Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринологія"

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

Н А К А З

27.04.2006 N 254

( Із змінами, внесеними згідно з Наказами Міністерства охорони здоров'я N 55 від 03.02.2009 N 864 від 07.10.2013 N 1946 від 14.09.2021 )

На виконання доручення Президента України від 06.03.2003 N 1-1/252 та з метою покращання надання медичної допомоги дітям із захворюваннями ендокринної системи

НАКАЗУЮ:

1. Затвердити протоколи надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринологія" (далі - Протоколи):

1.1. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на цукровий діабет (додається);

1.2. Протокол надання медичної допомоги дітям із хронічними ускладненнями цукрового діабету (додається);

1.3. Протокол надання медичної допомоги дітям із гострими ускладненнями цукрового діабету (додається);

1.4. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на зоб простий нетоксичний (ендемічний і спорадичний) (додається);

1.5. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на гіпотиреоз (додається);

1.6. Протокол надання медичної допомоги дітям із синдромом тиреотоксикозу (додається);

1.7. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на гострий тиреоїдит (додається);

1.8. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на підгострий тиреоїдит (додається);

1.9. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на хронічний автоімунний тиреоїдит (додається);

1.10. Протокол надання медичної допомоги дітям із вродженою гіперплазією кори надниркових залоз (адрено-генітальний синдром) (додається);

1.11. Протокол надання медичної допомоги дітям із хронічною недостатністю надниркових залоз (додається);

( Підпункт 1.12 пункту 1 виключено на підставі Наказу Міністерства охорони здоров'я N 1946 від 14.09.2021 )

1.12. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на гіпопітуїтаризм (додається);

1.13. Протокол надання медичної допомоги дітям із затримкою росту (додається);

1.14. Протокол надання медичної допомоги дітям із синдромом Шерешевського-Тернера (додається);

1.15. Протокол надання медичної допомоги дітям із гігантизмом та високорослістю (додається);

1.16. Протокол надання медичної допомоги дітям із хворобою Іценка-Кушинга (додається);

1.17. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на ожиріння (додається);

1.18. Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із затримкою статевого розвитку (додається);

1.19. Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із крипторхізмом (додається);

1.20. Протокол надання медичної допомоги дітям із передчасним статевим розвитком (додається).

2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам Головних управлінь охорони здоров'я Дніпропетровської, Львівської та Черкаської, управління охорони здоров'я та курортів Вінницької, управління охорони здоров'я та медицини катастроф Одеської та управлінь охорони здоров'я обласних державних адміністрацій, Головного управління охорони здоров'я та медичного забезпечення Київської та управління охорони здоров'я Севастопольської міських державних адміністрацій:

2.1. Забезпечити впровадження у діяльність закладів охорони здоров'я Протоколів, починаючи з 15 травня 2006 року.

2.2. Щороку до 1 січня направляти за необхідністю до Міністерства охорони здоров'я України пропозиції щодо внесення змін та доповнень до Протоколів.

3. Контроль за виконанням наказу покласти на заступника Міністра Гайдаєва Ю.О.

Міністр Ю.В.Поляченко

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказом Міністерства

охорони здоров'я України

27.04.2006 N 254

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги дітям, хворим на цукровий діабет

Код МКХ-10:

R73.0 - Знижена

толерантність до

глюкози;

E. 10 - Цукровий діабет

типу 1;

E 10.9 - Цукровий

діабет типу 1 без

ускладнень;

E.11 - Цукровий діабет

типу 2;

E 11.9 - Цукровий діабет

типу 2 без ускладнень.

Визначення (ВООЗ, 1999): цукровий діабет - це група метаболічних захворювань, що характеризуються гіперглікемією, яка є наслідком дефектів секреції інсуліну, дії інсуліну або обох цих факторів.

Класифікація цукрового діабету (ВООЗ, 1999)

Цукровий діабет типу 1 (деструкція бета-клітин, що зазвичай призводить до абсолютної інсулінової недостатності):

А. Автоімунний

Б. Ідіопатичний

Цукровий діабет типу 2 (з переважною резистентністю до інсуліну та відносною інсуліновою недостатністю або з переважно секреторним дефектом та резистентністю до інсуліну або без неї).

Гестаційний цукровий діабет.

Інші специфічні типи:

A. Генетичні дефекти функції бета-клітин:

1. MODY-3 (хромосома 12, ген HNF-1а)

2. MODY-2 (хромосома 7, ген глюкокінази)

3. MODY-1 (хромосома 20, ген HNF-4a)

4. Мітохондріальна мутація ДНК

5. Інші

B. Генетичні дефекти в дії інсуліну:

1. Резистентність до інсуліну типу А

2. Лепречаунізм

3. Синдром Робсона-Менденхолла

4. Ліпоатрофічний діабет

5. Інші

C. Хвороби екзокринної частини підшлункової залози:

1. Панкреатит

2. Травма / панкреатектомія

3. Неоплазія

4. Кістозний фіброз

5. Гемохроматоз

6. Фіброкалькульозна панкреатопатія

D. Ендокринопатії:

1. Акромегалія

2. Синдром Кушинга

3. Глюкагонома

4. Феохромоцитома

5. Тиреотоксикоз

6. Соматостатинома

7. Альдостерома

8. Інші

E. Цукровий діабет, індукований ліками та хімікаліями:

1. Вакор

2. Пентамідін

3. Нікотинова кислота

4. Глюкокортикоїди

5. Тиреоїдні гормони

6. Діазоксид

7. Агоністи альфа-адренорецепторів

8. Тіазіди

9. Ділантін

10. альфа-інтерферон

11. Інші

F. Інфекції:

1. Вроджена краснуха

2. Цитомегаловірус

3. Інші

G. Незвичні форми імуногенного діабету:

1."Stiff-man"-синдром

2. Аутоантитіла до рецептору інсуліну

3. Інші

H. Інші генетичні синдроми, що іноді поєднуються з діабетом:

1. Синдром Дауна

2. Синдром Клайнфельтера

3. Синдром Тернера

4. Синдром Вольфрама

5. Атаксія Фрідрейха

6. Хорея Гентінгтона

7. Синдром Лоренса-Муна-Бидля

8. Міотонічна дистрофія

9. Порфірія

10. Синдром Прадера-Віллі

11. Інші.

Класифікація за ступенем важкості

Легка форма.

- В анамнезі відсутні кетоацидоз та коми.

- Відсутні мікро- та макросудинні ускладнення ЦД. Може бути діабетична ретинопатія 1 ст. або нефропатія 1 - 2 ст.

- Досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю ЦД досягається дієтою, фізичним навантаженням, фітотерапією.

Середньої важкості

- В анамнезі - кетоацидоз.

- Діабетична ретинопатія 1 ст. (непроліферативна).

- Діабетична нефропатія 3 ст. (стадія мікроальбумінурії).

- Діабетична артропатія, хайропатія 1 ст.

- Діабетична ангіопатія ніг 2 - 3 ст.

- Діабетична дистальна поліневропатія.

- Для досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю використовують інсулін або таблетовані цукропонижуючі препарати, або їх комбінацію.

Важка форма.

- Лабільний перебіг хвороби (частий кетоацидоз, кетоацидотична кома).

- Діабетична ретинопатія 2 ст. (передпроліферативна) або 3 ст. (проліферативна).

- Нефропатія 4 ст. (стадія протеїнурії) або 5 ст. із ХНН.

- Діабетична автономна невропатія різних органів, соматична поліневропатія з вираженим больовим синдромом.

- Діабетична енцефалопатія.

- Діабетична катаракта, у т. ч. зі зниженням зору.

- Діабетичні макроангіопатії.

- Діабетична остеоартропатія, хайропатія 2 - 3 ст.

- Затримка фізичного і статевого розвитку (синдром Моріака та Нобекура).

- Хворі потребують постійного введення інсуліну.

Класифікація за станом глікемічного контролю:

- ідеальний;

- оптимальний;

- субоптимальний;

- високий ризик для життя.

Табл. 1. Цільові показники глікемічного контролю (ISPAD Consensus guidelines, 2000)

------------------------------------------------------------------

| Рівень глікемічного контролю |

|----------------------------------------------------------------|

| | | ний | ний | (потребує |

|----------------------------------------------------------------|

|Клінічна оцінка |

|----------------------------------------------------------------|

|-----------+----------+----------+------------------------------|

| | |мії, | |

|----------------------------------------------------------------|

|Біохімічна оцінка |

|----------------------------------------------------------------|

|Глікемія |3,6 - 6,1 |4,0 - 7,0 | > 8,0 | > 9,0 |

|-----------+----------+----------+-------------+----------------|

|Глікемія |4,4 - 7,0 |5,0 - 11,0| 11,0 - 14,0 | > 14,0 |

|-----------+----------+----------+-------------+----------------|

|Глікемія |3,6 - 6,0 | не < 3,6 | < 3,6 або |< 3,0 або > 11,0|

|вночі, | | | > 9,0 | |

|-----------+----------+----------+-------------+----------------|

|HbA1c, % | < 6,05 | < 7,6 | 7,6 - 9,0 | > 9,0 |

------------------------------------------------------------------

Класифікація ускладнень:

2. Гострі ускладнення:

- діабетичний кетоацидоз; кетоацидотична кома;

- гіперосмолярна кома;

- гіпоглікемія, гіпоглікемічна кома;

- молочнокисла (лактоацидотична) кома.

3. Хронічні ускладнення:

- ангіопатії (ретинопатія, нефропатія, ангіопатія ніг);

- невропатія (периферична, центральна, автономна);

- синдром Моріака, синдром Нобекура;

- ураження шкіри (дермопатія, ліпоїдний некробіоз, ліподистрофія, хронічна пароніхія);

- синдром діабетичної кисті (хайропатія, контрактура Дюпюітрена);

- синдром діабетичної стопи, суглоб Шарко.

Критерії діагнозу цукрового діабету

У нормі вміст глюкози в капілярній крові складає 3,3 - 5,5 ммоль/л.

При глікемії натще < 6,1 ммоль/л проводиться стандартний оральний тест толерантності до глюкози (див. нижче). При отриманні двічі рівня глікемії натще в капілярній крові > 6,1 ммоль/л або в венозній крові >= 7,0 ммоль/л, чи вибірково >= 11.1 ммоль/л діагноз ЦД не викликає сумнівів і тест не проводиться.

Табл. 2. Діагностичні значення орального тесту на толерантність до глюкози (глюкози для тесту - 1,75 г/кг маси тіла дитини, але не більше ніж 75 г)

------------------------------------------------------------------

| Діагноз | Визначення | Концентрація глюкози, ммоль/л |

| | глюкози в |-----------------------------------|

| | |---------------------+-------------|

|--------------+-------------+----------+----------+-------------|

|Цукровий |Натще | >= 6,1 | >= 6,1 | >= 7,0 |

|діабет |-------------+----------+----------+-------------|

| |Через 2 год. | >= 10,0 | >= 11,1 | >= 11,1 |

|--------------+-------------+----------+----------+-------------|

|Порушена |Натще | < 6,1 | < 6,1 | < 7,0 |

|толерантність |-------------+----------+----------+-------------|

|до глюкози |Через 2 год. | >= 6,7 | >= 7,8 |>= 7,8 < 11,1|

| | | < 10,0 | < 11,1 | |

|--------------+-------------+----------+----------+-------------|

|Порушена |Натще | >= 5,6 | >= 5,6 |>= 6,1 < 7,0 |

|глікемія натще| | < 6,1 | < 6,1 | |

| |-------------+----------+----------+-------------|

| |Через 2 год. | < 6,7 | < 7,8 | < 7,8 |

------------------------------------------------------------------

ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ ТИПУ 1

Код МКХ-10: E.10

Визначення: Цукровий діабет, що розвинувся внаслідок деструкції бета-клітин, з наступною абсолютною інсуліновою недостатністю.

Формулювання діагнозу:

- Цукровий діабет типу 1, середньої важкості, субоптимальний глікемічний контроль. Діабетична непроліферативна ретинопатія, стан після перенесеної лазерофотокоагуляції у 2001 р. Діабетична нефропатія 3 ст., вторинна танзиторна артеріальна гіпертензія. Діабетична дистальна поліневропатія, сенсорна форма. Гіперліпідемія. Ліподистрофії гіпертрофічні обох плечей.

- Цукровий діабет типу 1, важка форма, глікемічний контроль з високим ризиком для життя. Кетонурія. Діабетичний гепатоз. Діабетична проліферативна ретинопатія. Діабетична нефропатія 4 ст., вторинна артеріальна гіпертензія. Діабетична поліневропатія, сенсорно-моторна форма. Діабетична автономна невропатія серця, кишечнику. Нечутливість до гіпоглікемії. Гіперліпідемія. Ліподистрофії гіпертрофічні живота, плечей. Хайропатія 3 ст. Синдром Моріака.

Критерії діагностики цукрового діабету

1. Клінічні:

- поліурія;

- полідіпсія;

- поліфагія;

- утрата маси тіла;

- нічне нетримання сечі;

- сухість слизових оболонок рота;

- сверблячка шкіри і слизуватих;

- підвищена нервова збудливість;

- головний біль;

- біль в черевній порожнині, нудота, блювота (особливо при ДКА);

- діабетичний рум'янець;

- запах ацетону з рота;

- стоматит, в т. ч. ангулярний стоматит;

- часті інфекції;

- фурункульоз, ячмені;

- порушення зору.

2. Параклінічні:

2.1. Обов'язкові лабораторні

- гіперглікемія (див. вище);

- глюкозурія (зазвичай з'являється при рівні глікемії більше, ніж 8,88 ммоль/л);

- кетонурія.

2.2. Додаткові лабораторні

- C-пептид в сироватці крові знижений або відсутній;

- підвищений рівень глікованого гемоглобіну;

- підвищений рівень фруктозаміну;

- наявність автоантитітіл до антигенів бета-клітин, до інсуліну та до різних ізоформ глутаматдекарбоксилази.

Лікування:

Лікування проводиться довічно.

Показання для госпіталізації у ендокринологічне відділення:

- вперше виявлений ЦД за відсутності діабетичного кетоацидозу (ДКА) - для корекції лікування, навчання за програмою "Школи самоконтролю хворого на цукровий діабет";

- глікемічний контроль ЦД з високим ризиком, в т. ч. при супутніх захворюваннях, яка не корегується у амбулаторних умовах;

- швидке прогресування хронічних ускладнень ЦД.

Показання для термінової госпіталізації у відділення або палату інтенсивної терапії:

- розвиток гострих ускладнень ЦД (ком);

- виражене зневоднення;

- приєднання інфекцій;

- порушення психіки дитини.

1. Дієтотерапія:

- харчування різноманітне, адаптоване за віком, відповідне до фізичної активності та режиму введення інсуліну;

- перевага - кашам, хлібу, овочам і фруктам;

- обмежувати сіль та цукор;

- споживання жирів не забороняється маленьким дітям, але не бажане дітям старшого віку і підліткам;

- якщо дитина захворіла на ЦД у ранньому віці, то її грудне вигодовування рекомендується подовжити якнайменше до шестимісячного віку;

- оптимальна кратність харчування протягом доби: 3 основних і 3 легких прийомів їжі;

- добова калорійність їжі для дитини розраховується за формулою: 1000 ккал +100 ккал на кожен рік її життя. З цієї кількості: вуглеводів 50 - 55%, жирів - 30%, білків - 15 - 20%.

Табл. 3. Розподіл калоражу їжі протягом доби:

------------------------------------------------------------------

| | % від добової |% від добової потреби у |

| | калорійності їжі | вуглеводах |

|------------------+--------------------+------------------------|

|1-й сніданок | 25% | 30% |

|------------------+--------------------+------------------------|

|2-й сніданок | 10 - 15% | 10% |

|------------------+--------------------+------------------------|

|Обід | 25 - 30% | 30% |

|------------------+--------------------+------------------------|

|Полуденок | 5 - 10% | 5% |

|------------------+--------------------+------------------------|

|1-а вечеря | 20 - 25% | 15 - 20% |

|------------------+--------------------+------------------------|

|2-а вечеря | 5 - 10% | 5% |

------------------------------------------------------------------

- після розрахунку кількості калорій, що припадають на вуглеводи, визначають кількість хлібних одиниць (ХО) для можливості проведення взаємозаміни продуктів (10 - 12 г вуглеводів їжі прийнято за 1 ХО), що дозволяє замінювати продукти за еквівалентною кількістю вуглеводів;

Приблизна добова кількість ХО:

- 4 - 6 років - 12 - 13 ХО

- 7 - 8 років - 15 - 16 ХО

- 11 - 14 років: хлопчики - 18 - 20 ХО, дівчатка - 16 - 17 ХО

- 15 - 18 років: хлопчики - 19 - 21 ХО, дівчатка - 17 - 18 ХО

2. Дозоване фізичне навантаження (ФН): ранкова гімнастика, дозована ходьба, ЛФК, заняття спортом тощо.

ФН потребує коректування дієти та зменшення дози інсуліну короткої дії відповідно енерговитратам.

Проводити ФН рекомендується через 1 - 2 години після їжі.

До, під час і після ФН слід вимірювати концентрацію глюкози в крові.

Протипоказане інтенсивне ФН при глікемії вище за 12 - 14 ммоль/л, оскільки це може спровокувати розвиток кетоацидозу.

3. Інсулінотерапія.

Для лікування дітей і підлітків рекомендовані до застосування тільки людські генно-інженерні інсуліни або інсулінові аналоги.

Використовують препарати ультракороткої, короткої дії, середньої тривалості, тривалої дії та суміші інсулінів різної тривалості дії у різному співвідношенні.

Табл. 4. Типи препаратів інсуліну і тривалість їхньої дії, які використовуються для лікування дітей, хворих на цукровий діабет

------------------------------------------------------------------

| | | | дії |

|-----------------------+-------------+-------------+------------|

|Короткої дії | 30 хв. | 1 - 3 год. | 6 - 8 год. |

|-----------------------+-------------+-------------+------------|

|Аналоги інсуліну | 10 - 20 хв. | 1 - 3 год. | 3 - 5 год. |

|-----------------------+-------------+-------------+------------|

|Тривалої дії | 1 - 2 год. | 4 - 12 год. |18 - 24 год.|

|-----------------------+-------------+-------------+------------|

|Заздалегідь змішаний |0,5 - 1 год. | 5 - 9 год. |18 - 24 год.|

|30/70 | | | |

|-----------------------+-------------+-------------+------------|

|Заздалегідь змішаний |0,5 - 1 год. | 1 - 3 год. |18 - 24 год.|

|50/50 | | | |

|-----------------------+-------------+-------------+------------|

|Заздалегідь змішаний | 10 - 20 хв. | 1 - 3 год. |18 - 24 год.|

|аналог інсуліну | | 4 - 12 год. | |

|-----------------------+-------------+-------------+------------|

|Аналоги інсуліну | 1 - 2 год. | без пікові |11 - 24 год.|

|-----------------------| | |------------|

|Левемір) | | |16 - 24 год.|

------------------------------------------------------------------

----------------

* Не застосовуються в лікуванні дітей до 6 років.

Відразу після встановлення діагнозу ЦД призначається інсулін короткої дії підшкірно перед основними прийомами їжі (4 - 6 разів на день), іноді можлива комбінація швидкодіючого і тривалої дії інсуліну два рази в день.

Доза інсуліну при першій ін'єкції залежить від віку дитини і ступеня гіперглікемії:

- у дітей перших років життя - 0,5 - 1 ОД;

- у школярів - 2 - 4 ОД;

- у підлітків - 4 - 6 ОД;

Подальша доза інсуліну змінюється у залежності від динаміки рівня глікемії:

- якщо вона не зменшується, дозу інсуліну підвищують на 50%;

- глікемія наростає - дозу підвищують на 100%;

- глікемія знижується до гіпоглікемії - дозу зменшують на 25 - 50%.

Крім того, при необхідності додатково роблять ін'єкції в 24 і 6 годин, а при глікемічному контролі з високим ризиком - і в 3.00, але в меншій кількості інсуліну з урахуванням відсутності прийому їжі вночі.

Через кілька днів переходять на комбіноване введення інсулінів (аналогів) продовженої дії (перед сніданком і на ніч) і короткої дії (перед основними прийомами їжі). Потреба в інсуліні при глікемічному контролі з високим ризиком може перевищувати 1,5 - 2 ОД/кг маси тіла на добу. Після досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю доза інсуліну, як правило, знижується.

Протягом перших 3 - 4 днів лікування необхідне призначення препаратів калію - у дітей менше 12 років - по 750 мг калію хлориду щодня, старше 12 років - по 1500 мг препарату.

Добова потреба в інсуліні:

Дебют діабету - 0,5 - 0,6 ОД/кг

Період ремісії - < 0,5 ОД/кг

Тривалий діабет - 0,7 - 0,8 ОД/кг

Глікемічний контроль з високим ризиком (кетоацидоз) - 1,0 - 1,5 ОД/кг

Період препубертату - 0,6 - 1,0 ОД/кг

Період пубертату - 1,0 - 2,0 ОД/кг

Табл. 5. Введення інсуліну протягом доби

------------------------------------------------------------------

| Кількість | Розподіл добової дози інсуліну |

| ін'єкцій | |

|--------------+-------------------------------------------------|

|Дві ін'єкції в|- 2/3 добової дози - перед сніданком |

|день |- 1/3 дози - перед вечерею: |

| |- 2/3 добової дози - інсулін тривалої дії |

| |- 1/3 добової дози - інсулін короткої дії |

|--------------+-------------------------------------------------|

|Три ін'єкції в|- 40 - 50% добової дози - перед сніданком: |

|день |- 2/3 ранкової дози - інсулін тривалої дії |

| |- 1/3 - інсулін короткої дії |

| |- 10 - 15% добової дози - перед вечерею |

| |(інсулін короткої дії) |

| |- 40% дози - перед сном (інсулін тривалої дії) |

|--------------+-------------------------------------------------|

|Багаторазове |- 30 - 40% добової дози - перед сном (інсулін |

|введення |тривалої дії) |

| |- 60 - 70% дози - перед основними |

| |прийомами їжі (інсулін короткої дії) |

------------------------------------------------------------------

Корекція дози інсуліну

1. у дітей до 5 років:

- рівень глюкози крові натще 5,5 - 11,0 ммоль/л - вводиться попередньо підібрана доза інсуліну

- рівень глюкози крові > 11,0 ммоль/л: на кожні 3 ммоль/л вище додатково вводиться 0,25 ОД інсуліну

2. у дітей старше 5 років і підлітків:

- рівень глюкози крові 4,5 - 8,5 ммоль/л - вводиться попередньо підібрана доза інсуліну

- рівень глюкози крові > 8,5 ммоль/л: На кожні 3 ммоль/л вище додатково вводиться:

школярам 0,5 - 1,0 ОД

підліткам 1,0 - 2,0 ОД

При корекції враховувати чутливість до інсуліну: введення 1 ОД інсуліну короткої дії знижує глікемію:

- у дітей старше 15 років - на 2 - 3 ммоль/л;

- у дітей з масою тіла більше 25 кг - на 3 - 7 ммоль/л;

- у дітей з масою тіла менше 25 кг - на 5 - 10 ммоль/л.

4. Моніторинг глікемії у дітей, хворих на цукровий діабет типу 1.

Самоконтроль глікемії є найважливішою умовою оптимального ведення дітей і підлітків і повинен бути доступним для всіх дітей, хворих на цукровий діабет. Дослідження рівня глікемії слід проводити досить часто, оскільки частота визначень глікемії корелює з ефективністю глікемічного контролю.

Для дітей, хворих на цукровий діабет, рекомендоване щоденне визначення глікемічного профілю за допомогою індивідуального глюкометра - якнайменше 4 виміри на добу - для можливості проведення вчасної самостійної та/або узгодженої з лікарем корекції інсулінотерапії з метою покращення стану глікемічного контролю і запобігання розвитку гострих та хронічних ускладнень діабету.

Цільовими є показники глікемії протягом доби, що відповідають ідеальному чи оптимальному глікемічному контролю (табл. 1).

Табл. 1. Цільові показники глікемічного контролю (Global IDF/ISPAD Guideline for Diabetes in Childhood and Adolescence, 2011)

------------------------------------------------------------------

| | Рівень глікемічного контролю |

| |-----------------------------------------------------|

|----------------------------------------------------------------|

|Клінічна оцінка |

|----------------------------------------------------------------|

|----------+------------+-------------+--------------|відставання|

|----------------------------------------------------------------|

|Біохімічна оцінка |

|----------------------------------------------------------------|

|Глікемія | 3,6 - 5,6 | 5,0 - 8,0 | >8,0 | >9,0 |

|----------+------------+-------------+--------------+-----------|

|Глікемія | 4,5 - 7,0 | 5,0 - 10,0 | 10,0 - 14,0 | >14,0 |

|----------+------------+-------------+--------------+-----------|

|Глікемія | 4,0 - 5,6 | 6,7 - 10 | <6,7 або | <4,4 |

|перед сном| | | 10 - 11 | або >11,0 |

|----------+------------+-------------+--------------+-----------|

|Глікемія | 3,6 - 5,6 | 4,5 - 9 |<4,2 або >9,0 | <4,0 |

|вночі, | | | | або >11,0 |

|----------+------------+-------------+--------------+-----------|

|HbA1c, % | <6,05 | <7,5 | 7,5 - 9,0 | >9,0 |

------------------------------------------------------------------

Рекомендовані схеми проведення контролю глікемії:

1 схема (стандартна) - при субоптимальному глікемічному контролі ЦД:

1) вранці - натщесерце (натще, якщо хворий не вживав їжу 8 годин);

2) перед обідом;

3) перед вечерею;

4) перед сном.

2 схема (динамічний графік) - у разі глікемічного контролю високого ризику:

1) вранці - натщесерце;

2) до і після їжі через 2 години після ін'єкції інсуліну - коливання глікемії не повинні перевищувати 2 ммоль/л (контроль достатності дози інсудіну);

3) перед сном.

3 схема (вибірковий контроль):

1) вранці - натщесерце;

2) протягом дня до і після фізичного навантаження;

3) перед сном;

4) вночі.

Кількість визначень зростає при погіршенні глікемічного контролю ЦД, інтеркурентних захворюваннях, нестандартних ситуаціях, фізичних навантаженнях тощо.

Без суворого контролю хворим показників глікемії значно зростає ризик розвитку гострих і хронічних ускладнень ЦД, які призводять до інвалідизації хворих, що вимагає великих витрат системи охорони здоров'я на їх лікування.

За наявності нез'ясовних гіпоглікемії або гіперглікемії необхідне проведення безперервного моніторингу глікемії (сліпе ретроспективне дослідження глікемії 288 разів на добу протягом 6 - 7 днів) чи моніторингу глікемії у реальному часі, у т.ч. з використанням інсулінових помп.

З метою забезпечення якісного і ефективного самоконтролю рівня глюкози в крові дітям, хворим на ЦД, рекомендовано використовувати тест-смужки до глюкометрів, які відповідають наступним вимогам:

можливість проведення дослідження рівня глюкози в крові у дітей, віком від 0 до 18 років,

тест-смужки повинні бути калібровані за плазмою крові, що дозволить легко порівнювати отримані результати із лабораторними,

дослідження повинні проводитись електрохімічним методом, що є найбільш точним і швидким,

тест-смужки повинні містити фермент-реагент, що взаємодіє лише з глюкозою крові, тобто є глюкозо-специфічним,

точність вимірів глюкози у крові тест-смужками повинна відповідати стандарту ISO (Міжнародна Організація Стандартизації - "ISO 15197:2003. In vitro diagnostic test systems. Requirements for blood-glucose monitoring systems for self-testing in managing diabetes mellitus"),

кількість крові для дослідження повинна бути не більшою, ніж 0,8 мкл, що забезпечується капілярним забором крові,

наявність пам'яті в глюкометрів не менше ніж на 360 досліджень,

наявність результатів клінічних досліджень точності виміру глюкози тест-смужками в країні-виробника тест-смужок або власника свідоцтва про державну реєстрацію,

можливість гарантованого сервісного обслуговування користувачів глюкометрів та безкоштовної заміни приладів у разі їх псування протягом усього терміну використання, а також наявність діючої консультативної телефонної лінії підтримки користувачів.

Контроль глікованого гемоглобіну в крові дітям, хворим на цукровий діабет, необхідно проводити 1 раз на 3 місяці.

( Підрозділ доповнено пунктом 4 згідно з Наказом Міністерства охорони здоров'я N 864 від 07.10.2013 )

Критерії ефективності лікування

- ідеальний/оптимальний глікемічний контроль ЦД (див. вище);

- відсутність важких гіпоглікемій. Припускається наявність окремих легких гіпоглікемій.

Диспансерне спостереження:

Цукровий діабет типу 1 без ускладнень

------------------------------------------------------------------

| Діагностичні дослідження і консультації | Диспансерний |

|-------------------------------------------------| нагляд |

| Обстеження | Частота | |

|------------------------+------------------------+--------------|

|Ендокринолог |1 раз на міс. та при |Довічне |

| |необхідності | |

|------------------------+------------------------| |

|Клінічний аналіз крові, |По показанням, але не | |

|сечі |рідше 2 р. на рік | |

|------------------------+------------------------| |

|Ацетон сечі |По показанням | |

|------------------------+------------------------| |

|Глюкоза крові 5 разів на|1 раз на міс. та при | |

|день |необхідності | |

|------------------------+------------------------| |

|Глюкоза сечі 4 - 5 р. на|Щомісяця | |

|день | | |

|------------------------+------------------------| |

|Ліпідний спектр крові |2 рази на рік | |

|------------------------+------------------------| |

|HbA1C* |1 раз на 3 міс. | |

|------------------------+------------------------| |

|МАУ трикратно** |2 рази на рік | |

|------------------------+------------------------| |

|Оцінка фізичного і |1 раз на рік | |

|статевого розвитку | | |

|------------------------+------------------------| |

|ЕКГ |По показанням | |

|------------------------+------------------------| |

|РВГ ніг |1 раз на рік | |

|------------------------+------------------------| |

|ФГ ОГК |1 раз на рік | |

|------------------------+------------------------| |

|Окуліст |1 раз на рік. При | |

| |раптовому погіршенні | |

| |зору - терміново | |

|------------------------+------------------------| |

|Невролог, хірург |1 раз на рік. По | |

|кабінету діабетичної |показанням частіше | |

|стопи (корекція | | |

|плоскостопості) | | |

|------------------------+------------------------| |

|Гінеколог-ендокринолог |1 раз на рік | |

|------------------------+------------------------| |

|Стоматолог |1 раз на рік | |

------------------------------------------------------------------

ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ ТИПУ 2

Код МКХ-10: E.11

Визначення: Цукровий діабет (ЦД) з переважною резистентністю до інсуліну та відносною інсуліновою недостатністю або з переважно секреторним дефектом та резистентністю до інсуліну або без неї.

Формулювання діагнозу:

- Цукровий діабет типу 2, легкий перебіг, оптимальний глікемічний контроль. Діабетичний гепатоз. Гіперліпідемія. Ожиріння (ІМТ-18,7).

- Цукровий діабет типу 2, середньої важкості, ідеальний глікемічний контроль. Діабетична непроліферативна ретинопатія. Діабетична дистальна поліневропатія, сенсорна форма. Діабетична ангіопатія ніг 1 ст. Гіперліпідемія.

Критерії діагностики ЦД типу 2 (за рекомендаціями ISPAD, 2000 р.):

1. Клінічні

- обтяжена спадковість по ЦД,

- тривалий латентний перебіг,

- індекс маси тіла (ІМТ) вище середніх показників від вікової норми,

- відсутність схильності до кетонурії;

2. Параклінічні

а. Обов'язкові лабораторні

- помірна гіперглікемія натще (до 10 ммоль/л),

- постпрандіальна гіперглікемія до 10 - 14 ммоль/л,

- можливі сліди глюкозурії;

б. Додаткові лабораторні

- рівень глікованого гемоглобіну на момент виявлення захворювання >= 6.4%,

- відсутність маркерів автоімунної реакції до бета-клітин підшлункової залози та глютаматдекарбоксилази (GAD)

Лікування:

- Нормалізація маси тіла

- низькокалорійна дієта (дієта N 9), з обмеженням вуглеводів, що легко засвоюються, вживанням продуктів, що збагачені клітковиною, помірним користуванням замінниками цукру;

- дозоване фізичне навантаження;

- При неможливості досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю при не медикаментозному лікуванні - метформін 500 - 2000 мг/добу (єдиний цукропонижуючий препарат, який дозволено застосовувати у дитячому віці).

- При неможливості досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю при лікуванні метформіном - комбінація його з інсуліном.

- При неможливості досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю при комбінованому лікуванні - інсулінотерапія.

- Симптоматична терапія.

Показання для госпіталізації у ендокринологічне відділення:

- Вперше виявлений ЦД - для корекції лікування, навчання в "Школі самоконтролю хворого на ЦД".

- Рівень глікемічного контролю ЦД з високим ризиком, в т. ч. при супутніх захворюваннях, який не корегується у амбулаторних умовах.

- Швидке прогресування хронічних ускладнень ЦД.

Показання для термінової госпіталізації у відділення або палату інтенсивної терапії:

- Розвиток гострих ускладнень ЦД (ком)

- Вперше виявлений ЦД для корекції лікування, навчання в "Школі самоконтролю хворого на ЦД".

Критерії ефективності лікування - ідеальний/оптимальний глікемічний контроль цукрового діабету (див. вище).

Диспансерне спостереження:

Знижена толерантність до глюкози

------------------------------------------------------------------

| Діагностичні дослідження і консультації | Профілактичні |

|---------------------------------------------| заходи |

| Обстеження | Частота | |

|-------------------------+-------------------+------------------|

| 1 | 2 | 3 |

|-------------------------+-------------------+------------------|

|Рівень глюкози крові і |2 рази на рік |Довічний |

|сечі 5 разів на день |1 раз на рік | |

|ОГТТ* |2 рази на рік | |

|Педіатр (сімейний лікар) |При необхідності | |

|Ендокринолог |1 - 2 р. на рік | |

------------------------------------------------------------------

----------------

*ОГТТ - оральний глюкозо-толерантний тест.

Цукровий діабет типу 2 без ускладнень

------------------------------------------------------------------

| 1 | 2 | 3 |

|----------------------------+--------------------+--------------|

|Педіатр (сімейний лікар) |1 раз на міс. |Довічний |

|----------------------------+--------------------| |

|Ендокринолог |1 раз на 3 міс. | |

|----------------------------+--------------------| |

|Рівень глюкози крові 5 разів|1 раз на міс. | |

|на день | | |

|----------------------------+--------------------| |

|Добова глюкозурія |щомісяця | |

|----------------------------+--------------------| |

|HbA1C* |1 раз на 3 міс. | |

|----------------------------+--------------------| |

|Клінічний аналіз крові, сечі|4 рази на рік | |

|----------------------------+--------------------| |

|Оцінка фізичного і статевого|1 раз на рік | |

|розвитку | | |

|----------------------------+--------------------| |

|C-пептид |1 раз на рік | |

|----------------------------+--------------------| |

|Ліпідний профіль |2 рази на рік | |

|----------------------------+--------------------| |

|МАУ** |1 раз на рік | |

|----------------------------+--------------------| |

|Окуліст |1 раз на рік | |

|----------------------------+--------------------| |

|Невролог |1 раз на рік | |

|----------------------------+--------------------| |

|Гінеколог-ендокринолог |1 раз на рік | |

|(дівчаток) | | |

|----------------------------+--------------------| |

|ФГ ОГК |1 раз на рік | |

------------------------------------------------------------------

----------------

HbA1C* - глікований гемоглобін,

МАУ** - мікроальбумінурія.

Моніторинг глікемії у дітей, хворих на діабет типу 2.

Табл. 1. Цільові показники глікемічного контролю (Global IDF/ISPAD Guideline for Diabetes in Childhood and Adolescence, 2011)

------------------------------------------------------------------

| | Рівень глікемічного контролю |

| |-----------------------------------------------------|

|----------------------------------------------------------------|

|Клінічна оцінка |

|----------------------------------------------------------------|

|----------+------------+-------------+--------------|відставання|

|----------------------------------------------------------------|

|Біохімічна оцінка |

|----------------------------------------------------------------|

|Глікемія | 3,6 - 5,6 | 5,0 - 8,0 | >8,0 | >9,0 |

|----------+------------+-------------+--------------+-----------|

|Глікемія | 4,5 - 7,0 | 5,0 - 10,0 | 10,0 - 14,0 | >14,0 |

|----------+------------+-------------+--------------+-----------|

|Глікемія | 4,0 - 5,6 | 6,7 - 10 | <6,7 або | <4,4 |

|перед сном| | | 10 - 11 | або >11,0 |

|----------+------------+-------------+--------------+-----------|

|Глікемія | 3,6 - 5,6 | 4,5 - 9 |<4,2 або >9,0 | <4,0 |

|вночі, | | | | або >11,0 |

|----------+------------+-------------+--------------+-----------|

|HbA1c, % | <6,05 | <7,5 | 7,5 - 9,0 | >9,0 |

------------------------------------------------------------------

Рекомендовані схеми проведення контролю глікемії:

1 схема (стандартна) - при субоптимальному глікемічному контролі ЦД:

1) вранці - натщесерце (натще, якщо хворий не вживав їжу 8 годин);

2) перед обідом;

3) перед вечерею;

4) перед сном.

2 схема (динамічний графік) - у разі глікемічного контролю високого ризику:

1) вранці - натщесерце;

3) перед сном.

3 схема (вибірковий контроль):

1) вранці - натщесерце;

2) протягом дня до і після фізичного навантаження;

3) перед сном;

4) вночі.

можливість проведення дослідження рівня глюкози в крові у дітей, віком від 0 до 18 років,

дослідження повинні проводитись електрохімічним методом, що є найбільш точним і швидким,

наявність пам'яті в глюкометрів не менше ніж на 360 досліджень,

( Розділ доповнено підрозділом згідно з Наказом Міністерства охорони здоров'я N 864 від 07.10.2013 )

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О.Моісеєнко

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства охорони

здоров'я України

27.04.2006 N 254

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги дітям із хронічними ускладненнями цукрового діабету

Код МКХ-10: Е 10. або Е 11.

.2 - Діабетична нефропатія

.3 - Діабетична ретинопатія

.4 - Діабетична невропатія

.5 - Діабетична ангіопатія

.6 - Інші уточнені

ускладнення

.7 - Множинні ускладнення

.8 - Не уточнені ускладнення

.9 - Цукровий діабет

без ускладнень

ДІАБЕТИЧНА РЕТИНОПАТІЯ

Код МКХ-10 - E 10.3

або E 11.3

Визначення: Діабетична ретинопатія (ДР) - мікроангіопатія судин сітківки ока при цукровому діабеті, в термінальній стадії призводить до повної втрати зору. Більш часто розвивається у дітей підліткового віку, ніж молодшого віку.

Класифікація

------------------------------------------------------------------

| Стадії | Критерії діагностики |

|-----------------------+----------------------------------------|

|I - непроліферативна |Скарг немає; |

|ретинопатія |Гострота зору нормальна; |

| |На сітківці мікроаневризми, набряк |

| |(переважно в макулярній зоні), |

| |крововиливи, тверді та м'які ексудативні|

| |вогнища |

|-----------------------+----------------------------------------|

|II - передпроліфера- |Гострота зору знижена; |

|тивна ретинопатія |Поряд зі змінами, характерними для |

| |I ст., є аномалії |

| |венозних судин (вервичеподібність, |

| |звивистість, петлі, подвоєння та значні |

| |коливання калібру судин), велика |

| |кількість ексудатів, інтраретинальні |

| |мікросудинні аномалії, велика кількість |

| |ретинальних геморагій, різної |

| |інтенсивності скотоми |

|-----------------------+----------------------------------------|

|III - проліферативна |Різке зниження гостроти зору до повної |

|ретинопатія |сліпоти; |

| |Неоваскуляризація диску зорового нерву |

| |та інших відділів сітківки; |

| |Крововиливи в скловидне тіло; |

| |Утворення фіброзної тканини в ділянці |

| |преретинальних крововиливів. |

| |Ускладнення ДР III: |

| |1. Фракційне відшарування сітківки |

| |2. Рубеоз райдужки |

| |3. Вторинна глаукома |

------------------------------------------------------------------

Методи дослідження ДР:

1. Обов'язкові:

- зовнішній огляд очного яблука, дослідження гостроти зору і полів зору один раз у шість місяців;

- визначення рівня внутрішньо-очного тиску один раз у 12 місяців у пацієнтів зі стажем СД 10 і більше років;

- Біомікроскопія кришталика і скловидного тіла за допомогою щільової лампи;

- Пряма або зворотна офтальмоскопія із широкою зіницею один раз у 12 місяців, при виявленні ускладнень кожні 3 - 6 місяців;

2. Додаткові:

- Фотографування судин очного дна за допомогою фундус-камери.

- Флуоресцентна ангіографія

- Електрофізіологічні методи дослідження для визначення функціонального стану зорового нерва та сітківки

- УЗД при наявності значних помутнінь у скловидному тілі та кришталику.

При раптовому зниженні гостроти зору або поява яких-небудь інших скарг на зір обстеження окулістом повинний проводитися негайно.

Лікування ДР

Повинно здійснюватися спільно ендокринологом і окулістом.

1. Ідеальний/оптимальний глікемічний контроль (HbA1c <= 7,0 - 7,5%). Між глікемічним контролем і розвитком ДР існує чітка залежність.

2. Використання в лікувальних і профілактичних цілях ангіопротекторів визнано малоефективним, особливо на тлі глікемічного контролю з високим ризиком.

3. Найбільш ефективним для лікування ДР і профілактики сліпоти в даний час є лазерна фотокоагуляція (ЛФК).

Використовують 3 основних методи ЛФК: фокальна ЛФК, бар'єрна ЛФК, панретинальна ЛФК.

Алгоритм лікувальних заходів при ДР

------------------------------------------------------------------

| Ускладнення, що загрожують | Лікувальні заходи |

| зору | |

|-----------------------------+----------------------------------|

|Непроліферативна ДР |Ретельний контроль глікемії |

|-----------------------------+----------------------------------|

|Мікрокрововиливи у сітківку |ЛФК ділянок ураження |

|-----------------------------+----------------------------------|

|Значний макулярний набряк |Фокальна ЛФК |

|-----------------------------+----------------------------------|

|Ризик проліферативної ДР |Панретинальна ЛФК |

|-----------------------------+----------------------------------|

|Крововиливи у скловидне тіло |Спостереження або вітректомія |

|-----------------------------+----------------------------------|

|Тракція, відшарування |Вітректомія |

|сітківки | |

|-----------------------------+----------------------------------|

|Неоваскулярна глаукома |Панретинальна ЛФК, кріотерапія |

------------------------------------------------------------------

Терміновість проведення ЛФК залежить від форми і стадії патології (визначає офтальмолог):

1. Набряк макули або макулопатія

- при гострій формі - терміново

- при хронічній формі - протягом декількох тижнів

2. Проліферативна ДР

- при центральній формі (новостворені судини на диску зорового нерва) - терміново

- при периферичній формі (новостворені судини в інших місцях сітківки) - не відкладаючи, протягом 1 - 2 тижнів

3. Передпроліферативна ДР

- при наявності додаткових факторів ризику - не відкладаючи протягом декількох тижнів

- при відсутності факторів ризику - протягом 2 - 3 місяців.

Критерії ефективності лікування:

Стабілізація прогресування ретинопатії

Диспансерне спостереження - довічне:

------------------------------------------------------------------

|----------------------------------------------------------------|

|Діабетична непроліферативна ретинопатія |

|----------------------------------------------------------------|

|----------------------+----------| |(оптимального) |

|----------------------+----------| |контролю ЦД |

|тиску, |сті | | |

|----------------------------------------------------------------|

|Діабетична передпроліферативна ретинопатія |

|----------------------------------------------------------------|

|----------------------------------------------------------------|

|Діабетична проліферативна ретинопатія |

|----------------------------------------------------------------|

------------------------------------------------------------------

Примітка. у разі діабетичної ретинопатії будь-якого ступеня при вагітності - огляд офтальмолога 1 раз на триместр.

ДІАБЕТИЧНА НЕФРОПАТІЯ

Код МКХ-10: E 10.2

або E 11.2

Визначення: Діабетична нефропатія (ДН) - специфічне ураження судин нирок при цукровому діабеті (ЦД), що супроводжується формуванням вузликового або дифузного гломерулосклероза, термінальна стадія якого характеризується розвитком ХНН.

Ризик розвитку нефропатії вище в хворих з початком цукрового діабету в пубертатному віці в порівнянні з хворими, у кого дебют захворювання припав на вік до 10 років.

Табл. 1. Класифікація стадій розвитку діабетичної нефропатії

------------------------------------------------------------------

|Стадії ДН | Клініко-лабораторна | Терміни розвитку |

| | характеристика | |

|----------+--------------------------------+--------------------|

|I - Стадія|Збільшення ШКФ* |Розвивається в |

|гіперфунк-|Збільшення НК** |дебюті захворювання |

|ції нирок |Гіпертрофія нирок | |

| |Нормоальбумінурія (< 30 мг/добу)| |

|----------+--------------------------------+--------------------|

|II - ста- |Потовщення базальних мембран |2 - 5 років від |

|дія |капілярів клубочків |початку діабету |

|початкових|Розширення мезангіума | |

|структур- |Зберігається висока | |

|них змін у|ШКФ Нормоальбумінурія | |

|нирках |(< 30 мг/добу) | |

|----------+--------------------------------+--------------------|

|III - ДН, |Мікроальбумінурія |5 - 15 років від |

|що |(від 30 до 300 мг/добу) |початку діабету |

|починаєть-|ШКФ висока або нормальна | |

|ся |Нестійке підвищення АТ | |

|----------+--------------------------------+--------------------|

|IV - ста- |Склероз 50 - 75% клубочків |10 - 25 років від |

|дія |Протеїнурія (більш 500 мг/добу) |початку діабету |

|вираженої |ШКФ нормальна або помірно | |

|ДН |знижена | |

| |Стабільна артеріальна | |

| |гіпертензія | |

|----------+--------------------------------+--------------------|

|V - стадія|Тотальний дифузійний або |Більше 15 - 20 років|

|уремії |вузликовий гломерулосклероз. |від початку діабету |

| |Зниження ШКФ < 10 мл/хв. |або 5 - 7 років від |

| |Артеріальна гіпертензія |появи протеїнурії |

| |Порушення азотвиділяючої функції| |

| |нирок (збільшення креатиніну, | |

| |сечовини) | |

| |Симптоми інтоксикації | |

------------------------------------------------------------------

---------------

ШКФ* - швидкість клубочкової фільтрації

НК** - нирковий кровотік

Обов'язкові методи дослідження:

- Дослідження мікроальбумінурії (МАУ) трикратно

- Дослідження протеїнурії (у загальному аналізі сечі або у сечі, що зібрана за добу)

- Дослідження осаду сечі (еритроцити, лейкоцити)

- Дослідження креатину та сечовини сироватки крові

- Дослідження ШКФ

Діагностичні значення:

------------------------------------------------------------------

| | сечі, | мг/л | |

|----------------+----------+------------+-----------------------|

|Нормоальбуміну- | < 20 | < 30 |< 2,5 (чоловіки) |

|рія | | |< 3,5 (жінки) |

|----------------+----------+------------+-----------------------|

|Мікроальбуміну- | 20 - 200 | 30 - 300 |2,5 - 25,0 (чоловіки) |

|рія* | | |3,5 - 25,0 (жінки) |

|----------------+----------+------------+-----------------------|

|Протеїнурія** | > 200 | > 300 |> 25 |

------------------------------------------------------------------

----------------

* У разі виявлення МАУ - повторити дослідження тричі протягом 2 - 3 місяців.

** У разі виявлення протеїнурії - повторити дослідження тричі протягом місяця.

*** Альтернативне дослідження.

Діагностика діабетичної нефропатії

1. Найбільш раннім методом діагностики ДН є мікроальбумінурія (МАУ)

Скринінг на наявність МАУ необхідно проводити:

- при дебюті ЦД типу 1 після пубертату - 1 раз у рік через 5 років від моменту діагностики хвороби

- при дебюті ЦД типу 1 в період пубертату - 1 раз у рік з моменту діагностики хвороби

- при дебюті ЦД у ранньому дитячому віці - щорічно з віку 10 - 12 років

- у хворих на ЦД типу 2 : 1 раз у рік з моменту його діагностики.

Наявність МАУ свідчить про наявність у хворого III стадії ДН, яка є єдиною зворотною стадією розвитку ДН, за умови вчасно призначеної терапії.

Діагностичне значення має тільки постійна альбумінурія, тобто визначена тричі протягом 2 - 3 міс. МАУ може визначатися при фізичних навантаженнях, інфекції сечовивідних шляхів, при глікемічному контролі з високим ризиком, фебрільній температурі, при пороках серця, у підлітків у період інтенсивного зростання.

2. Раннім маркером ушкодження нирок є внутрішньоклубочкова гіпертензія, що вважається основною причиною розвитку і прогресування ДН. Вона діагностується на основі підвищення швидкості клубочкової фільтрації більше 140 мл/хв. (проба Реберга*). Проба Реберга може бути неінформативною в дебюті діабету, при глікемічному контролі з високим ризиком, уживанню високобілкової дієти.

---------------

* Проба Реберга - кліренс ендогенного креатиніну за добу (норма - 80-120 мл/хв.).

Алгоритм лікування ДН

------------------------------------------------------------------

|Механізм розвитку ДН | Лікувальний захід |

|---------------------+------------------------------------------|

|Гіперглікемія |Ретельний контроль глікемії |

|---------------------+------------------------------------------|

|Артеріальна |Антигіпертензивні препарати |

|гіпертензія | |

|---------------------+------------------------------------------|

|Внутрішньоклубочкова |Інгібітори АПФ, блокатори кальцієвих |

|гіпертензія |каналів, моксонідін, дієта з низьким |

| |вмістом білка |

|---------------------+------------------------------------------|

|Гіперліпідемія |Антиліпідемічні препарати |

|---------------------+------------------------------------------|

|Оксидативний стрес |Антиоксиданти (актовегін, токоферол, |

| |віт. C тощо) |

|---------------------+------------------------------------------|

|Підвищення |Інгібітори альдозоредуктази |

|поліолового обміну | |

------------------------------------------------------------------

При нормальній екскреції альбуміну із сечею - ретельна корекція вуглеводного обміну:

- (глікований гемоглобін не вище 7 - 7,5%);

- артеріальний тиск не вище 110/70 мм рт. ст.;

- холестерин нижче 4,5 ммоль/л;

- тригліцериди нижче 1,7 ммоль/л;

При мікроальбумінурії:

1. корекція вуглеводного обміну (див. вище)

2. дієта з обмеженням тваринного білка (до 0,9 - 1,2 г/кг на добу) і солі.

3. Корекція АТ (при підвищеному АТ - середньо-терапевтичних дозах, при нормальному АТ - у мінімальних дозах)

- Інгібітори АПФ (ІАПФ) подовженої дії 1 раз на день увечері - мають нефропротектору дію і на стадії мікроальбумінурії дозволяють попередити протеїнурію майже у 55% хворих ЦД.

- Уникати призначення тіазидових діуретиків і неселективних бета-адреноблокаторів (підвищують інсулінорезистентність і рівні тригліцеридів, більшість бета-блокаторів знижують серцевий викид, чим погіршують ниркову гемодинаміку).

- Поряд з інгібіторами АПФ нефропротективну дію мають і селективні агоністи імідазолінових рецепторів (моксонідін, фізіотенз) - препарати центральної дії, вони добре переносяться при тривалому прийомі.

4. Корекція внутрішньо-ниркової гемодинаміки

- ІАПФ, навіть при нормальному АТ - у невеликих дозах

- агоністи імідазолінових рецепторів (моксонідін, фізіотенз)

5. Ацетилсаліцилова кислота щодня, постійно на ніч: дітям старше 12 років - 325 мг 1 раз у 3 дні або 100 мг.

6. Сулодексід (група глікозамінгліканів) не впливає на систему крові, що згортає, але підвищує зміст гепарансульфата в мембранах ниркових клубочків, відновлює селективну проникність ниркового фільтра і запобігає розвитку склеротичних процесів у тканині нирок. Найбільш ефективний на стадії мікроальбумінурії.

Внутрішньом'язово 1 раз протягом 5 днів, 2 дні перерви, всього 3 тижня;

- або: 10 днів в/м, потім 2 тижня у капс.;

- або: по 2 капс. 2 р. (під контролем рівня альбумінурії), через 1 міс. дозу можна збільшити до 3 капс. 2 р.

При наявності протеїнурії:

1. Корекція вуглеводного обміну (див. вище).

2. Корекція АТ у постійному режимі (див. вище).

- Препарати вибору - ІАПФ. На цій стадії попереджають розвиток хронічної ниркової недостатності (ХНН) у 50 - 55% хворих на ЦД.

- при необхідності комбінація з препаратами інших груп: петлеві діуретики (фуросемід, індопамід), блокатори кальцієвих каналів (недигідропірідинові), препарати центральної дії (моксонідін).

3. Низькобілкова дієта (тваринний білок - до 0,8 - 0,9 г/кг маси тіла на добу, бажане заміщення тваринного жиру рослинним). Дозволено розширення вуглеводного раціону для покриття енерговитрат.

4. Корекція ліпідного обміну. При підвищенні холестерину > 6,5 ммоль/л і тригліцеридів > 2,2 ммоль/л - приєднання гіполіпідемічних засобів (перевага - нікотиновій кислоті)

5. Сулодексід (див. вище) - внутрішньом'язово 1 раз на добу 10 днів, після чого - по 2 - 3 капсули 2 рази на добу - 14 днів.

6. Інгібітор синтезу тромбоксану H - збільшує ШКФ, знижує

добову протеїнурію (Ібустрін 1 т. х 2 р. - 400 мг/добу) - 3 міс.

На стадії ХНН: добова потреба в інсуліні різко знижується.

1. Обмеження білку до 0,6 г/кг/добу

2. Для лікування гіпертензії - перевага препаратам з подвійним шляхом елімінації (печінка і нирки) і нетривалої дії (для запобігання кумуляції препарату). Призначення ІАПФ на стадії ХНН продовжує додіалізний період життя хворих на ЦД на 4 - 5 років. У разі рівня креатиніну > 300 мкмоль/л - обережно з прийомом ІАПФ, рекомендується комбінована терапія гіпертензії (ІАПФ + петлеві діуретини + антагоністи кальцію + препарати центральної дії)

3. Лікування ниркової анемії (еритропоетін)

4. Корекція фосфорно-кальцієвого обміну

5. Корекція гіперкаліємії

6. Ентеросорбція

7. Л-форми амінокислот

8. Симптоматичне лікування

9. Корекція Ca-P обміну

10. При підвищенні рівня креатиніну крові > 500 мкмоль/л, зниженні ШКФ < 15 мл/хв. - екстракорпоральні (гемодіаліз, перитонеальний діаліз) або хірургічні методи лікування (трансплантація нирки).

------------------------------------------------------------------

|-----------+---------------+---------------+--------------------|

|-----------+---------------+---------------+--------------------|

| | | |артеріа- |на |

| | | |гіпертен-|зія |

| | | |зія |Нефротич- |

| | | | |ний |

|-----------+----------------------------------------------------|

|Профілакти-|Підтримка ідеального (оптимального) глікемічного |

|чні заходи |Контроль і корекція АТ |

| |Дієтотерапія |

|-----------+----------------------------------------------------|

|Диспансерне|Довічно |

|спостереже-| |

|ння | |

|-----------+----------------------------------------------------|

|Показники: | Частота досліджень |

|-----------+----------------------------------------------------|

| | | | 3 міс. | 3 міс. |

|-----------+---------------+---------------+---------+----------|

|рія | | | | |

|-----------+---------------+---------------+---------+----------|

| | | | 6 міс. | міс. |

|-----------+---------------+---------------+---------+----------|

|-----------+---------------+---------------+---------+----------|

|сечовина | | | 3 - 6 | міс. |

|сироватки | | | міс. | |

|-----------+---------------+---------------+---------+----------|

|сироватки | | (при норм. | 6 міс. | 3 міс. |

|-----------+---------------+---------------+---------+----------|

|Заг. | - | - |1 раз на |1 раз на |

|білок/ | | | 6 міс. | 3 міс. |

|-----------+---------------+---------------+---------+----------|

|ШКФ | - | - |1 раз на | 1 раз на |

| | | | 6 - 12 | міс. |

| | | | міс. | |

|-----------+---------------+---------------+---------+----------|

|Калій | - | - | | 1 раз на |

|сироватки | | | | міс. |

|-----------+---------------+---------------+--------------------|

|-----------+---------------+---------------+--------------------|

|HB крові | | | 3 міс. | 1 міс. |

|-----------+---------------+---------------+---------+----------|

------------------------------------------------------------------

ДІАБЕТИЧНА НЕВРОПАТІЯ

Код МКХ-10:

Е 10.4 або Е 11.4

- Діабетична невропатія

G 63.2 - поліневропатія

G 99.0 - поліневропатія

автономна, невропатія

автономна

G 59.0 - мононевропатія

G 73.0 - аміотрофія

Визначення: Діабетична невропатія (ДН) - ураження нервової системи при цукровому діабеті

Класифікація ДН

1. Периферична:

1.1. Соматична

- Дифузна симетрична дистальна сенсорно-моторна невропатія (яка зветься поліневропатією)

- Діабетична аміотрофія (гостра проксимальна рухова невропатія)

- Дифузна моторна невропатія (важка форма діабетичної аміотрофії)

- Гостра больова невропатія

- Інсуліновий неврит

- Мононевропатії (периферичних, черепно-мозкових нервів)

1.2. Вегетативна (автономна ДН)

- Кардіопатія

- Невропатія сечового міхура

- Порушення терморегуляції

- Невропатія шлунку

- Невропатія товстого, тонкого кишечнику, прямої кишки, ануса

- Шкіри

- Безсимптомні гіпоглікемії (зниження відчуття гіпоглікемії)

- Вазомоторні порушення (суглоб Шарко, невропатичні набряки)

- Порушення тонусу бронхів

- Розширення вен на ступнях

- Порушення зіничних рефлексів

- Імпотенція, ретроградна еякуляція

2. Центральна (зміни функціонування головного та спинного мозку)

- Церебрастенічний синдром

- Енцефалопатія

- Дисциркуляторні розлади судинного генезу

- Мієлопатія

Діагностика.

Дослідження для діагностики ДН у хворих на ЦД типу 1 проводять через 1 рік після дебюту ЦД, у хворих на ЦД типу 2 - з моменту діагностики ЦД.

Перелік обов'язкових досліджень для діагностики ДН:

1. Огляд ніг для виявлення сухості шкіри, гіперкератозу, мозолів, інфікованих уражень шкіри, порушеного росту нігтів.

2. Оцінка сухожильних рефлексів (колінного, ахіллового).

3. Оцінка тактильної чутливості (монофіламентом).

4. Оцінка больової чутливості (тупим кінцем голки).

5. Оцінка температурної чутливості.

6. Оцінка пропріоцептивної чутливості (сенситивна атаксія - нестійкість у позі Ромберга).

7. Визначення вібраційної чутливості (градуйованим камертоном).

8. Електроміографія (ЕМГ) - стимуляція сенсорного ікроножного нерва (п. Suralis dextr.) та рухового (n. peroneus dextr.).

- амплітуда потенціалу дії

- амплітуда М-відповіді швидкості поширення збудження

9. Виявлення ортостатичної гіпотензії (зниження АТ >= 30 мм рт. ст. при переміні положення з лежачого на стояче).

10. Проба Вальсальви (прискорення ЧСС при напруженні, натужуванні).

11. Зміна ЧСС на вдиху та на видиху.

Дистальна поліневропатія (ДПН)

Сенсорна: Біль в ногах гострий пекучий або ниючий, що посилюється в спокої, особливо вночі, заніміння, парестезії, у т. ч. болісні, напруженість, поколювання, зниження порогу тактильної, больової, температурної чутливості, суглобного відчуття. Зниження амплітуди потенціалу дії та швидкості поширення збудження при ЕМГ сенсорного нерву.

Моторна: Нічні судоми в м'язах, слабкість в м'язах, атрофії, нестійкість ходи, зниження ахіллова рефлексу, м. б. мікросимптоми у вигляді зміни зіничних рефлексів, слабкості конвергенції, однобічного зниження рогівкового рефлексу, легка атаксія. Зниження амплітуди потенціалу дії та швидкості поширення збудження при ЕМГ рухового нерву.

Особливостями дистальної поліневропатії у дітей, що хворі на цукровий діабет 1 типу (ЦД 1), є те, що:

- Найбільш часто зустрічається дистальна сенсорно-моторна поліневропатія, що проявляється зниженням ахіллового і колінного рефлексів при відсутності помітних порушень чутливості.

- Больовий синдром може бути відсутнім тривалий час, причому у тих, хто захворів на ЦД 1 у віці до 7 років, больовий синдром спостерігається рідше, ніж у дітей з дебютом ЦД у віці від 7 до 12 років.

- Зниження вібраційної чутливості відбувається в останню чергу, слідом за зниженням поверхневих видів чутливості і відзначається при важких формах дистальної поліневропатії.

- Моторні порушення передують сенсорним.

Класифікація діабетичної ДПН за ступенем важкості (P. Dyck, P. Thomas, 1999)

------------------------------------------------------------------

| Стадія ДПН | Характеристика |

|--------------+-------------------------------------------------|

|Стадія 0 |Симптомів та ознак ДПН немає, автономні тести |

|(невропатія |негативні, при ЕМГ-дослідженні моторних та |

|відсутня) |сенсорних периферичних нервів (не менше 2-х на |

| |одному боці) патології не виявляється |

|--------------+-------------------------------------------------|

|Стадія. 1. |1А. Симптомів та об'єктивних неврологічних ознак |

|Субклінічна |ДПН немає. Наявність 2-х будь-яких змін, |

| |виявлених при ЕМГ-дослідженні моторного та |

| |сенсорного нервів, або позитивні автономні тести |

| |(Вальсальви, проба з глибоким диханням) |

| |-------------------------------------------------|

| |1Б. Симптомів немає. При клінічному дослідженні |

| |виявляють 2 або більше об'єктивних неврологічних |

| |ознак ДПН на одному боці. |

|--------------+-------------------------------------------------|

|Стадія 2. |2А. Характерні для ДПН скарги. Чуттєві, рухові, |

|Клінічна |автономні порушення, без ознак слабкості згиначів|

| |стопи (хворий може втриматись на п'ятах) |

| |-------------------------------------------------|

| |2Б. Те ж + ознаки слабкості згиначів стопи |

| |(хворий не може втриматись на п'ятах) |

|--------------+-------------------------------------------------|

|Стадія 3. |Невропатія з порушенням працездатності |

|Важка. | |

------------------------------------------------------------------

Мононевропатії, що включають вогнищеву рухову, компресійну невропатію, мононевріти і радикулопатії надзвичайно рідко зустрічаються у дітей, частіше - у хворих на ЦД 2 типу,

Вегетативна (автономна) невропатія - розвивається зазвичай через 5 - 10 років від початку ЦД. У більшості хворих вона має безсимптомний перебіг, поки патологічні зміни не стануть стійкими. Автономна невропатія спричиняє порушення рухової і сенсорної функції різних органів і систем.

Клініка залежить від змін іннервації того чи іншого органу:

- Кардіопатія: Головокружіння при вставанні як прояв ортостатичної гіпотонії; зниження АТ при вставанні з ліжка більш, ніж на 30 мм. рт. ст.; аритмії; постійна тахікардія, тахікардія спокою, негативна проба Вальсальви або брадикардія; зниження коефіцієнту Вальсальви <= 0,21 (по ЕКГ: max R-R на видиху / max R-R на вдиху. В нормі він > 0,21); раптова смерть.

- Невропатія сечового міхура: Атонія його, зменшення частоти сечовипускань, нетримання сечі (самоспорожнювання його), збільшення розмірів сечового міхура за даними УЗД.

- Імпотенція, ретроградна еякуляція (у сечовий міхур) - у старших підлітків.

- Невропатія шлунку: Гастропарез - велика втрата у вазі, відчуття переповнення шлунка, нудота, блювання, анорексія, рефлюкс.

- Невропатія товстого, тонкого кишечнику, прямої кишки, анусу: їх дисфункція, діарея, що виникає після кожного прийому їжі, або частіше в нічний час, запори або переміна запорів і проносів.

- Невропатія шкіри: Порушення потовиділення - пітливість після прийому їжі (особливо гострої), сухість ніг (ангідроз).

- Іноді першим симптомом невропатії є спотворення смакової чутливості: зниження відчуття солодкого, солоного і кислого (підвищення порогу чутливості); спотворення сприйняття кислого і солоного (сприймаються навпаки), а також солодкого, котре в малих кількостях сприймається як гірке, у великих сприймається нормально.

Центральна невропатія

- Церебрастенічний синдром: неврозоподібний стан, порушення сну, зниження пам'яті, апатія, пригнічений стан, депресія по типу астено-іпохондричного синдрому, обессивно-фобічний синдром тощо.

- Енцефалопатія: стійка органічна церебральна патологія з відповідними клінічними ознаками та змінами в неврологічному статусі.

- Дисциркуляторні розлади судинного генезу: головокружіння, шум у вухах, нестійкість психіки, коливання мнестичних порушень, дисфоричні розлади, порушення темпу психічної діяльності.

Лікування.

1. Ідеальний/оптимальний глікемічний контроль (HBA1c < 7,0 - 7,5%).

2. Медикаментозне лікування:

а. альфа-ліпоєва (тіоктова) кислота

- гіпоглікемічна дія (поліпшення чутливості до інсуліну)

- гіполіпідемічна дія

- антиоксидантна, детоксикуюча дія (у т. ч. як донатор SH-груп)

- нейротропна - покращує проведення нервового імпульсу (знижує перекисне оксилення ліпідів у периферичних нервах, поліпшує ендоневральний кровотік)

- енергетична дія

- покращує регенерацію (стимулює ріст нових нервових волокон)

- імунотропний ефект (збільшує вміст усіх субпопуляцій T-лімфоцитів)

- призначається за наступною схемою:

Дітям з масою тіла до 20 кг - 200 мг/добу;

від 20 до 40 кг - 300 - 400 мг/добу

більш 40 кг - 600 мг/добу.

Препарат вводять внутрішньовенно крапельно на 50 - 200 мл 0,9% розчину натрію хлориду протягом 30 - 40 хв. щодня N 10 (тіогамма турбо - готовий для введення розчин по 600 мг), потім у таблетках у тій самій добовій дозі ранком за 30 - 45 хв. до їжі протягом 2 місяців. 2 курси на рік.

б. Комплекс вітамінів групи B у віковому дозуванні протягом 2 - 3 міс., особливо жиророзчинна форма віт. B1 - бенфотіамін (по 100 мг 1 - 2 рази на день - 1 - 3 міс., 2 курси на рік).

в. Зниження болю та судом: НПЗС, трициклічні антидепресанти, карбамазепін, міорелаксанти, проти судомні, мільгамма (в/м щодня або через день N 5 - 10).

г. Судинорозширювальні (пентоксіфіллін, препарати нікотинової кислоти тощо).

д. Метаболічна терапія (актовегін, солкосеріл, цитохром C, інстенон, гама-ліноленова к-та тощо).

е. При вегетативних розладах використовуються препарати симптоматичного ряду, дія яких спрямована на відшкодування утраченої функції органа:

- Збільшення нервово-м'язової провідності: антихолінестеразні препарати (прозерін, неостігмін, убретід) у віковому дозуванні

- При ортостатичній гіпотонії для підтримання постійного об'єму крові у вертикальному положенні

1. Для збільшення ОЦК:

- Високе положення голови і верхньої частини тулуба під час сну

- Прийом їжі часто - 5 - 6 разів на добу

- Прийом повареної солі 3 - 4 г/добу, рідини - до 2,5 - 3 л/добу

- Туге бинтування ніг, тазового пояса, живота, еластичні панчохи

- Рухова активність з ізотонічними навантаженнями

- Заборона тривалого перебування у ліжку

2. Підвищення активності симпатичної нервової системи:

- мінералокортикоїди (флудрокортизон)

- альфа-адреноміметики

- Зменшення вазодилятації: НПЗС, бета-блокатори

a. Невропатія сечового міхура

- Підвищення скорочення детрузора - холінергічні препарати

- Поліпшення роботи сфінктера - альфа-адреноміметики

- Електростимуляція м'язів тазового пояса

b. Невропатія ШКТ

- Уживання їжі, що легко засвоюється (обмеження жирів, клітковини)

- Прийом проносних (при запорах)

- Холіноміметики

- Електростимуляція спинальних корінців

- Антихолінестеразні препарати

3. Фізіотерапевтичне лікування:

- діадинамотерапія;

- індуктотермія;

- магнітотерапія;

- гелій-неоновий лазер;

- лазеропунктура;

- електрофорез з нікотиновою кислотою, еуфіліном, новокаїном, прозеріном на гомілки;

- вовняні вкутування;

- контрастні ванни на уражені кінцівки;

- масаж нижніх кінцівок;

- гіпербарична оксигенація;

- мікрохвильова резонансна терапія.

4. ЛФК

Показання для госпіталізації у ендокринологічне відділення:

- Больовий синдром при невропатії нижніх кінцівок.

- Для корекції лікування при виражених проявах невропатії, особливо автономної

Критерії ефективності лікування: Відсутність клінічних проявів невропатії

Диспансерне спостереження

------------------------------------------------------------------

| Обстеження: |Диспансерний|

|---------------------------------------------------| нагляд |

| Дослідження, спеціалісти | Частота | |

|------------------------------------+--------------+------------|

|Невролог з визначенням всіх видів |2 рази на рік |Довічний |

|чутливості (тактильної, вібраційної,| | |

|больової, температурної, | | |

|пропріоцептивної), сухожилкових | | |

|рефлексів | | |

|------------------------------------+--------------| |

|Проведення ортостатичної проби |1 р. на рік | |

|(ендокринолог) | | |

|------------------------------------+--------------| |

|Проба Вальсальви (по ЕКГ) |1 р. на рік | |

|------------------------------------+--------------| |

|Аналіз варіабельності серцевого |При можливості| |

|ритму |1 р. на рік | |

|------------------------------------| | |

|Електронейроміорафія | | |

|------------------------------------+--------------| |

|Кардіолог, гастроентеролог, уролог |При | |

| |необхідності | |

------------------------------------------------------------------

ІНШІ УТОЧНЕНІ УСКЛАДНЕННЯ

Код МКХ-10: E 10.6

I. ДІАБЕТИЧНА ХАЙРОПАТІЯ

Визначення: синдром обмеження рухомості суглобів, синдром діабетичної руки.

Є варіантом остеоартропатії

Характеризується безболісними контрактурами, що розвиваються переважно в кистях рук.

Зустрічається у 15 - 30% підлітків з цукровим діабетом 1 типу (ЦД I)

Перший передвісник ускладнень ЦД I, обумовлених хронічною гіперглікемією (ретинопатія, нефропатія, невропатія, атеросклероз, артеріальна гіпертензія)

Класифікація Брінка-Штаркмана

Стадія 0 - порушень немає

Стадія I - потовщення шкіри, рухомість у суглобах не погіршена

Стадія II - порушення розгинання мізинців

Стадія III - двобічне ураження інших пальців

Стадія IV - ураження пальців і кистей

Стадія V - ураження пальців, кистей і інших суглобів

Діагностика.

1. Клінічний огляд кистей рук, складених долонями разом, а також огляд інших суглобів.

2. Рентгенологічне дослідження при зміні великих суглобів і хребта.

3. Зняття відбитків кисті з активно і пасивно максимально розігнутими пальцями.

Лікування.

1. Ідеальний/оптимальний глікемічний контроль.

2. Фізіотерапевтичне лікування:

- Лазеротерапія на кисті рук.

- Черезшкірне лазерне опромінення крові

- Аплікації на кисть (грязьові, парафіново-озокеритні)

- Електрофорез з йодом або ронідазою

- Магнітотерапія

- Діадинамотерапія

3. ЛФК

- Лікувальна гімнастика у ручній ванні.

II. ЛІПОЇДНИЙ НЕКРОБІОЗ

Визначення: хронічне захворювання шкіри, в основі якого лежить мікроангіопатія, що призводить до дезорганізації сполучної тканини з відкладенням у ній ліпідів і наступним некробіозом.

Класифікація.

1. Класична форма, характеризується одиничними великими вогнищами, частіше зустрічається на шкірі гомілок, нерідко з виразками.

2. Атипова форма містить у собі 2 варіанти:

- склеродермоподібний;

- поверхнево-бляшечний.

Клініка.

- Зазвичай уражається шкіра передньої поверхні гомілок, нерідко симетрично. Можлива поразка інших ділянок тіла (груди, живіт, тильна поверхня стопи).

- Захворювання починається з появи одного чи декількох плям слабко інфільтрованих вузликів червоно-синюшного кольору, з яких поступово формуються різко обкреслені овальні чи поліциклічні бляшки діаметром від 1 до 10 см і більше. Їх центральна частина жовтувато-коричневого кольору, злегка западає, а крайова частина синюшно-червоного кольору, трохи піднімається. Бляшки мають гладку поверхню, що іноді лупиться по периферії. Поступово центральна частина бляшок атрофується, на ній з'являються телеангіектазії, легка гіперпігментація, іноді виразки.

- Суб'єктивні відчуття відсутні.

- Перебіг захворювання хронічний.

Лікування.

1. Ідеальний/оптимальний глікемічний контроль цукрового діабету.

2. Поліпшення мікроциркуляції (пентоксифіллін, препарати нікотинової кислоти).

3. Покращення метаболізму (актовегін, солкосеріл тощо).

4. Антиагреганти (аспірин, курантіл тощо).

5. Ділянки з виразками лікують як звичайні виразки, іноді виникає необхідність хірургічного втручання, в т. ч. кріодеструкції ураженої ділянки.

6. Фізіотерапевтичне лікування:

- Лазеротерапія, в т. ч. акупунктурна;

- Ультразвукова терапія самостійно або на переміну з лазеротерапією;

- Місцеві аплікації кортикостероїдів на запалену прикордонну частину шкіри;

- Електрофорез з нікотиновою кислотою, еуфіліном на уражені кінцівки;

- Ультратон на гомілки;

- Гіпербарична оксигенація.

III. ЛІПОДИСТРОФІЇ

Визначення: Зміни шкіри і підшкірної жирової клітковини у вигляді ділянок атрофії або гіпертрофії в місцях введення інсуліну.

Лікування:

1. Зміна місць ін'єкцій інсуліну

2. Фізіотерапевтичне лікування:

- Лазеротерапія на місця ліподисторфій;

- Ультразвукова терапія на місця ліподисторфій - самостійно або на переміну з лазеротерапією;

- Гіпербарична оксигенація.

IV. ДІАБЕТИЧНИЙ ГЕПАТОЗ

Визначення: це жировий гепатоз (жирова інфільтрація печінки), який розвивається при тривалому глікемічному контролі з високим ризиком, внаслідок вичерпання запасів глікогену і надмірного поступлення вільних жирових кислот, нейтрального жиру у гепатоцити.

Клініка:

- Печінка збільшена, щільна, м. б. болючою через розтягнення капсули і порушення відтоку жовчі

- Характерні зміни при УЗД

- У крові підвищені рівні холестерину, ліпідів, вільних жирних кислот

Лікування:

- Досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю

- Гепатопротектори

V. СИНДРОМ СОМОДЖІ

Визначення: хронічне передозування інсуліну, післягіпоглікемічна гіперглікемія.

Розвивається у хворих з поганим контролем ЦД

Клініка:

- Підвищений апетит

- Прискорення росту

- Ожиріння (часто за кушингоїдним типом)

- Гепатомегалія

- Схильність до кетоацидозу, явних чи прихованих гіпоглікемії (переважно вночі і рано вранці)

VI. СИНДРОМ МОРІАКА

Наслідок хронічного тривалого глікемічного контролю з високим ризиком.

Клініка:

- Значне відставання у рості.

- Ожиріння з надмірним відкладенням жиру у ділянці грудей, живота, стегон.

- Місяцеподібне обличчя з надмірно червоними щоками.

- Значне збільшення печінки (жирова дистрофія).

- В пубертатному періоді - значна затримка статевого розвитку.

VII. СИНДРОМ НОБЕКУРА

Наслідок хронічного тривалого глікемічного контролю з високим ризиком.

Клініка:

- Відставання в рості.

- Затримка статевого розвитку.

- Жирова дистрофія печінки.

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О.Моісеєнко

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров'я України

27.04.2006 N 254

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги дітям із гострими ускладненнями цукрового діабету

Код МКХ-10: E 10. або E 11.

.0 - Кома діабетична:

- з кетоацидозом

або без нього;

- гіперосмолярна;

- гіпоглікемічна

.1 - діабетичний ацидоз,

кетоацидоз (без коми)

ГОСТРІ УСКЛАДНЕННЯ ЦУКРОВОГО ДІАБЕТУ (КОМИ)

Причинами коматозних станів у дітей та підлітків, що хворі на цукровий діабет (ЦД), можуть бути:

- діабетичний кетоацидоз,

- гіперосмолярна некетотична кома,

- гіпоглікемічна кома,

- інші причини:

- отруєння (токсичними речовинами, медикаментозними препаратами, у підлітків - алкоголем),

- черепно-мозкові травми,

- інфекції центральної нервової системи тощо.

ДІАБЕТИЧНИЙ КЕТОАЦИДОЗ (ДКА)

Визначення: ДКА - це ЦД з глікемічним контролем з високим ризиком, абсолютною недостатністю інсуліну та підвищеним рівнем контрінсулярних гормонів. Найчастішою причиною смерті при ДКА є набряк мозку.

Формулювання діагнозу:

- Цукровий діабет, тип 1, важка форма, глікемічний контроль з високим ризиком. Діабетичний кетоацидоз II.

- Цукровий діабет, тип 1, важка форма, глікемічний контроль з високим ризиком. Діабетичний кетоз.

Класифікація по стадіях ДКА

1. Стадія компенсованого ДКА (ДКА I, кетоз)

2. Стадія некомпенсованого ДКА (ДКА II, передкома)

3. Стадія діабетичної кетоацидотичної коми (ДКА III)

Причини ДКА

1. Пізня діагностика ЦД

2. Помилки інсулінотерапії:

- Неправильний підбір дози

- Невиправдане зниження дози

- Введення інсуліну із закінченим терміном придатності, або який неправильно зберігався

- Заміна одного препарату на інший, до якого хворий виявився нечутливим.

3. Неправильне відношення пацієнта до ЦД:

- Порушення дієти

- Вживання алкоголю

- Самовільна, необгрунтована зміна дози інсуліну або пропуски його введення

- Припинення введення інсуліну з суіцидальною метою

4. Інтеркурентні захворювання: гострі запальні процеси, загострення хронічних захворювань

5. Хірургічні втручання.

6. Фізичні та психічні травми, вагітність.

7. Лікарські препарати, що впливають на вуглеводний обмін

- Тіазидові сечогінні, глюкокортикоїди, симпатоміметики тощо.

Діагностичні критерії ДКА.

1. Клінічні

Дані анамнезу: наявність ЦД, можливі провокуючі фактори.

ДКА I - симптоми, характерні для діабету з поганим глікемічним контролем:

- спрага, поліурія,

- втрата маси тіла,

- сухість шкіри та слизових оболонок,

- слабкість,

- головний біль,

- сонливість,

- запах ацетону у повітрі,

- зниження апетиту,

- нудота.

- Ступінь дегідратації не більше 5% (див. нижче)

ДКА II та ДКА III:

- нудота, блювання, болі в животі, язик обкладений коричневим нальотом,

- запаморочення,

- значна дегідратація (втрата до 10 - 12% маси тіла),

- тахікардія, артеріальна гіпотонія,

- зниження м'язового тонусу, сухожилкових рефлексів, тонусу очних яблук,

- гіпотермія,

- олігурія, що переходить в анурію,

- втрата свідомості,

- дихання Куссмауля,

- різкий запах ацетону у видихуваному повітрі.

- Ступінь дегідратації більше 5% (див. нижче)

Частим при ДКА є абдомінальний синдром, що проявляється клінікою "гострого живота" з болями у животі, нудотою, невпинним блюванням кавовою гущиною, лейкоцитозом. Причинами його є подразнююча дія кетонових тіл на слизову оболонку шлунково-кишкового тракту, з розвитком геморагічного гастриту, численних мілких крововиливів у очеревину, порушення електролітного обміну в ній, парез кишечнику, дегідратація.

2. Параклінічні

a. Обов'язкові:

- Гіперглікемія - вище за 11 ммоль/л (зрідка може бути

нижчою)

- Глюкозурія (вище за 55 ммоль/л)

- Кетонурія (кетонові тіла визначати лише тест-смужками, а не

нітропруссидом)

- Аналіз сечі загальний з визначенням цукру

- Аналіз крові з підрахунком формених елементів

(нейтрофільний лейкоцитоз зі зрушенням уліво, при важкій

гіперглікемії лейкоцитоз пропорційний концентрації кетонів;

прискорення ШОЭ)

- pH сироватки крові < 7,3 (метаболічний ацидоз)

- Залишковий азот, сечовина, креатинін крові (збільшення їх

рівня)

+ + -

- Електроліти крові (зниження рівня K , Na , Cl, HCO ).

Можливе хибне зниження рівня натрію за умови значного збільшення

тригліцеридів у крові. Рівень калію у плазмі крові може бути

збільшеним через його позаклітинний зсув за наявності дефіциту

інсуліну, ацидозу та гіпертонічності.

+ - -

Аніонна різниця [(Na ) - (Cl - HCO ), мекв/л] - в

залежності від ступеня ДКА - див. нижче.

- Розрахунок ефективної осмолярності крові: 2 [Na (ммоль/л)

+ +

+ K (ммоль/л) ] + глюкоза крові (ммоль/л) або: 2 х (Na , мэкв/л +

+ K, мэкв/л) + глюкоза, ммоль/л + сечовина, ммоль/л + 0,03 х

загальний білок, г/л. (Норма: 285 - 300 мосм/л)

- Ліпідний спектр крові (гіперліпідемія)

- Коагулограма

- ЕКГ - для оцінки рівня внутріклітинного калію

b. Додаткові

- Бікарбонати крові < 15 ммоль/л

- Гази крові (pCO )

- Лактат крові

- При підозрі на інфекцію - посів сечі, крові, мазка з глотки

з визначенням чутливості до антибіотиків

- Рентгенівське дослідження ОГК

Критерії діагностики важкості ДКА

------------------------------------------------------------------

| Критерії | Діабетичний кетоацидоз |

| діагностики |---------------------------------------------|

| | I | II | III |

|------------------+------------+------------------+-------------|

|Глюкоза крові |> 14 |> 14 |> 14 |

|------------------+------------+------------------+-------------|

|pH артеріальної |7,25 - 7,3 |7,0 - 7,24 |< 7,0 |

|------------------+------------+------------------+-------------|

|Бікарбонат крові |15 - 18 |10 - 15 |< 10 |

|------------------+------------+------------------+-------------|

|------------------+------------+------------------+-------------|

|------------------+------------+------------------+-------------|

|Аніонна різниця |> 10 |> 12 |> 12 |

|------------------+------------+------------------+-------------|

|------------------+------------+------------------+-------------|

------------------------------------------------------------------

Лікування

Проводять у відділенні реанімації та інтенсивної терапії

Основні напрямки:

1. Регідратація

2. Ліквідація дефіциту інсуліну

3. Відновлення нормального поза- і внутрішньоклітинного складу електролітів

4. Відновлення запасів глюкози (глікогену) в організмі

5. Відновлення кислотно-лужної рівноваги (КЛР)

6. Діагностика і лікування патологічних станів, що викликали кому

7. Лікування і попередження

- Синдрому диссемінованого внутрішньо судинного згортання (ДВЗ)

- Інфекційних ускладнень

- Ятрогенної гіпоглікемії

- Інтоксикації

- Набряку мозку

8. Корекція гемостазу

9. Проведення лікувальних заходів, спрямованих на відновлення і підтримку функцій внутрішніх органів (серця, нирок, легень і т. д.).

Дітям, що мають дегідратацію менше за 5%, без клінічних її проявів, проводять підшкірну інсулінотерапію і пероральну регідратацію.

Моніторинг при виведенні хворого з кетоацидозу

1. Глюкоза крові з пальця - щогодини (для контролю - у венозній крові кожні 2 - 4 год.).

2. Електроліти крові, загальний аналіз сечі, pCO , pH крові,

гемоглобін, ШОЕ, лейкоцити, гематокрит, коагулограма, час зсідання

крові, ЕКГ - кожні 2 - 3 години

3. Пульс, ЧСС, дихання, AT - щогодини

4. Спостереження за неврологічною симптоматикою - щогодини

5. Оцінка реакції зіниць на світло, стан очного дна - щогодини

Перший етап:

- Укривання хворого

- Вдихання 100% зволоженого кисню через маску

- Промивання шлунка

- Уведення назогастрального зонду (якщо хворий без свідомості)

- Уведення сечового катетера (якщо немає сечовипускання протягом 2 - 4 годин)

- Підігрів інфузійних розчинів до 37 град. З перед уведенням

Регідратація

Дуже швидке зниження внутрішньосудинної гіперосмолярності може спричинити набряк мозку. Тому регідратацію слід проводити більш повільно - протягом 24 - 48 годин, при необхідності - довше. Розчини вводяться в підігрітому до 37 град. стані.

Регідратація проводиться 0,9% розчином NaCl (при гіперосмолярності - 0,45% розчином NaCl). Після зниження глікемії до 12 - 15 ммоль/л - заміна на розчини, що містять глюкозу (0,9% або 0,45% NaCl із 5% розчином глюкози).

Кількість необхідної рідини = дефіцит рідини (мл) + підтримуюча добова кількість рідини (мл)

Дефіцит рідини (мл) = ступінь дегідратації (%) х маса тіла (кг)

Ступінь дегідратації:

3% - клінічно майже не проявляється

5% - сухі слизові оболонки, знижений тургор шкіри

10% - впалі очі, погане наповнення капілярів, час їх наповнення >= 3 сек., холодні руки, ноги

20% - шок, слабкий пульс на периферії або його відсутність

Підтримуюча добова кількість рідини (мл):

------------------------------------------------------------------

| Вік (роки) | Вага (кг) | Обсяг рідини |

| | | (мл/кг/24 години): |

|-------------------+------------------+-------------------------|

| < 1 | 3 - 9 | 80 |

|-------------------+------------------+-------------------------|

| 1 - 5 | 10 - 19 | 70 |

|-------------------+------------------+-------------------------|

| 6 - 9 | 20 - 29 | 60 |

|-------------------+------------------+-------------------------|

| 10 - 14 | 30 - 50 | 50 |

|-------------------+------------------+-------------------------|

| > 15 | > 50 | 35 |

------------------------------------------------------------------

1-а година: 20 мл/кг маси тіла (колишньої). При важкій дегідратації - повторити введення.

Якщо шок не ліквідовано - 10 мл/кг 4 - 5% розчину альбуміну - протягом 30 хв.

2-а година: 10 мл/кг маси тіла.

3-я година і далі: 5 мл/кг маси тіла.

У зв'язку з ризиком гіпергідратації: у перші 4 години - обсяг

рідини не більше 50 мл/кг, а за першу добу - не більше 4 л/м

поверхні тіла.

Якщо під час проведення регідратації глікемія знижується швидше, ніж на 5 ммоль/л за годину, незважаючи на зменшення швидкості інфузії інсуліну, слід сповільнити швидкість регідратації.

Припиняють інфузію при можливості самостійного прийому рідини.

Пероральна регідратація:

- при важкій дегідратації та ацидозі проводиться лише маленькими частими ковтками прохолодної води

- при клінічному покращенні, відсутності блювання - рекомендують фруктові соки, оральні регідратуючі розчини тощо

- об'єм рідини повинен відповідати розрахованій для внутрішньовенної регідратації.

Відновлення дефіциту калію

ДКА завжди супроводжується важким дефіцитом калію. Але

оскільки K є внутрішньоклітинним іоном, то його вміст в плазмі

крові не відбиває точно загальних запасів в організмі і при ДКА

може бути нормальним, зниженим або навіть підвищеним. Якщо ж

виявляють зниження рівня калію в плазмі, то це потребує його

швидкого поповнення та проведення ретельного кардіомоніторингу

(високий гострий зубець Т на ЕКГ є ознакою гіпокаліемії), оскільки

при введенні інсуліну ще збільшується дефіцит калію в плазмі через

його переміщення в клітину. Контролюють рівень калію через

2 години після початку інфузії. Як тільки починається

інсулінотерапія, слід додати KCl у першу порцію рідини в

необхідній кількості і надалі вводити відповідно рівневі калію

плазмі крові.

------------------------------------------------------------------

| Калій плазми, ммоль/л | Хлористий калій, ммоль/кг маси |

| | тіла у годину |

|-------------------------------+--------------------------------|

| < 3 | 0,5 |

|-------------------------------+--------------------------------|

| 3 - 4 | 0,4 |

|-------------------------------+--------------------------------|

| 4 - 5 | 0,3 |

|-------------------------------+--------------------------------|

| 5 - 6 | 0,2 |

|-------------------------------+--------------------------------|

| > 6 | не вводити |

------------------------------------------------------------------

1 г солі KCl = 13,6 ммоль K+.

Інсулінотерапія.

Починати лише після успішного виведення з шоку та початку регідратації та введення розчинів, що містять калій (оскільки перехід калію з плазми у клітини може спричинити серцеву аритмію). Протягом перших 60 - 90 хвилин від початку регідратації глікемія може суттєво знизитись навіть без інсулінотерапії.

Інсулін (лише короткої дії) уводять у режимі малих доз, безупинно внутрішньовенно крапельно або розведеного у 0,9% NaCl (1 Од/мл) за допомогою інсулінового насосу.

Такий режим уведення знижує ризик гіпоглікемії, гіпокаліемії, набряку мозку, при цьому легко визначити кількість діючого інсуліну.

Інфузію інсуліну проводять з використанням Y-образного перехідника, паралельно з іншими рідинами (інсулін не слід додавати у рідини, що вводяться). Перед введенням інсуліну 50 ОД його розчиняють у 50 мл 0,9% NaCl, і у 1 мл такого розчину міститься 1 ОД інсуліну.

Рекомендована початкова доза 0,1 ОД/кг/год. (наймолодшим пацієнтам може вводитись 0,05 ОД/кг/год.).

При відсутності позитивної динаміки показників глікемії протягом перших 2 - 3 годин доза інсуліну подвоюється.

Темп зниження глікемії повинен бути повільним - не швидше 4 - 5 ммоль/л у 1 годину.

Впродовж першого дня лікування не слід знижувати глікемію нижче за 13 мммоль/л, оскільки швидке зниження глікемії може спричинити розвиток набряку мозку.

Протягом лікування слід утримувати глікемію в межах 8 - 12 ммоль/л.

Переходять на підшкірне уведення інсуліну лише за умови зниження глікемії < 14 ммоль/л та при нормальних показниках КЛР.

Терапію інсуліном не слід припиняти або вводити у дозі менше за 0,05 ОД/кг/год., оскільки він необхідний для пригнічення кетогенезу й усунення ацидозу. Тому перша підшкірна його ін'єкція вводиться за 30 хв. до припинення внутрівенного уведення.

Під час лікування можливо зниження глікемії за рахунок покращення ниркової перфузії і втрати глюкози із сечею, а також поліпшення перфузії тканин з покращанням чутливості до інуліну.

Відновлення кислотно-лужної рівноваги

Першопричиною виникнення метаболічного ацидозу є дефіцит інсуліну. Тому КЛР відновлюється при проведенні адекватної інсулінотерапії та регідратації.

Обґрунтуванням для введення бікарбонату є важкий кетоацидоз (pH < 7,0). Якщо у разі першого визначення виявляється pH < 7,0, бікарбонат зразу не вводять, а розпочинають регідратацію та інсулінотерапію. Повторно досліджують pH через годину і якщо через годину після проведення регідратації колоїдними розчинами і інсулінотерапії зберігається шок і pH залишається < 7,0, бікарбонат вводиться з розрахунку 1 - 2 ммоль/кг маси тіла. 1/2 дози вводять протягом 30 хв., інша 1/2 дози - протягом 1 - 2 год. Обов'язковим є додаткове введення розчину калію. При досягненні pH >= 7,0 уведення бікарбонату припиняють.

Необґрунтоване призначення бікарбонату може привести до негативних наслідків:

- Збільшення гіпокаліемії

- Лактацидозу ЦНС

- Набряку мозку

Для профілактики синдрому дисемінованого внутрісудинного згортання (ДВЗ) двічі протягом першої доби вводять гепарин по 2500 - 5000 ОД (надалі - контроль часу згортання крові)

Лікування і профілактика інфекційних захворювань: антибіотики широкого спектра дії у віковій дозі.

Ускладнення ДКА

- Гіпоглікемія (внаслідок швидкого зниження глікемії)

- Гіпокаліемія (інсулінотерапія, уведення бікарбонату)

- Набряк мозку

- Аспіраційна пневмонія

- Повторна гіперглікемія (припинення внутрівенного введення інсуліну без його підшкірного уведення)

- Гіперхлоремія (надмірне уведення солей при регідратації)

- Гіпоксемія (зниження колоїдного осмотичного тиску, надмірна гідратація легень зі зниженням їхньої розтяжності)

- Некардіогенний набряк легень

Критерії ефективності лікування

- відсутність клінічних та лабораторних ознак кетоацидозу

Профілактика ДКА:

Усунення причин, що призводять до розвитку ДКА (див. вище)

ГІПЕРОСМОЛЯРНА НЕКЕТОАЦИДОТИЧНА КОМА (ГОК)

Визначення - кома, що виникає у хворих на цукровий діабет, спричинена недостатністю інсуліну та значною втратою рідини. Характеризується вираженим ексікозом, відсутністю ацидозу та ранньою появою неврологічних симптомів.

Формулювання діагнозу: цукровий діабет, тип 1, важка форма, глікемічний контроль з високим ризиком. Гіперосмолярна кома.

Причини:

1. Стани, що збільшують дефіцит інсуліну:

- Інтеркурентні захворювання

- Хірургічні втручання

- Прийом препаратів, що знижують секрецію інсуліну або підвищують глікемію: циметідін, глюкокортикоїди, катехоламіни, некардіоселективні бета-блокатори, маннітол, тіазидові діуретики тощо.

2. Стани, що спричиняють розвиток дегідратації:

- Блювота

- Проноси

- Прийом діуретиків

- Опіки

- Відсутність питної води

- Вживання гіперосмолярних розчинів при штучному годуванні або надміру солодких напоїв

- Кровотечі

- Порушення функції нирок

- Зниження інтелекту

Обстеження при ГОК:

а. Обов'язкові лабораторні

- Глікемія

- pH сироватки

- Залишковий азот, сечовина, креатинін крові

- Електроліти крові

- Кетони в сечі (тест-смужками)

- Ліпідний спектр крові

- Коагулограма

- Аналіз сечі загальний з визначенням в ній цукру

- Аналіз крові з підрахунком формених елементів

- ЕКГ

б. Додаткові лабораторні

- Гази крові (pCO )

- Лактат крові

- При підозрі на інфекцію - посів сечі, крові, мазка з глотки з визначенням чутливості до антибіотиків

- Рентгенівське дослідження ОГК

Діагностичні критерії ГОК

1. Клінічні

- Дані анамнезу: наявність ЦД, можливі провокуючі фактори.

- Виникає повільніше, ніж ДКА

- Спрага, поліурія, зниження маси тіла

- Ознаки різкої дегідратації:

- Виражена сухість шкіри і слизових оболонок,

- Зниження АТ, тахікардія

- Зниження тонусу очних яблук

- Прогресуюча слабкість

- Язик обкладений коричневим нальотом

- Зниження м'язового тонусу, сухожильних рефлексів

- Олігурія, що змінюється анурією

- Температура тіла нормальна або підвищена

- Яскрава неврологічна симптоматика: почуття посмикування в м'язах кінцівок, афазія, судороги, парези, патологічні симптоми, ністагм, галюцинації, делірій

- Відсутність запаху ацетону у видихуваному повітрі, немає дихання Куссмауля (лише при приєднанні лактацидозу)

- Стан свідомості - ступор або кома

2. Параклінічні:

а. Обов'язкові критерії

Глюкоза крові > 33 ммоль/л

pH артеріальної крові > 7,3

Кетонурія відсутня або низька

Аніонна різниця < 12 мекв/л

Осмолярність > 320 мОсм/л

б. Додаткові критерії

Бікарбонат крові > 15 мекв/л

Кетони сироватки низькі

Лікування

Проводять у відділенні реанімації та інтенсивної терапії

Перший етап:

- Укривання хворого

- Вдихання 100% зволоженого кисню за допомогою кисневої маски

- Введення назогастрального зонду (якщо хворий без свідомості)

- Введення сечового катетера (якщо немає сечовипускання протягом 2 - 4 годин)

- Підігрів інфузійних розчинів до 37 град. З перед уведенням

Регідратація

При осмолярності > 320 мОсм/л і нормальному АТ починають із введення у вену крапельно 0.45% розчину NaCl, у разі осмолярності < 320 мОсм/л або при зниженому АТ - вводять 0.9% розчин NaCl:

Перша година: 15 - 30 мл/кг

Друга і третя години: по 10 мл/кг

Починаючи з четвертої години і далі - по 5 мл/кг/за годину

Інфузійна терапія проводиться поступово протягом 48 годин. Припиняють її при відновленні свідомості, відсутності блювоти, можливості самостійного прийому рідини.

Інсулінотерапія

Інсулін (лише короткої дії) уводять у режимі малих доз, безупинно внутрівенно крапельно.

Такий режим уведення знижує ризик гіпоглікемії, набряку мозку, легко визначити кількість діючого інсуліну.

Перша година: внутрівенно струминно - 0,15 ОД/кг маси тіла

Надалі - щогодини внутрівенно крапельно по 0,1 ОД/кг/годину у виді суміші з 0,9% NaCl (на кожні 100 мл 0,9% NaCl додають 10 ОД інсуліну)

Якщо немає позитивної динаміки глікемії протягом перших 2 - 3 годин - доза інсуліну подвоюється.

При зниженні глікемії до 13 - 14 ммоль/л доза інсуліну зменшується удвічі (приблизно на 2 - 3 ОД за годину).

Ускладнення ГОК

- Гіпоглікемія (внаслідок швидкого зниження глікемії, оскільки у хворих збільшена чутливість до інсуліну)

- Гіпокаліемія (інтенсивна інсулінотерапія)

- Набряк мозку

- Аспіраційна пневмонія

- Повторна гіперглікемія (припинення введення інсуліну)

- Гіперхлоремія (надмірне введення солей при регідратації)

- Некардіогенний набряк легень

Критерії ефективності лікування

- відсутність клінічних та лабораторних ознак ГОК

Профілактика ГОК:

Усунення причин, що призводять до розвитку ГОК (див. вище)

ГІПОГЛІКЕМІЯ

Визначення: стан, спричинений абсолютним чи відносним надлишком інсуліну.

Формулювання діагнозу: Цукровий діабет, тип 1, важка форма, лабільний перебіг, глікемічний контроль з високим ризиком, гіпоглікемія.

Причини:

- Незаплановане або важке фізичне навантаження. Можлива також рецидивна або уповільнена в часі гіпоглікемія, що виникає навіть через 24 години (організм поповнює запаси глікогену). Деякі види спорту є потенційно небезпечними для виникнення гіпоглікемії (водні види спорту, у т. ч. глибинне занурювання, альпінізм, лижний спорт тощо)

- Пропуск прийому їжі. У маленьких дітей - внаслідок тривалої нічної перерви у годуванні (при глікемії в 22.00 нижче 7 ммоль/л необхідний додатковий прийом їжі)

- Передозування інсуліну, у т. ч. при суїцидальних спробах

- Гастроентерит (дефект щіткової кайми кишечнику спричиняє зниження абсорбції глюкози, і у цьому разі корекція глюкозою per os утруднена)

- Прийом алкоголю підлітками без збільшення споживання їжі (вживання алкоголю пригнічує утворення глікогену, крім того, при сп'янінні притупляється усвідомлення гіпоглікемії)

- Порушення функції печінки і нирок

У підлітків:

- при інтенсивній та традиційній інсулінотерапії до 70% легких гіпоглікемій протікають безсимптомно

- майже половина гіпоглікемій розвивається в нічний час, і глікемія перед сном менше 7,2 ммоль/л є показником майже 70% епізодів пізньої нічної гіпоглікемії.

Класифікація за ступенем важкості:

Легка (1 ступінь): діагностується хворим і лікується самостійно прийомом усередину цукру

Помірна (2 ступінь): хворий не може усунути гіпоглікемію самостійно, потребує сторонньої допомоги, але лікування за допомогою прийому усередину цукру є успішним

Важка (3 ступінь): хворий у напівсвідомості, несвідомому стані або в комі, потребує парентеральної терапії (глюкагон або внутрішньовенне введення глюкози)

Безсимптомна, "біохімічна гіпоглікемія".

Клініка

Нейроглікопенія (внаслідок Гіперкатехоламінемія (компенсаторне

зниження надходження глюкози підвищення рівня контрінсулінових

до ЦНС) гормонів):

- Почуття голоду - Тремор

- Головний біль - Блідість

- Зниження працездатності - Пітливість

- Неадекватна поведінка - Тахікардія

- Ейфорія - Підвищення АТ

- Агресія - Почуття тривоги

- Аутизм - Збудження

- Негативізм - Кошмарні сновидіння

- Порушення зору (поява

"тумана", "мушок" перед Нейропатологічні симптоми (при

очима, диплопії) відсутності глюкози клітини мозку

- Судоми використовують як джерело енергії

- Порушення свідомості, кома амінокислоти - збільшена

концентрація нейротоксина

аспартата)

Критерії діагностики

1. Клінічні:

- Анамнез: наявність провокуючих факторів

- Раптова утрата свідомості

- Шкірні покриви помірно вологі

- Тургор тканин нормальний

- АТ нормальний або трохи збільшений

- Пульс частий, нормальних властивостей

- Реакція зіниць на світло збережена

- Ппертонус м'язів

- Стовбурна симптоматика

2. Параклінічні:

- Низька глікемія

- Усі випадки глікемії нижче 4 ммоль/л слід розглядати як гіпоглікемію (оскільки вона може бути безсимптомною). Разом із тим, ознаки гіпоглікемії можуть виникати у окремих осіб і при більш високих показниках глікемії

Лікування

Лікування легкої та помірної гіпоглікемії проводять амбулаторно, важкої гіпоглікемії (коми) - у відділенні ендокринології або реанімації та інтенсивної терапії.

Бажано виміряти глікемію, щоб впевнитись у наявності гіпоглікемії. Якщо гіпоглікемія виникла перед їжею - слід починати не з їжі, а з вживання легкозасвоюваних вуглеводів (оскільки їжа містить вуглеводи тривалої дії, до того ж у порожньому шлунку уповільнюється всмоктування вуглеводів).

Легка гіпоглікемія (1 ступінь):

- 10 - 20 г "швидких" вуглеводів (1 - 2 скибочки хліба, глюкоза в таблетках, концентровані фруктові соки, солодкі напої, ін.).

- Якщо не ліквідована через 10 - 20 хв. - перевірити глікемію (переконатися, що вона низька), 10 - 20 г "довгих" вуглеводів - щоб уникнути рикошету гіпоглікемії.

Помірна гіпоглікемія (2 ступінь):

- 10 - 20 г "швидких" вуглеводів

- 1 - 2 скибочки хліба

Важка гіпоглікемія (3 ступінь):

- Поза лікувальною установою:

- діти до 5 років: 0,5 мг глюкагона внутрішньом'язево або підшкірно

- діти старше 5 років: 1,0 мг глюкагона внутрішньом'язево або підшкірно

- Якщо протягом 10 - 20 хв. немає ефекту - перевірити глікемію

- У лікувальній установі - внутрівенно болюсно:

- 20% розчин глікози (декстрози) 1 мл/кг маси тіла (або 2 мл/кг 10% розчину) за 3 хвилини, потім - 10% розчин глюкози 2 - 4 мл/кг, перевірити глікемію, якщо немає відновлення свідомості - вводити 10 - 20% розчин глюкози для підтримки глікемії в межах 7 - 11 ммоль/л, перевіряти глікемію кожні 30 - 60 хв.

Профілактика нічних гіпоглікемій:

- Глікемія перед сном (у 23.00) не повинна бути нижчою за 7.5 ммоль/л

Прийом повільно засвоюваних вуглеводів перед сном, їжа насичена білками і з мінімальним вмістом жирів (наприклад, каша з молоком, тост із зернового хліба, вівсяне печиво)

- Корекція вечірньої дози інсуліну короткої дії

- Використання аналогів інсуліну ультракороткої дії перед вечерею

- Зміна часу введення інсуліну продовженої дії з його ін'єкцією в максимально пізній час

- Обережність у споживанні алкоголю і посилених фізичних навантаженнях перед сном

Критерії ефективності лікування

- відсутність клінічних та лабораторних ознак гіпоглікемії

Профілактика:

Усунення причин, що призводять до розвитку гіпоглікемії (див. вище).

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О.Моісеєнко

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказом Міністерства

охорони здоров'я України

27.04.2006 N 254

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги дітям, хворим на зоб простий нетоксичний (ендемічний і спорадичний)

ДИФУЗНИЙ НЕТОКСИЧНИЙ ЗОБ

Код МКХ-10: E 04.0

Визначення: Дифузне збільшення щитоподібної залози без порушення її функції.

Формулювання діагнозу: Дифузний зоб II ст., еутиреоз

Критерії діагностики (обстеження проводиться амбулаторно):

1. Клінічні:

- Скарги на збільшення щитоподібної залози (ЩЗ)

- Пальпація ЩЗ: щитоподібна залоза безболісна, м'яко-еластична, рухлива, поверхня рівна.

2. Параклінічні:

а. Обов'язкові

- Збільшення об'єму ЩЗ більш 97 перцентилі нормативних значень для даної статі, з розрахунку на площу поверхні тіла (див. табл. 1)

Табл. 1. Нормальний об'єм ЩЗ у дітей та підлітків (97-перцентиль; за даними УЗД) [ВООЗ/МРКЙДЗ; 2001]

------------------------------------------------------------------

|ППТ (кв.м)|0,8 |0,9 |1,0 |1,1 |1,2 |1,3 |1,4 |1,5 |1,6 | 1,7 |

|----------+----+----+----+----+----+----+----+----+----+--------|

|Дівчатка |3,4 |4,2 |5,0 |5,9 |6,7 |7,6 |8,4 |9,3 |10,2| 11,1 |

|----------+----+----+----+----+----+----+----+----+----+--------|

|Хлопчики |3,3 |3,8 |4,2 |5,0 |5,7 |6,6 |7,6 |8,6 |9,9 | 11,2 |

------------------------------------------------------------------

ППТ - площа поверхні тіла, що розраховується за номограмою

- УЗД: ЩЗ збільшена рівномірно, ехогенність нормальна або помірно знижена, ехоструктура однорідна або з наявністю вогнищ фіброзу (при тривалій хворобі).

- Гормональні дослідження: нормальні показники ТТГ, вільного Т4.

- Титр АТПО або АМФ нормальні або підвищені менше, ніж у 2 - 3 рази порівняно із нормою.

Лікування

Проводиться амбулаторно.

Мета лікування: зменшення і нормалізація об'єму щитоподібної залози;

Лікування еутиреоїдного зобу I ступеня не є обов'язковим. Препарати калію йодиду:

- дітям до 6 років - 100 мкг 1 раз у день, від 6 до 12 років - 150 мкг 1 раз у день, старше 12 років - 150 - 200 мкг 1 раз у день,

- приймати безупинно не менше 6 місяців.

При відсутності ефекту попереднього лікування препаратами калію йодиду зобу II і III ступенів (якщо на тлі лікування зоб не зменшився або зменшився менше, ніж на 50%), перейти на комбіновану терапію: калію йодид 100 мкг/добу + Л-тироксин у дозі 50 - 100 мкг (прийом починати з дози 25 мкг 1 раз у день ранком, з поступовим збільшенням дози 1 раз у тиждень по 25 мкг по сприйняттю до лікувальної дози).

Тривалість курсу лікування - від 6-ти місяців до 2-х років.

Надалі при нормалізації об'єму щитоподібної залози для профілактики рецидиву зобу - прийом профілактичних доз препаратів йоду у віковому дозуванні (див. нижче)

Критерій ефективності лікування: зменшення чи нормалізація розмірів щитоподібної залози по УЗД (контроль УЗД 1 раз на 6 міс).

Профілактика - див. нижче.

Диспансерне спостереження - див. нижче.

ЕНДЕМІЧНИЙ ЗОБ

Код МКХ-10: E 01.0

Визначення: Ендемічний зоб - це збільшення щитоподібної залози (ЩЗ), що зустрічається у значної кількості людей, що мешкають у географічних районах з недостатністю йоду в навколишньому середовищі.

Епідеміологічні критерії оцінки ступеня йодного дефіциту

------------------------------------------------------------------

| Критерії | Популяція | Ступінь важкості дефіциту йоду |

| | |---------------------------------|

|------------------+-----------+-----------+------------+--------|

|Частота зоба (%) |школярі |5,0 - 19,9%|20,0 - 29,9%|> 30,0% |

|------------------+-----------+-----------+------------+--------|

|Частота зоба (%) |школярі |5,0 - 19,9%|20,0 - 29,9%|> 30,0% |

|УЗД | | | | |

|------------------+-----------+-----------+------------+--------|

|Концентрація йоду |школярі | 50 - 99 | 20 - 49 | < 20 |

|------------------+-----------+-----------+------------+--------|

|Частота рівня |немовлята |3,0 - 19,9%|20,0 - 39,9%|> 40,0% |

|------------------+-----------+-----------+------------+--------|

|Рівень |діти, |10,0 - 19,9|20,0 - 39,9%| > 40,0 |

------------------------------------------------------------------

Критерії діагностики (обстеження проводиться амбулаторно):

1. Клінічні:

- Анамнез: проживання в ендемічному районі.

- Пальпація ЩЗ: щитоподібна залоза безболісна, м'яко-еластична, рухлива, поверхня рівна.

2. Параклінічні (обов'язкові):

- УЗД щитоподібної залози (при виявленні зобу II ступеня чи вузлових форм).

При дифузному зобі:

- зміна ЕХО-щільності, як убік підвищення, так і зниження,

- груба зернистість, часто з дрібними кистозними включеннями.

При вузловому зобі:

- наявність об'ємного утворення (одного чи декількох) з вираженою капсулою.

1. Еутиреоїдний зоб:

Клінічні прояви:

- При невеликому збільшенні ЩЗ скарги відсутні.

- При великих розмірах ЩЗ виразність симптомів визначається ступенем збільшення ЩЗ:

- Дискомфорт (неприємні відчуття) в області шиї.

- Почуття тиску в області шиї, більш виражене при нахилах.

- Неприємні відчуття при ковтанні.

- Утруднення подиху.

- Гормональні дослідження: нормальні рівні в крові ТТГ, вТ4.

2. Гіпотиреоїдний зоб:

Клінічні прояви:

- Субклінічний гіпотиреоз:

- Скарги відсутні

- Діагноз ставиться при рівні у крові ТТГ > 2,0 мОд/л і нормальному рівні вТ4.

- Маніфестний гіпотиреоз: див. протокол "Гіпотиреоз"

Лікування

Проводиться амбулаторно

Мета лікування:

- зменшення і нормалізація об'єму щитоподібної залози;

- підтримання еутиреозу.

Лікування ендемічного еутиреоїдного зобу:

1. Препарати калію йодиду:

- дітям до 6 років - 100 мкг 1 раз у день, від 6 до 12 років - 150 мкг 1 раз у день, старше 12 років - 150 - 200 мкг 1 раз у день,

- При відсутності ефекту (якщо на тлі лікування за 6 міс. зоб не зменшився або зменшився менше, ніж на 50%) перейти на комбіновану терапію: калію йодид 100 мкг/добу + Л-тироксин у дозі 50 - 100 мкг (прийом починати з дози 25 мкг 1 раз у день ранком, з поступовим збільшенням дози 1 раз у тиждень по 25 мкг по сприйняттю до лікувальної дози).

2. При зобі II і III ступенів починати лікування з комбінації препаратів: Калію йодид 100 мкг/добу + Л-тироксин (дозу - див. вище).

3. Одночасно із прийомом Л-тироксину - продукти збагачені кальцієм або препарати кальцію у віковій дозі.

Тривалість курсу лікування при використанні кожної з трьох схем повинна складати від 6-ти місяців до 2-х років, до нормалізації розмірів щитоподібної залози.

Надалі при нормалізації об'єму щитоподібної залози для профілактики рецидиву зобу - постійна йодна профілактика (див. нижче - "Профілактика").

а) Лікування ендемічного зобу з гіпотиреозом:

- Л-тироксин - постійно (див. протокол "Гіпотиреоз").

- Критерії ефективності лікування ендемічного зобу з гіпотиреозом:

- досягнення еутиреозу:

- відсутність клінічних проявів гіпотиреозу,

оптимальний рівень ТТГ 0,4 - 2,0 мОд/л з проведенням його контролю через 1 місяць від початку лікування, надалі, після підібраної дози - 1 раз на 3 міс.

- нормальний об'єм щитоподібної залози (контроль УЗД 1 раз на 6 міс.)

б) Показання до оперативного лікування, яке проводиться у спеціалізованих відділеннях ендокринної хірургії (Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, м. Київ, та Інститут ендокринології та обміну речовин ім. Комісаренка, м. Київ):

- Вузлові форми зоба (солітарні вузли, багатовузловий зоб):

- наявність ознак компресії зобом органів шиї;

- розміри вузлів більше 3 см, косметичний дефект або бажання хворого до операції;

- цитологічні ознаки раку щитоподібної залози або наявність підозри на нього (вагомі клінічні симптоми).

Покази до госпіталізації для проведення оперативного лікування - наявність ознак здавлення органів шиї

Критерій ефективності лікування:

- Зменшення чи нормалізація розмірів щитоподібної залози по УЗД (контроль УЗД 1 раз на 6 міс.).

- Підтримка еутиреозу (ТТГ, визначений високочутливим методом, в межах 0,4 - 2,0 мОД/л).

Профілактика

1. Масова йодна профілактика в масштабі популяції - шляхом постійного вживання населенням йодованої харчової солі та харчових продуктів, що містять йод.

Групова та індивідуальна йодна профілактика - організований прийом препаратів, що містять калію йодид у відповідній дозі:

- діти грудного віку одержують йод з молоком матері;

- для дітей до 6 років - калію йодиду 90 мкг 1 раз у день;

- дітям 6 - 12 років - 120 мкг калію йодиду 1 раз у день;

- старше 12 років - 150 мкг калію йодиду 1 раз у день;

- при вагітності і під час годівлі грудьми: 200 мкг калію йодиду 1 раз у день.

2. Профілактика рецидиву зобу після оперативного лікування з приводу вузлового ендемічного зобу - калію йодид 100 - 200 мкг 1 раз у день протягом 6 місяців.

3. Санація вогнищ хронічних запальних процесів

Диспансерне спостереження:

------------------------------------------------------------------

| Дослідження, спеціалісти | Частота |Диспансер- |

| | |ний нагляд |

|----------------------------------+-----------------+-----------|

|Педіатр (сімейний лікар) | |довічний |

|----------------------------------+-----------------| |

|Ендокринолог |2 рази на рік | |

|----------------------------------+-----------------| |

|УЗД щитоподібної залози |2 рази на рік | |

|----------------------------------+-----------------| |

|При еутиреозі - ТТГ в крові, вТ4, |1 раз на рік | |

|АМФ або АТПО | | |

|----------------------------------+-----------------| |

|При порушенні функції ЩЗ, після |1 раз на 6 міс. | |

|досягнення стійкого еутиреозу - | | |

|ТТГ, при необхідності - вТ4 | | |

|----------------------------------+-----------------| |

|Консультація хірурга |По показанням | |

------------------------------------------------------------------

АМФ - титр антитіл до мікросомальної фракції тироецитів

АТПО - титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О.Моісеєнко

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров'я України

27.04.2006 N 254

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги дітям, хворим на гіпотиреоз

Код МКХ-10:

E 00 - Синдром вродженої

йодної недостатності

E 02. - Субклінічний

гіпотиреоз (мінімальна

тиреоїдна недостатність)

E 03.0 - Природжений

гіпотиреоз з дифузним зобом

E 03.1 - Природжений

гіпотиреоз без зоба

E 03.2 - Медикаментозний

гіпотиреоз

E 03.3 - Післяінфекційний

гіпотиреоз

E 03.4 - Атрофія

щитоподібної залози (набута)

E 03.5 - Гіпотиреоїдна кома

E 03.8 - Інший уточнений

гіпотиреоз

E 03.9 - Не уточнений

гіпотиреоз

E.89 - Післяпроцедурний

гіпотиреоз

Визначення. Гіпотиреоз - клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.

Формулювання діагнозу:

- Первинний гіпотиреоз внаслідок автоімунного тиреоїдиту, середньої важкості в стані медикаментозної компенсації. Гіпотиреоїдна енцефалопатія I ст.

- Вроджений гіпотиреоз, важка форма в стані декомпенсації. Кретинізм. Тиреогенний нанізм.

Класифікація

А. За рівнем ураження:

1. Первинний (тиреогенний)

2. Вторинний (гіпофізарний), третинний (гіпоталамічний)

a. Пангіпопітуїтаризм

b. Ізольований дефіцит ТТГ

c. Аномалії гіпоталамо-гіпофізарної ділянки

3. Тканинний (транспортний, периферичний) - резистентність до гормонів ЩЗ; гіпотиреоз при нефротичному синдромі.

Б. 1. Вроджений:

a. аномалії розвитку щитовидної залози: дисгенезія (агенезія, гіпоплазія, дистопія, ектопія);

b. дизгормогенез: уроджені ензимопатії, що супроводжуються порушенням біосинтезу тиреоїдних гормонів; дефект рецепторів до ТТГ;

c. уроджений пангіпопитуитаризм;

d. транзиторний;

- Ятрогенний;

- Спричинений материнськими тиреоблокуючими антитілами;

- Ідіопатичний.

2. Набутий:

- тиреоїдити (автоімунний тиреоїдит, гіпотиреоїдна фаза, підгострий вірусний),

- післяпроцедурний (операції на щитоподібній залозі),

- ятрогенний (тиреостатична терапія радіоактивним йодом, тиреостатики)

- ендемічний зоб

В. За пребігом:

1. Транзиторний

2. Субклінічний (мінімальна тиреоїдна недостатність)

3. Маніфестний

Г. За станом компенсації:

1. Компенсований

2. Декомпенсований

Д. Ускладнення: тиреогенний нанізм, енцефалопатія, кретинізм, поліневропатія, міопатія, гіпотиреоїдна кома, порушення статевого розвитку (затримка або передчасне статеве дозрівання) тощо.

Критерії діагностики:

1. Клінічні:

У неонатальному періоді:

- Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3500 г)

- Тривала жовтяниця

- Бліда, суха шкіра

- Щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках

- Набряклість обличчя

- Напіввідчинений рот, збільшені у розмірах язик та губи

- Грубий, низького тембру голос при плачі

- Ознаки недозрілості новонародженого при доношеній вагітності

- Пізно відпадає пупів канатик, пупкова ранка заживає повільно

- Слабкий смоктальний рефлекс

- Уповільненість рухів, рефлексів

- Пізно відходить меконій

У дітей старше 3 місяців:

- Затримка психомоторного розвитку

- Пізно закриваються тім'ячка

- Метеоризм, закрепи

- Сухість, блідість шкіри

- Ламке, сухе волосся

- Холодні кисті, ступні

- Широке запале перенісся

- Пізнє прорізування і заміна зубів

- М'язи: гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми

- Затримка росту (тиреогенний нанізм)

У підлітків:

- Зниження інтелекту різного ступеня

- Затримка росту (тиреогенний нанізм)

- Затримка або випередження статевого розвитку

- Сухість, блідість шкіри

- Ламке, сухе волосся

- Набряки обличчя, кінцівок, язика

- Брадикардія

2. Параклінічні дослідження:

a. Обов'язкові

- Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення ШОЕ

- Збільшення рівня в крові холестерину, бета-ліпопротеїдів

- ЕКГ: синусна брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли

Візуалізація щитоподібної залози при її УЗД.

- Гормональна діагностика (повинна проводитись високочутливими наборами):

- При субклінічному гіпотиреозі: підвищення тиреотропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 мОД/л, але не вище за 10 мОД/л) при нормальному рівні вТ4 і відсутності клінічної симптоматики.

- При маніфестнму гіпотиреозі - підвищення ТТГ вище за 10 мОД/л і зниження вТ4;

- При вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ у межах норми або знижений, вТ4 знижений.

- При необхідності диференційної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу - проба з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через 30 хвилин після внутрішньовенного введення препарату. При первинному гіпотиреозі - ТТГ зростає вище 25 мМО/л, при вторинному - залишається на попередньому рівні.

b. Додаткові

- Рентген кистей рук: затримка "кісткового" віку, епіфізарний дизгенез

- Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) - вище верхньої межі норми у 2 - 3 рази.

- Аналіз крові на токсоплазмоз

Діагностика вродженого гіпотиреозу:

1 етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4 - 5 день від народження, у недоношених - на 7 - 14 день:

- ТТГ < 20 мОД/л - варіант норми

- При ТТГ > 20 мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові.

а. Якщо ТТГ > 50 мОД/л - ймовірний гіпотиреоз,

б. якщо ТТГ > 100 мОД/л - гіпотиреоз, що потребує лікування.

- При ТТГ 20 - 50 мОД/л - повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ - дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові.

а. При ТТГ > 10 мОД/л і Т4 < 120 нмоль/л - терміново призначаються тиреоїдні препарати.

б. При ТТГ 20 - 50 мОД/л і Т4 > 120 нмоль/л - лікування не призначається, повторне дослідження ТТГ і Т4 - через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ - призначається замісна терапія.

- При ТТГ 50 - 100 мОД/л - висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження ТТГ і Т4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Зразу, не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами.

а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними - лікування припиняють.

б. Якщо ТТГ перевищували норму - лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.

- При ТТГ > 100 мОД/л - терміново повідомляють поліклініку за місцем проживання дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають лікування тиреоїдними препаратами.

а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними - лікування припиняють.

2 етап. Дитяча поліклініка.

Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) - через 2 тижня і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватною вважається доза Л-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ.

Лікування

Проводиться довічно.

а. Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (Л-тироксин, трийодтиронін) призначається незалежно від рівня ураження і причини, що викликала синдром гіпотиреозу.

- Призначається відразу повна замісна доза.

- Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вТ4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози - 1 раз на 1 міс., надалі, при досягненні компенсації (ТТГ 0,5 - 2,0 мОД/л) - 1 раз на 6 міс.

Дози Л-тироксину:

------------------------------------------------------------------

| Вік | Добова доза, мкг/кг |

|-----------------------+----------------------------------------|

| Недоношені | 8 - 10 |

|-----------------------+----------------------------------------|

| 0 - 3 міс. | 10 - 15 |

|-----------------------+----------------------------------------|

| 3 - 6 міс. | 8 - 10 |

|-----------------------+----------------------------------------|

| 6 - 12 міс. | 6 - 8 |

|-----------------------+----------------------------------------|

| 1 - 3 роки | 4 - 6 |

|-----------------------+----------------------------------------|

| 3 - 10 років | 3 - 4 |

|-----------------------+----------------------------------------|

| 10 - 15 років | 2 - 4 |

|-----------------------+----------------------------------------|

| > 15 років | 2 - 3 |

------------------------------------------------------------------

б. Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії тощо

Покази до госпіталізації: важка декомпенсація хвороби

Критерії ефективності лікування:

- Відсутність клінічних ознак хвороби

- Нормальні темпи росту і статевого дозрівання

- ТТГ 0,4 - 2,0 мОД/ мл.

Профілактика:

Усунення причин, що призводять до розвитку гіпотиреозу (див. вище)

Диспансерне спостереження - довічне:

------------------------------------------------------------------

| Діагностичні дослідження і консультації |

|----------------------------------------------------------------|

| Дослідження, спеціаліст | Частота |

|----------------------------------+-----------------------------|

|Ендокринолог |1 раз на 3 міс. (дітей до 5 |

| |років), 1 раз на 6 міс. |

| |(дітей старше 5 років) по |

| |показанням |

|----------------------------------+-----------------------------|

|Загальний аналіз крові, сечі |1 раз на 3 - 6 міс. |

|----------------------------------+-----------------------------|

|Ліпідний профіль крові |1 раз на 6 міс. |

|----------------------------------+-----------------------------|

|ОГТТ* |1 раз на рік |

|----------------------------------+-----------------------------|

|УЗД щитоподібної залози |1 раз на рік |

|----------------------------------+-----------------------------|

|ТТГ, вТ4 |1 раз на 3 - 6 міс. |

|----------------------------------+-----------------------------|

|АТМС*, АТПО* |1 раз |

|----------------------------------+-----------------------------|

|Оцінка фізичного і статевого |1 раз на рік |

|розвитку | |

|----------------------------------+-----------------------------|

|Рентген кисті (кістковий вік) |1 раз на рік |

|----------------------------------+-----------------------------|

|Аналіз крові на токсоплазмоз |1 раз |

|----------------------------------+-----------------------------|

|ЕКГ |1 раз на рік |

|----------------------------------+-----------------------------|

|ЕхоКГ |при необхідності |

|----------------------------------+-----------------------------|

|Гінеколог - ендокринолог, окуліст,|1 раз на рік і при |

|невролог |необхідності |

------------------------------------------------------------------

----------------

*ОГТТ - оральний глюкозо-толерантний тест

*АМФ - титр антитіл до мікросомальної фракції тироецитів

*АТПО - титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів.

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О.Моісеєнко

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров'я України

27.04.2006 N 254

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги дітям із синдромом тиреотоксикозу

Код МКХ-10:

E 05.0 Дифузний токсичний

зоб

E 05.1 Тиреотоксикоз

з токсичним одновузловим

зобом

E 05.2 Тиреотоксикоз

з токсичним

багатовузловим зобом

E 05.4 Штучний,

ятрогенний тиреотоксикоз

E 05.5 Тиреотоксичний криз,

кома

E 05.8 ТТТ-секретуюча

аденома гіпофіза

E 05.8 Тиреотоксикоз,

викликаний йодом

(Йод-Базедов)

E 05.9 Не уточнений

тиреотоксикоз

P 72.1 Транзиторний

неонатальний тиреотоксикоз

E 06.1 Підгострий тиреоїдит

(тиреотоксичена фаза)

E 06.2 Хронічний тиреоїдит

з транзиторним

тиреотоксикозом (але не АІТ)

E 06.3 Хронічний

лімфоцитарний тиреоїдит

з транзиторним

тиреотоксикозом

(Хасі-токсикоз)

Термінологія:

- Тиреотоксикоз - це синдром, обумовлений тривалим підвищенням вмісту Т4 і Тз у крові і тканинах із характерними клінічними проявами.

- Гіпертиреоз - підвищення секреції тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою.

Причини синдрому тиреотоксикозу:

1. Тиреотоксикоз, що обумовлений підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою:

a. ТТГ-незалежний

- Дифузний токсичний зоб (ДТЗ)

- Тиреотоксична аденома

- Багато(вузловий) токсичний зоб

- Йод-індукований тиреотоксикоз (йод-базедов)

- Високодиференційований рак щитоподібної залози

- Гестаційний тиреотоксикоз

- Хоріон карцинома, пухирний заніс

- Аутосомно-домінантний неімуногенний тиреотоксикоз

b. ТТГ-залежний

- тиреотропінома

- синдром неадекватної секреції ТТГ (резистентність тиреотрофів до тиреоїдних гормонів).

2. Тиреотоксикоз, що не пов'язаний із підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів:

- тиреотоксична фаза автоімунного (АІТ), підгострого вірусного і післяпологового тиреоїдитів

- артифіціальний

- індукований прийомом аміодарону

- ятрогенний.

3. Тиреотоксикоз, що обумовлений продукцією тиреоїдних гормонів поза щитоподібною видною залозою:

- struma ovarii

- функціонально активні метастази раку щитоподібної залози

Синдром тиреотоксикозу у підлітків більш ніж у 90% випадків обумовлений дифузним токсичним зобом (ДТЗ).

ДИФУЗНИЙ ТОКСИЧНИЙ ЗОБ

Код МКХ-10: E. 05

Визначення: Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, хвороба Базедова) - органоспецифічне автоімунне захворювання, що характеризується стійкою підвищеною секрецією тиреоїдних гормонів, зазвичай дифузним збільшенням щитоподібної залози (ЩЗ), у 50 - 70% випадків супроводжується ендокринною офтальмопатією.

Критерії діагностики

1. Клінічні

------------------------------------------------------------------

|Органи і системи| Симптоми ураження |

|----------------+-----------------------------------------------|

|ЩЖ |Як правило, дифузно збільшена за рахунок обох |

| |часток і перешийка, безболісна, рухлива, |

| |еластичної консистенції. Відсутність збільшення|

| |ЩЗ саме по собі діагноз хвороби ДТЗ не |

| |виключає. |

| |Аускультативно над залозою |

| |прослухується судинний шум. |

|----------------+-----------------------------------------------|

|Шкіра та її |Бархатиста, тепла, гладка, волога. Диффузна |

|придатки |пітливість. Ламкість нігтів, випадання волосся.|

|----------------+-----------------------------------------------|

|Серцево-судинна |Тахікардія, посилений верхівковий поштовх, |

|система |акцентовані тони серця, постійна, рідше |

| |пароксизмальна синусна тахікардія, |

| |екстрасистолія, пароксизмальна, рідше постійна |

| |миготлива аритмія, переважно систолічна |

| |артеріальна гіпертензія, збільшення пульсового |

| |тиску понад 60 мм рт. ст., міокардіодистрофія, |

| |серцева недостатність ("тиреотоксичне серце") |

|----------------+-----------------------------------------------|

|Система |Нестійкий стілець, зі схильністю до поносів, |

|травлення |відносно рідко болі в животі. Посилена |

| |перистальтика, тиреотоксичний гепатоз. |

|----------------+-----------------------------------------------|

|Нервова система |Підвищена збудливість, дратівливість, |

| |плаксивість, метушливість, порушення |

| |концентрації уваги, зниження шкільної |

| |успішності, порушення сну. Симптом Мари (тремор|

| |пальців витягнутих рук), тремор усього тіла |

| |("симптом телеграфного стовпа"), |

| |гіперрефлексія, труднощі у виконанні точних |

| |рухів |

|----------------+-----------------------------------------------|

|М'язова система |М'язова слабість, швидка стомлюваність, |

| |атрофія, міастенія, періодичний параліч. |

| |Проксимальна тиреотоксична міопатія. |

|----------------+-----------------------------------------------|

|Прискорення |Нестерпність жари, втрата ваги, підвищений |

|обміну речовин |апетит, спрага, - Прискорення росту, |

| |дифференцировки кістяка - Гиперкальциемия, |

| |гиперкальцийурия |

|----------------+-----------------------------------------------|

|Очі |Очні симптоми (див. нижче) розвиваються в |

| |результаті порушення вегетативної іннервації |

| |ока. Очні щілини сильно розширені, екзофтальм, |

| |зляканий або насторожений погляд, нечіткість |

| |зору, двоїння. Очні симптоми тиреотоксикозу |

| |принципово відрізняти від самостійного |

| |захворювання ендокринної офтальмопатії (ЕОП) |

|----------------+-----------------------------------------------|

|Інші ендокринні |Вторинний цукровий діабет або порушення |

|органи |толерантності до вуглеводів. Тирогенна відносна|

| |(при нормальному рівні кортизолу) недостатність|

| |надниркових залоз (небезпека розвитку гострої |

| |недостатності надниркових залоз на тлі стресу):|

| |помірної виразності гіперпігментація складок |

| |шкіри, фляків, ореол, геніталій, періорбітальна|

| |пігментація, часті "отруєння". |

|----------------+-----------------------------------------------|

|Статева система |У дівчаток - затримка менархе, порушення |

| |менструального циклу (олігоопсоменорея, |

| |аменорея). У хлопчиків - гінекомастія. |

|----------------+-----------------------------------------------|

|Захворювання |Ендокринна офтальмопатія, претибіальна |

|супутні ДТЗ |мікседема (ущільнення і гіпертрофія шкіри |

| |передньої поверхні гомілки), украй рідко - |

| |акропатія: периостальна остеопатія стоп і |

| |кистей рентгенографічно нагадує "мильну піну". |

------------------------------------------------------------------

Очні симптоми

Симптом Грефе Відставання верхньої повіки від радужки при

погляді нагору

Симптом Кохера Відставання верхньої повіки від радужки при

погляді вниз

Симптом Мебіуса Утрата здатності фіксувати погляд на близькій

відстані

Симптом Штельвага Рідке моргання

Симптом Широко розкриті очні щілини

Дельримпля

Симптом Крауса Блищання очей

Ступені важкості тиреотоксикозу

------------------------------------------------------------------

|Субклінічний |Відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу |

| |Знижений або подавлений рівень ТТГ при |

| |нормальних рівнях Т3 і Т4. |

|----------------+-----------------------------------------------|

|Маніфестний |Явна клінічна симптоматика Зниження рівня ТТГ у|

| |поєднанні з підвищенням рівня Т4 і/або Т3. |

|----------------+-----------------------------------------------|

|Ускладнений |Ускладнення (миготлива аритмія, серцева |

| |недостатність, тирогенна відносна недостатність|

| |надниркових залоз, дистрофічні зміни |

| |паренхіматозних органів, психоз, різкий дефіцит|

| |маси тіла) |

------------------------------------------------------------------

Транзиторний неонатальний тиреотоксикоз може виникати у

дітей, матері яких під час вагітності страждали ДТЗ. Виникає

зазвичай на першому тижні життя і триває не довше 2 - 3 місяців.

Ознаками неонатального тиреотоксикозу є тахікардія більше 200 на

1 хв., підвищена активність, пітливість, внутрішньоутробна

затримка розвитку, мала маса тіла при народженні, підвищений

апетит, при якому дитина погано набирає вагу, випередження

кісткового віку, іноді - зоб, екзофтальм, гідроцефалія,

передчасний краніостеноз, підвищена захворюваність. Діагноз

підтверджується наявністю у матері ДТЗ під час вагітності,

підвищеними рівнями в крові загального та/або вільного Т ,

загального Т , зниженим вмістом в крові ТТГ, а також

тиреостимулювальних антитіл до рецептора ТТГ (при можливості їх

дослідження).

2. Параклінічні:

a. Обов'язкові

- Зниження у крові рівня ТТГ, підвищення вТ і/або вТ (при

4 3

субклінічному тиреотоксикозі - нормальні рівні вТ і вТ ).

4 3

- УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов'язковим критерієм діагнозу), при кольоровому допплерівському картируванні - посилення кровотоку по всій ЩЗ.

Тест толерантності до вуглеводів - може бути діабетоїдна цукрова крива, або порушення толерантності до вуглеводів або цукровий діабет.

b. Додаткові

- Підвищені стимулювальні антитіла до рецептора ТТГ (TSAb), дослідження яких проводять при можливості лабораторії.

- Підвищений титр АТПО або АМФ (не є обов'язковим критерієм діагнозу).

- У разі підозри на недостатність надниркових залоз - дослідження рівня вільного кортизолу у крові (ранком) або у добовій сечі, вміст електролітів у крові (K, Na).

- У разі ЕОП - ознаки потовщення ретробульбарних м'язів за даними УЗД, КТ, МРТ-орбіт.

Лікування

1. Тиреостатичні препарати - тіонаміди: (мерказоліл, тіамазол, метізол, тірозол, тощо).

- Початкова доза - 0,3 - 0,5 мг/кг/добу - в залежності від важкості тиреотоксикозу. Доза розділяється на 2 - 3 прийоми. При клінічному покращенні стану (нормальний пульс, відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу) - в середньому через 14 - 21 день - надалі кожні 10 - 16 днів дозу знижують на 2,5 - 5 мг до підтримуючої.

- Середня підтримуюча доза - 2,5 - 7,5 мг/добу (приблизно 50% від початкової) - 1 раз на день.

- На фоні прийому препаратів тіамазолу можуть виникати побічні ефекти:

алергійні реакції у вигляді шкірної висипки, що супроводжується сверблячкою; нудота; зміни крові: лейкопенія аж до агранулоцитозу, симптомами якого є лихоманка, болі у горлі, понос, тромбоцитопенія.

- У разі виникнення синдрому тиреотоксикозу внаслідок деструкції тиреоцитів (тиреотоксична фаза АІТ чи підгострий тиреоїдит) тиреостатичні препарати не призначаються. Проводиться симптоматичне лікування (бета-адерноблокатори, седативні)

- У разі алергії на препарати тіамазолу або їх побічних ефектах - препарати літію карбонату у дозі 30 - 50 мг/кг/добу

2. Бета-адреноблокатори (анапрілін, пропранолол) - перші 4 тижня, одночасно із тиреостатиками - 1 - 2 мг/кг/добу у 3 - 4 прийоми. При нормалізації пульсу - поступове зниження дози до повної відміни препарату (різке припинення прийому препарату може спричинити "синдром відміни", з погіршенням стану).

3. При досягненні еутиреозу (в середньому через 6 - 8 тижнів від початку лікування) - комбінована терапія: тіонаміди (мерказоліл тощо) 5 - 10 мг/добу і Л-тироксин 25 - 50 мкг/добу.

4. Глюкокортикоїди:

- При важкому перебігу тиреотоксикозу, поєднанні з ендокринною офтальмопатією

- При ознаках недостатності надниркових залоз (ННЗ)

При поганих показниках аналізу крові (лейкопенії, тромбоцитопенії)

- У разі приєднання супутньої патології, на тлі стресу - для запобігання гострої ННЗ

- Призначається преднізолон коротким курсом у середній дозі 0,2 - 0,3 мг/кг/добу за 2 - 3 прийоми, з поступовим зниженням через 7 - 10 днів на 2,5 - 5 мг кожні 5 - 7 днів до повної відміни.

5. Додаткові методи лікування

- Санація вогнищ інфекції.

- Седативні препарати.

- Вітаміни.

- Гепатопротектори

Лікування неонатального тиреотоксикозу - у разі його важкого перебігу, загрожує життю дитини:

- Призначають засоби, що містять йод: розчин Люголя або 10% розчин калію йодиду по 1 краплі кожні 8 годин,

- При вираженій тахікардії - бета-адерноблокатори (анапрілін 2 мг/кг у день),

- При важкому тиреотоксикозі - преднізолон 2 мг/кг у день,

- Якщо тиреотоксикоз зберігається довше 3 - 4 тижнів, використовують тіонаміди усередину 0,5 - 1,0 мг/кг за 3 прийоми.

Тривалість лікування: 2 - 4 роки

Моніторинг лікування:

- Кожні 4 тижня від початку лікування - контроль рівня вТ4 до досягнення його нормалізації, надалі - контроль ТТГ, що визначається високочутливим методом, 1 раз у 2 - 3 міс.;

- при підтримуючій терапії - контроль ТТГ 1 раз у 3 міс.;

- УЗД щитоподібної залози для оцінки динаміки об'єму залози 1 раз у 6 міс.;

- Аналіз крові з визначенням лейкоцитів, гранулоцитів і тромбоцитів:

---

| | 1 раз у тиждень протягом 1-го місяця тиреостатичної

--- терапії;

---

| | 1 раз на місяць при переході на підтримуючу терапію.

---

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

- Декомпенсація захворювання.

- Тяжка форма захворювання.

- Наявність ускладнень: порушення серцевого ритму, прогресуюча офтальмопатія тощо.

- Хірургічне лікування.

Критерії ефективності лікування:

- відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу

- нормалізація вТ4 і ТТГ

Показання до хірургічного лікування:

- Важкі ускладнення медикаментозного лікування.

Небажання або неможливість дотримувати режим медикаментозного лікування.

- Неефективність консервативної терапії:

---

| | лікування протягом 2 - 3 років не дозволяє усунути

--- тиреотоксикоз;

---

| | рецидиви тиреотоксикозу на тлі тривалого лікування

--- тіонамідами;

---

| | зоб не зменшується або продовжує збільшуватися на тлі

--- медикаментозного лікування.

- Важкий перебіг ДТЗ у дівчинки-підлітка до 18 років

- Токсична аденома ЩЖ

Передопераційна підготовка:

- продовжують лікування тіонамідами та бета-адреноблокаторами, домагаючись стійкого еутиреозу;

- при неможливості досягти стійкої компенсації додатково призначають глюкокортикоїди (преднізолон - 1 мг/кг на добу усередину в 3 прийоми), за 10 - 14 днів до операції можливо додаткове призначення йодидів, наприклад, розчин Люголя по 5 крапель 2 рази в добу.

Під час операції та у післяопераційний період - створення глюкокортикоїдного фону: гідрокортизон парентерально:

- напередодні операції: в 21.00 - 23.00 - 50 мг в/м

- у день операції: у 6.00 - 50 мг в/м, у 9.00 (на операційному столі) - 100 мг - дітям, 150 мг -підліткам.

- На 1-у, 2-у, 3-ю добу після операції - 50 мг 1 раз в/м у 6.00. На 3-ю - 4-у добу знизити дозу в 2 рази (1 раз на добу - контроль рівня у крові K, Na, а також ЕКГ).

Профілактика: Санація вогнищ інфекції, обмеження інсоляції

Диспансерне спостереження: (Моніторинг лікування в стані декомпенсації - див. вище)

------------------------------------------------------------------

| Діагностичні дослідження і консультації (при | Диспансерне |

| підтримуючій терапії) | спостереження |

|----------------------------------------------| |

| Дослідження, | Частота | |

| спеціаліст | | |

|----------------------+-----------------------+-----------------|

|Ендокринолог |Протягом одного року - |3 - 4 роки після |

| |1 раз на місяць при |клінічного |

| |переході на підтримуючу|одужання, а також|

| |терапію 1 раз на місяць|після |

|----------------------+-----------------------|хірургічного |

|Педіатр (сімейний |По показанням (супутні |лікування |

|лікар) |захворювання) | |

|----------------------+-----------------------| |

|ТТГ, вТ4 |1 раз в 3 місяці | |

|----------------------+-----------------------| |

|УЗД щитоподібної |1 раз і по показанням | |

|залози | | |

|----------------------+-----------------------| |

|ЕКГ |1 раз на рік і по | |

| |показанням | |

|----------------------+-----------------------| |

|Аналіз крові |1 р. на міс. | |

|----------------------+-----------------------| |

|Тест толерантності до |1 раз на рік | |

|глюкози | | |

|----------------------+-----------------------| |

|Ліпідний профіль |1 раз на рік | |

|----------------------+-----------------------| |

| 99m |по показанням | |

|Сцинтіграфія з Tc | | |

| 123 | | |

|або I | | |

|----------------------+-----------------------| |

|Хірург, невролог, |1 раз на рік і при | |

|офтальмолог, |необхідності | |

|гінеколог-ендокринолог| | |

------------------------------------------------------------------

ТИРЕОТОКСИЧНИЙ КРИЗ

Є ускладненням ДТЗ. Може розвитися на тлі стресу, інтеркурентного захворювання, фізичної напруги, найчастіше - після струмектомії, якщо операція проводиться без досягнення компенсації захворювання.

Клініка: загострення всіх симптомів тиреотоксикозу. Характерна гіпертермія, блювота, рясне потовиділення, гостра серцева недостатність, рухове занепокоєння або адинамія, різке порушення поведінки (до психозу), галюцинації, що змінюються загальмованістю, утратою свідомості, а потім - комою. Хворі гинуть від гострої серцевої недостатності або ННЗ.

Лікування кризу:

1. Тіонаміди (мерказоліл тощо) - 40 - 80 мг/добу (перорально, через назо-гастральний зонд або ректально)

2. Для пригнічення секреції тиреоїдних гормонів через годину після дачі тіонамідів вводиться 1% розчин Люголя, у якому калій йод замінений на натрій йод (1 г йоду, 2 г натрію йодиду, 100 мл дистильованої води) - внутрівенно крапельно або в клізмі, по 50 - 100 крапель на 0,5 л 5% розчину глюкози або ізотонічному розчині хлориду натрію, надалі - прийом розчину усередину по 20 - 25 крапель 3 рази на добу на молоці. Можна використовувати замість розчину Люголя внутрішньовенне введення 5 - 10 мл 10% розчину йодиду натрію.

3. У зв'язку з гіпофункцією надниркових залоз і для зниження периферичних ефектів тиреоїдних гормонів, починаючи з першої години виведення з кризу - глюкокортикоїди (2 - 6 мг/кг по преднізолону) внутрішньовенно крапельно на ізотонічному розчині натрію хлориду, 5% глюкози - до 2 - 3 л на добу.

4. При зниженні артеріального тиску - мінералокортикоїди - флудрокортизон: дітям до 1 р. -180 - 300 мкг/кв.м, 1 - 3 роки - 70 - 100 мкг/кв.м, 3 - 14 років - 25 - 50 мкг/кв.м.

5. Бета-адреноблокатори 2 мг/кг на добу перорально 3 - 6 разів на добу або внутрівенно повільно 1 мг на хв., знижувати дозу необхідно поступово.

6. Седативні препарати (діазепам 0,5 - 1,0 мг/кг), при вираженому психомоторному збудженні застосовують в/м аміназін (1 - 2 мг/кг) або дроперидол (0,5 мг/кг), або хлоралгідрат у клізмах (0,5 - 1 г на клізму). У важких випадках порушення може бути застосований лікувальний наркоз (закисно-кисневий, з оксибутиратом натрію, гексеналом, седуксеном) від 1-ї до 3-ї доби.

7. Показані десенсибілізуючі препарати - супрастин (2% 0,5 - 1 мл), піпольфен (2,5% 0,5 - 1 мл), димедрол (1% 1 - 2 мл).

8. Щоб усунути виражену гіпертермію хворого прохолоджують вентиляторами, провітрюванням палати, прикладанням міхурів з льодом до рефлексогенних зон (до голови, до ніг, до епігастрію, пахових ямок), обгортанням вологими простирадлами. При неефективності - амідопірін або контрікал як антагоніст протеаз (20 - 40 тис. ОД) внутрівенно крапельно в 250 - 500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, при їхній відсутності - анальгін 50% 1 - 2 мл внутрівенно. Саліцилати застосовувати небажано через їх потенціювання дії тиреоїдних гормонів.

9. З метою регідратації і дезинтоксикації - внутрівенно або ректально вводяться глюкозо-солеві розчини (1:1). За добу вводиться не більше 2 - 3 л, а при серцевій недостатності - 1 - 1,5 л.

10. Серцеві глюкозиди застосовуються при стійкій тахікардії, що не знімається застосуванням (бета-адреноблокаторів, а також для профілактики побічних ефектів останніх на функціональний стан серцево-судинної системи (наприклад, корглікон 0,06% 0,5 - 1,0 мл внутрівенно повільно на 20 мл 40% глюкози або в складі крапельниці з гідрокортизоном, 5% глюкозою або 0,9% хлориду натрію)).

11. Великі дози вітамінів (C і групи B, особливо B1)

12. Постійна оксигенотерапія.

13. Для поліпшення мікроциркуляції - розчин альбуміну, плазма крові, реополіглюкін.

14. Для профілактики інфекції, особливо при підозрі на провокацію кризу інфекцією - антибіотики широкого спектру дії у великих дозах.

15. Лікування тиреотоксичного кризу проводять до повного усунення клінічних і метаболічних проявів (7 - 10 днів). Якщо впродовж 24 - 48 годин стан не поліпшується, а також якщо хворий знаходиться в стані коми, рекомендується плазмаферез і/або перитонеальний діаліз, гемосорбція).

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О.Моісеєнко

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров'я України

27.04.2006 N 254

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги дітям, хворим на гострий тиреоїдит

Код МКХ-10: E 06.0

Визначення: Гострий тиреоїдит (гострий гнійний тиреоїдит) - гостре запалення щитоподібної залози (ЩЗ) бактеріальної етіології.

Формулювання діагнозу: Гострий тиреоїдит, еутиреоз.

Критерії діагностики:

1. Клінічні:

Анамнез:

- Перенесена гнійна інфекція (гострий тонзиліт, отит, парадонтит тощо), сепсис, імунодефіцит. Збудник (Staphylococcus aureus, стрептококи, Escherihia coli, рідше гриби) потрапляє до ЩЗ гематогенно або лімфогенно).

- Проникаючі травми щитоподібної залози.

- Пороки розвитку щитоподібно-язичної протоки (щитоподібно-язичний свищ, киста).

Клініка:

- Підвищення температури тіла до фебрільних цифр.

- Швидке збільшення ЩЗ (часто асиметричне) з характерним ущільненням і болем при пальпації, з іррадіацією болю у вухо, потилицю, нижню щелепу.

- Збільшення шийних лімфовузлів

- Шкіра над ЩЗ червона, гаряча, може визначатись флуктуація.

2. Параклінічні:

а. Обов'язкові

- У загальному аналізі крові - лейкоцитоз зі зрушенням уліво, помірне прискорення ШОЭ.

- На УЗД щитоподібної залози - не чітко окреслені ділянки зниження ехогенності або анехогенні.

- Зазвичай зберігається еутиреоз. Можливе незначне транзиторне підвищення рівнів Т3 і Т4 (деструктивного характеру).

- При пункційній біопсії проводять морфологічне і бактеріологічне дослідження пунктата (з визначенням чутливості флори до антибактеріальних препаратів). При біопсії можна отримати гнійний вміст.

б. Додаткові

99m 123

- При сцинтіграфії ЩЗ з Tc або I - "холодні" ділянки.

Диференційна діагностика:

------------------------------------------------------------------

|Характеристика| Гострий тиреоїдит | Підострий тиреоїдит |

|--------------+--------------------------+----------------------|

|Етіологія |Бактеріальна (частіше |Вірусна |

| |Streptococcus pyogenes, | |

| |Staphylococcus aureus, | |

| |Streptococcus pneumoniae) | |

|--------------+--------------------------+----------------------|

|Анамнез |Зв'язок з бактеріальною |Зв'язок з попередньою |

| |інфекцією |вірусною інфекцією |

| |Травма | |

| |Пороки розвитку | |

| |щитоподібно-язичної | |

| |протоки | |

|--------------+--------------------------+----------------------|

|Температура |Фебрільна |Зазвичай субфебрільна |

|тіла | | |

|--------------+--------------------------+----------------------|

|ЩЗ |Швидке, частіше |Збільшена (частіше |

| |асиметричне, збільшення |асиметрично), |

| |ЩЗ. |хвороблива, щільна |

| |Ущільнення і біль у | |

| |проекції ЩЗ, особливо при | |

| |пальпації, Іррадіація болю| |

| |у вухо, потилицю, нижню | |

| |щелепу. Шкіра над нею | |

| |червона і гаряча; може | |

| |визначатися флуктуація | |

|--------------+--------------------------+----------------------|

|Функція ЩЗ |Зазвичай не порушена |Характерна стадійність|

| | |плину: перші 1 - 4 |

| | |тижня м. б. легкий |

| | |тиреотоксикоз, потім |

| | |2 - 9 міс. м. б. |

| | |легкий гіпотиреоз, |

| | |потім еутиреоз |

|--------------+--------------------------+----------------------|

|Клінічний |Лейкоцитоз зі зрушенням |Лейкоцитоз нормальний.|

|аналіз крові |уліво. ШОЕ помірно |Може бути лімфоцитоз. |

| |підвищена |ШОЕ значно підвищена |

|--------------+--------------------------+----------------------|

|УЗД ЩЗ |Ділянки формування абсцесу|Хмароподібна ділянка |

| | |зі зниженою |

| | |ехогенністю без чіткої|

| | |капсули, що займає |

| | |зазвичай не менш 1/3 |

| | |частки ЩЗ, що змінює |

| | |розміри і локалізацію |

| | |в ході спостереження |

|--------------+--------------------------+----------------------|

|Антитиреоїдні |Відсутні |Можуть з'явитися на |

|аутоантитіла | |3-й тижневі |

| | |захворювання і |

| | |зберігатися протягом |

| | |6 - 12 місяців |

|--------------+--------------------------+----------------------|

|ТПАБ* |Картина гострого |Картина підострого |

| |тиреоїдиту |тиреоїдиту |

|--------------+--------------------------+----------------------|

|Лікування |- Парентеральне введення |- Нестероїдні |

| |антибіотиків |протизапальні засоби, |

| |- Розкриття абсцесу |у віковому дозуванні, |

| |і дренування |доза поділена на 6 - 8|

| |- При виявленні пороків |прийомів (наприклад, |

| |розвитку |аспірин 65 мг/кг/добу)|

| |щитовидно-язичної протоки |- Глюкокортикоїди |

| |- їх усунення |тільки при |

| | |неефективності НПЗС |

| | |- При тиреотоксикозі -|

| | |бета - адреноблокатори|

| | |у віковій дозі |

|--------------+--------------------------+----------------------|

|Результат |Можливі ускладнення: |Як правило, повне |

| |мимовільне розкриття |видужання |

| |абсцесу, шийний | |

| |тромбофлебіт; рецидивуючий| |

| |плин при неусунутих | |

| |анатомічних дефектах | |

------------------------------------------------------------------

----------------

* При підозрі на гострий тиреоїдит обов'язковим є дослідження аспірата з визначенням чутливості флори до антимікробних препаратів.

Лікування

- Консервативне - проводиться в ендокринологічному відділенні в гострому періоді хвороби

- Антибактеріальна терапія у віковому дозуванні. На початку лікування - антибіотики широкого спектру дії, відповідно до чутливості флори, що висіяна з біоптата

- Нестероїдні протизапальні препарати коротким курсом у віковому дозуванні

- Симптоматичне, при транзиторному тиреотоксикозі - бета-адерноблокатори

- Тривалість лікування - 3 - 4 тижня

- Хірургічне лікування - при абсцедуванні - розкриття та дренування абсцесу, усунення анатомічного дефекту.

Критерії ефективності лікування

- Одужання пацієнта: відсутність клінічних і параклінічних проявів хвороби (лабораторних, УЗД щитоподібної залози).

- Відсутність рецидивів.

- Відсутність ускладнень.

Результат захворювання:

- Як правило, повне видужання

- Можливі ускладнення

- Гнійний медіастеніт

- Флегмона шиї

- Сепсис

- Мимовільне розкриття абсцесу назовні або в середостіння

- Шийний тромбофлебіт

- Рецидивуючий перебіг, що погіршує прогноз

Профілактика

Санація первинних вогнищ інфекції

Диспансерне спостереження

------------------------------------------------------------------

| Дослідження, | Частота |Диспансерний нагляд |

| спеціаліст | | |

|------------------+------------------------+--------------------|

|Ендокринолог |Щоденно, при покращанні |Через 1 рік після |

| |- 1 раз на 3 міс., і при|повного клінічного |

| |необхідності |одужання - зняття з |

|------------------+------------------------|обліку |

|Аналіз крові |1 раз в 3 дні, при | |

| |покращанні - 1 раз на | |

| |3 міс. | |

|------------------+------------------------| |

|УЗД щитоподібної |По показанням, але не | |

|залози |менше 1 разу на тиждень | |

|------------------+------------------------| |

|Консультація |1 раз на тиждень і при | |

|хірурга |необхідності | |

|------------------+------------------------| |

|ТТГ |1 раз на 3 міс. | |

|------------------+------------------------| |

|Пункційна біопсія |1 раз, далі - при | |

|ЩЗ |необхідності | |

------------------------------------------------------------------

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О.Моісеєнко

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров'я України

27.04.2006 N 254

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги дітям, хворим на підгострий тиреоїдит

Код МКХ-10: E 06.1

Визначення: Підгострий тиреоїдит - запальне захворювання щитовидної залози, що проявляється синдромом тиреотоксикозу, а також локальною та загальною інфекційно-запальною симптоматикою.

Синоніми: підгострий гранульоматозний тиреоїдит, тиреоїдит де Кервена.

Формулювання діагнозу: Підгострий тиреоїдит, тиреотоксикоз.

Критерії діагностики

1. Клінічні

a. Анамнез

- зв'язок з перенесеною 1 - 2 тижня тому вірусною інфекцією

b. Клініка:

- біль в проекції щитоподібної залози з іррадіацією в шию, вухо, нижню щелепу, потилицю, біль при ковтанні, можлива дисфагія;

- помірне збільшення щитоподібної залози, частіше асиметричне, тканина залози щільна, болюча при пальпації;

- підвищення температури тіла, частіше до субфебрильних цифр;

- клінічні ознаки тиреотоксикозу легкого або середнього ступеня (слабкість, відчуття серцебиття, пітливість, емоційна лабільність, тахікардія тощо). Тиреотоксикоз носить транзиторний, деструктивний характер і триває зазвичай протягом перших 1 - 4 тижнів;

- надалі, протягом 2 - 9 місяців, можлива зміна тиреоїдної функції: від легкого гіпотиреозу, до еутиреозу;

- можуть виникати рецидиви тиреоїдиту протягом 3 - 6 міс. зі зміною локалізації больового синдрому.

2. Параклінічні:

a. Обов'язкові:

- підвищення ШОЭ, при відсутності або помірно вираженому нейтрофільному лейкоцитозі або лімфоцитозі;

- при УЗД щитоподібної залози - ділянки зниженої ехогенності без чітких меж, що змінюються у розмірах, та локалізації при повторних дослідженнях;

- у стадії транзиторного тиреотоксикозу: рівень ТТГ помірно

знижений, вТ і вТ - підвищені.

3 4

b. Додаткові

- підвищення рівня альфа-2-глобуліна

- підвищення рівня фібріногена

99m

- при сцинтіграфії щитоподібної залози Tc - зниження

накопичення радіофарм препарату залозою.

Диференційна діагностика - див. протокол лікування гострого тиреоїдиту

Лікування

- При легкому перебігу хвороби - нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), наприклад, аспірин 65 мг/кг/добу кожні 6 годин, індометацин, ібупрофен тощо.

- Глюкокортикоїди (у гострій фазі хвороби і при неефективності НПЗП), наприклад, преднізолон - 1 мг/кг/добу з поступовим повільним зниженням дози по 5 мг кожні 10 днів до підтримуючої (2,5 - 5 мг/добу).

- Тривалість лікування 1 - 1,5 - іноді 3 місяці.

- У разі наявності симптомів тиреотоксикозу - бета-адерноблокатори. Тиреостатичні препарати не призначаються, оскільки тиреотоксикоз є транзиторним.

- У разі рецидивуючого перебігу тиреоїдиту і за наявності противірусних антитіл - противірусні препарати.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: Гострий період хвороби

Контроль ефективності лікування:

- Одужання: Відсутність симптомів хвороби, нормалізація формули крові, ШОЕ, даних УЗД,

- відсутність рецидиву хвороби

Результат захворювання:

- Як правило, видужання.

- Можливий рецидив захворювання.

- Первинний набутий стійкий гіпотиреоз (при значній деструкції щитоподібної залози).

- Спонтанна ремісія протягом 6 міс. - у 2/3 випадків, навіть у разі відсутності лікування.

Профілактика: Санація первинних вогнищ інфекції.

Диспансерне спостереження:

------------------------------------------------------------------

| Дослідження, | Частота | Диспансерний |

| спеціаліст | | нагляд |

|-------------------+-------------------------+------------------|

|Ендокринолог |1 раз на 3 дні, після |Через 1 рік після |

| |одужання 1 р. на 2 - 3 |повного клінічного|

| |міс. |одужання - зняття |

|-------------------+-------------------------|з обліку |

|Педіатр (сімейний |По потребі | |

|лікар) | | |

|-------------------+-------------------------| |

|Аналіз крові |1 раз в 7 днів, при | |

| |покращанні - 1 раз на | |

| |міс. | |

|-------------------+-------------------------| |

|УЗД щитоподібної |1 р. на тиждень та по | |

|залози |показанням | |

|-------------------+-------------------------| |

|Консультація |По показанням | |

|хірурга | | |

|-------------------+-------------------------| |

|ТТГ |1 раз на 6 міс. | |

|-------------------+-------------------------| |

|Пункційна біопсія |По показанням | |

|ЩЗ | | |

------------------------------------------------------------------

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О.Моісеєнко

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров'я України

27.04.2006 N 254

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги дітям, хворим на хронічний автоімунний тиреоїдит

Код МКХ-10: E 06.3

Визначення. Автоімунний тиреоїдит (АІТ) - хронічне захворювання, що у дитячому і підлітковому віці відрізняється рядом особливостей клінічної картини і перебігу, обумовлених недавнім дебютом захворювання, і тому мінімальними морфо-функціональними змінами щитовидної залози (ЩЗ) на початкових стадіях імунопатологічного процесу.

Формулювання діагнозу:

- Автоімунний тиреоїдит, гіпертрофічна форма, зоб 2 ст. Еутиреоз.

- Автоімунний тиреоїдит, атрофічна форма. Гіпотиреоз, важка форма, стан декомпенсації. Вторинна (гіпотиреоїдна) анемія. Гіпотиреоїдна енцефалопатія 1 ст. Затримка росту і статевого розвитку.

Класифікація:

1. За функціональним станом ЩЗ:

- Гіпотиреоз

- Еутиреоз

- Тиреотоксикоз

2. За розмірами ЩЗ:

- Гіпертрофічна форма

- Атрофічна форма

3. За клінічним перебігом:

- Латентний

- Клінічний

4. По нозологічній формі:

- АІТ як самостійне захворювання

- АІТ у поєднанні з другими захворюваннями ЩЗ (підгострий тиреоїдит, вузловий зоб, ДТЗ)

- Як компонент автоімунного поліендокринного синдрому

Фактори підвищеного ризику АІТ (особливо в дівчаток і дівчат):

1. сімейний анамнез, обтяжений по автоімунним тиреопатіям (дифузний токсичний зоб, АІТ, автоімунна офтальмопатія);

2. преморбідний анамнез самої дитини з зобом, обтяжений по автоімунній соматичній патології (вітіліго, вогнищева алопеція, системний червоний вовчак, гемолітична анемія, автоімунні тромбоцитопатії, ревматоїдний артрит, целіакія, синдром Шегрена і т. п.) і/або по автоімунним ендокринопатіям (цукровий діабет типу 1, первинний гіпокортицизм не туберкульозного генезу, кандідо-ендокринний синдром тощо);

3. обтяжений радіаційний анамнез у дитини з зобом - рентгенівське опромінення області голови, шиї і верхньої частини грудної клітки (з лікувальною метою) і/або низькоінтенсивне опромінення ЩЗ радіо йодом і всього тіла радіо цезієм (унаслідок проживання з 1986 року в регіонах, що постраждали внаслідок аварії на ЧАЕС);

4. обтяжений алергологічний анамнез у дитини з зобом - поєднання трьох і більше алергійних проявів, особливо в пубертатному віці при тривалості процесу більше 7 років.

Критерії діагностики

Не існує способу постановки діагнозу АІТ, заснованого на застосуванні якого-небудь єдиного діагностичного критерію. Головним діагностичним принципом є застосування комплексного підходу:

- На перших етапах усім дітям із дифузним нетоксичним зобом (ДНЗ) (за клініко-пальпаторними даними), проводиться УЗД ЩЗ, а також визначення антитиреоїдних антитіл (АТПО або АМФ).

- Для уточнення функції ЩЗ і визначення фази перебігу АІТ -

ТТГ, вТ , вТ у сироватці крові.

3 4

- За особливими показниками - морфологічна верифікація із застосуванням тонкоголкової пункційної біопсії зоба (ТПБ).

I. Гіпертрофічна форма АІТ (зоб Хашимото) у дітей і підлітків діагностується за сукупної наявності наступних обов'язкових ознак:

- Збільшення об'єму ЩЗ більш 97 перцентилі нормативних значень для даної статі, з розрахунку на площу поверхні тіла (визначається за номограмою)