Відповідно до статті 14-1 Закону України "Основи законодавства України про охорону здоров'я" , пункту 8 Положення про Міністерство охорони здоров'я України , затвердженого постановою Кабінету Міністрів України від 25 березня 2015 року № 267 (у редакції постанови Кабінету Міністрів України від 24 січня 2020 року № 90), пунктів 2.4 розділу II та 3.5 розділу III Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751, зареєстрованої в Міністерстві юстиції України 29 листопада 2012 року за № 2001/22313

1. Затвердити Уніфікований клінічний протокол вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Респіраторний дистрес-синдром у передчасно народжених дітей", що додається.

2. Пункт 60 додатка до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28 лютого 2020 року № 590 "Про визнання такими, що втратили чинність, деяких наказів Міністерства охорони здоров'я України" виключити.

3. Визнати таким, що втратив чинність, наказ Міністерства охорони здоров'я України від 21 серпня 2008 року № 484 "Про затвердження клінічного Протоколу надання допомоги новонародженій дитині з дихальними розладами".

4. Державному підприємству "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України" (Бабенко М.М.) забезпечити внесення Уніфікованого клінічного протоколу, затвердженого пунктом 1 цього наказу до Реєстру медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги.

5. Контроль за виконанням цього наказу покласти на першого заступника Міністра Садов'як І.Д.

Уніфікований клінічний протокол вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Респіраторний дистрес-синдром у передчасно народжених дітей" розроблений з урахуванням сучасних вимог доказової медицини з метою створення єдиної комплексної й ефективної системи надання медичної допомоги передчасно народженим дітям з розладами дихальної функції. Заходи з профілактики, своєчасного виявлення та належного лікування цього захворювання дозволять суттєво поліпшити якість медичної допомоги.

Після набрання чинності наказу Міністерства охорони здоров'я України від 21 серпня 2008 року № 484 "Про затвердження Клінічного протоколу надання допомоги новонародженій дитині з дихальними розладами" у 2010, 2013, 2016 і 2019 роках були опубліковані чотири перегляди Узгодженої Європейської клінічної настанови щодо надання медичної допомоги передчасно народженим немовлятам з респіраторним дистрес-синдромом. Це свідчить про надзвичайно важливу роль цього захворювання у результатах виходжування цієї категорії немовлят в Європі та світі. Зазначені європейські документи були перекладені кількома мовами, включаючи китайську, оскільки у них містяться рекомендації, які потенційно можна використати будь-де, за умови, що медичні працівники мають доступ до інформаційних, технічних та фінансових ресурсів, а також досвід, необхідні для застосування сучасних технологій інтенсивної терапії новонароджених. Нові рекомендації щодо профілактики і лікування респіраторного дистрес-синдрому визначили необхідність розробки нових вітчизняних медико-технологічних документів.

Уніфікований клінічний протокол вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Респіраторний дистрес-синдром у передчасно народжених дітей" розроблений на підставі клінічної настанови "Респіраторний дистрес-синдром у передчасно народжених дітей", яка ґрунтується на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених у клінічній настанові "European Consensus Guidelines on the management of respiratory distress syndrome - 2019 update" та інших документах. Ознайомитися з даною клінічною настановою можна за посиланням https://www.dec.gov.ua/cat_mtd/galuzevi-standarti-ta-klinichni-nastanovi/.

Уніфікований клінічний протокол вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Респіраторний дистрес-синдром у передчасно народжених дітей" (УКПМД) розроблений мультидисциплінарною робочою групою, до якої увійшли лікарі-неонатологи, лікарі-педіатри, лікарі-анестезіологи, керівники закладів охорони здоров'я та інші медичні працівники.

Відповідно до ліцензійних вимог та стандартів акредитації у закладі охорони здоров'я (далі - ЗОЗ) має бути наявний внутрішній документ (клінічний маршрут пацієнта), що уніфікує медичну допомогу передчасно народженим з респіраторним дистрес-синдромом на локальному рівні.

1.1. Діагноз. Респіраторний дистрес-синдром передчасно народжених

1.2. Коди стану або захворювання (МКХ-10 й інших класифікацій)

Р22.0 - Респіраторний дистрес-синдром новонароджених

1.3. Для кого призначений протокол (потенційні користувачі)

Медичні працівники (лікарі та середній медичний персонал), які надають допомогу передчасно народженим, фахівці та експерти у сфері охорони здоров'я.

1.4. Мета протоколу

Покращити якість медичної допомоги новонародженим з респіраторним дистрес-синдромом шляхом впровадження сучасних підходів до ефективних профілактики, діагностики і лікування.

1.5. Дата складання протоколу: 2021 рік.

1.6. Дата перегляду протоколу: 2025 рік.

1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь в розробці протоколу

Методичний супровід та інформаційне забезпечення

Електронну версію документа можна завантажити з офіційного сайту Міністерства охорони здоров'я (http://www.moz.gov.ua) та з Реєстру медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги, що розміщений на сайті Державного експертного центру МОЗ України (https://www.dec.gov.ua/mtd/home/).

Рецензенти:

1.8. Коротка епідеміологічна інформація

Респіраторний дистрес-синдром (РДС) залишається важливою медичною проблемою у передчасно народжених немовлят, незважаючи на сучасну еволюцію цього захворювання та покращення показників виживання. РДС є однією з провідних причин смерті цієї категорії новонароджених. Із цим захворюванням також пов'язаний розвиток бронхолегеневої дисплазії (БЛД), яка асоціюється з негативними віддаленими неврологічними результатами.

Хоча первинно РДС є захворюванням, спричиненим дефіцитом сурфактанту, який у свою чергу призводить до легеневої недостатності невдовзі після народження, з удосконаленням методів лікування класичний клінічний опис РДС змінився. Рентгенологічні зображення легень типу "матове скло з повітряними бронхограмами" зрідка трапляються сьогодні завдяки ранньому застосуванню сурфактантної терапії і створенню постійного позитивного тиску у дихальних шляхах (CPAP). Визначення РДС на підставі результатів аналізу парціального тиску газів у крові та необхідних концентрацій кисню також поступово стають непотрібними, оскільки лікарі перейшли до більш прагматичного застосування сурфактанту з переважним використанням доступних клінічних даних. З огляду на це важко точно визначити, скільки дітей справді хворіють на РДС. Із 8156 дітей в Європі, дані яких були подані до мережі Vermont Oxford Network протягом 2017 р., статистичний код РДС був використаний у близько 80% немовлят, народжених на 28-ому тижні гестації, й у 90% новонароджених з гестаційним віком 24 тижні. Сурфактант вводили 55% немовлят, які народилися з дуже малою масою тіла (< 1500 г), 27% - в пологовому приміщенні, 29% - у віці старше 2 год. Отже, згадана вище значна частота РДС може відображати практику формальної діагностики РДС в новонароджених, яким вводили сурфактант профілактично або призначали дихальну підтримку (ДП) в перші години життя.

В Україні РДС також є актуальною і важливою проблемою, з якою насамперед пов'язані показники захворюваності і смертності передчасно народжених дітей, а також основні видатки на виходжування цієї групи новонароджених найвищого перинатального ризику. За даними офіційної статистики з акушерських стаціонарів частота РДС в Україні у 2017 р. становила 185 на 1000 передчасно народжених дітей. Від ускладнень цього захворювання помирає основна частка пацієнтів сучасних вітчизняних відділень інтенсивної терапії новонароджених.

РДС - це гостре захворювання легень, яке виникає переважно в передчасно народжених немовлят внаслідок дефіциту легеневого сурфактанту і незрілості дихальної системи. Його клінічні симптоми з'являються невдовзі після народження, а клінічний перебіг за відсутності лікування супроводжується погіршенням стану протягом перших 2 днів життя. Дефіцит сурфактанту може спричинюватись недостатньою ендогенною продукцією або інактивацією.

На сьогодні в усіх регіонах України є технологічні можливості та умови для використання методів профілактики і лікування РДС відповідно до світової практики. Зокрема, у більшості вітчизняних акушерських установах (відділеннях) третього рівня перинатальної допомоги і відділеннях інтенсивної терапії новонароджених упродовж останніх років впроваджено й успішно застосовуються сучасні підходи до надання початкової допомоги передчасно народженим дітям з використанням неінвазивної дихальної підтримки і сурфактантної терапії, а також увесь спектр методів сучасної штучної вентиляції легень. Незважаючи на це, у різних регіонах країни існують відмінності у клінічній практиці, а сучасні підходи до профілактики і лікування РДС реалізовано належним чином не у всіх профільних закладах охорони здоров'я. Отже, важливим завданням нових медико-технологічних документів, присвячених проблемі РДС, є стандартизація й оптимізація медичної допомоги передчасно народженим дітям найвищого перинатального ризику.

Для ЗОЗ усіх рівнів, які надають медичну допомогу новонародженим

3.1. Профілактика РДС

Ефективну профілактику РДС визначають утручання під час пологів і відразу після народження дитини.

1. Антенатальна профілактика

Положення протоколу

Найважливішими антенатальними заходами профілактики РДС є уведення стероїдів і госпіталізація вагітних (роділь) із групи ризику у перинатальний центр ЗОЗ третього рівня перинатальної допомоги.

Показанням до госпіталізації у такі ЗОЗ є високий ризик передчасних пологів у терміні вагітності < 32 тиж. Призначення стероїдів показане у разі загрози передчасних пологів у терміні вагітності менше 35 тиж., бажано, щонайменше за 24 год. до народження дитини.

Короткочасне застосування токолітиків допомагає відтермінувати народження дитини, забезпечуючи можливість транспортування вагітної до ЗОЗ третього рівня перинатальної допомоги і/або мінімально потрібну тривалість дії уведених стероїдів.

Зменшити ризик неврологічного ураження передчасно народжених немовлят з терміном гестації менше 32 тиж. можна завдяки уведенню вагітній (роділлі) магнію сульфату.

Обґрунтування

Передчасно народжені немовлята (термін гестації < 32 тиж.), які мають найвищий ризик розвитку РДС, повинні народжуватись в ЗОЗ третього рівня перинатальної допомоги, забезпечених сучасним обладнанням і досвідченим медичними працівниками, які володіють відповідними навичками й уміннями. Така клінічна практика дозволяє досягнути найкращих результатів надання медичної допомоги таким дітям.

Антенатальне призначення стероїдів вагітним із загрозою передчасних пологів достовірно знижує ризик неонатальної смерті і виникнення РДС, а також асоціюється зі зменшенням частоти внутрішньошлуночкових крововиливів (ВШК) та некротизуючого ентероколіту (НЕК) без будь-яких несприятливих наслідків для матері або плода.

Профілактичний курс передбачає уведення 2-х доз бетаметазону (разова доза - 12 мг), які вводять внутрішньом'язово з інтервалом 24 год, або з 4-х доз дексаметазону (разова доза - 6 мг), які вводять внутрішньом'язово через 12 год. Ефект призначення стероїдів є максимальним через 48 год від моменту першого введення, однак наявний вже через 24 год. від початку курсу і зберігається упродовж 7 днів.

Повторне застосування стероїдів через 1 - 2 тиж. після першого курсу в жінок із загрозою передчасних пологів достовірно зменшує ризик виникнення РДС, а також інших клінічних проблем в передчасно народжених немовлят, не знижуючи ризику смерті новонароджених.

Короткотривале використання токолітиків тимчасово допомагає відтермінувати народження дитини і забезпечити можливість її транспортування in utero до перинатального центру та/або отримати позитивний ефект від призначення антенатальних кортикостероїдів. Пролонгувати вагітність і зменшити негативні наслідки для передчасно народженого у випадку передчасного розриву плодових оболонок також дозволяє призначення матері антибіотиків.

Призначення сульфату магнію вагітним із загрозою передчасних пологів вірогідно зменшує частоту дитячого церебрального паралічу.

У жінок із симптомами передчасних пологів слід розглядати можливість вимірювання довжини шийки матки і визначення рівня фібронектину, щоб запобігти непотрібному застосуванню токолітичних препаратів та/або антенатальних стероїдів.

Необхідні дії

Обов'язкові

Матерів з високим ризиком передчасних пологів у терміні вагітності < 32 тиж. скеровувати (переводити) до ЗОЗ третього рівня перинатальної допомоги, медичні працівники яких мають досвід надання медичної допомоги новонародженим з РДС.

Один курс антенатальних кортикостероїдів пропонувати всім жінкам із загрозою передчасних пологів, починаючи від моменту, коли дитина вважається потенційно життєздатною, до повних 34-х тиж. гестації, в ідеалі, принаймні за 24 год. до народження дитини.

Один повторний курс антенатальних стероїдів можна призначати, якщо після першого курсу минуло 1 - 2 тиж., а термін гестації на момент передбачуваних передчасних пологів становить < 32 тиж.

Розглядати необхідність короткострокового застосування токолітичних препаратів у випадках ранніх передчасних пологів, щоб сприяти завершенню повного курсу антенатальних кортикостероїдів та/або транспортуванню вагітної/роділлі до перинатального центру.

Жінкам з неминучими передчасними пологами до 32-х тиж. гестації вводити сульфат магнію.

2. Постнатальна профілактика і стабілізація стану передчасно народженої дитини в пологовому приміщенні

Положення протоколу

Профілактичні заходи під час надання медичної допомоги передчасно народженій дитині після народження мають сприяти її поступовій адаптації до позаутробних умов життя, із застосуванням якомога меншої можливої кількості утручань, які можуть бути потенційно шкідливими. Передчасно народжені немовлята, які не піддавались шкідливій дії асфіксії і самостійно дихають після народження, потребують постнатальної адаптації, а не реанімації.

Важливим заходом, що зменшує ризик розвитку РДС, є відстрочене перетискання пуповини, підтримання нормальної температури тіла, CPAP, профілактичне введення сурфактанту, безпечна штучна вентиляція легень за наявності показань, моніторинг показників життєво важливих функцій і стану дитини, а також уникнення гіпоксемії.

До складу реанімаційної бригади мають бути залучені лікарі відділення інтенсивної терапії новонароджених, а за відсутності такого відділення у ЗОЗ - неонатолог(и) з навичками інтубації трахеї.

У ЗОЗ має бути передбачено використання набору обладнання для розширеної реанімаційної допомоги згідно з чинними медико-технологічними документами з надання початкової, реанімаційної та післяреанімаційної допомоги новонародженим.

Пологові зали й операційні перинатальних центрів і лікарень третього рівня перинатальної допомоги мають бути оснащені Т-системами, зволожувачами і газовими змішувачами, щоби забезпечити можливість застосовувати додатковий кисень різної концентрації.

Обґрунтування

Відтермінування перетискання пуповини доти, поки легені не наповняться повітрям і не встановиться адекватне надходження крові до лівого передсердя, сприяє більш фізіологічній постнатальній адаптації новонародженої дитини без коливань артеріального тиску. Підтримка плацентарно-фетальної трансфузії забезпечує вищий гематокрит і стабільнішу гемодинаміку, зменшуючи потребу в інотропній підтримці і ризик виникнення ВШК. Відтискання пуповини у передчасно народжених може бути альтернативою пізньому перетисканню пуповини, особливо під час кесаревого розтину (КР) або у невідкладних ситуаціях. Однак, експериментальні дані свідчать, що відтискання пуповини може спричиняти значні гемодинамічні порушення, а одне з останніх клінічних досліджень виявило майже у 4 рази вищу частоту ВШК після "зціджування" пуповини порівняно з відстроченим перетисканням. Отже, сучасні дані піддають сумніву безпечність цього втручання.

Ефективно підтримати нормальну температуру тіла передчасно народжених дітей можна завдяки поєднанню кількох заходів, які можуть включати поміщення у пластиковий мішок або загортання у плівку без обсушування, одягання шапочки, використання джерела променевого тепла, столика з підігрівом, термального матраца, а також зволоження і підігрів газової суміші під час дихальної підтримки.

У передчасно народжених дітей, які після народження дихають самостійно, потрібно негайно застосовувати CPAP за допомогою лицевої маски або коротких носових канюль, що зменшує ризик формування БЛД. У більшості досліджень початковий тиск CPAP дорівнював або перевищував 6 см H2O. Передчасно народженим дітям з відсутнім самостійним диханням або брадикардією потрібна належна і безпечна ШВЛ. Наповнення легень з подовженою тривалістю вдиху не має клінічних переваг порівняно з періодичною вентиляцією. В одному з досліджень це втручання супроводжувалось істотно більшою кількістю випадків смерті передчасно народжених.

Використання реанімаційної Т-системи дозволяє краще контролювати параметри дихальної підтримки під час початкової стабілізації стану і реанімації передчасно народжених немовлят.

Оскільки більшість передчасно народжених дітей до 10 хв. життя потребують 30 - 40% кисню, у немовлят з терміном гестації < 28 тиж. доцільно початково використовувати близько 30% кисню, а у немовлят з гестаційним віком 28 - 31 тиж. - 21 - 30% кисню. Поєднання брадикардії (< 100/хв) і гіпоксемії SpO2 (< 80%) до досягнення віку 5 хв. у передчасно народжених немовлят з терміном гестації < 32 тиж. вірогідно асоціюється з вищим ризиком смерті або внутрішньошлуночкового крововиливу.

Лише меншість передчасно народжених дітей мають потребувати інтубації трахеї для стабілізації стану. Правильність місцезнаходження ендотрахеальної трубки можна швидко перевірити за допомогою аускультації і колориметричного визначення видихуваного CO2 перед введенням сурфактанту, що в більшості випадків можна зробити до рентгенографічного підтвердження наявності РДС.

Необхідні дії

Обов'язкові

За наявності самостійного дихання у передчасно народженого відтермінувати перетискання пуповини щонайменше на 60 с після народження, щоби сприяти плацентарній трансфузії.

Забезпечити адекватний тепловий захист, поєднуючи декілька з перерахованих нижче заходів: підтримання температури повітря в пологовому приміщенні (суміжній кімнаті, де надають допомогу дитині) > 25° C; поміщення дітей з терміном гестації < 28 тиж. у поліетиленові мішки або загортання у прозору плівку під джерелом променевого тепла, одягання шапочки, використання столика з підігрівом або термального матраца. Водночас важливо контролювати температуру тіла й уникати гіпертермії (> 38° C).

Приєднати датчик пульсоксиметра до правого зап'ястка (долоні) передчасно народженої дитини відразу після народження.

За наявності самостійного дихання починати стабілізацію стану дитини за допомогою CPAP через маску або носові канюлі з тиском щонайменше 6 см H2O. Не використовувати наповнення легень, оскільки цей метод дихальної підтримки не має довгострокових переваг.

За стійкої відсутності самостійного дихання або наявності брадикардії обережно вентилювати легені через маску або носові канюлі з піковим тиском на вдиху (PIP) 20 - 25 см H2O; після відновлення самостійного дихання застосовувати CPAP.

Під час надання первинної допомоги передчасно народженій дитині регулювати концентрацію кисню (FiO2) за допомогою змішувача. У дітей з терміном гестації < 28 тиж. використовувати початкову FiO2 30%, з терміном 28 - 31 тиж. - 21 - 30%, а у більш зрілих немовлят - 21%. Збільшувати або зменшувати FiO2 відповідно до даних пульсоксиметрії.

У дітей з терміном гестації < 32 тиж. намагатись досягати концентрації SpO2 > 80% (і ЧСС > 100/хв) за 5 хв.

Інтубувати трахею потрібно лише у випадку, якщо стан дитини не покращився після ШВЛ через маску або носові канюлі. Передчасно народженим немовлятам з терміном гестації < 32 тиж., які у комплексі стабілізаційних заходів потребують інтубації трахеї, слід уводити сурфактант.

Бажані

Переводити немовля з пологового приміщення в палату, не перериваючи CPAP під час транспортування, і продовжувати CPAP в палаті.

3.2. Діагностика

Положення протоколу

Діагноз РДС у передчасно народженої дитини встановлюють на підставі таких ознак:

поява клінічних симптомів дихальних розладів (ДР) в перші 6 год. життя;

потреба призначати додатковий кисень, щоб підтримати рівень насичення гемоглобіну киснем (SpO2) > 90% або PaO2 > 50 мм рт. ст. (> 6,6 кПа);

рентгенографічні дані:

дифузний сітчасто-зернистий рисунок (1 стадія);

розтягнення проксимальних бронхів на тлі зниженої прозорості легеневих полів (видимі повітряні контури бронхіального дерева "бронхограма"] виходять за межі тіні серця) (2 - 3 стадії);

нечіткі або відсутні границі серця (3 - 4 стадії);

зменшення дихального об'єму (2 - 4 стадії);

"білі" легені (4 стадія).

Обґрунтування

Клінічні симптоми РДС з'являються в перші 6 год. після появи передчасно народженої дитини і прогресують протягом наступних двох діб. Раннє призначення неінвазивної дихальної підтримки, профілактичне введення сурфактанту і рання інтубація передчасно народжених можуть змінювати класичний клінічний перебіг захворювання та його рентгенологічні ознаки.

Необхідні дії

Обов'язкові

Під час об'єктивного медичного огляду новонародженої дитини звертати прицільну увагу на наявність ДР та оцінювати їх динаміку (тахіпное - частота дихання > 60/хв), диспное, стогін на видиху, втягнення податливих ділянок грудної клітки, "парадоксальне" дихання, роздування крил носа, ціаноз шкіри і слизових оболонок, потреба призначати додатковий кисень, щоб підтримати рівень насичення гемоглобіну киснем (SpO2) > 90%).

Якщо виявлено ДР, розпочати моніторинг стану життєвих функцій, насамперед, безперервну пульсоксиметрію згідно з пунктом 4.3 розділу IV, і щогодини оцінювати тяжкість ДР (додаток 2).

За наявності стійких або прогресуючих у тяжкості ДР призначити додаткове обстеження:

рентгенографію органів грудної клітки;

загальний аналіз крові і вміст C-реактивного білка у сироватці крові через 6 - 12 год. після народження;

визначення вмісту глюкози у крові;

визначення парціального тиску газів і кислотно-лужного стану крові (артеріальна або артеріалізована капілярна кров);

бактеріологічне дослідження (культура) крові до призначення антибіотиків.

3.3. Лікування

Положення протоколу

Лікувальні заходи під час надання медичної допомоги передчасно народженим дітям з РДС передбачають: неінвазійну дихальну підтримку (CPAP), сурфактантну терапію, призначення додаткового кисню після стабілізації стану, штучну вентиляцію легень, подальший моніторинг стану та підтримувальні заходи, корекцію артеріальної гіпотензії.

Оптимальною стратегією допомоги новонародженим з РДС є якомога скоріше призначення CPAP з раннім лікувальним уведенням сурфактанту.

Для лікування і профілактики РДС слід застосовувати сурфактанти природного походження. Перевагу слід надавати інвазійній техніці введення сурфактанту LISA.

Для покращення ефективності неінвазійної ДП і скорочення тривалості ШВЛ призначають похідні ксантину і кортикостероїди, а також застосовують прийнятну гіперкапнію.

Обґрунтування

Якомога скоріше застосування CPAP після народження і введення сурфактанту (за наявності показань) зменшують частоту і тяжкість РДС, а також потребу застосовувати ШВЛ. Ці заходи є основою сучасної стратегії профілактики і лікування новонароджених з РДС.

За умови антенатального використання стероїдів, профілактичне застосування сурфактанту є обґрунтованим лише для передчасно народжених дітей з терміном гестації < 26 тижнів або для передчасно народжених з терміном гестації < 32 тижнів, які в пологовому приміщенні потребують інтубації трахеї і ШВЛ.

Призначення CPAP відразу після народження дитини дозволяє зменшити потребу застосовувати екзогенний сурфактант, уникнути ШВЛ, або принаймні зменшити тривалість останньої. На сьогодні CPAP залишається оптимальним початковим методом неінвазійної дихальної підтримки передчасно народжених немовлят з терміном гестації < 32 тиж. Застосування синхронізованої NIPPV (назальна періодична вентиляція під позитивним тиском) (за допомогою апарата ШВЛ, а не пристрою, що забезпечує дворівневу дихальну підтримку (BiPAP) після екстубації може зменшувати потребу повторної інтубації і частоту пневмотораксів та БЛД, однак недостатньо даних, щоб рекомендувати NIPPV в якості первинного методу ДП після народження. Поступаються в ефективності CPAP і НКВП.

Ранньою ознакою неефективного CPAP в передчасно народженої дитини вважається потреба в кисні > 30% в перші години життя, що є показанням для раннього лікувального введення екзогенного сурфактанту менш інвазійним методом (LISA). Застосування порактанту альфа у дозі 200 мг/кг для лікування РДС забезпечує вірогідно кращі показники виживання порівняно з дозою 100 мг/кг порактанту альфа або берактанту.

Підтримання нижчих меж кисневої сатурації 85 - 89% не забезпечує зменшення частоти БЛД або тяжкої ретинопатії передчасно народжених дітей, натомість підвищує ризик виникнення НЕК і призводить до достовірного збільшення смертності у передчасно народжених немовлят. Оптимальним на сьогодні вважається підтримання сатурації у межах 90 - 94%, хоча верхня безпечна межа SpO2 все ще залишається невідомою.

Якщо у лікуванні РДС застосовується ШВЛ, важливо використовувати режим вентиляції із цільовим дихальним об'ємом. Незалежно від того який режим вентиляції використовується, важливо, щоб медичні працівники добре знали його. Пріоритетом також має бути максимально можливе скорочення тривалості ШВЛ. Рутинне застосування наркотичних анальгетиків і седативних ліків під час ШВЛ не рекомендується.

Раннє призначення кофеїну цитрату немовлятам з масою тіла при народженні до 1250 г забезпечувало істотне скорочення періоду ШВЛ, зменшення частоти БЛД, тяжкої ретинопатії і потреби лікувати відкриту артеріальну протоку, а також достовірне покращення віддалених неврологічних наслідків у віці 18 міс. (скоригований вік), 5 й 11 років.

Призначення кортикостероїдів передчасно народженим немовлятам зменшує ймовірність виникнення БЛД, однак асоціюється з підвищеним ризиком дитячого церебрального паралічу й інших неврологічних наслідків. Однак, наявність БЛД також пов'язана з несприятливим неврологічним прогнозом, і чим вищим є ризик БЛД, тим більшою буде потенційна користь від постнатального призначення стероїдів. На сьогодні малі дози дексаметазону (< 0,2 мг/кг на добу) рекомендуються для дітей, які залишаються залежними від ШВЛ протягом 1 - 2 тиж. Ефективним також може бути раннє профілактичне призначення гідрокортизону в малих дозах. Так само можна використовувати інгаляційні стероїди (будесонід), які мають доведену ефективність у зменшенні частоти БЛД.

1. Сурфактантна терапія

Необхідні дії

Обов'язкові

Для лікування РДС слід застосовувати сурфактанти природного походження.

Профілактичне введення сурфактанту (в перші 15 хв. життя дитини після стабілізації стану) в пологовому приміщенні потрібно передбачити новонародженим дітям з терміном гестації < 28 тиж., матері яких не отримали стероїди профілактично, і/або немовлятам з терміном гестації < 32 тиж., які потребують інтубації трахеї для стабілізації стану в комплексі заходів початкової (реанімаційної) допомоги.

Для оптимального лікування РДС рекомендовано застосовувати порактант альфа в початковій дозі 200 мг/кг, оскільки ця доза є ефективнішою, ніж 100 мг/кг порактанту альфа або берактанту. У початковій дозі 200 мг/кг застосовують тільки порактант альфа.

Новонародженим з РДС слід вводити сурфактант з лікувальною метою на ранній стадії захворювання. Рекомендовано введення сурфактанту дітям, стан яких погіршується, незважаючи на застосування CPAP з FiO2 > 0,30 і тиском принаймні 6 см H2O. Першу лікувальну дозу препарату потрібно ввести якомога скоріше (оптимально - в перші 2 год. життя дитини). Не рекомендується розпочинати лікування сурфактантом після 15 год. життя дитини.

У дітей, які самостійно дихають на CPAP, перевагу слід надавати менш інвазійному введенню сурфактанту (LISA), якщо медичні працівники мають потрібний досвід. Як альтернативу в такій ситуації можна використати техніку введення сурфактанту INSURE (додаток 1).

Другу, а за потреби, і третю дозу сурфактанту, слід вводити, якщо після першого введення сурфактанту ознаки РДС прогресують, зокрема, зберігається (виникає) стійка потреба в кисні або необхідність лікування з використанням ШВЛ, а інші причини погіршення стану виключені. Повторна доза порактанту альфа становить 100 мг/кг; дози інших препаратів сурфактанту у разі повторного введення не змінюються.

Сурфактант може використовуватись для лікування РДС, ускладненого природженою пневмонією, а також для покращення оксигенації після легеневої кровотечі.

2. Використання додаткового кисню після стабілізації стану дитини

Необхідні дії

Обов'язкові

У випадку додаткового призначення кисню передчасно народженій дитині необхідно підтримувати рівень SpO2 у межах 90 - 94%. Для цього слід встановлювати межі сигналу тривоги пульсоксиметра відповідно на 89% і 95%.

Після введення сурфактанту необхідно уникати гіпероксії (підвищення рівня SpO2 вище зазначених меж) шляхом швидкого зниження FiO2.

3. Неінвазивна дихальна підтримка

Необхідні дії

Обов'язкові

Усім дітям з ризиком РДС (термін гестації < 32 тиж.), які не потребують інтубації і ШВЛ, слід профілактично від моменту народження призначати CPAP. У новонароджених з терміном гестації > 32 тиж. використовувати CPAP за показаннями (поява дихальних розладів).

Система CPAP, що використовується, не має особливого значення; проте, важливо застосовувати короткі біназальні канюлі або маску, створюючи початковий тиск близько 6 - 8 см H2O. В подальшому тиск змінюють індивідуально, залежно від клінічного стану дитини, оксигенації і перфузії.

Оптимальним варіантом надання допомоги немовлятам з РДС слід вважати застосування CPAP з раннім лікувальним використанням сурфактанту.

Синхронізована NIPPV, що забезпечується за допомогою апарату ШВЛ, а не пристрою з дворівневим CPAP (BiPAP), може зменшити ризик невдалої екстубації і частоту БЛД.

Під час відлучення від ШВЛ у деяких дітей після екстубації як альтернативу CPAP можна застосовувати НКВП, що зменшить ризик травмування носа.

4. Штучна (механічна) вентиляція легень (ШВЛ)

Необхідні дії

Обов'язкові

Після стабілізації стану ШВЛ слід застосовувати у немовлят з РДС, якщо інші методи дихальної підтримки виявились неефективними. Тривалість ШВЛ має бути мінімальною.

Первинний режим вентиляції має обирати клінічна команда; однак, якщо використовується звичайна ШВЛ, слід застосовувати вентиляцію з цільовим дихальним об'ємом. Початковий дихальний об'єм повинен становити 4 - 6 мл/кг з наступною його корекцією відповідно до рівня PaCO2 й ефективності самостійних дихальних зусиль дитини.

Під час ШВЛ слід оцінювати газовий склад артеріальної крові і коригувати відповідні параметри вентиляції (додаток 3), щоб запобігти виникненню значної гіпер- або гіпокапнії, які є небезпечними для мозку дитини.

Під час відлучення від ШВЛ доцільно толерувати помірну гіперкапнію (до 55 мм рт. ст.), за умови підтримання pH крові вище 7,22.

Кофеїну цитрат потрібно призначати з першої години життя всім немовлятам з масою тіла при народженні до 1250 г, які отримують неінвазивну дихальну підтримку і мають високий ризик наступного застосування ШВЛ. Також кофеїну цитрат призначають всім дітям, яких лікують за допомогою ШВЛ, щоби прискорити екстубацію. Лікування кофеїном цитратом апное передчасно народжених немовлят повинно тривати до досягнення новонародженими постменструального віку 33 - 34 тиж., після чого ризик апное значно зменшується.

Доза насичення кофеїну цитрату становить - 20 мг/кг (внутрішньовенно або внутрішньо), підтримуюча доза - 5 - 10 мг/кг (внутрішньовенно або внутрішньо).

Щоб полегшити екстубацію передчасно народжених немовлят, які перебувають на ШВЛ довше 1 - 2 тиж, треба передбачити можливість застосування короткого курсу дексаметазону в малих дозах з поступовим зменшенням протягом курсу. Початкову дозу 0,15 - 0,2 мг/кг на добу поступово зменшують протягом 7 - 10 днів, маючи на меті екстубацію трахеї у цей період.

Наркотичні анальгетики слід застосовувати вибірково, за наявності показань, відповідно до клінічних даних і результатів стандартизованого оцінювання індикаторів болю. Передчасно народженим немовлятам, які перебувають на ШВЛ, не рекомендується рутинно призначати наркотичні анальгетики або седативні ліки.

Для немовлят, які народились з терміном гестації менше 28 тиж., потребують ранньої ШВЛ і відповідно мають високий ризик БЛД, можна розглядати профілактичне застосування будесоніду інгаляційним шляхом з перших днів життя.

5. Моніторинг стану і підтримувальні заходи

Щоби досягти оптимальних результатів виходжування передчасно народжених дітей з РДС, необхідно від народження забезпечити моніторинг стану життєвих функцій згідно з пунктом 4.3 розділу IV цього УКПМД, а також належний догляд і додаткові заходи, які передбачають: підтримання температури тіла, призначення рідини і нутрієнтів; призначення антибіотиків; корекцію артеріальної гіпотензії і забезпечення адекватної перфузії тканин.

Важливою є також можливість виконання лабораторних досліджень, зокрема належного моніторингу парціального тиску газів і кислотно-лужного стану крові, вмісту електролітів у сироватці крові, гематологічних показників тощо із застосуванням мікрометодів.

Підтримання температури тіла, призначення рідини і нутрієнтів

Необхідні дії

Обов'язкові

Підтримувати температуру тіла дитини у межах 36,5 - 37,5° C, починаючи з пологового приміщення і протягом усього періоду лікування.

Більшості новонароджених з РДС, які знаходяться в інкубаторі з необхідним рівнем вологості, рідину слід призначати з розрахунку 70 - 80 мл/кг/добу, хоча деякі дуже незрілі немовлята можуть потребувати більше. Змінювати добову кількість рідини слід індивідуально, залежно від рівня натрію у сироватці крові і втрати маси тіла.

Парентеральне харчування слід розпочинати відразу після народження. Білок призначати з першої доби життя в кількості 1,5 - 2,0 г/кг/добу і швидко збільшувати до 2,5 - 3,5 г/кг/добу. Уведення жирів слід також розпочинати з першої доби життя, поступово збільшуючи (якщо толерується) добову кількість до 4,0 г/кг/добу.

Мінімальне ентеральне (трофічне) годування грудним молоком (бажано) або сумішшю слід розпочати з першого дня життя, якщо гемодинаміка дитини є стабільною.

Призначення антибіотиків

У дітей, які народились шляхом самовільних передчасних пологів в терміні гестації до 37 тиж., і мають стійкі дихальні розлади обґрунтованим є скринінгове обстеження на наявність сепсису і призначення антибіотиків до моменту виключення останнього. Водночас, "профілактичне" використання антибіотиків, може потенційно завдати більше шкоди, ніж користі. Немовлятам з низькою ймовірністю інфікування, зокрема, дітям, народженим шляхом планового кесаревого розтину, недоцільно призначати антибіотики рутинно. Важливо використовувати локальні протоколи антибактеріальної терапії (АТ), щоб максимально звузити спектр дії, скоротити тривалість призначення та можливі негативні ефекти антибіотиків.

Необхідні дії

Обов'язкові

Передчасно народженим зі стійкими ДР до виключення діагнозу сепсис або пневмонія слід призначити антибіотики.

Як стартову схему емпіричної АТ використовувати комбінацію напівсинтетичного амінопеніциліну й аміноглікозиду.

АТ необхідно припинити відразу після виключення діагнозу "сепсис" або "пневмонія".

6. Корекція артеріальної гіпотензії і забезпечення адекватної перфузії тканин

Необхідні дії

Обов'язкові

Лікувати артеріальну гіпотензію, наявність якої доводять ознаки недостатньої перфузії тканин (олігурія, ацидоз, недостатнє наповнення капілярів - симптом "білої плями" > 3 с тощо), а не знижені показники артеріального тиску. Ліки для корекції артеріальної гіпотензії згідно з додатком 4 до цього УКПМД.

Якщо вирішено терапевтично "закривати" відкриту артеріальну протоку, можна застосовувати ібупрофен або парацетамол.

Концентрацію гемоглобіну (Hb) потрібно підтримувати у прийнятних межах. Порогові значення вмісту Hb в крові немовлят з тяжким захворюванням легень становлять 120 г/л (гематокрит 36%), 110 г/л (гематокрит 30%) - для залежних від кисню і 70 г/л (гематокрит 25%) для немовлят у стабільному стані у віці старше 2 тиж.

3.4. Виписка зі стаціонару з рекомендаціями для післягоспітального періоду

Новонароджену дитину можна виписати зі стаціонару, якщо її загальний стан є задовільним, рівень підготовки й інформування матері з питань догляду та контролю за станом дитини відповідають таким критеріям:

загальний стан дитини задовільний і відповідає таким ознакам: самостійне дихання з частотою 30 - 60 за хвилину, відсутні втягнення податливих ділянок грудної клітки, відсутні апное щонайменше протягом 7 діб до дня виписки, відсутні ціаноз шкіри і слизових оболонок;

дитина може підтримувати стабільну нормальну температуру тіла щонайменше впродовж 3 діб поспіль до дня виписки;

відсутні будь-які інші показання для госпіталізації;

відсутні будь-які об'єктивні відхилення від норми;

дитина засвоює належний добовий об'єм харчування і стабільно збільшує масу тіла (щонайменше 20 г/добу протягом 3 діб підряд до дня виписки);

інші критерії виписки повинні відповідати положенням чинних медико-технологічних документів з догляду за новонародженою дитиною з малою масою тіла при народженні.

Перед випискою із ЗОЗ батькам в усній і письмовій формі радять, що вони повинні звернутися до лікаря-педіатра (наприклад: дільничного лікаря загальної практики або закладу охорони здоров'я по місцю реєстрації чи проживання, центру екстреної медичної допомоги або лікарні швидкої медичної допомоги), якщо у дитини виникає будь-який з небезпечних симптомів (згідно з рекомендаціями чинних медико-технологічних документів з догляду за новонародженою дитиною з малою масою тіла при народженні).

Слід інформувати батьків про потенційні довгострокові (віддалені) наслідки хвороби дитини та ймовірні заходи з відновлення; надаючи інформацію і плануючи подальші дії, слід враховувати розуміння стану справ та побажання батьків.

Після виписки додому, протягом перших 48 год. новонароджений повинен бути оглянутий лікарем-педіатром (сімейним лікарем).

3.5. Реабілітація

Реабілітаційні заходи слід здійснювати згідно з чинними медико-технологічними документами стосовно катамнестичного спостереження за новонародженими та дітьми віком до 3-х років із групи ризику щодо затримки розвитку і/або виникнення хронічних захворювань.

Медикаментозна терапія для реабілітації не показана.

3.6. Диспансерне спостереження

Диспансерне спостереження за передчасно народженими дітьми (термін гестації < 32 тиж.), яким встановлено діагноз БЛД, має здійснюватися згідно з вимогами до диспансеризації дітей раннього віку із хронічними захворюваннями відповідно до чинних медико-технологічних документів з катамнестичного спостереження за новонародженими та дітьми віком до 3-х років із групи ризику щодо затримки розвитку і/або виникнення хронічних захворювань.

4.1. Алгоритм. Рекомендації щодо застосування сурфактанту

CPAP - створення постійного позитивного тиску у дихальних шляхах; FiO2 - частка кисню у вдихуваній газовій суміші.

4.2. Уведення сурфактанту

Застосування екзогенного сурфактанту є сучасним стандартом лікування і профілактики РДС новонароджених. Також сурфактант може використовуватись для лікування РДС, ускладненого пневмонією, для покращання оксигенації після легеневої кровотечі, а також в новонароджених із тяжким синдромом аспірації меконію.

Слід надавати перевагу ранньому лікувальному введенню сурфактанту після початкового призначення CPAP з тиском щонайменше 6 см H2O новонародженим з клінічною підозрою на РДС. Уведення сурфактанту показано, якщо FiO2 > 0,30.

Профілактичне введення сурфактанту (в перші 30 хв. життя дитини після стабілізації її стану) показано:

новонародженим з терміном гестації < 28 тиж., які дихають самостійно і матері яких не отримали стероїди профілактично або отримали неповну дозу (менше 24 мг);

усім немовлятам з терміном гестації < 32 тиж., які потребують інтубації трахеї для стабілізації стану в комплексі заходів початкової (реанімаційної) допомоги відразу після народження.

Другу, а за потреби і третю, дозу сурфактанту слід вводити, якщо:

після попереднього введення ознаки РДС прогресують, зокрема, зберігається (виникає) стійка потреба в кисні або необхідність лікування з використанням ШВЛ;

було виключено інші причини дихальних розладів.

Повторна доза порактанту альфа становить 100 мг/кг; дози інших препаратів сурфактанту у разі повторного введення не змінюються. Повторно сурфактант зазвичай вводять не пізніше, ніж через 6 - 12 год. після попереднього введення, відповідно до рекомендацій виробника. Застосування вищої початкової дози 200 мг/кг порактанту альфа дозволяє мінімізувати потребу повторного введення сурфактанту.

Загальні вимоги до застосування екзогенного сурфактанту згідно з додатком 1 до цього УКПМД.

4.3. Клінічний моніторинг стану новонародженої дитини з РДС у ЗОЗ усіх рівнів