Відповідно до статті 14-1 Закону України "Основи законодавства України про охорону здоров'я", пунктів 2.4 розділу II та 3.5 розділу III Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751, зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 29 листопада 2012 року за № 2001/22313, абзацу п'ятнадцятого підпункту 10 пункту 4 та пункту 8 Положення про Міністерство охорони здоров'я України , затвердженого постановою Кабінету Міністрів України від 25 березня 2015 року № 267 (в редакції постанови Кабінету Міністрів України від 24 січня 2020 року № 90), НАКАЗУЮ:

1. Затвердити Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Нецукровий діабет", що додається.

2. Внести зміну до пункту 1 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 27 квітня 2006 року № 254 "Про затвердження протоколу надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринологія", виключивши підпункт 1.12.

У зв'язку з цим підпункти 1.13 - 1.21 вважати відповідно підпунктами 1.12 - 1.20.

3. Державному підприємству "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України" (Бабенко М.М.) забезпечити внесення Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Нецукровий діабет" до Реєстру медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги.

4. Контроль за виконанням цього наказу залишаю за собою.

Нецукровий діабет (НЦД, diabetes insipidus) об'єднує декілька захворювань різної етіології, для яких характерна гіпотонічна поліурія - виділення великої кількості гіпотонічної сечі. У клінічній практиці трапляються, головним чином, три основні типи НЦД: центральний, нефрогенний і первинна полідипсія. Центральний НЦД - тяжке нейроендокринне захворювання, зумовлене дефектом синтезу, транспорту або осморегульованої секреції вазопресину (антидіуретичного гормону, АДГ), що призводить до нездатності нирок реабсорбувати воду та концентрувати сечу й проявляється вираженою спрагою та екскрецією великої кількості гіпотонічної сечі. Центральний (гіпоталамічний, нейрогіпофізарний, нейрогенний, вазопресин-чутливий) НЦД розвивається при патології структури гена вазопресину, у випадку хірургічного пошкодження нейронів вазопресину, при вроджених анатомічних дефектах гіпоталамуса або гіпофіза, пухлинах, інфільтративних, аутоімунних та інфекційних захворюваннях, що ушкоджують нейрони вазопресину або волокна трактів, у випадку підвищеного метаболізму вазопресину.

Статистичних даних щодо захворюваності на нецукровий діабет в Україні немає.

Поширеність НЦД в популяції становить 0,004 - 0,01 % (US Census Bureau, Population Estimates, 2004). Відзначається світова тенденція до росту поширеності центрального НЦД, що пов'язують із збільшенням числа хірургічних втручань на головному мозку й гіпофізі, а також кількості черепно-мозкових травм, при яких випадки розвитку НЦД складають до 30 %. На НЦД однаково часто хворіють як жінки, так і чоловіки, а пік захворюваності припадає на другу - третю декади життя. Саме тому діагностика, лікування та динамічне спостереження пацієнтів з НЦД набувають особливого значення в Україні.

Робочу групу з розробки галузевих стандартів медичної допомоги за темою "Нецукровий діабет" створено наказом Міністерства охорони здоров'я України від 18 серпня 2020 року № 1908 (у редакції наказу Міністерства охорони здоров'я України від 16 лютого 2021 року № 265).

Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги (УКПМД) "Нецукровий діабет" розроблений з урахуванням сучасних вимог доказової медицини, розглядає особливості проведення діагностики та лікування нецукрового діабету в Україні з позиції забезпечення наступності видів медичної допомоги. УКПМД розроблений на основі адаптованої клінічної настанови "Нецукровий діабет", яка ґрунтується на принципах доказової медицини, з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених в клінічній настанові SOCIETY FOR ENDOCRINOLOGY CLINICAL GUIDANCE: Inpatient management of cranial diabetes insipidus https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6013691/.

Перелік скорочень, що використовуються в протоколі

1.1. Діагноз Нецукровий діабет

1.2. Коди за МКХ-10:

E 23.2 Нецукровий діабет

N 25.1 Нефрогенний нецукровий діабет

R 63.1 Полідипсія

1.3. Протокол призначений для лікарів загальної практики - сімейних лікарів, лікарів-терапевтів дільничних, лікарів-педіатрів дільничних, лікарів-ендокринологів, лікарів-ендокринологів дитячих, лікарів приймального відділення, лікарів-терапевтів підліткових, середнього медичного персоналу, інших медичних працівників, які беруть участь у наданні первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги пацієнтам (дорослим та дітям) з нецукровим діабетом.

1.4. Мета протоколу: забезпечити організацію надання медичної допомоги, встановити єдині вимоги щодо діагностики та лікування пацієнтів з НЦД відповідно до положень клінічної настанови, що розроблена на засадах доказової медицини.

1.5. Дата складання протоколу: 2021 рік.

1.6. Дата перегляду протоколу: 2025 рік.

1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь в розробці протоколу

Методологічний супровід та інформаційне забезпечення

Електронну версію документа можна завантажити з офіційного сайту Міністерства охорони здоров'я України (http://www.moz.gov.ua) та з Реєстру медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги, що розміщений на сайті Державного експертного центру МОЗ України (https://www.dec.gov.ua/mtd/home/).

Рецензенти

1.8. Коротка епідеміологічна інформація

Поширеність патології у світі складає в середньому 1:25000 населення, в різних популяціях перебуває в межах від 0,004 до 0,01 %. Пік захворюваності припадає на вік 20 - 30 років. За різними даними, захворювання однаково часто відзначається як у чоловіків, так і у жінок.

Останніми роками хоча і спостерігається стабілізація захворюваності, але показники залишаються на порівняно високих рівнях, що відображається як абсолютними (захворюваність та поширеність), так і відносними (частка в структурі ендокринної патології) показниками.

Такі хворі становлять значну частку амбулаторних пацієнтів лікарів-ендокринологів.

Основною метою даного УКПМД є забезпечення організації мультидисциплінарного надання медичної допомоги пацієнтам з НЦД на усіх етапах надання медичної допомоги. У протоколі зосереджено увагу на етіології та клінічному перебігу НЦД; наводяться визначення клінічних термінів, які використовуються в якості ключових точок для прийняття рішень; наведено методи раннього (своєчасного) виявлення хвороби; зосереджено увагу на переважно клінічних критеріях діагностики. Для встановлення ступеня тяжкості береться до уваги як точка зору лікаря, так і суб'єктивна оцінка стану самим пацієнтом. Для забезпечення послідовності надання медичної допомоги пацієнтам з НЦД у кожному закладі охорони здоров'я (ЗОЗ), незалежно від форми власності, який надає медичні послуги, розробляються клінічні маршрути пацієнта (КМП) та обсяг діагностично-лікувальних заходів відповідно до матеріально-технічного та кадрового забезпечення. Взаємодія між ЗОЗ, фізичними особами підприємцями, які надають первинну, вторинну (спеціалізовану) та третинну (високоспеціалізовану) медичну допомогу, визначається відповідним наказом структурного підрозділу з питань охорони здоров'я органу місцевого самоврядування. За наявності у пацієнта супутньої патології враховується взаємний обтяжуючий вплив патологічних процесів і, відповідно, планується тактика ведення пацієнта. У такому випадку обсяг і порядок проведення діагностичних процедур та методів лікування може відрізнятися від вимог даного протоколу.

Організація медичної допомоги пацієнтам з нецукровим діабетом

3.1. Первинна медична допомога

3.1.1. Профілактика

Обґрунтування

Специфічної профілактики НЦД не існує. Популяційний скринінг НЦД не рекомендується, оскільки захворювання має яскраву клінічну симптоматику.

3.1.2. Діагностика

Обґрунтування

Швидка діагностика ознак НЦД та проведення стратифікації ризику на догоспітальному етапі скорочує час для вибору оптимального лікування та транспортування пацієнта до відповідного ЗОЗ.

Необхідні дії

Обов'язкові:

Детальний збір анамнезу з метою виявлення симптомів НЦД та наявності факторів ризику НЦД. (див. Розділ IV п. 4.2).

Проведення фізикального огляду: (див. Розділ IV п. 4.2).

Оцінка загального стану та життєво важливих функцій: свідомості, дихання (див. Додаток)

Візуальна оцінка кольору та вологості шкірних покривів, наявності набряків.

Бажані:

Перед направленням до спеціаліста (лікар-ендокринолог) пацієнтам надають інформацію щодо НЦД та направлення на проведення загального аналізу сечі. У направленні до спеціаліста зазначаються дані фізикального огляду, індекс маси тіла (ІМТ), наявність супутньої патології

3.1.3. Лікування

Обґрунтування

Лікування НЦД призначається лікарем-спеціалістом (лікар-ендокринолог). Лікування супутньої патології призначається відповідними спеціалістами згідно з протоколами медичної допомоги.

Необхідні дії

Обов'язкові:

Лікар загальної практики - сімейної медицини контролює своєчасне виконання призначень лікаря-спеціаліста.

У разі декомпенсації НЦД викликає бригаду екстреної медичної допомоги для госпіталізації пацієнта до ендокринологічного відділення та до її прибуття проводить оцінку стану (загальний стан, артеріальний тиск, пульс).

3.2. Вторинна (спеціалізована) медична допомога

Амбулаторна медична допомога

3.2.1. Діагностика

Обґрунтування

Діагноз НЦД встановлюється на підставі клінічних і лабораторних даних. Висновок лікаря ґрунтується на скаргах пацієнта, анамнезі, симптомах та ознаках хвороби, даних лікарського огляду.

Необхідні дії

Обов'язкові:

Збір анамнезу. (див. Розділ IV п. 4.2).

Фізикальне обстеження. (див. Розділ IV п. 4.2).

Лабораторні дослідження (див. Розділ IV пункт 4.2).

Диференціальна діагностика (див. Розділ IV пункт 4.4).

Обов'язкове обстеження на наявність НЦД рекомендується проводити у пацієнтів після перенесених нейрохірургічних втручань, черепно-мозкових травм, субарахноїдальних крововиливів.

Бажані:

У випадку доведеного центрального генезу НЦД рекомендується проведення МРТ головного мозку з контрастуванням для виключення об'ємних утворень.

3.2.2. Лікування

Обґрунтування

Пацієнти потребують пожиттєвого консервативного лікування препаратами десмопресину.

Необхідні дії

Обов'язкові:

Пацієнту надаються рекомендації щодо способу життя, а також надається інформація щодо перебігу хвороби, ймовірних ускладнень та сучасних методів лікування (зазначається інформація щодо того, ефективність яких препаратів доведена, а яких не доведена).

3.2.3. Динамічне спостереження за результатами лікування

Обґрунтування

У пацієнтів з НЦД слід звертати увагу на кількість рецидивів впродовж року, тяжкість їх перебігу, ускладнення та лікування яке призначалося.

Необхідні дії

Обов'язкові:

Оцінку компенсації НЦД рекомендується проводити не менше трьох разів на рік у пацієнтів зі стабільним перебігом захворювання

Опитування:

кількість і тривалість періодів спраги протягом доби;

діурез;

частота сечовипускань вночі;

Лабораторні обстеження:

загальний аналіз сечі (відсутність ознак інфекції сечовивідних шляхів, глюкозурії);

визначення в сироватці крові рівнів натрію, калію, глюкози, креатиніну.

3.2.4. Стаціонарна медична допомога

Обґрунтування

Усі пацієнти з вперше клінічно встановленим діагнозом НЦД незалежно від статі, віку та інших факторів підлягають госпіталізації.

Успішне лікування НЦД залежить від адекватної чутливості центру спраги, порушення якої можуть супроводжувати НЦД і ускладнювати його перебіг.