Відповідно до статті 14-1 Закону України "Основи законодавства України про охорону здоров'я", пункту 8 Положення про Міністерство охорони здоров'я України, затвердженого постановою Кабінету Міністрів України від 25 березня 2015 року № 267 (в редакції постанови Кабінету Міністрів України від 24 січня 2020 року № 90), Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751, зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 29 листопада 2012 року за № 2001/22313, з метою удосконалення медичної допомоги на засадах доказової медицини НАКАЗУЮ:

1. Затвердити Стандарти медичної допомоги "Діагностика та лікування міастенії", що додаються.

2. Державному підприємству "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України" (Михайлу Бабенку) забезпечити внесення Стандартів медичної допомоги "Діагностика та лікування міастенії", затверджених пунктом 1 цього наказу, до Реєстру медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги.

3. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра з питань європейської інтеграції Олексія Яременка.

Назва діагнозу: Міастенія.

Коди стану або захворювання. НК 025:2021 "Класифікатор хвороб та споріднених проблем охорони здоров'я":

G 70.0 Міастенія (myasthenia gravis)

G70.20 Вроджена або набута міастенія

Розробники:

Методологічний супровід та інформаційне забезпечення

Рецензенти:

Дата оновлення стандартів - 2027 рік

Лікарі різних спеціальностей мають бути обізнані щодо основних клінічних проявів очної та генералізованої міастенії з метою їх ранньої підозри та скерування до лікарів-неврологів, які здійснюють їх діагностику, призначення подальшого лікування пацієнтів з міастенією.

Медична допомога пацієнтам з міастенією потребує міждисциплінарної співпраці та інтегрованого ведення хворих мультидисциплінарною командою фахівців, до якої мають бути включені лікарі загальної практики - сімейної медицини, неврологи, де облік та основне ведення здійснюється лікарями неврологами.

Рання діагностика та початок лікування пацієнтів з міастенією сприяє попередженню розвитку невідкладних станів (кризів), інвалідизації та передчасної смерті пацієнтів.

Ефективні системи комунікації, які відповідають конкретним потребам окремих осіб, є найважливішими для забезпечення своєчасної діагностики, направлення та лікування пацієнтів. Пацієнти з міастенією повинні бути впевнені, що усі спеціалісти охорони здоров'я, які беруть участь у їхньому лікуванні, добре спілкуються між собою і з ними.

Завдяки розширенню масштабів просвітницьких заходів щодо міастенії за останні роки в багатьох країнах було зафіксовано поліпшення діагностики, що призвело до збільшення первинної захворюваності та поширеності, а також до деякого скорочення діагностичної затримки між виявленням симптомів і постановкою діагнозу.

Обов'язкові:

1. Існує локально узгоджений клінічний маршрут пацієнта, що координує та інтегрує медичну допомогу для забезпечення своєчасного направлення, діагностики та лікування пацієнтів з міастенією.

2. Існує задокументований індивідуальний план допомоги, узгоджений з пацієнтом і доступний мультидисциплінарній команді, що містить інформацію про діагноз пацієнта, лікування і ведення його стану.

3. Пацієнти і, за згодою, члени сім'ї / особи, які здійснюють догляд, забезпечуються у доступній формі інформацією щодо їхнього стану, плану лікування і подальшого спостереження, навчання навичок, необхідних для поліпшення результатів медичної допомоги, контактів для отримання додаткової інформації та консультації.

Бажані:

1. Надавачі медичних послуг розміщують інформаційні матеріали стосовно основних клінічних проявів міастенії в доступних для пацієнтів місцях, а також на своїх вебсайтах та офіційних сторінках ЗОЗ у соціальних мережах.

Діагноз міастенії може бути запідозрений лікарем будь-якої спеціальності на основі виявлення у пацієнта насторожуючих ознак міастенії.

Діагноз міастенії, його диференціацію та верифікацію, визначення конкретної клінічної форми, класу захворювання за MGFA здійснюється лікарями неврологами на підставі анамнестичних та клінічних даних, даних лабораторних обстежень (а саме - спеціальних імунологічних маркерів), електрофізіологічних даних (електроміографія), даних візуалізації середостіння (МРТ або КТ середостіння на предмет тимоми) та проведення диференційної діагностики.

Міастенія має варіабельні клінічні та лабораторні прояви, які можуть зустрітися в практиці лікаря будь-якої спеціальності, тому для своєчасної діагностики міастенії першочергове значення має вміння лікарів визначити насторожуючі ознаки міастенії для подальшого скерування до лікаря невролога для встановлення діагнозу та призначення лікування.

Диплопія, птоз, патологічна втомлюваність та слабкість м'язів, особливо після фізичних навантажень часто є провідними симптомами міастенії.

У разі підозри на міастенію діагностика повинна бути послідовною: клінічний огляд, лабораторна (виявлення антитіл до ацетилхолінових рецепторів, якщо вони не виявляються - виявлення антитіл до м'язово-специфічної тирозин-кінази - MuSK), у разі відсутності антитіл до АХР та MuSK - проведення ЕМГ. Проведення ЕМГ може бути первинним додатковим обстеженням для ургентних пацієнтів.

Додатковим, але не обов'язковим методом діагностики міастенії є неостигмінова (прозеринова) проба. Її слід проводити у тому разі, коли існує підозра міастенії, але антитіла до АХР та до MuSK, а також дані ЕМГ є негативними.

Обов'язкові:

1. Пацієнти, у яких виявлено насторожуючі ознаки, за якими може бути запідозрена міастенія, мають бути скеровані впродовж 10 днів до лікаря невролога.

Діагностичні заходи для встановлення діагнозу міастенії включають: оцінка скарг, збір анамнезу (життя, дебют симптомів, їх перебіг, тривалість тощо), імунологічна лабораторна діагностика (базова - імунологічне обстеження на антитіла до АХР, а за при їх відсутності - до MuSK).

2. У разі підозри на міастенію імунологічна лабораторна діагностика повинна бути поетапною: спочатку оцінюють наявність антитіл до АХР. Якщо вони виявляються - діагноз підтверджено, інші дослідження (виявлення антитіл до MuSK, ЕМГ) не проводять, бо діагноз вважається підтвердженим.