На виконання пункту 33.1.5 Національного плану дій на 2013 рік щодо впровадження Програми економічних реформ на 2010 - 2014 роки "Заможне суспільство, конкурентоспроможна економіка, ефективна держава", затвердженого Указом Президента України від 12 березня 2013 року № 128,

1. Затвердити методичні рекомендації планування та розрахунку кількості лікарських засобів, виробів медичного призначення, що закуповуються за рахунок коштів державного та місцевого бюджетів для забезпечення визначених груп населення, на основі відповідних реєстрів (далі - Методичні рекомендації), що додаються.

2. Затвердити такі, що додаються:

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у медичних виробах для громадян, які страждають на бульозний епідермоліз;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у антирезусному імуноглобуліні для запобігання гемолітичній хворобі новонароджених;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування дорослих, хворих на муковісцидоз;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для громадян, які страждають на орфанні метаболічні захворювання;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для дорослих, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування хворих на розсіяний склероз;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування дорослих, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для громадян, що страждають на хронічні вірусні гепатити B та C.

3. Управлінню моніторингу державних цільових програм та державних закупівель (Г. Довганчин) забезпечити доведення Методичних рекомендацій до відома Міністерства охорони здоров'я АР Крим, структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій.

4. Міністру охорони здоров'я АР Крим, керівникам структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій, керівникам закладів охорони здоров'я, що належать до сфери управління МОЗ України забезпечити впровадження в закладах охорони здоров'я Методичних рекомендацій.

5. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра О. Толстанова.

1.1. Згідно з наказом МОЗ України № 484 від 21.08.2008 "Про затвердження Клінічного протоколу надання допомоги новонародженій дитині з дихальними розладами" під час проведення специфічного лікування перевага надається натуральним сурфактантам у порівнянні з синтетичними.

1.2. Призначення препаратів для лікування та профілактики дихальних розладів у новонароджених передбачається в таких випадках:

1.2.1. профілактичне введення сурфактанта (протягом 15 хвилин після народження) в пологовій кімнаті (операційній):

- усім новонародженим з терміном гестації < 28 тижнів гестації (500 - 1499 грамів при народженні);

- новонародженим з терміном гестації 28 - 30 тижнів (1500 - 2500), якщо вони потребують інтубації трахеї після народження або матір не отримала курсу стероїдної профілактики.

1.2.2. введення сурфактанта з метою лікування респіраторного дистрес-синдрому:

а) новонародженим з клінічними і (або) рентгенологічними ознаками РДС, яким сурфактант не вводили профілактично; першу лікувальну дозу препарату вводять якомога скоріше (оптимально - в перші 2 години життя дитини);

б) другу, а інколи і третю дозу сурфактанта призначають, якщо:

- дитина потребує високих концентрацій кисню (> 40 %) або ШВЛ;

- після введення першої дози сурфактанта дитина на СРАР з позитивним тиском на видиху і 6 см водн. ст. потребує і 50 % кисню у дихальній суміші;

- стан дитини на СРАР-терапії погіршується і виникають показання до ШВЛ.

2.1. При формуванні потреби препаратів для лікування та профілактики дихальних розладів у новонароджених, складовими якого є:

2.1.1. Кількість новонароджених з вагою тіла при народженні 500 - 1499 г за попередній рік + 5 %.

2.1.2. Кількість новонароджених з вагою тіла при народженні 1500 - більше або дорівнює 3000 г за попередній рік + 5 %.

2.2. Лікування дихальних розладів потребує в середньому 75 % новонароджених з вагою 500 - 1499 грамів при народженні та 25 % новонароджених з вагою тіла понад 1500 г.

2.3. 1 дитина в середньому на 1 курс лікування потребує 135 мг фосфоліпідів для інтратрахеального введення різного походження.

2.4. Щорічна потреба у препаратах для лікування та профілактики дихальних розладів у новонароджених формується з такого розрахунку:

75 % новонароджених з вагою тіла при народженні 500 - 1499 (кількість дітей, народжених з такою масою тіла за попередній рік + 5 %) х 135 мг (середня потреба у фосфоліпідах для інтратрахеального введення різного походження на 1 дитину);

25 % новонароджених з вагою тіла при народженні 1500 - більше або дорівнює 3000 (кількість дітей, народжених з такою масою тіла за попередній рік + 5 %) х 135 мг (середня потреба у фосфоліпідах для інтратрахеального введення різного походження на 1 дитину).

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості народжених за попередній рік з урахуванням позиції 2 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних ДП "Центру медичної статистики МОЗ України".

1.1. Кровотеча у пологах є найбільш загрозливим непередбачуваним ускладненням для життя та здоров'я жінки від причин, пов'язаних з кровотечею в пологах.

1.2. Щорічно за даними ВООЗ (2008 р.) від акушерських кровотеч (АК), що виникають у світі, помирає до 130000 жінок, у 14 млн. жінок, з них 128 тис. вмирають від цієї патології в перші 4 години після пологів, що становить 1,7 на 1000 пологів.

1.3. У структурі причин материнської смертності акушерські кровотечі займають одне з перших місць, а їх частота коливається від 2,5 до 8 % по відношенню до загальної кількості пологів, при цьому 2 - 4 %, пов'язані з атонією матки в послідовому та ранньому післяпологовому періодах, а до 1 % - з передчасним відшаруванням плаценти та передлежанням плаценти.

1.4. Найбільш тяжкі форми масивної акушерської кровотечі, що супроводжується коагулопатією, за світовими та вітчизняними науковими даними, ефективно лікуються препаратом згортання крові типу рекомбінантного людського фактору коагуляцій VIIa та концентратом протромбінового комплексу, якій містить основні фактори згортання (II, VII, IX, X). Застосування концентрату протромбінового комплексу необхідно для зменшення об'єму трансфузії плазми і мінімізації ризику розвитку пов'язаного з трансфузією гострого ушкодження легень, відновлення дефіциту факторів II, IX, X, PC, PS та створення умов для досягнення максимального гемостатичного ефекту застосування рекомбінантного людського фактору коагуляції VIIa.

1.5. Забезпечення пологових будинків препаратами згортання крові для надання невідкладної медичної допомоги у разі акушерських кровотеч здійснюється відповідно до клінічного протоколу, затвердженого наказом МОЗ України від 31.12.2004 № 676.

2.1. Розрахунок потреби у препаратах для профілактики та лікування акушерських кровотеч проводиться з розрахунку 1 % випадків ускладнень від загальної кількості пологів.

2.2. При формуванні потреби у препаратах для профілактики та лікування акушерських кровотеч складовими є:

2.2.1. у 60 % з усіх можливих випадків акушерських кровотеч під час лікування буде застосовано концентрат протромбінового комплексу;

2.2.2. у 40 % з усіх можливих випадків акушерських кровотеч під час лікування буде застосовано рекомбінантний фактор VIIa.

2.3. Щорічна потреба у препаратах для лікування та профілактики акушерських кровотеч формується з такого розрахунку:

2.3.1. Потреба в протромбіновому комплексі людини для лікування акушерських кровотеч, що ускладнилися порушеннями коагуляції.

Потреба на рік в одиницях препарату на одного хворого вираховується за наступною формулою:

S = 20 ОД х 1 кг х на 1 введення

Середня вага роділлі = 75 кг.

Потреба у препараті для лікування 1 випадку коагулопатії у роділлі дорівнює:

S = 20 ОД х 75 кг х на 1 введення = 1500 ОД / 1 жінку / 1 введення

S (річна) = 0,01 % х к-ть пологів за попередній рік х 0,6 х 1500 ОД

2.3.2. Потреба у рекомбінантному факторі VIIa (Ептоког альфа (активований) для лікування акушерських кровотеч, що ускладнилися порушеннями коагуляції.

Потреба на рік в одиницях препарату на одного хворого вираховується за наступною формулою:

S = 60 - 90 мкг (75 мкг) х 1 кг х на 1 введення

Середня вага роділлі = 75 кг.

Потреба у препараті для лікування 1 випадку коагулопатії у роділлі дорівнює:

S = 75 мкг х 75 кг х на 1 введення = 5625 мкг.

S (річна) = 0,01 % х к-ть пологів за попередній рік х 0,4 х 5625 мкг.

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості пологів за попередній рік з урахуванням позицій 2.1 та 2.2 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних ДП "Центру медичної статистики МОЗ України".

1.1. Згідно з рекомендаціями Міжнародного медичного консультаційного комітету при Міжнародній Федерації планування сім'ї щодо вибору гормональної контрацепції для програм з планування сім'ї рекомендовано для медичних закладів мати не більше чотирьох комбінованих препаратів - два-три низько дозованих гормональних препарати (тобто з вмістом естрогену менше 35 мікрограмів) та не більше одного високо дозованого препарату (50 мкг естрогену). Прогестогеновий компонент цих препаратів може бути представлений левоноргестрелом, норетістероном, дезогестрелом, гестоденом, норгестіматом та дроспіреномом.

1.2. Загальна кількість протипоказаних вагітностей в Україні щороку становить приблизно 30000 жінок.

2.1. Відповідно до Рішення Координаційної ради з питань виконання Державної програми "Репродуктивне здоров'я нації" на період до 2015 року" від 02.03.2011 року щодо запропоновано наступний розподіл контрацептивів:

2.1.1. 25 % жінок будуть забезпечуватись пероральними контрацептивами, що в абсолютних цифрах складає 7500 жінок;

2.1.2. 30 % жінок будуть забезпечуватись комбінованими контрацептивами парентеральної дії, що в абсолютних цифрах складає 9000 жінок;

2.1.3. 30 % жінок будуть забезпечуватись ВМЗ, що в абсолютних цифрах складає 9000 жінок;

2.1.4. 15 % жінок будуть забезпечуватись презервативами, що в абсолютних цифрах складає 4500 жінок.

2.2. Щорічна потреба у контрацептивах для жінок з тяжкими захворюваннями, внаслідок яких вагітність та пологи загрожують життю:

2.1 Потреба на рік в одиницях оральними контрацептивами вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = 21 таблетка на місяць / 1 жінку х 12 місяців = 252 таблетки;

S (річна потреба оральними контрацептивами) = 25 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 252 табл. (річна потреба на 1 жінку).

2.2 Потреба на рік в одиницях комбінованими парентеральними контрацептивами (вагінальне кільце) вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = вагінальне кільце на 1 місяць / 1 жінку х 12 місяців = 12 кілець / 1 рік;

S (річна потреба комбінованими парентеральними контрацептивами - вагінальне кільце) = 15 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 12 кілець (річна потреба на 1 жінку).

2.3 Потреба на рік в одиницях комбінованими парентеральними контрацептивами (трансдермальний пластир) вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = 3 трансдермальних пластирів / 1 місяць / 1 жінку х 12 місяців = 36 пластирів / 1 жінку / 1 рік;

S (річна потреба комбінованими парентеральними контрацептивами - трансдермальний пластир) = 15 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 36 пластирів (річна потреба на 1 жінку).

2.4 Потреба на 1 рік в одиницях внутрішньоматковими засобами вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = 1 внутрішньоматковий засіб / 1 жінку / 5 років (60 місяців) = 0,2 ВМЗ / 1 рік / 1 жінку;

S (річна потреба у внутрішньоматкових засобах) = 30 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 0,2 ВМЗ / 1 жінку / 1 рік.

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості жінок, вагітність у яких загрожує життю за попередній рік з урахуванням позицій 2.1-2.4 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних регіонів.

1.1. Ізоімунізація - одна з клінічних форм імунопатології вагітності, що викликає за умови існування несумісного поєднання організмів матері і плода по різних антигенах та приводить до тяжких порушень стану плода і немовляти. Найчастіше зустрічається ізоімунізаця по резус-фактору.

1.2. Ізоімунізація може стати причиною тяжкого захворювання, як гемолітична хвороба, яка викликає важкі ускладнення плода та внутрішньоутробну загибель. Rh-ізоімунізація викликає екстраваскулярний гемоліз (опсонізацію еритроцитів плода Ат жінки і фагоцитоз еритроцитів) та анемію, що призводить до розвитку еритробластозу плода та виникнення гемолітичної хвороби у новонародженого.

1.3. Rh-ізоімунізацію можливо попередити своєчасним введенням анти-Rho (D) імунного глобуліну людини з метою подавлення імунної відповіді, який застосовується згідно з клінічним протоколом "Ведення вагітності у жінок з імунними конфліктами" ( наказ МОЗ від 31.12.2004 № 676) під час вагітності на 28 - 32 тижнях та після пологів, що знижує ризик імунізації нижче 0,1 %.

2.1. Розрахунок потреби в антирезусному імуноглобуліні людському для запобігання гемолітичній хворобі у новонароджених проводиться з розрахунку 1,5 % від усіх новонароджених за попередній звітний рік.

2.2. У кожному випадку запобігання резус-конфлікту необхідне введення 1 дози (300 мкг) людського антирезусного імуноглобуліну.

2.3. Щорічна потреба у препаратах для лікування та профілактики акушерських кровотеч формується з такого розрахунку:

2.3.1. Потреба в антирезусному імуноглобуліні людському для запобігання гемолітичній хворобі у новонароджених вираховується за наступною формулою:

S = 1 доза (300 мг) х 1 дитину х 1,5 % новонароджених за попередній рік.

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості новонароджених за попередній рік з урахуванням позиції 2.1 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних ДП "Центр медичної статистики МОЗ України".

1.1. Інфекції, що передаються статевим шляхом, є однією з найголовніших проблем розладу репродуктивного здоров'я як чинники підвищеного ризику виникнення безплідності та невиношування вагітності, внутрішньоутробного інфікування та вад розвитку плода.

1.2. Кількість осіб груп ризику, що підлягає обстеженню на TORCH-інфекції, що передаються статевим шляхом, за даними Центру медстатистики складає близько 960000 осіб.

2.1. Розрахунок необхідної кількості імуноферментних тест-систем для проведення обстеження на TORCH-інфекції та інфекції, що передаються статевим шляхом, з груп ризику за статистичними даними, згідно з якими кількість таких хворих в цілому по Україні склала 960000.

2.2. Оскільки кількість жінок з груп ризику є динамічним показником, тому розподіл тест-систем у відсотковому відношенні здійснюється у відповідності співвідношення жінок репродуктивного віку в регіонах.

2.3. В середньому на 1 жінку необхідно 1 - 2 імуноферментних тест-систем для проведення обстеження на TORCH-інфекції та інфекції, що передаються статевим шляхом.

2.4. Потреба в імуноферментних тест-системах для проведення обстеження на TORCH-інфекції та інфекції, що передаються статевим шляхом, з груп ризику вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба / 1 жінку) = 1 - 2 тест-систем х 1 жінку х 1 рік = 1,5 тест-систем / 1 жінку / 1 рік

S (річна потреба) = 1,5 (річна потреба 1 жінки) х 960000 (кількість жінок з груп ризику) = 1440000 тест-систем/рік.

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості жінок з групи ризику за попередній рік з урахуванням позиції 2.1 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних регіонів.

Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми:

1.1. Абсолютні показання проведення лікування безплідності жінок методами допоміжних репродуктивних технологій (далі - ДРТ) за визначенням вітчизняних фахівців - це безплідність трубного походження нормогонадотропна: відсутність або повна непрохідність обох маткових труб, сурогатне материнство щодо хворої, у якої безплідність маткового походження пов'язана з відсутністю матки, аномаліями розвитку матки, синехіями у порожнині матки.

1.2. Для індивідуального підходу в лікуванні означеної патології з метою збільшення показників настання вагітності, а також, виходячи з досвіду роботи в 2005 - 2010 рр., запропоновано три схеми медикаментозної терапії при застосуванні лікування методами ДРТ на 1 спробу.

1.3. ДРТ здійснюються виключно в акредитованих закладах охорони здоров'я. Пацієнти можуть вільно вибирати заклад охорони здоров'я для проведення ДРТ.

1.4. За відсутності протипоказань до проведення ДРТ пацієнти направляються для лікування до закладу охорони здоров'я незалежно від форми власності за наявності результатів обстеження.

1.5. Протипоказаннями до застосування ДРТ є захворювання, визначені додатком 1 до Порядку направлення жінок для проведення першого курсу лікування безплідності методами допоміжних репродуктивних технологій за абсолютними показаннями за бюджетні кошти, затвердженого наказом МОЗ України від 29.11.2004 № 579, зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 15.02.2005 за № 224/10504.

1.6. Медична допомога за методиками ДРТ надається в умовах конфіденційності відповідно до статті 40 Основ законодавства України про охорону здоров'я.

1.7. Спеціалісти, які надають медичну допомогу пацієнтам методами ДРТ, інформують їх про можливу неефективність спроб ДРТ (ненастання вагітності) та можливе виникнення ускладнень.

2.1. Формування потреби у лікарських засобах та дрібного лабораторного інвентарю для проведення ДРТ за абсолютними показаннями розраховується у відповідності від схем медикаментозної терапії, зокрема:

2.2.1. I схема: трипторелін + фолітропін + хоріонічний гонадотропін + пропофол. За цією схемою буде потребувати лікування 47 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ;

2.2.2. II схема: трипторелін + менотропін + хоріонічний гонадотропін + пропофол. За цією схемою буде потребувати лікування 43 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ;

2.2.3. III схема: ганірелікс + фолітропін + хоріонічний гонадотропін + пропофол (для пацієнтів вікової групи 35 - 40 років і для пацієнтів з перенесеними операціями на яєчниках). За цією схемою буде потребувати лікування 10 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.3. За розрахунковими даними регіонів протягом року потребує лікування методами ДРТ за абсолютними показаннями 4640 жінок.

2.4. Розрахункова потреба у лікарських засобах та дрібного лабораторного інвентарю розраховується за такою формулою:

2.4.1. I схема лікування:

За цією схемою буде потребувати лікування 47 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.4.2. II схема лікування:

За цією схемою буде потребувати лікування 43 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.4.3. III схема лікування:

За цією схемою буде потребувати лікування 10 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.4. За розрахунковими даними шести центрів, які визначені МОЗ для проведення програми ДРТ за державні кошти, спроможність центрів стосовно виконання спроб протягом року складає - 2646 спроб.

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості жінок, які мають абсолютні показання до проведення допоміжних репродуктивних технологій згідно даних регіонів з урахуванням позицій 2.4.1-2.4.3 розділу II цих методичних рекомендацій.

Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми:

1. Хвороба Гоше - рідкісне генетичне захворювання (орфанні хвороби), при якому порушена функція ферменту глюкоцереброзидаза (ферментопатії), що призводить до накопичення глюкоцереброзидів у макрофагах та моноцитах.

2. За програмою по лікуванню хвороби Гоше станом на 01.01.2019 передбачено закупівлю наступних МНН:

Іміглюцераза, порошок для приготування концентрату для розчину для інфузій, 400 ОД/мл у флаконі;

Велаглюцераза альфа, порошок для розчину для інфузій, по 400 ОД у флаконах № 1;

Таліглюцераза альфа, порошок ліофілізований для розчину для інфузій, по 200 ОД у флаконі № 1.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також адаптована клінічна настанова, щодо хвороби Гоше (КН 2015-529).

1. Потреба в препараті Іміглюцераза розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

2. Потреба в препараті Велаглюцераза альфа розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

3. Потреба в препараті Таліглюцераза альфа розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

4. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

5. Розрахунок потреби в препаратах для лікування громадян, які страждають на хворобу Гоше, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості громадян, які страждають на хворобу Гоше, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць з зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнтів. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості громадян, які страждають на хворобу Гоше, та даних реєстру НДСЛ "ОХМАТДИТ" станом на 01.01 поточного року.

1.1. Фенілкетонурія (ФКУ) - важке спадкове порушення обміну амінокислот, яке зустрічається з частотою 1:6000 - 1:10000 у новонароджених. В результаті мутації в гені виникає порушення процесу утилізації амінокислоти фенілаланіну. Підвищення концентрації фенілаланіну призводить до раннього формування у дітей розумової відсталості помірного або важкого ступеню.

1.2. Єдиним і ефективним методом лікування ФКУ є різке обмеження надходження фенілаланіну з натуральними продуктами, що містять велику кількість білка. Проте під час інтенсивного росту та розвитку дитини надходження білка є життєво необхідним і короткочасний його дефіцит негативно впливає на розвиток дитини. Проведення дієтотерапії з використанням лікувальних продуктів без фенілаланіну, але з повноцінним вмістом інших амінокислот дозволяє збалансувати відсутність в раціоні дітей з ФКУ ту кількість білка натурального походження, яку необхідно вилучити, щоб попередити розвиток захворювання.

1.3. Спеціальні продукти лікувального харчування - гідролізати білку є основою харчування цих дітей. Дієтотерапія повинна розпочатись своєчасно і проводитись регулярно з жорстким дотриманням розрахунків вікової потреби в білку в залежності від віку та ваги дитини, під наглядом лікаря-генетика. Хворі діти повинні отримувати лікувальне харчування протягом всього періоду дитинства і в підлітковому віці.

1.4. Несвоєчасний початок отримання лікувального харчування або нерегулярне вживання його призводять до тяжкої інвалідизації дитини з неможливістю її наступної медико-соціальної реабілітації.

1.5. Питання забезпечення хворих на фенілкетонурію специфічним лікуванням регулюється наказом МОЗ України від 13 листопада 2001 року № 457 "Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні".

2.1. Формування потреби в лікувальному харчуванні відбувається з врахуванням статистичних даних дітей, хворих на фенілкетонурію, зокрема:

2.1.1. дітей, хворих на фенілкетонурію, віком до 1-го року;

2.1.2. дітей, хворих на фенілкетонурію, старше 1-го року;

2.1.3. середньорічну кількість дітей, що вперше виявлені із фенілкетонурією;

2.1.4. середньорічна кількість вагітних, хворих на фенілкетонурію.

2.2. Відповідно до світової практики визначено середньорічну потребу у спеціальному білку лікувального харчування для дітей з ФКУ, залежно від віку, зокрема:

2.2.1. Орієнтовна потреба 1 дитини віком від 0 до 1 року сягає 5500 г білка на рік.

2.2.2. Орієнтовна потреба 1 дитини віком 1 - 3 роки включно сягає 12500 г білка на рік.

2.2.3. Орієнтовна потреба 1 дитини віком 4 - 10 років включно сягає 17500 г білка на рік.

2.2.4. Орієнтовна потреба 1 дитини віком 11 - 18 років включно сягає 24500 г білка на рік.

2.3. Формування потреби у лікувальному харчуванні вираховується наступним чином:

2.3.1. Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей до 1 року) = 5500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком до 1 року, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей віком до 1 року, у яких вперше діагностовано поточного року фенілкетонурію відповідно до результатів неонатального скринінгу).

2.3.2. Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей віком 1 - 3 роки включно) = 12500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком 1 - 3 роки включно, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей з фенілкетонурією, які наступного року перейдуть до вікової категорії 1 - 3 роки).

Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей віком 4 - 10 років включно) = 17500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком 4 - 10 років включно, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей з фенілкетонурією, які наступного року перейдуть до вікової категорії 4 - 10 років).

Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей віком 11 - 18 років включно) = 24500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком 11 - 18 років включно, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей з фенілкетонурією, які наступного року перейдуть до вікової категорії 11 - 18 років).

2.3.3. Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для вагітних) = 23000 г білка / 1 рік / 1 вагітну х (n (кількість вагітних, хворих на фенілкетонурію, в регіоні, що взяті на облік поточного року).

2.3.4. S (річна потреба у лікувальному харчуванні для хворих на фенілкетонурію) = S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей до 1-го року) + S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей старше 1-го року) + S (річна потреба у лікувальному харчуванні для вагітних).

1. Набір амінокислот (кількість) в суміші - найвищий.

2. Вміст суми незамінних та напівзамінних амінокислот (г) в 100 г білка - оптимальний, що адаптований до вікової категорії хворого.

Незамінні та напівзамінні амінокислоти: ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, триптофан, валін, аргінін, гістидин, тирозин, цистин.

Присутність фенілаланіну допускається - згідно нормативів.

3. Вміст суми амінокислот, які вміщують сірку (метіонін та цистеїн), в 100 г білка - оптимальний, що адаптований до вікової категорії хворого.

4. Вміст тирозину (г) в 100 г білка - оптимальний, що адаптований до вікової категорії хворого.

5. Вуглеводний комплекс забезпечено за рахунок моносахаридів та полісахаридів при мінімальному вмісті сахарози.

6. Наявність в суміші необхідних мінеральних речовин, мікроелементів і вітамінів у збалансованій кількості.

8. Найменша вартість забезпечення хворого одним грамом білка при закупівлі даного продукту, враховуючи відсотковий вміст білка в продукті (умовна вартість 1 г білка продукту).

4.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості хворих на фенілкетонурію з урахуванням позицій, викладених в пункті 2.1 цих методичних рекомендацій.

1. Проведення масового скринінгу новонароджених на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром на доклінічному етапі і здійснення необхідних заходів щодо запобігання розвитку захворювань є основним методом попередження розвитку у цих дітей тяжких наслідків шляхом раннього призначення адекватного лікування.

2. Програма закупівель реактивів для проведення масового скринінгу новонароджених на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Тест-набір для скринінгу новонароджених на фенілкетонурію в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на вроджений гіпотиреоз в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на муковісцидоз в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на адреногенітальний синдром в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Набір для визначення найбільш розповсюджених мутацій в гені CFTR методом LIPA;

Паперові тест-бланки для забора крові новонароджених;

Планшети імунологічні з U-образним дном.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також накази Міністерства охорони здоров'я України від 13.11.2001 № 457"Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні" та від 29.03.2012 № 221 "Про затвердження Тимчасового порядку проведення скринінгу новонароджених на адреногенітальний синдром та муковісцидоз і оцінки його результатів".

1. Один набір реактивів для кількісного визначення фенілаланіну, тиреотропного гормону, 17-гідроксипрогестерону та імунореактивного трипсину у зразках сухих плям крові новонароджених на фільтрувальному папері дозволяє обстежити 800 осіб.

2. Річна потреба у тест-наборах для неонатального скринінгу на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром на доклінічному етапі вираховується з урахуванням кількості народжених живими в регіоні за попередній рік.

3. Формули розрахунку потреби:

1) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення фенілаланіну) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

2) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення тиреотропного гормону) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

3) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення 17-гідроксипрогестерону) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

4) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення імунореактивного трипсину) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

4. Річна потреба тест-наборів для скринінгу мутації гена CFTR розраховується із урахуванням наступних показників:

кількості живонароджених у регіоні за попередній рік;

0,1 % - очікувана кількість позитивних результатів скринінгу на муковісцидоз;

один тест-набір дає можливість провести 16 аналізів.

5. Формула розрахунку потреби:

Річна потреба в тест-наборах для визначення мутації гена CFTR = 0,1 % к-сті народжених живими за попередній рік / 16

6. Річна потреба паперових тест-бланків для скринінгу новонароджених розраховується із урахуванням кількості новонароджених живими за попередній рік.

7. Формула розрахунку потреби:

Річна потреба паперових тест-бланків для скринінгу новонароджених = к-сть новонароджених живими за попередній

8. Річна потреба планшеток для імунологічного дослідження розраховується із урахуванням наступних показників:

річна потреба тест-наборів для проведення скринінгу на фенілкетонурію;

один тест-набір потребує 10 планшеток для імунологічного дослідження.

9. Формула розрахунку потреби:

К-сть планшеток для імунологічного дослідження = річна потреба тест-наборів для скринінгу фенілкетонурії * 10

10. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

11. Розрахунок потреби в засобах для проведення скринінгу на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз та адреногенітальний синдром здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, народжених живими за попередній рік, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості народжених за попередній рік в кожному регіоні згідно даних ДЗ "Центр медичної статистики МОЗ України".

1. Муковісцидоз - це найпоширеніше моногенне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яке можна охарактеризувати як універсальну екзокринопатію.

2. Спричинюється мутацією гену, який кодує мембранний білок "трансмембранний регулятор муковісцидозу" (CFTR), який є каналом іонів хлору у мембранах епітеліальних клітин, регулятором інших іонних каналів і відповідає за транспортування бікарбонатів. Найбільш поширеною ("66 %) аномалією гена CFTR є F508del.

3. Програма закупівель медикаментів для лікування дітей, хворих на муковісцидоз станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Дорназа альфа - розчин для інгаляцій, 2,5 мг / 2,5 мл в ампулах;

Панкреатин - мінімікросфери в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 10000 ОД;

Панкреатин - мікрогранули в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 10000 ОД;

Панкреатин - мінімікросфери в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 25000 ОД;

Колістиметат натрію - порошок для розчину для ін'єкцій, інфузій або інгаляцій у флаконах, 2 млн МО.

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Муковісцидоз", затверджений наказом Міністерства охорони здоров'я України від 15.07.2016 № 723 "Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при муковісцидозі".

1. Дорназа альфа - це муколітичний препарат, який приймається з 5-річного віку кожного дня в дозі 2,5 мг - 5 мг на добу (1 - 2 введення). Із розрахунку препарату по нижньому дозуванню - 2,5 мг/день річна потреба на одного хворого складає 365 флаконів.

Річна потреба препарату Дорназа-альфа розраховується на основі кількості пацієнтів віком 4 роки і більше за попередній рік та множиться на 365.

2. Панкреатин застосовують для замісної ферментотерапії, оскільки пацієнти з муковісцидозом мають недостатність екзокринної функції підшлункової залози. Дозування препарату не є фіксованим і підбирається індивідуально. Препарат необхідно приймати від моменту встановлення діагнозу (за допомогою скринінгу).

Розрахунок потреби здійснюється виходячи із середньої кількості капсул панкреатину, які вживає пацієнт.

Річна потреба панкреатину в мінімікросферах в кишковорозчинній оболонці 10000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

Річна потреба панкреатину в мікрогранулах в кишковорозчинній оболонці 10000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

Річна потреба панкреатину в мінімікросферах в кишковорозчинній оболонці 25000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

3. Колістиметат натрію - це антибіотик, який застосовується для лікування хронічної інфекції Pseudomonas Aeruginosa у формі інгаляцій. Курс лікування складає 12 днів по 2 введення на добу у дозі 2 млн Од. На курс лікування необхідно 24 флакони. Згідно із міжнародними настановами препарат є другою лінією лікування хронічної інфекції Pseudomonas Aeruginosa.

Розрахунок потреби здійснюється виходячи із тяжкості перебігу захворювання - 7 % пацієнтів з показником шкали Швахмана-Кульчицького Ј 40 балів потребують введення колістиметату натрію.

4. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

5. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дітей, хворих на муковісцидоз, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, хворих на муковісцидоз, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження пацієнта, тяжкості перебігу за шкалою Швахмана-Кульчицького. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількості застосувань на рік, кількості одиниць на разове застосування, кількості одиниць препарату на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на муковісцидоз, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1. Первинні, або вроджені імунодефіцити (ПІД), це велика група захворювань спадкової природи, при яких виявляються вроджені вади імунної системи та неспроможність організму повноцінно боротися з інфекціями.

2. Програма розрахована на дітей віком до 18 років.

3. Програма закупівель медикаментів для лікування дітей, що страждають на ПІД, станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 50 мл, 5 % (50 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 100 мл, 5 % (50 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 50 мл, 10 % (100 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 100 мл, 10 % (100 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення, флакони, 10 мл, 15 - 20 % (150 - 200 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення, флакони, 20 мл, 15 - 20 % (150 - 200 мг/мл);

Ітраконазол, капсули, 100 мг;

Ітраконазол, флакони, 150 мл № 1 з дозатором, розчин оральний, 10 мг/мл;

Вориконазол, таблетки, 50 мг;

Вориконазол, таблетки, 200 мг;

Вориконазол, флакони, порошок для розчину для інфузій, 200 мг;

Амфотерицин В ліпосомальний/дезокксихолат натрію, флакони, ліофілізат для розчину для інфузій, 50 мг;

Посаконазол, суспензія оральна, 40 мг/мл, по 105 мл у флаконі;

Колістиметат натрію, порошок для розчину для ін'єкцій або інфузій, 1 млн МО;

Тейкопланін, флакони, ліофілізат для розчину для ін'єкцій, 200 мг;

Тейкопланін, флакони, ліофілізат для розчину для ін'єкцій, 400 мг;

Філграстим, розчин для ін'єкцій, 300 мкг/мл (30 млн МО) по 1 мл у флаконах;

Анакінра, попередньо наповнені шприци, 100 мг / 0,67 мл;

Канакінумаб, флакони, порошок для розчину для ін'єкцій, 150 мг;

Сиролімус, таблетки, 1 мг;

Інгібітор C1-естерази людини, флакони, ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення, 500 МО.

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також адаптована клінічна настанова щодо загального варіабельного імунодефіциту (КН 2015-22).

1. Потреба в препараті імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Для внутрішньовенного введення середня разова доза становить 600 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на чотири тижні, тобто його річна потреба становить 13 разових доз.

2. Потреба в препараті імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Для підшкірного введення середня разова доза становить 150 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на два тижні, тобто його річна потреба становить 26 разових доз.

3. Потреба в препараті ітраконазол розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 100 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

4. Потреба в препараті вориконазол розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

5. Потреба в препараті амфотерицин В ліпосомальний/дезокксихолат натрію розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 3 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

6. Потреба в препараті посаконазол розраховується виходячи із середнього дозування 200 мг на добу, або 5 мл оральної суспензії на добу. Тривалість прийому препарату становить 20 днів, тобто на один курс лікування необхідно 1 флакон.

7. Потреба в препараті колістиметат натрію розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 100000 МО на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

8. Потреба в препараті тейкопланін розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

9. Потреба в препараті філграстим розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 10 мкг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості нейтропенії та індивідуальної відповіді організму пацієнта на введення препарату.

10. Потреба в препараті анакінра розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Препарат застосовується щодня пожиттєво, тобто його річна доза становить 365 разових доз.

11. Потреба в препараті канакінумаб розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 2 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Препарат застосовується один раз на 4 тижня, тобто його річна доза становить 13 разових доз.

12. Потреба в препараті сиролімус розраховується виходячи із середнього разового дозування 5 мг на добу (або 3 мг на 1 м 2 площі тіла пацієнта). Препарат застосовується щодня пожиттєво, тобто його річна доза становить 365 разових доз.

13. Потреба в препараті інгібітор C1-естерази людини розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 50 МО на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від частоти виникнення нападів вродженого ангіоневротичного набряку.

14. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

15. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, у розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнтів. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1.1. Згідно офіційної статистики МОЗ України та світових даних основну частину в структурі дитячого церебрального паралічу складають спастичні форми.

1.2. Інвалідність при спастичних формах дитячого церебрального паралічу пов'язана з патологічним підвищенням тонусу м'язів. Саме підвищення м'язового тонусу викликає появу ускладнення рухів у суглобах та призводить до неможливості хворих самостійно пересуватись. У цього контингенту хворих формується еквіноварусна деформація стопи.

1.3. Для зниження патологічно високого м'язового тонусу використовують різні методи: медикаментозні (центральні міорелаксанти та інші), фізіотерапевтичні, кінетотерапію (масаж, ЛФК, мануальна терапія, інше), а також нейрохірургічні та ортопедичні методики. Вказані методики лікування не підтвердили свою високу ефективність з точки зору доказової медицини.

1.4. В останні роки найбільш перспективним методом для зниження патологічно високого м'язового тонусу є введення препарату на основі ботулінічного токсину типу A. Використання введення препаратів на основі ботулінічного токсину типу A є єдиним методом, ефективність якого підтверджена доказовою медициною. Це - технічно простий і безпечний метод.

1.5. Доведено, що якомога раннє призначення введення препарату на основі ботулінічного токсину типу A для зниження патологічно високого м'язового тонусу призводить до більш успішної реабілітації дітей із спастичною формою дитячого церебрального паралічу та такі діти не потребуватимуть в подальшому дороговартісного ортопедичного хірургічного втручання на гомілковостопному суглобі й в операції по подовженню Ахіллового сухожилля.

1.6. Ботулінотоксин застосовується у дітей старше 2-х років.

2.1. Формула формування потреби у ботулінічному токсині типу A для специфічного лікування дітей із спастичною формою дитячого церебрального паралічу повинна містити:

2.1.1. кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, в регіоні станом на 01.01. поточного року;

2.1.2. кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, які вперше виявлені в регіоні протягом поточного року.

2.2. Середній курс лікування 1 дитини ботулінічним токсином типу A на рік сягає 200 ОД.

2.3. S (річна потреба у ботулінічному токсині типу A) = 200 ОД / 1 дитину / 1 рік х (n (кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, в регіоні станом на 01.01. поточного року) + n (кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, які вперше виявлені в регіоні протягом поточного року).

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей зі спастичною формою дитячого церебрального паралічу за даними звітів регіонів з урахуванням позицій, викладених в підпунктах 2.1.1 та 2.1.2 пункту 2 цих методичних рекомендацій.

1. Вірусні гепатити - запальні інфекційні захворювання печінки з численними шляхами та факторами передачі збудників, що можуть проявлятися у вигляді гострої та хронічної форм, та характеризуються залученням імунних механізмів і значним ураженням печінки.

2. Програма лікування розрахована на дітей віком до 18 років.

3. Програма закупівель лікарських засобів для лікування дітей, що страждають на хронічні вірусні гепатити B та C, станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Рибавірин, таблетки, капсули, драже, 200 мг;

Пегінтерферон альфа-2а, ампули, флакони, шприци, 135 мкг/0,5 мл;

Пегінтерферон альфа-2а, ампули, флакони, шприци, 180 мкг/0,5 мл;

Софосбувір, таблетки, 400 мг;

Софосбувір/Ледіпасвір, таблетки, 400 мг/90 мг;

Ентекавір, таблетки, 1 мг;

Ентекавір, таблетки, 0,5 мг;

Ентекавір, суспензія, 0,05 мг/мл;

Тенофовір, таблетки, 300 мг.

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також рекомендації по веденню пацієнтів із хронічними вірусними гепатитами ВООЗ та Європейської асоціації з вивчення печінки (EASL).

1. Розрахунок потреби у медикаментах для лікування дітей, що страждають на вірусний гепатит В, рекомендується здійснювати адресно.

2. Розрахунок потреби у медикаментах для лікування дітей, що страждають на хронічний вірусний гепатит C, рекомендується здійснювати за когортами пацієнтів. Когорта формується з комплексу клінічних ознак та супутніх захворювань, що наявні у кожного конкретного пацієнта.

3. Розрахунок потреби у медикаментах для лікування дітей, що страждають на хронічний вірусний гепатит B:

препарат Тенофовір рекомендований у всіх пацієнтів із цирозом печінки, починаючи з 12-річного віку, а також у пацієнтів без цирозу печінки за умов, що вони мають високий ризик прогресування хронічного гепатиту В. До критеріїв високого ризику прогресування хронічного гепатиту В відноситься стабільне (визначене лабораторно три рази протягом 6 - 12 місяців) підвищення рівня печінкового ферменту АЛТ більше 80 ОД/л, а також у разі високого вірусного навантаження (концентрація вірусного ДНК більше 20000 МО). Препарат приймається щоденно в разовій дозі 300 мг (тобто 1 таблетка на день). Тривалість лікування дуже велика, часто пожиттєва, відповідно річна потреба у препараті становить 365 разових доз;

препарат Пегінтерферон альфа-2а рекомендований до застосування у дітей віком від 5 років з фіброзом печінки ступеню 2 та вище та у разі мікст-інфекції вірусного гепатиту B та вірусного гепатиту D. Препарат призначається курсом на 48 тижнів і вводиться 1 раз на тиждень у разовій дозі 135 мкг для пацієнтів віком від 5 до 9 років та 180 мкг для пацієнтів віком 10 років та старше;

препарат Ентекавір рекомендований хворим, що страждають на хронічний вірусний гепатит B, з ознаками високого ризику прогресування хронічного гепатиту B та всім пацієнтам із хронічним вірусним гепатитом B і фіброзом печінки другого ступеню та вище віком від 2 років до 12 років. Пацієнти вагою від 30 кг отримують препарат у формі таблеток (по 0,5 мг та 1 мг), а такі, що мають масу тіла нижче за 30 кг - у вигляді суспензії (0,05 мг/мл). Рекомендована разова доза становить 0,015 мг/кг маси тіла. Тривалість прийому - рік та більше, тобто кількість застосувань препарату на рік становить 365 разових дозувань.

4. Розрахунок потреби у медикаментах для лікування дітей, що страждають на хронічний вірусний гепатит C:

препарат Софосбувір є компонентом багатьох режимів лікування при хронічному вірусному гепатиті С, зокрема, у формі окремого препарату (тобто не комбінований з іншими препаратами) софосбувір у пацієнтів дитячого віку застосовується у комбінації з рибавірином. Ця комбінація складає непангенотипний режим лікування, який вимагає генотипування вірусу гепатиту C. Така схема лікування рекомендована пацієнтам, що мають вірус гепатиту C з генотипами 2 та 3 та віком від 12 до 18 років. При цьому препарат призначається по одній таблетці на день протягом 24 тижнів (168 днів по одній таблетці);

препарат Рибавірин застосовується в комбінації із софосбувіром для генотипів вірусу гепатиту C 2 та 3 у пацієнтів віком 12 - 18 років. Препарат призначається по одній таблетці на день протягом 24 тижнів (168 днів по одній таблетці);

препарат Софосбувір/Ледіпасвір не є пангенотиповим режимом лікування і призначається у разі інфекції вірусом гепатиту С з генотипами 1, 4, 5 та 6 та при віці пацієнтів 12 - 18 років. Окрім того, цей препарат рекомендований в більшості випадків, при яких пацієнт вже отримував лікування софосбувіром та рибавірином або пегінтерфероном, але не отримав належної відповіді, тобто попереднє лікування не було ефективним. Препарат призначається курсом на 12 тижнів по 1 таблетці (з вмістом 400 мг/90 мг) на день;

препарат Пегінтерферон альфа-2а для лікування пацієнтів із хронічним вірусним гепатитом С рекомендований до застосування у дітей віком від 5 до 12 років у разі наявності в таких пацієнтів цирозу печінки. Препарат признається курсом на 48 тижнів і вводиться 1 раз на тиждень у разовій дозі 135 мкг для пацієнтів для пацієнтів віком від 5 до 9 років та 180 мкг для пацієнтів віком 10 років та старше.

5. У разі внесення змін до Переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

6. Розрахунок потреби у лікарських засобах для дітей, що страждають на хронічні вірусні гепатити B та C, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кожного пацієнта із зазначенням порядкового номеру пацієнта, адміністративно-територіальної одиниці, місяця та року народження пацієнта та його діагнозу з уточненням наявності фіброзу печінки та його ступеню, наявності ознак ризику прогресування захворювання (АЛТ більше 80 ОД/л, вірусне навантаження більше 20000 МО), наявності коінфекції вірусом гепатиту D та ВІЛ, а також щодо наявності імунодефіцитного стану та онкологічних супутніх захворювань. Пропонується також збирати від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій інформацію щодо загальної кількості дітей із хронічним вірусним гепатитом C, з них розподіл пацієнтів за когортами із зазначенням кількості пацієнтів з фіброзом печінки нижче другого ступеню та фіброзом печінки ступеню 2 та вище, зазначенням генотипу вірусу гепатиту C у пацієнта, якщо визначався, та попереднього досвіду лікування пацієнта.

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, що страждають на хронічні вірусні гепатити B та C, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1.1. Однією з важливих проблем дитячої ендокринної патології є патологія росту, особливо яка є наслідком дефіциту гормону росту (гіпофізарний нанізм, гіпофізарно-церебральний нанізм).

1.2. Єдиним патогенетичним засобом лікування таких захворювань є терапія препаратами людського гормону росту (соматропіну).

1.3. Чим раніше розпочато лікування, тим воно ефективніше та дешевше (оскільки діти молодшого віку мають меншу вагу та потребу в препараті, а також добрий ростовий прогноз при своєчасно розпочатому лікуванні).

1.4. Лікування триває до тих пір, доки не закриються зони росту та не будуть досягнуті задовільні росто-вагові показники.

1.5. Питання визначення патогенетичного лікування та його особливості врегульовано протоколами надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринилогія", які затверджені наказом МОЗ від 27 квітня 2006 року № 254.

2.1. Гіпофізарний нанізм - основним патогенетичним методом лікування є довічна терапія людським гормоном росту. Лікування починають відразу після встановлення діагнозу гіпофізарного нанізму.

2.1.1. Призначають препарати рекомбінантного генно-інженерного соматропіну в добовій дозі 0,026 - 0,035 мг/кг маси тіла (0,07 - 0,1 МО/кг) під шкіру.

2.1.2. Середня вага дитини віком 0 - 18 років = 30 кг.

2.1.3. Річна потреба соматропіну на 1 дитину на рік формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну 1 дитина / 1 рік) = 0,035 мг х 30 кг х 365 днів = 383,25 мг / 1 дитину / 1 рік.

2.1.4. Річна потреба у соматропіні для дітей з гіпофізарним нанізмом в регіоні формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну при гіпофізарному нанізмі) = 383,25 мг / 1 дитину / 1 рік х ((кількість дітей в регіоні, хворих на гіпофізарний нанізм) + (10 % х n)), де:

10 % х n - щорічне збільшення кількості дітей, хворих на гіпофізарний нанізм, у зв'язку із вперше встановленим діагнозом протягом поточного року.

2.2. Синдром Шерешевського-Тернера - захворювання, якому притаманна наявність характерних клінічних ознак у фенотипічних жінок, пов'язаних з повною або частковою відсутністю другої статевої хромосоми з або без лінійно-клітинного мозаїцизму.

2.2.1. Призначають препарати рекомбінантного генно-інженерного соматропіну в добовій дозі 0,05 мг/кг маси тіла/добу під шкіру.

2.2.2. Середня вага дитини віком 0 - 18 років = 30 кг.

2.2.3. Річна потреба соматропіну на 1 дитину на рік формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну 1 дитина / 1 рік) = 0,05 мг х 30 кг х 365 днів = 547,5 мг / 1 дитину / 1 рік.

2.2.4. Річна потреба у соматропіні для дітей з гіпофізарним нанізмом в регіоні формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну при синдромі Шерешевського-Тернера) = 547,5 мг / 1 дитину / 1 рік х (n (кількість дітей в регіоні, хворих на синдром Шерешевського-Тернера) + (10 % х n)), де:

10 % х n - щорічне збільшення кількості дітей, хворих на синдром Шерешевського-Тернера, у зв'язку із вперше виявленим діагнозом протягом поточного року.

2.3. Річна потреба у соматропіні в регіоні для лікування дітей, хворих на нанізм різного походження, формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну) = S (річна потреба соматропіну при гіпофізарному нанізмі) + S (річна потреба соматропіну при синдромі Шерешевського-Тернера).