі:

- необхідність проведення оцінки рухового розвитку до і після лікування;

- необхідно вводити препарат в уражені м'язи;

- можливої необхідності повторної ін'єкції;

- переваги, у разі необхідності, знеболення, седації або загальної анестезії;

- про необхідність використовувати етапне гіпсування або ортезування;

- після лікування, в деяких випадках, можливі побічні ефекти.

9. Лікування ботулінічним токсином типу A повинно проводитися працівниками охорони здоров'я в рамках мультидисциплінарної команди, які мають досвід роботи в дитячій неврології і ортопедії.

Забезпечення лікування

10. Перед початком лікування ботулінічним токсином типу A необхідно розповісти дітям і молодим людям та їх батькам чи опікунам про:

• рідкісні та серйозні ускладнення лікування: труднощі з ковтанням, утруднене дихання;

• основні клінічні ознаки можливих ускладнень;

• ускладнення можуть відбутися в будь-який час протягом першого тижня після лікування;

• при виникненні ускладнень дитина або молода повинна повернутися в лікарню негайно.

11. Щоб уникнути страждань пацієнтів, яким рекомендовано лікування ботулінічним токсином типу A, необхідно обговорити можливість:

• місцевого або системного знеболювання або анестезії;

• седації (див. Sedation in children and young people, клінічні рекомендації NICE CG112).

12. Необхідно проводити ультразвукове або електронейроміографічне обстеження м'язів з метою кращого проведення ін'єкції ботулінічного токсину A.

13. При необхідності ін'єкції ботулінічного токсину A можна проводити в більш ніж один м'яз, але необхідно переконатися, що доза препарату не перевищує максимально допустиму.

14. Після введення ботулінічного токсину А доцільно проводити ортезування з метою:

• підвищення розтягнення тимчасово ослаблених м'язів;

• формування нових рухових навичок.

15. Якщо ортез важко встановити після введення ботулінічного токсину А через обмеження пасивних рухів, рекомендується проведення етапного гіпсування з метою розтягнення м'язів. Етапне гіпсування слід проводити через 2 - 4 тижні після введення ботулінічного токсину A.

16. Дітям і молодим людям, яким був введений ботулінічний токсин A, необхідно забезпечити своєчасну ортопедичну корекцію.

Продовжуючи оцінку

17. Провести оцінку м'язового тонусу, діапазону рухів і рухових функцій:

• через 6-12 тижнів після ін'єкції з метою оцінки ефективності;

• через 12-26 тижнів після ін'єкції з метою обґрунтування рішення про необхідність наступних ін'єкцій.

Оцінку рухової сфери до та після лікування повинен проводити один фахівець.

18. Покази до повторних ін'єкцій ботулінічного токсину типу A:

• реакція дитини на лікування була задовільною, була досягнута мета лікування;

• повторне застосування ботулотоксину забезпечить досягнення нових цілей.

Agency for Healthcare Research and Quality

Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy

Ботулотоксин - це препарат, який використовується для лікування м'язової спастичності. Він ефективно діє лише на динамічний компонент м'язевого скорочення і не може покращити фіксовані контрактури. Ботулотоксин, в основному, безпечний. Має мінімальні побічні дії та може направлено діяти на певні індивідуальні м'язи. Проте, це дороге втручання і може мати зворотній ефект після трьох місяців. Довгостроковий вплив багаторазових введень дітям не відомий. Його потенційні переваги посилюються та підтримуються одночасними терапевтичними втручаннями.

Доказова база.

Лікування локальної та сегментарної спастичності

Відсутні будь-які публікації щодо застосування фенолу, алкоголю або ботулотоксину B, які б відповідали критеріям огляду. Загалом лише 148 досліджень по застосуванню ботулотоксину B для зменшення спастичності у дітей з церебральним паралічем відповідають критеріям відбору. П'ятнадцять досліджень відповідали класу I і п'ять - класу II (таблиця e-1). У п'яти з цих досліджень оцінювався вплив ботулотоксину типу A у верхніх кінцівках [142-146], решта - лише у нижніх кінцівках. Загалом 573 дитини отримали ботулотоксин A у дослідженнях класу I та класу II. Більшість досліджень включали дітей віком 2 років. Спастичність вимірювалась за допомогою застосування AS або MAS в 13 з 20 досліджень. Дози ботулотоксину A, які застосовувалися в дослідженнях, вказані в таблиці e-1.

Зменшення спастичності.

Зменшення спастичності спостерігалося у всіх дослідженнях, окрім трьох [146-148]. В одному з досліджень спастичність була значно знижена за даними електромеханічних методів виміру, а не за допомогою AS [149]. Зниження спастичності спостерігалося протягом 2 тижнів (p = 0,0001) [150], протягом 4 тижнів (p = 0,001) [151] та трьох місяців (p = 0,01) [152] після лікування. Одне дослідження класу I представило інформацію про підвищення рівня спастичності. Це дослідження порівнювало ефективність застосування ботулотоксину B в нижніх кінцівках в комбінації з фізіотерапією та окремо фізіотерапію. У даному дослідженні повідомлялося про середнє збільшення бала за MAS (збільшення тонусу) після 6 місяців у контрольній групі, в той час як в групі, в якій застосовувся ботулотоксин A, спостерігалося середнє зниження балів за MAS (зниження тонусу) через 6 місяців після ін'єкцій (близько 1 MAS точка) (p < 0,05) [152].

Покращення функції нижньої кінцівки.

При дозопорівняльному паралельному дослідженні класу I були виявлені значні дозозалежні кореляції в функції ходи та кінематиці при використанні 3-мірного аналізу ходи [153]. В групі дітей з застосуванням високих доз спостерігалося краще тильне згинання стопи під час стояння (p = 0,001) та ходи (p = 0,05) на 4 тижні дослідження, ніж на початку. Ці відмінності не спостерігалися у дітей з застосуванням низьких доз ботулотоксину. Групи дітей, у яких застосовувалися високі дози, показали також більш триваліший ефект, ніж групи з застосуванням низьких доз, що проявлялося покращенням тильного згинання стопи в гомілково-ступневому суглобі на 12 тижні дослідження, порівняно з попередніми даними (p < 0,01). Дослідження класу I (n = 40, діти зі спастичною диплегією та геміпарезом) [154] повідомляє про значне покращення функції нижньої кінцівки, застосовуючи інструмент для оцінки великих моторних функцій (Gross Motor Function Measure - GMFM) під час дослідження ходи через 12 тижнів після застосування ботулотоксину A в нижні кінцівки. З пацієнтів, які отримували ботулотоксин A, 37% (7/19) (середнє покращення 9,7%) продемонстрували покращення порівняно з 7% (1/15) в групі плацебо (p = 0,04). Дослідження класу II, яке вимірювало функціональне покращення за шкалою досягнення мети (Goal Attainment Scale - GAS), показало, що в 11 з 33 (33%) завдань по функціональній спроможності мета була досягнута у 7 з 11 дітей з церебральним паралічем після застосування ботулотоксину А в нижні кінцівки (p = 0,001) [155]. Покращення ходи було продемонстровано в дослідженні класу I [154] з застосуванням Physician Rating Scale. В середньому рівень покращення ходи був вдвічі більшим у пролікованих дітей порівняно з групою плацебо через 12 тижнів після лікування (p = 0,02). На відміну від цього, три плацебо-контрольовані дослідження класу I (n = 64) [148], (n = 125) [156] та (n = 52) [157] показали, що застосування ботулотоксину в дещо вищих дозах (30 мг/кг проти 25 мг/кг) при оцінці результату лікування за допомогою інструмента оцінки великих моторних функцій (GMFM) не показало значного покращення функцій, незважаючи на значне поліпшення тильного згинання стопи в гомілково-ступневому суглобі [156] протягом 4 тижнів після ін'єкцій та первинного контакту ніг протягом 16 тижнів після ін'єкцій [157].

Покращення роботи верхніх кінцівок.

Ефект лікування BoNT-A функції верхніх кінцівок у дітей з геміплегією вимірювався з використанням Тесту перевірки якості моторики верхніх кінцівок (QUEST) під час 4 досліджень класу I [143-146]. В одному дослідженні (n = 42) [144] порівнювався ефект від лікування єдиною малою дозою висококонцентрованого BoNT-A плюс трудотерапія (occupational therapy) з дією лише трудотерапії. Було визначене покращення функцій верхніх кінцівок через 1 місяць (p = 0.001) та 3 місяці (p = 0.001), але не через 6 місяців після лікування. Більша кількість суб'єктів групи, що проходила лікування, продемонструвала більш ніж 20% змін понад основні показники QUEST порівняно з контрольною групою через 1 місяць (67% проти 19%; p = 0.004) та 3 місяці (71% проти 33%; p = 0.03), але не через 6 місяців. Застосування BoNT-A в цьому дослідженні керувалось показниками електроміографії. В іншому дослідженні класу I (n = 29) [143] BoNT-A був введений шляхом ін'єкції в м'язи верхніх кінцівок з застосуванням анатомічних знань для визначення місця ін'єкції. В дослідженні використовувалась та сама формула BoNT-A й такі самі дози, що призвели до покращення оцінок QUEST через 1 місяць (p = 0.05), але не через 3 або 6 місяців після лікування. У невеличкому дослідженні класу II (n = 14) [142], в якому BoNT-A вводився шляхом ін'єкції в м'язи верхніх кінцівок з застосуванням анатомічних знань для визначення місця ін'єкції, незважаючи на підвищення максимального активного розгинання в лікті та великого пальця (p = 0.02 та p = 0.03), а також зниження тонусу в зап'ясті та лікті (p = 0.003 та p = 0.01) через 2 тижні після лікування BoNT-A, через 12 тижнів було відмічене дуже помірне покращення функцій руки за оцінками функції стискання - розтискання (p = 0.01). Однак, жодні поліпшення не були відмічені в дрібній моториці, яка визначається здатністю піднімати монетки, і в деяких випадках ця здатність тимчасово погіршувалась. Дослідження класу I (n = 80) показали більшу функціональну перевагу при використанні BoNT-A в поєднанні з трудотерапією порівняно з однією трудотерапією [145].

Побічні ефекти.

Окремі побічні ефекти були відмічені в 17 дослідженнях (таблиця e-1). Всі з них були тимчасовими і не потребували госпіталізації. Найбільш типовими побічними ефектами були локалізований біль, надмірна слабкість, нестійкість та підвищена кількість падінь, втомленість. Нетримання сечі було відмічене у 5 пацієнтів, а дисфагія у 2 пацієнтів. Жодних смертей не було відмічено.

Висновки.

Для дітей з ДЦП BoNT-A було визнане як ефективне лікування для зниження спастики верхніх та нижніх кінцівок (доказ класу I та II), проте існує суперечливий доказ функціонального поліпшення. Наявний доказ говорить про те, що BoNT-A загалом є безпечним для дітей з ДЦП. Проте, може мати місце сильна загальна слабкість.

Рекомендації.

1. Для локалізованої/сегментарної спастики верхніх та нижніх кінцівок у дітей з ДЦП, що потребують лікування, BoNT-A має пропонуватись в якості ефективного та загально небезпечного методу лікування (рівень доказовості А). Немає достатніх доказів на підтримку або для відмови від застосування BoNT-A для покращення моторної функції серед таких пацієнтів (рівень доказовості U).

2. Немає достатніх доказів на підтримку або для відмови від застосування BoNT-B, фенольних та спиртових ін'єкцій в якості лікування спастики у дітей зі спастичним ЦП (рівень доказовості U).

Клінічний контекст. На час складання цього документа Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів та медикаментів (FDA) не схвалила BoNT-A для лікування спастики у дітей. BoNT-A є схваленим для лікування спастики у дітей та дорослих в Канаді та деяких інших країнах. Різні формули не є біоеквівалентними та можуть мати різну терапевтичну ефективність та безпечність [158,159]. Нещодавно Американська академія неврології (AAN) опублікувала огляд, що ґрунтується на доказах щодо безпечності та ефективності BoNT для лікування спастики у дорослих та дітей [160]. Рекомендація рівня А була надана стосовно застосування BoNT-A для лікування спастики нижніх кінцівок (еквінусу та спастики привідного м'язу стегна, а також рекомендація рівня В щодо лікування спастики верхніх кінцівок у дітей з ДЦП. Загальною практикою є застосування BoNT-A разом із послідовним гіпсуванням, ортезами, фізіотерапією та трудотерапією [145]. Зазвичай клінічна реакція, що вимагає повторних ін'єкцій, спостерігається через 3 - 4 місяці. Деякі експерти рекомендують застосовувати менші дози BoNT-A та уникати більш частих ін'єкцій, ніж раз на 3 місяці для мінімізації ризику стійкості до антитіл [161]. На базі звітів контролю за використанням ліків після їх продажу про небажані явища від 8 лютого 2008 р. FDA (Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів та медикаментів) видало "дострокове повідомлення" з описанням "умовних системних реакцій" після ін'єкцій BoNT (A або B) проти спастичності кінцівок, пов'язаної з ДЦП. На час складання цього документа FDA ще не завершила перегляд відмічених серйозних побічних ефектів, пов'язаних з BoNT, і надала наступні рекомендації: 1) зрозуміти, що визначення ефективності препарату виражається в "Units" (умовних одиницях) або "U", відрізняється серед різних продуктів BoNT; клінічні дози різних ботулінічних продуктів, виражені в умовних одиницях, не можуть бути порівняні між собою; 2) бути уважними до потенційних системних реакцій після прийняття BoNT, таких як дисфагія, дисфонія, слабкість, ускладнення або розлад дихання; 3) зрозуміти, що такі реакції мають бути повідомлені якнайраніше - від 1 дня до декількох тижнів після лікування; 4) надавати пацієнтам та тим, хто за ними доглядає, інформацію, потрібну для визначення ознак та симптомів системних реакцій після ін'єкції BoNT; 5) пояснити пацієнтам, що їм потрібна негайна медична допомога в разі погіршення або неочікуваного утруднення ковтання або мовлення, проблем з диханням або м'язової слабкості.

Agency for Healthcare Research and Quality

Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of spasticity (an evidence-based review)

Спастичний еквінус.

Доказова база. Чотири дослідження класу I [167-170] довели, що ін'єкції ботулінічного токсину в литкові м'язи сприяють покращенню ходи протягом 1 - 3 міс. Оптимальна доза для дітей різного віку та з різною масою препарату не встановлена. Одне дослідження класу I [169] та два дослідження класу II [171-172] оцінювали ефективність різних доз. У всіх трьох дослідженнях висока доза була найбільш ефективною (Диспорт 24 або 30 ОД/кг; 200 U Botox незалежно від ваги). Кілька рандомізованих сліпих досліджень порівнювали ефект гіпсування в ділянці гомілково-ступневого суглобу з застосуванням ботулінічного токсину на невеликій кількості дітей [173-178]. Гіпсування не забезпечує додаткових переваг.

Підколінні сухожилля.

Доказова база. Два невеликих відкритих дослідження (клас IV) виявили помірне поліпшення ходи при застосуванні BoNT в підколінну ділянку [179-180].

Спастичність привідних м'язів стегна.

Доказова база. Одне дослідження класу I [181] по застосуванню ботулінічного токсину у вигляді ін'єкцій в ділянку привідних м'язів стегна та медіально в підколінне сухожилля показало збільшення відстані між колінами до 9 см (p < 0,002) та зменшення спастичності за шкалою Ашворта до 2 балів (p < 0,001). Інше дослідження класу I [182] оцінювало необхідність контролю післяопераційного болю у дітей з приводу хірургічного втручання по подовженню привідного м'яза. Спостерігалося зниження післяопераційного болю у 74% дітей (p < 0,003) та 50% дітей не потребували додаткового застосування знеболюючих препаратів (p < 0,005) при додатковому застосуванні ботулінічного токсину в порівнянні з групою плацебо.

Спастичність верхніх кінцівок.

Доказова база. Ін'єкції ботулінічного токсину у верхню кінцівку застосовуються з метою зменшення патологічної спастичної установки та поліпшення функції верхньої кінцівки. Два невеликих дослідження класу II та одне класу III [183-185], які стосуються застосування ботулінічного токсину у верхніх кінцівках, описують помірне поліпшення тонусу та збільшення діапазону рухів у верхніх кінцівках, без вираженого функціонального поліпшення.

Висновки.

Ін'єкції ботулінічного токсину у ділянку литкових м'язів є ефективними при лікуванні еквінусної установки стопи у пацієнтів з ДЦП (чотири дослідження класу I). Існує недостатньо доказів, які б підтверджували або спростовували ефективність ін'єкцій ботулотоксину в ділянку литкових м'язів з гіпсуванням гомілково-ступневого суглобу (несумісні дослідження класу II та класу III) та при застосуванні в підколінні сухожилля (дослідження лише класу IV). У пацієнтів зі спастичністю привідних м'язів стегна ін'єкції ботулінічного токсину ймовірно ефективні при спастичності привідних м'язів стегна (одне дослідження класу I), а також для зменшення післяопераційних болей по подовженню привідного м'язу стегна (одне дослідження класу I). У пацієнтів зі спастичністю верхньої кінцівки ін'єкції ботулінічного токсину можуть бути ефективними для зменшення спастичності та покращенні діапазону рухів (два дослідження класу II та одне дослідження класу III).

Рекомендації:

1. Ін'єкції ботулінічного токсину в ділянку литкових м'язів повинні бути запропоновані як варіант лікування еквіно-варусної деформації стопи у дітей з церебральним паралічем (рівень доказовості A).

2. Ін'єкції ботулінічного токсину повинні розглядатися як варіант лікування спастичності м'язів аддукторів з метою зниження м'язового тонусу та збільшення функціональної активності, а також для зменшення больового синдрому у дітей після оперативного втручання з приводу подовження сухожилля (рівень доказовості B).

3. Ін'єкції ботулінічного токсину повинні розглядатися як варіант лікування спастичності верхніх кінцівок у дітей (рівень доказовості B).

Royal College of Physicians

Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation

Рекомендації:

1. Якщо спастичність призводить до функціонального обмеження або дискомфорту, ін'єкції ботулінічного токсину можуть бути використані для зниження м'язового тонусу та поліпшення рухової активності (рівень доказовості B).

2. Найбільш ефективна доза для ін'єкції в литковий м'яз 20 од./кг для зменшення динамічного компонента скорочення м'язів і збільшення активної довжини (рівень доказовості C).

3. Ботулінічний токсин не повинен використовуватися у відриві від інших заходів терапії [v].

Докази (таблиця 4)

1. Ade-Hall et al 2003 (1+) found no strong evidence for or against treatment with botulinum toxin in children with cerebral palsy; Working party consensus.

2. Baker et al 2002 (2++); Downgraded as not specific to this population.

3. Консенсус робочої групи.

Коментар робочої групи:

Ботулотоксин A зареєстрований в Україні (наказ МОЗ України від 21.07.2011 № 431 "Про державну реєстрацію (перереєстрацію) медичних імунобіологічних препаратів". Ботулотоксин B не зареєстрований в Україні.

4.3. Застосування пероральних міорелаксантів у дітей зі спастичністю

Agency for Healthcare Research and Quality

Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy

Лікування генералізованої м'язової спастичності. Були знайдені сімдесят досліджень, в яких застосовувались пероральні антиспастичні препарати та інтратекальне введення баклофену, і 20 з них відповідають критеріям відбору.

Діазепам. Щодо лікування Діазепамом ми знайшли 1 дослідження класу I [162], 2 дослідження класу II [163], 1 дослідження класу III [134] та 1 дослідження класу IV [165] (таблиця e-2). Дози та режими приймання, що застосовувались, варіювались від 0.5 мг на день до 5 мг тричі на день. В дослідженні класу I (n = 180) у випадковому порядку відбирались діти зі спастикою, які важили менше за 15 кг, і їм давали 1 з 2 доз діазепаму (0.5 - 1 мг проти 1-2 мг) або плацебо перед сном. Поліпшення стану через 3 тижні після лікування включали дозозалежне зменшення тонусу (p = 0.001 за вимірюванням MAS), збільшення кутів амплітуди пасивних рухів (p = 0.001) та збільшення спонтанних рухів (p = 0.001); не були відмічені жодні оцінки функціональних результатів. Немає записів щодо сонливості удень. В одному дослідженні класу II [e5] порівнювалась антиспастична дія діазепаму при дозі у 12 мг на день із дією дантролену та плацебо і в результаті було відмічене суб'єктивне зменшення спастики, яке було ще більш вираженим при поєднанні діазепаму з дантроленом. Хоча вчителі та батьки повідомляли про суб'єктивне поліпшення в щоденній активності, не використовувались жодні стандартні методи вимірювання результатів. В іншому дослідженні класу II [163] не оцінювалась антиспастична дія діазепаму, проте в ньому були відмічені покращення поведінки та координації (у 12/16 суб'єктів покращення було відмічене після прийому ліків, у 2/16 - після прийому плацебо).