На виконання доручення Президента України від 06.03.03 N 1-1/252 та спільного наказу Міністерства охорони здоров'я та Академії медичних наук України від 11.09.03 N 423/59, з метою уніфікації вимог до обсягів і якості надання медичної допомоги дітям з кардіоревматологічними захворюваннями

1. Затвердити Протоколи надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "дитяча кардіоревматологія" (далі - Протоколи):

1.1. Протокол діагностики та лікування гострої ревматичної лихоманки у дітей (додається);

1.2. Протокол діагностики та лікування хронічних ревматичних захворювань серця у дітей (додається);

1.3. Протокол діагностики та лікування хвороб, що характеризуються підвищенним кров'яним тиском у дітей (додається);

1.4. Протокол діагностики та лікування легеневого серця та порушення легеневого кровообігу у дітей (додається);

1.5. Протокол діагностики та лікування гострого перикардиту у дітей (додається);

1.6. Протокол діагностики та лікування пролапсу мітрального клапана у дітей (додається);

1.7. Протокол діагностики та лікування ендокардиту у дітей (додається);

1.8. Протокол вторинної профілактики інфекційного ендокардиту у дітей (додається);

1.9. Протокол діагностики та лікування міокардиту у дітей (додається);

1.10. Протокол діагностики та лікування кардіоміопатій у дітей (додається);

1.11. Протокол діагностики та лікування порушень провідності у дітей (додається);

1.12. Протокол діагностики та лікування при зупинці серцевої діяльності у дітей (додається);

1.13. Протокол діагностики та лікування порушень серцевого ритму у дітей (додається);

1.14. Протокол діагностики та лікування серцевої недостатності у дітей (додається);

1.15. Протокол невідкладної допомоги при гострій лівошлуночковій недостатності у дітей (додається);

1.16. Протокол невідкладної допомоги при гострій правошлуночковій недостатності у дітей (додається);

1.17. Протокол діагностики та лікування артеріальної гіпотензії у дітей (додається);

1.18. Протокол діагностики та лікування хвороб кістково-м'язової системи та сполучної тканини у дітей (додається).

2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь охорони здоров'я обласних, Севастопольської міської і Головного управління охорони здоров'я та медичного забезпечення Київської міської державних адміністрацій, керівникам лікувально-профілактичних закладів, підпорядкованих МОЗ України:

2.1. Забезпечити впровадження в діяльність закладів охорони здоров'я Протоколів починаючи з 1 липня 2005 року.

2.2. Щороку до 1 січня надсилати до Міністерства пропозиції та зауваження до Протоколів.

3. Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню, при необхідності, готувати пропозиції щодо внесення змін до Протоколів.

4. Контроль за виконанням наказу покласти на Першого заступника Міністра Ханенка С.М.

ШИФР МКХ-X I00-I02 ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА

Гостра ревматична лихоманка (ревматизм) - системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процеса в серцево-судинній системі, що розвивається у зв'язку з гострою стрептококовою інфекцією (стрептокок групи А) у схильних до нього осіб.

I00 Ревматична лихоманка без залучення серця

I01 Ревматична лихоманка із залученням серця

I02 Ревматична хорея

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

(Т.Д. Джонс, 1944, переглянуті Американською асоціацією кардіологів і рекомендовані ВООЗ,1992)

Великі критерії:

кардит

поліартрит

мала хорея

кільцеподібна еритема

підшкірні ревматичні вузлики

Малі критерії:

а) Клінічні:

- попередній ревматизм або ревматична хвороба серця

- артралгії

- лихоманка

б) Параклінічні:

- показники гострої фази запалення

- швидкість зсідання еритроцитів;

- С-реактивний білок, лейкоцитоз;

- Подовження інтервалу P-R на ЕКГ

Дані, що підтверджують стрептококову інфекцію:

- підвищення титрів антистрептококових антитіл

- висів із зіва стрептококів групи А

- нещодавно перенесена скарлатина

Наявність 2 великих критеріїв і ознак перенесеної стрептококової інфекції або 1 великого, 2 малих і ознак попередньої стрептококової інфекції дозволяє поставити діагноз ревматичної лихоманки.

ЛІКУВАННЯ

1-й етап - стаціонар. Усім пацієнтам із гострою ревматичною лихоманкою показана госпіталізація із виконанням постільного режиму протягом перших 2-3 тижнів захворювання з подальшим поступовим розширенням рухового режиму, призначення дієти, що містить достатню кількість повноцінних білків із обмеженням прийому хлориду натрію, рідини, збільшенням вмісту калію, магнію та вітамінів в раціоні.

- Етіотропна терапія здійснюється бензилпеніциліном у добовій дозі 1 500 000-4 000 000 ОД у дітей старшого віку і підлітків і 600 000-1 000 000 ОД у дітей молодшого віку впродовж 10-14 діб із наступним переходом на використання дюрантних форм препаратів - біциліну-5 або бензатин бензилпеніциліну. Біцилін-5 призначається в дозах 1 500 000 ОД для підлітків і 400 000-600 000 ОД для дітей 1 раз на 2 тижні, а бензатин бензилпеніцилін 600 000-800 000 ОД дітям і 1 500 000-2 400 000 ОД підліткам внутрішньом'язово кожні 2 тижні. У випадках алергічних реакцій на препарати пеніциліну показано призначення макролідів.

- Патогенетичне лікування - нестероїдні протизапальні препарати (ацетилсаліцилова кислота, індометацин, діклофенак натрію, німесулід та ін.). Ацетилсаліцилова кислота (аспірін) призначається у середніх дозах (для дітей до 12 років 0,2 г/кг/добу, не більше 1-2 г в 3-4 прийоми, підліткам - до 3-4 г на добу). При тяжкому кардиті - преднізолон 1-2 мг/кг/добу в 3 приймання 2-4 тижня з поступовою його отміною та послідуючим переходом на аспірін.

- При наявності симптомів недостатності кровообігу - відповідна терапія. При лікуванні хореї - спокій, тишина, за показаннями фенобарбітал, препарати брома, інші засоби за призначеням дитячого невролога.

2-й етап курації хворого передбачає направлення в спеціалізований ревматологічний санаторій або в поліклініку для продовження лікування, що розпочато у стаціонарі.

3-й етап - здійснюється диспансерне спостереження та проводяться профілактичні заходи. Вторинна профілактика - попередження рецидивів і прогресування захворювання із формуванням нових пороків - здійснюється в умовах диспансерного нагляду шляхом регулярного введення пролонгованих пеніцилінів - біциліну-5 або бензатин бензилпеніциліну. Якщо у хворого є алергія на пеніциліни, вторинна профілактика здійснюється макролідами циклами по 10 днів кожного місяця. Дітям, що перенесли ревматизм без кардиту, вторинна профілактика проводиться до 18-річного віку, при наявності кардита - до 25 років та більше. При сформованій ваді серця - вторинна профілактика ревматизма проводиться пожиттєво.

ШИФР МКХ-X I05-I09 ХРОНІЧНІ РЕВМАТИЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СЕРЦЯ

I05 Ревматичні захворювання мітрального клапана

I06 Ревматичні захворювання аортального клапана

I07 Ревматичні захворювання трьохстулкового клапана

I08 Ураження декількох клапанів

I09 Інші ревматичні захворювання серця

Вади серця набуті - ураження серцевого клапана (клапанів), стулки якого неспроможні до повного розкриття (стеноз) клапанного отвору або до змикання (недостатність клапана), або до того та другого водночас (комбінований порок), їх етіологія, як правило, ревматична.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- анамнестичні відомості,

- ознаки серцевої недостатності,

- шум при аускультації,

Параклінічні:

- електрокардіографія (ознаки гіпертрофії),

- рентгенографія органів грудної клітки (форма та розмір серця),

- ехокардіографія (ехоанатомії серця та магістральних судин),

- допплєрехокардіографія (внутрішньо серцева гемодинаміка),

- катетеризація порожнин серця (за показаннями).

ЛІКУВАННЯ

- Кардіохірургічне лікування.

- Вторинна профілактика ревматизму.

- При серцевій недостатності - відповідне лікування.

ШИФР МКХ-X I10-I15 АРТЕРІАЛЬНА ГІПЕРТЕНЗІЯ

До артеріальної гіпертензії у дітей і підлітків відносять стани, котрі супроводжуються постійним або періодичним підвищення артеріального тиску протягом 3-6 міс.

ШИФР МКХ-X I10. ПЕРВИННА (ЕСЕНЦІАЛЬНА) ГІПЕРТЕНЗІЯ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- головний біль з посиленням на кінець доби,

- запаморочення пов'язені зі зміною положення тіла,

- біль у ділянці серця короткочасного характеру,

- дратливість,

- порушення зору,

- серцебиття,

- тахікардія або брадікардія,

- швидка втомлюваність.

Параклінічні:

- дані вимірювання артеріального тиску (підвищення згідно вікової норми),

- відсутність змін в лабораторних дослідженнях,

- порушення реполяризації міокарда (ЕКГ).

ЛІКУВАННЯ

- Організація раціонального режиму праці та відпочинку.

- Харчування з обмеженням вживання кухонної солі до 4-6 г.

- Бальнеотерапія (обливання, обтирання, душі, ванни).

- Фітотерапія із седативним та гіпотензивним дефектом.

- Транквілізатори.

- Бета-адреноблокатори при гіперсимпатикотонії.

- Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту.

- Антагоністи кальцію у разі підвищенного діастолічного АТ.

- Діуретики.

ШИФР МКХ-X I15. ВТОРИННА ГІПЕРТЕНЗІЯ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

на фоні тяжкої органічної патології нирок, ендокринної, нервової або серцево-судинної систем.

- головний біль,

- слабкість,

- запаморочення,

- блювання,

- погіршення зору,

- тахікардія,

- посилення або ослаблення серцевих тонов.

Параклінічні:

- дані вимірювання артеріального тиску (підвищення згідно вікової норми),

- лабораторні ознаки, обумовлені основним захворюванням,

- ЕКГ - синусова тахиаритмія або брадиаритмія, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, порушення реполяризації,

- ЕхоКГ (внутрішньосерцева анатомія та характеристика гемодинаміки),

ЛІКУВАННЯ

- Терапія основного захворювання.

- Бета-адреноблокатори (пропранолол) або антагоністи кальцію (верапаміл або ніфедіпін).

- Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту.

- Діуретики.

ШИФР МКХ-X I26-I28 ЛЕГЕНЕВЕ СЕРЦЕ ТА ПОРУШЕННЯ ЛЕГЕНЕВОГО КРОВООБІГУ

I26.0 ЛЕГЕНЕВА ЕМБОЛІЯ ЗІ ЗГАДУВАННЯМ ПРО ГОСТРЕ ЛЕГЕНЕВЕ СЕРЦЕ

Тромбоемболія легеневих судин з розвитком гострого легеневого серця

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- гострий розвиток, що починається з виразної задишки,

- цианоз, набухання шийних вен,

- ритм галопу, тахікардія, акцент II тона на легеневій артерії

Параклінічні:

- ангіографія легеневої артерії (за показаннями)

ЛІКУВАННЯ

Невідкладна терапія на до- та госпітальному етапі, показання для переведення хворого до відділення реанімації та інтенсивної терапії.

При фібриляції шлуночків, асистолії - серцево-легенева реанімація.

При відносно стабільному стані і артеріальному тиску:

- Оксигенотерапия.

- Гепарин 25-40 ОД/кг внутрішньовенно струмінно.

- Ацетилсаліцилова кислота 1 мг/кг внутрішньо.

- Еуфілін внутрішньовенно 2,4% 0,1-0,2 мл/кг.

- При артеріальній гіпотензії - норадреналін 0,1% в дозі 2-8 мкг/хв внутрішньовенно крапельно на 0,9% розчині натрію хлориду.

I27.0 ПЕРВИННА ЛЕГЕНЕВА ГІПЕРТЕНЗІЯ

Первинна легенева гіпертензія - захворювання, що проявляється підвищенням тиску в легеневій артерії і призводить до ізольованих змін у легеневих судинах, гіпертрофії правого шлуночка за відсутності природжених або набутих захворювань серця чи легенів.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- задишка при фізичному навантаженні, серцебиття,

- запаморочення,

- кардіалгії,

- відставання у фізичному розвитку,

- прогресуючий цианоз та поліцитемія,

- "барабанні палички", "скельця годинника",

- набухання та пульсація шийних вен,

- акцент II тону над легеневою артерією,

- пастозність та набряки нижніх кінцівок при прогресуванні захворювання.

Параклінічні:

- ЕКГ: ознаки гіпертрофії правого передсердя, правого шлуночка та його систолічне перенавантаження,

- рентгенографічно невеличкі округлі тіні переважно в нижніх частках легень, розширення коренів легень, підвищення прозорості легеневих полів на периферії,

- ЕхоКГ: дилатація правого передсердя, дилатація та гіпертрофія правого шлуночка, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки, зниження насосної функції правого шлуночка, допплєрграфічні зміни у вихідному тракту правого шлуночка, легеневій артерії,

- при зондуванні серця високий систолічний і діастолічний тиск в легеневій артерії (понад 50-75 мм рт.ст.) та правому шлуночку.

ЛІКУВАННЯ

- Режим залежить від вираженості недостатності кровообігу, протипоказані фізичні і психічні навантаження.

- Дієта з обмеженням натрію хлориду.

- Антагоністи кальцію (ніфедипін, ділтіазем).

- Дезагреганти: ацетилсаліцилова кислота 1 мг/кг на добу, 5 мг/кг на добу.

- Посиндромна терапія.

Тривалість лікування від 18 місяців до 3-4 років.

Хірургічне лікування. Операція вибору - трансплантація однієї легені або подвійна легенева трансплантація при рефрактерності до медикаментозної терапії, але при відсутності незворотного ураження функції правого шлуночка.

I27.1 КІФОСКОЛІОТИЧНА ХВОРОБА СЕРЦЯ

Виражені деформації грудної клітки, що виникають при значному кіфосколіозі III-IV ступеню і спричиняють порушення вентиляції легень та підвищення тиску в системі малого кола кровообігу. При цьому стійка прогресуюча легенева гіпертензія веде до розвитку хронічного легеневого серця.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- скарги на задишку при фізичному навантаженні, підвищену стомлюваність, серцебиття,

- відставання у фізичному розвитку, блідість, акроцианоз, акцент II тону на легеневій артерії.

Параклінічні:

- ЕхоКГ: ознаки перевантаження тиском правих відділів серця, гіпертрофія правого шлуночка.

ЛІКУВАННЯ

- Режим залежить від наявності чи відсутності недостатності кровобігу. Протипоказані фізичні і психоемоційні навантаження.

- Дієта з обмеженням натрію хлориду, збагачена вітамінами, калієм і магнієм, при декомпенсації обмежується рідина.

- Реабілітаційні заходи при кіфосколіозах: масаж і лікувальна гімнастика із вправами на покращення функції зовнішнього дихання.

- Лікувальне плавання.

- Коригуючий корсет з головопідтримувачем.

- Корекція легеневої гіпертензії: пентоксифілін 0,1-0,3 г на добу за два прийоми, дипірідамол 12,5-50 мг на добу за 2-3 прийоми.

- Для профілактики тромбоемболічних ускладенень використовується ацетилсаліцилова кислота 1 мг/кг на добу.

- Лікування метаболітних порушень в міокарді: мілдронат, кардонат.

- При наявності клінічних проявів застійної серцевої недостатності - відповідне лікування.

Хірургічна корекція кіфосколіозу III-IV ступеню не веде до зворотного розвитку легеневої гіпертензії.

ШИФР МКХ-X I30 ГОСТРИЙ ПЕРИКАРДИТ

I 30 Гострий перикардит - запалення вісцерального та парієтального листків перикарда, що проявляється фіброзними змінами та/або накопиченням рідини в порожнині перикарду.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- біль у ділянці серця різної інтенсивності з локалізацією за грудиною,

- шум тертя перикарда

Параклінічні:

- ЕКГ: конкордантний підйом ST з одночасовою випуклістю донизу з переходом до високого позитивного зубця T, через 1-2 доби сегмент ST зміщується нижче ізолінії, стає випуклим вверх, потім протягом кількох діб вертається до ізолінії, поступово згладжується T і через 10-15 діб стає двохфазним або негативним, комплекс QRS при цьому не змінюється,

- ЕхоКГ: спостерігається потовщення листків перикарду.

ЛІКУВАННЯ

- Обов'язкова госпіталізація.

- Постільний режим, психічний спокій.

- Харчування - адекватне віку дитини, обмеження хлориду натрію за показаннями.

- Антибіотикотерапія - пеніциліни або цефалоспорини сумісно з аміноглікозидами, корекція в залежності від виду збудника інфекційного процесу. При туберкульозній етіології - специфічне довготривале лікування.

- Нестероїдні протизапальні препарати (аспірін, діклофенак, ібупрофен, індометацин, німесулід або ін.) Глюкокортикостероїди призначають при дифузних захворюваннях сполучної тканини, ревматизмі III ст., аутоімунному перикардиті, туберкульозному ексудативному перикардиті, у випадках, коли больовий синдром не вдається контролювати нестероїдними протизапальними препаратами.

- Терапія ускладнень, серцевої недостатності та супутніх станів.

Перикардіоцентез показаний при швидкому надлишковому накопиченні ексудату та розвитку тампонади серця. Пункція порожнини перикарда також може бути корисною при гнійному перикардиті, а також для уточнення етіології захворювання.

ШИФР МКХ-X I31 ІНШІ ХВОРОБИ ПЕРИКАРДУ

ХРОНІЧНИЙ АДГЕЗИВНИЙ (ЗЛИПЧИВИЙ) ПЕРИКАРДИТ

Хронічний адгезивний (злипчивий) перикардит розвивається після гострого перикардиту (гнійного, посттравматичного, ревматичного, уремічного і ін.) і має перебіг без здавлювання серця.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- аускультативно в кінці систоли короткий звук - тон тигля,

- кардіалгії,

- можливо шум тертя перикарда

Параклінічні:

- ФКГ, ЕхоКГ.

ЛІКУВАННЯ

- При бактеріальних і туберкульозних враженнях проводять довготривалу антибактеріальну терапію.

- Засоби неспецифічної протизапальної дії, глюкокортикоїди.

ХРОНІЧНИЙ КОНСТРИКТИВНИЙ (ЗДАВЛЮЮЧИЙ) ПЕРИКАРДИТ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- задишка, тахікардія,

- високий венозний тиск, набухання вен голови, шиї та живота,

- збільшення печінки, асцит, анасарка,

- патологічний Ш тон (перикард-тон),

- парадоксальний пульс,

Параклінічні:

- рентгенографічно виявляють рідину в плевральних порожнинах, плеврокостальні накладення, плевродіафрагмальні спайки,

- ЕхоКГ: потовщення перикарда.

ЛІКУВАННЯ

- Терапія основного захворювання (дифузні хвороби сполучної тканини, гостра ревматична лихоманка, туберкульоз та ін.).

- Призначають симптоматичні засоби.

- За наявності ексудату показана пункція перикарда.

- При констриктивному перикардиті необхідне хірургічне лікування - видалення рубцево-зміненого перикарда (субтотальна перикардектомія).

ШИФР МКХ-X I34 НЕРЕВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ МІТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ПРОЛАПС МІТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Пролапс мітрального клапана - патологічний стан, що характеризується аномальним прогинанням у ліве передсердя під час систоли лівого шлуночка однієї або обох стулок мітрального клапана. Виділяють пролапс первинний (ідіопатичний), який має нозологічну самостійність, та вторинний, який є ускладненням або проявом кардіального захворювання чи спадкового захворювання сполучної тканини (синдром Марфана, Елерса-Данлоса тощо).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клініка варіює від безсимптомного перебігу до значних проявів захворювання (визначається клінікою основного захворювання, ступенем сполучнотканинної дисплазії, вегетативними порушеннями, гемодинамічними порушеннями),

- середнє-, пізньосистолічне клацання в поєднанні з пізньосистолічним шумом, ізольоване середнє-пізньосистолічне клацання на верхівці, ізольований пізньосистолічний шум на верхівці при аускультації серця,

- можуть бути кардіалгії, цефалгії, запаморочення, швидка втомлюваність, відчуття серцебиття, психовегетативні пароксизми,

- часто має місце диспластичний тип фізичного розвитку.

Параклінічні:

- ЕхоКГ (має основне значення): вигинання однієї або обох стулок за лінію коаптації в парастернальній проекції довгої вісі лівого шлуночка та проекції чотирьох камер з верхівки при двомірній ехографії, прогинання однієї або обох стулок за напрямком до задньої стінки лівого передсердя більш як на 3 мм за даними М-ехографії, оцінка наявності та ступеню міксоматозу стулок мітрального клапана,

- ДопплерЕхоКГ: наявність та ступінь мітральної регургітації,

- ЕКГ: неспецифічні зміни, притаманні основному захворюванню, може бути ізольована інверсія зубців T у відведеннях II, III, aVF, або в поєднанні з інверсією в лівих грудних відведеннях,

- рентгенографічно: можливі малі розміри серця, вибухання дуги легеневої артерії.

ЛІКУВАННЯ

- Терапія основного захворювання, на тлі котрого має місце пролапс мітрального клапана.

- Діти з первинним асимптоматичним пролапсом мітрального клапана (особливо I ступеню) без мітральної регургітації лікування не потребують. Їхнім батькам належить пояснити, що прогноз захворювання сприятливий і обмежувати активний спосіб життя дітей не потрібно.

- Звільняють від занять фізкультурою в загальній групі та спортом дітей з пролапсом, що супроводжується мітральною регургітацією, шлуночковими аритміями, збільшенням інтервалу QT, порушеннями процесів реполяризації та виникненням непритомних станів.

- За наявності вираженої симпатикотонії, синусової тахікардії, екстрасистолії (особливо ранньої та мультифокальної), подовження інтервалу QT, епізодів синкопе в анамнезі - використання бета-адреноблокаторів (пропранолол 1-2 мг/кг/добу в 4 прийоми) курсами до 2-3 місяців під контролем артеріального тиску та ЕКГ з поступовою відміною преперата.

- У разі виникнення життєзагрозливих шлуночкових аритмій - аміодарон (10-15 мг/кг на добу в 2 прийоми протягом 5-10 днів, після чого дозу знижують до 2-5 мг/кг) та ін. (за відповідним протоколом).

- Дітям з аускультативною формою пролапсу, який супроводжується мітральною регургітацією, підтвердженою ехо- та допплероехокардіографічно, проводять вторинну профілактику інфекційного ендокардиту (за відповідним протоколом).

- Санації хронічних вогнищ інфекції - за відповідними показаннями.

- Вегетотропні засоби, фізіотерапія, водні процедури (циркулярний, контрстний душ, седативні фітованни), масаж - за відповідними показаннями.

- Кардіометаболіти (L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, панангін, ін.) - за відповіними показаннями.

ШИФР МКХ-X I38-I39 ЕНДОКАРДИТ

Ендокардит - запальне захворювання ендокарда інфекційної етіології, що обумовлено інвазією збудника з його локалізацією на клапанних структурах, ендокарді, ендотелії в зоні магістральних судин, що прилягає до серця та супроводжується, як правило, бактеріємією з ураженням різних органів та систем організма.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ (клінічні та параклінічні):

Діагноз інфекційного ендокардиту вважають визначеним при наявності виділення мікроорганізму із культури, або вегетацій, або емболів, або інтракардіального абсцесу або наявності 2 великих клінічних критеріїв або 1 великого + 3 малих або 5 малих критеріїв.

До великих (основних) критеріїв відносяться наступні:

- позитивна гемокультура (типовий мікроорганизм з 2 незалежних гемокультур - Viridans streptoccoci, Streptoccocus bovis, HACEK - група (Haemophilus spp., Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium Hominis, Eikenella spp., Kingella kingae), Staphylococcus aureus, Enterococci, що отримані через 12 годин або всі 3 або більшість з 4 незалежних гемокультур з інтервалом не менш 1 години),

- позитивні ехокардіографічні дані (інтракардіальні маси на клапанах та інших структурах серця з наявністю потоку регургітації, або на імплантованих матеріалах, або абсцес серця, поява нової клапанної регургітації або підсилення попередньої).

До малих (допоміжних) критеріїв відносяться наступні:

- попередні захворювання серця або внутрішньовенне застосування препаратів чи наркотичних засобів,

- лихоманка >= 38,0 град. С,

- васкулярні феномени (великі артеріальні емболи, септичні інфаркти легенів, мікотична аневризма, інтракраніальні геморагії, кон'юктивальні геморагії, Janeway - ураження),

- імунологічні феномени (гломерулонефрити, вузелки Osler, плями Roth, ревматоідний фактор),

- мікробіологічні докази (позитивна гемокультура у випадках, коли не витримані умови щодо великих критеріїв, серологічні тести),

- ЕхоКГ (зміни, що притаманні для ІЕ у випадках, коли не витримані умови щодо великих критеріїв).

ЛІКУВАННЯ

- Антимікробна терапія має бути по можливості етіотропною, достатньо тривалою (при стрептококовій етіології - не менше 4 тижнів, при стафілококовій етіології - не менше 6 тижнів, при грамнегативних збудниках - не менше 8 тижнів). При невідомому збуднику стартова терапія: пеніцилін або цефалоспорин I генерації в поєднанні з гентаміцином, з послідуючою корекцією. При грибкових ендокардитах - амфотеріцин В, флюконазол.

- Профілактичні дози гепарину для запобігання утворення тромбів.

- Показання для глюкокортикостероїдів - лише інфекційно-токсичний шок чи медикаментозна алергія.

- Можливе застосування імунотерапії.

- Показання до хірургічного лікування інфекційного ендокардиту: резистента до терапії серцева недостатність, гостра деструкція клапанів серця, стійка бактеріємія з неефективністю антимікробної терапії, інтракардіальні абсцеси, великі рухомі вегетації на клапах, грибковий ендокардит, інфекційний ендокардит клапаного протеза.

Показання до її проведення:

- хворі з синіми природженими вадами серця, що мають каріозні зуби, хронічний тонзиліт, хвороби парадонту, запальні процеси сечостатевої системи тощо,

- діти з аускультативною формою пролапсу мітрального клапана, що супроводжується мітральною регургітацією (за даними ехо- та допплерехокардіографії),

- хворі з невеликим дефектом міжшлуночкової перегородки, відкритою артеріальною протокою, стенозом аорти, двостулковим аортальним клапаном, коарктацією аорти,

- діти, які прооперовані з приводу природженої вади серця з протезуванням клапанів, накладенням штучних кондуїтів, заплат із синтетичних тканин, при неблагополучному перебігу післяопераційного періоду з нагноюванням рани або медіастенітом,

- діти з гіпертрофічною обструктивною кардіоміопатією,

- діти, котрі вилікувані від ендокардиту.

Частота бактеріємії є найвищою після стоматологічних процедур (ті, що викликають кровотечу з ясен чи слизовій оболонки, в тому числі механічні гігієнічні процедури в стоматології), середньою - після урогінекологічних та найнижчою - після гастроінтестинальних втручань. Ця профілактика не рекомендована при втраті молочних зубів у дітей, ендотрахеальній інтубації, катетерізації серця, ендоскопії.

Схема її проведення

При дентальному, оральному та респіраторному втручанні (включаючи тонзилектомію, аденоїдектомію, негнучку бронхоскопію): за 1 годину до хірургічного втручання призначають амоксициллін перорально в дозі 50 мг/кг.

В разі аллергії до препаратів пеніциллінового ряду використовують кліндаміцин 20 мг/кг внутрішньо, або цефалексин чи цефадроксил 50 мг/кг внутрішньо, або азитроміцин чи кларитроміцин 15 мг/кг внутрішньо, за 1 годину до процедури. У дітей, що не можуть приймати лікі перорально - ампіцилін 20 мг/кг в/в чи в/м за 30 хвилин до процедури. Як альтернатива - кліндаміцин 20 мг/кг в/в за 30 хвилин до процедури. При алергії на пеніцилін можливо використання ванкоміцину (20 мг/кг) за 1 годину до втручання в/в, повторна доза не є необхідною.

При гастроінтестинальних (включаючи трансезофагеальну ЕхоКГ) та урогенітальних втручаннях: за 30 хвилин до втручання в/в вводять ампіцилін (50 мг/кг) та гентаміцин (1,5 мг/кг). Потім амоксицилін 25 мг/кг внутрішньо через 6 годин, або ампіцилін 25 мг/кг в/в через 6 годин після першої дози. В разі аллергії до препаратів пеніцилінового ряду вводять в/в ванкоміцин (20 мг/кг) інфузією протягом години, за 1 годину до втручання та гентаміцин в/в 1,5 мг/кг за 1 годину до процедури, закінчити інфузію за 30 хвилин до втручання.

При середньому чи низькому ризику ендокардиту можна обмежитись введенням амоксициліну 50 мг/кг внутрішньо, або ампіциліну 50 мг/кг в/в чи в/м за 30 хвилин до процедури, при алергії на пеніциліни - ванкоміцин 20 мг/кг протягом години в/в, закінчити інфузію за 30 хвилин до процедури.

ШИФР МКХ-X I40-I41 МІОКАРДИТ

I40 - Гострий міокардит

I41.1 - Міокардит при вірусних хворобах, класифікованих в інших рубриках

I40 Гострий міокардит - це запальне захворювання з інфільтрацією міокарда іммунокомпетентними клітинами.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

Діагноз ВРОЖДЕНОГО МІОКАРДИТА є переконливим, якщо симптоми серцевої патології виявляються внутрішньоутробно або в пологовому будинку, вірогідним - якщо вони виникають в перші місяці життя дитини без попереднього інтеркурентного захворювання.

- патологія акушерського анамнезу матері,

- затримка фізичного розвитку дітей,

- часті повторні пневмонії у дітей після народження,

- серцевий горб, розширення меж відносної серцевої тупості,

- можливо ослаблення тонів серце (необов'язково),

- ознаки серцевої недостатності, переважно лівошлуночкової.

Параклінічні:

- рентгенологічно: збільшення кардіоторакального співвідношення,

- ЕКГ: ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка і лівого передсердя, порушення ритму, подовженя QT та процесів реполярізації,

- ЕхоКГ: ділатація порожнини лівого шлуночка і гіпертрофія його стінок, зниження показників скоротливої здатності міокарда.

Діагноз НАБУТОГО МІОКАРДИТА у дітей розглядаються у випадках, коли ураження міокарда виникають на терені або після інфекційного захворювання (частіше вірусного) і мають в подальшому самостійний перебіг.

Клінічні:

- зв'язок розвитку міокардиту з перенесеною напередодні гострою вірусною інфекцією,

- млявість, слабкість при смоктанні грудей, щвидка стомлюваність під час годування та грання,

- кашель, блювота, дисфункція кишок на фоні видужання від вірусної інфекції,

- блідість шкіри, ціаноз носо-губного трикутника,

- тахікардія,

- зміщення меж відносної серцевої тупості,

- послаблення I тону,

- можливий систолічний шум над верхівкою серця,

- ознаки лівошлуночкової або тотальної недостатності кровообігу.

Параклінічні:

- рентгенологічно: збільшення кардіоторакального співвідношення,

- прискорення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення рівня сіалових кислот, серомукоїда, С-реактивного білка,

- ЕКГ: зниження вольтажу комплексів QRS в перші 2-3 тижні захворювання, в подальшому - порушення процесів реполярізації, перевантаження лівого шлуночка, можливо - атріовентрикулярна блокада, порушення ритму;

- ЕхоКГ: ділатація порожнини лівого шлуночка, рідше лівого передсердя і правого шлуночка, зниження показників насосної та скоротливої функції міокарда.

ЛІКУВАННЯ

Госпіталізація.

- Ліжковий режим в гострому періоді, тривалість його обумовлюється тяжкістю кардиту: при середньотяжких формах - від 3 до 5 тижнів, при тяжких - 8 тижнів і більше.

- Повноцінна дієта. В гострому періоді необхідно виключити харчові продукти, які викликають збудження серцево-судинної системи: каву, міцний чай, жарені блюда, хрін, часник та ін. Збагачення дієти калієм (ізюм, курага, горіхи, банани, печена картопля, гречана крупа, ін.). Обмеження хлоріду натрія та рідини при серцевій недостатності.

- Етіотропне лікування - противірусні та антибактеріальні препарати.

- Нестероїдні протизапальні засоби.

- При тяжкому гострому міокардиті, при хронічному міокардиті з ознаками серцевої недостатності та міокардитах алергійного походження - преднізолон внутрішньо 0,8-1,5 мг/кг на добу.

- При затяжному перебігу міокардита, рецидивах хронічного міокардита призначаються делагіл або плаквеніл.

- Засоби кардіотрофічної терапії (панангін, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, фосфаден, АТФ-лонг, ін.).

- При серцевій недостатності - серцеві глікозиди (дігоксин), діуретики (фуросемід, ін.), інгібітори АПФ (каптоприл).

ШИФР МКХ-X I42 КАРДІОМІОПАТІЇ

Кардіоміопатії - це захворювання міокарду невідомої етіології, основними ознаками яких є кардіомегалія та серцева недостатність. Розрізняють два основних типа кардіоміопатій: первинний тип, який представляє собою захворювання серцевого м'язу з невідомими чинниками, та вторинний тип, при якому чинник захворювання міокарду відомий або пов'язаний з ураженням інших органів. Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначені як D - дилятаційна, R - рестриктивна, H - гіпертрофічна кардіоміопатія.

До первинного типу кардіоміопатій відносяться: ідіопатичні кардіоміопатії (D, R, H); сімейні кардіоміопатії (D, H);

еозинофільне ендоміокардіальне захворювання (R); ендоміокардіальний фіброз (R).

До вторинного типу кардіоміопатій можна віднести такі ураження серцевого м'язу: інфекційні (D) - вірусні, бактеріальні, грибкові, протозойні кардити; метаболічні (D) - тіреотоксикоз, гіпотіреоз, феохромоцитома; спадкові (D, R) - глікогенози, мукополісахарідози; дефіцитні (D) - електролітні (гіпокаліємія, гіпомагніємія та аліментарні); при системних захворюваннях (D, H) - дерматоміозит, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія, вузликовий періартеріїт, лейкемія, інфільтрати та гранулеми (D, R) - амілоїдоз, саркоїдоз, злоякісні новоутворення, гемохроматоз; нейром'язові ураження (D) - м'язова дистрофія, міотонічна дистрофія, атаксія Фрідрейха; токсичні реакції (D) - лікарські засоби (доксорубоміцин, сульфаніламіди, циклофосфан), радіація, алкоголь; захворювання серця пов'язані з вагітністю (D); ендоміокардіальні фіброеластози (R);

I42.0 ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Дилатаційна кардіоміопатія - кардіоміопатія, для котрої характерно збільшення лівого та/або правого шлуночка, порушення систолічної функції, застійна серцева недостатність.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- недостатності кровообігу за лівошлуночковим типом (підвищена втомлюємість, задишка, ціаноз, ортопноє, серцева астма, набряк легенів), потім і за правошлуночковим типом (акроціаноз, набухання вен шиї, гепатомегалія, асцит, набряки нижних кінцівок),

- кардіомегалія,

- послаблення тонів серця,

- може бути патологічний III тон, ритм протодіастолічного галопа,

- систолічний шум відносної недостатності мітрального клапана,

- порушення серцевого ритму та провідності,

- можливий тромбоемболічний синдром.

Параклінічні:

- ЕКГ зміни: синусова тахікардія, знижений вольтаж стандартних відведень, підвищення вольтажа грудних відведень, гіпертрофія/перевантаження різних відділів серця, насамперед лівого шлуночка, дифузні неспецифічні зміни сегменту ST та зубцю T, порушення ритму та провідності,

- рентгенологічно: кардіомегалія, випуклість дуги лівого шлуночка, ознаки венозного застію в судинах малого кола кровообігу і набряку легенів, може з'являтись випіт у плевральній порожнині,

- ЕхоКГ: дилятація камер серця, збільшення кінцево-діастолічного та кінцево-систолічного розмірів лівого шлуночка, дифузне зниження скоротливості, зниження фракцій викиду, скорочення тощо, дифузна гіпокінезія стінок, мітральна або трикуспідальна регургітація, можливі інтракардіальні тромби, випіт у порожнину перикарда.

До діагностичних критеріїв відноситься також відсутність ознак запального процесу та відсутність зв'язку з інфекційним захворюванням.

ЛІКУВАННЯ

- Специфічного лікування немає.

- Проводиться терапія серцевої недостатності: дігоксин у малих дозах, інгібітори АПФ (каптоприл, у підлітків - еналаприл), сечогінні (фуросемід, ін.). При тяжкій серцевій недостатності у відділенні інтенсивної терапії - допамін або добутамін, стероїдні протизапальні засоби, оксигенотерапія за показаннями.

- Лікування серцевих дизритмій за відповідними протоколами.

- При порушеннях мікроциркуляції та тенденції до тромбоутворення - гепарин (100-200 ОД/кг на добу підшкірно або внутрішньовенно), непрямі антикоагулянти.

- Використовують кардіопротекторні препарати (панангін, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, фосфаден, АТФ-лонг, ін.).

- При рефрактерній серцевій недостатності виживаємість пацієнтів пов'язана з трансплантацією серця.

I42.1 ГІПЕРТРОФІЧНА ОБСТРУКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія - симетрична чи асиметрична гіпертрофія лівого шлуночку, у більшості випадків більше вражається міжшлуночкова перегородка, ніж стінки шлуночків, з обструкцією шляхів відтоку від шлуночків, як правило не супроводжується розширенням порожнини лівого шлуночку. При гіпертрофічній кардіоміопатії страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- ангінозний больовий синдром,

- лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк легень),

- синкопальні стани,

- систолічний шум обструкції при вигнанні крові з лівого шлуночка,

- підсилений верхівковий поштовх,

- послаблення тонів серця, може бути IV тон.

Параклінічні:

- рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,

- ЕхоКГ (має провідне значення): гіпертрофія стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця та вимірювання градієнту тиску за даними допплєрографії.

ЛІКУВАННЯ

- Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

- Бета-адреноблокатори (пропранолол орально 0,5-2 мг/кг на добу у 2-4 приймання).

- Можливе використання антагонистів кальцію (верапаміл орально 4-10 мг/кг/ на добу у 3 приймання, після 5 років по 80 мг кожні 6-8 годин).

- Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані.

- Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

- При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування.

- При серцевій недостатності - інгібітори АПФ та діуретики.

- При обструктивній кардіоміопатії з градієнтом тиску понад 45 мм рт. ст., неефективністі консервативної терапії показано кардіохірургічне лікування.

I42.2 ІНША ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Інша гіпертрофічна кардіоміопатія - симетрична чи асиметрична гіпертрофія лівого шлуночку, у більшості випадків більше вражається міжшлуночкова перегородка, ніж стінки шлуночків, без обструкції шляхів відтоку від шлуночків, як правило не супроводжується розширенням порожнини лівого шлуночку. При гіпертрофічній КМП страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- ангінозний больовий синдром,

- лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк легень),

- синкопальні стани.

Параклінічні:

- ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зубець Q у відведеннях II, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець T, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму та провідності,

- рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,

- ЕхоКГ (має провідне значення): гіпертрофія стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця за даними допплєрографії.

ЛІКУВАННЯ

- Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

- Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані.

- Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

- При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування (аміодарон, ін.).

- При серцевій недостатності - інгібітори АПФ, діуретики.

I42.5 РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Рестриктивна кардіоміопатія (інша рестриктивна кардіоміопатія I42.5) - інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характерізується рігідними, непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного об'єму одного або обох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною стінок. Основу захворювання складає розповсюджений інтерстиціальний фіброз, а порушення діастолічної функції є основним гемодинамічним проявом рестриктивної кардіоміопатії.

Виділяють також ендоміокардіальний фіброз (I42.4), фіброеластоз ендокарда новонароджених та дітей молодшого віку, ендоміокардіальну (еозинофільну) хвороба (I42.3) чи еозинофільний ендокардит Леффлера, а також облітеруючу кардіоміопатію.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічна кратина схожа на клініку констриктивного перикардиту, причому можуть бути і порушення скоротливості лівого шлуночка,

- в залежності від переважання типа ураження (правого, лівого шлуночків або обох шлуночків), спостерігається відповідна картина правошлуночкової, лівошлуночкової або бівентрикулярної серцевої недостатності),

- можуть бути порушення ритму, тромбоемболічний синдром.

Параклінічні:

- ЕКГ: зниження вольтажа зубців, порушення ритму та провідності,

- на рентгенограмі збільшення відділів серця помірне або відсутне,

- ЕхоКГ: відповідні зміни ехоанатомії, діагностика порушень діастолічної функції та скоротливості міокарда, можливий випіт у порожнину перикарда.

ЛІКУВАННЯ

- Обмеження фізичного навантаження.

- Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані.

- При порушенні розслаблення міокарда доцільним є призначення антагоністів кальцію (верапаміл, ніфедіпін).

- При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування (аміодарон, ін.).

- При серцевій недостатності - відповідне лікування (діуретики тощо).

МКХ I42.7 КАРДІОМІОПАТІЯ ВНАСЛІДОК ДІЇ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ТА ІНШИХ ЗОВНІШНІХ ФАКТОРІВ

Токсичні кардіоміопатії, що викликані ліками:

- антрацикліновими антибіотиками;

- фенотіазінами та антидепресантами;

- хлорохіном;

- циклофосфамідом;

- парацетамолом;

- резерпіном;

- кокаїном;

- амфетамінами;

- 5-фторурацилом;

- альфа-інтерфероном;

- катехоламінами;

- глюкокортикостероїдами;

- сполуками сурми, свинцю;

- солями літію;

- еметином;

- фенотіазиновими сполуками;

- хінідіном;

- барбітуратами.

Інші токсичні кардіоміопатії:

кобальтова кардіоміопатія;

Кардіоміопатії, викликані дією фізичних факторів:

- теплового;

- гіпотермія;

- іонизуюче випромінення.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- застійна серцева недостатність,

- кардіалгії,

- кардіомегалія,

- порушення ритму та провідності,

- патологічний III тон (трехчлений ритм галопу),

- можливі тромбоемболічні ускладнення.

Параклінічні:

- Рентгенологічно кардіомегалія, ознаки венозного застою.

- ЕхоКГ: дилятація порожнин серця, особливо - лівого шлуночка, зниження ударного об'ему серця, фракція викиду, відносна недостатність мітрального клапана тощо.

ЛІКУВАННЯ

- Усунення етіологічного чинника (припинення контакту з токсином чи іншим зовнішнім фактором).

- Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

- Лікування порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом).

- Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-B6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

I43.1 КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ МЕТАБОЛІЧНИХ ПОРУШЕННЯХ

E85. Амілоїдоз

Амілоїдна хвороба серця

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- застійна серцева недостатність,

- кардіалгії,

- низький артеріальний тиск, ортостатична гіпотензія,

- систоличний шум регургітації над атріовентрикулярними клапанами,

- перикардіальний випіт,

- дизритмії, раптова смерть.

Параклінічні:

- ЕКГ: низький вольтаж без змін реполяризації, порушення ритму й провідності, синдром слабкості синусового вузла, глибокі патологічні зубці Q, ознаки гіпертрофії відділів серця.

- ЕхоКГ: потовщення стінок шлуночків та міжшлуночкової перетинки, нормальний розмір лівого шлуночка під час діастоли, посилення ехогенності міокарду, його зернистий вигляд (амілоїдні гранули), зниження амплітуди руху стінок лівого шлуночка, збільшення маси лівого шлуночка, перикардіальний випіт.

Допоміжні клінічні крітерії - діагностика генералізованого процесу

- Ураження шкіри - синдром Рейно, геморагічний синдром, висип у вигляді папул, вузелків, щільних плям, кропив'янка, що супроводжується пруриго.

- Ураження опорно-рухового апарату - артралгії, дефігурація суглобів, синдром карпального канала, "пружинного пальця", амімія внаслідок відкладання амілоїду в мімічних м'язах, патологічні переломи.

- Ураження язика - макроглоссія, відбитки зубів на язику.

- Амілоїдоз дихальних шляхів: трахеобронхіальний, паренхіматозні вузли, дифузний альвеоло-септальний амілоїдоз, медіастинальна аденопатія.

ЛІКУВАННЯ

- Лікування основного захворювання згідно з відповідним протоколом.

- Лікування захворювання, що призвело до вторинного амілоїдозу, згідно з відповідним протоколом (туберкульоз, остеомієліт, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона, періодична хвороба, ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, системний червоний вовчак).

- Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

- Корекція порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом).

- Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-B6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

I43.0 КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ТА ПАРАЗИТАРНИХ ХВОРОБАХ, КЛАСИФІКОВАНИХ В ІНШИХ РУБРИКАХ

A36.8 Інша дифтерія

Кардіоміопатія, викликана дифтерійним токсином

Виділяють ранні ураження серця - з 4-5 доби до 2-го тижня захворювання та пізні ураження - з 2-го тижня до 6-го тижня захворювання.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ РАННЬОГО УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

Клінічні:

- слабкість,

- запаморочення,

- колапс,

- зниження артеріального тиску,

- гостра серцева недостатність,

- порушення ритму й провідності з нападами Морганьї-Адамса-Стокса,

- тріада Молчанова (блювота, біль в епігастрії, ритм галопу).

Параклінічні:

- ЕКГ: синусова тахікардія, що змінюється стійкою брадикардією, порушення провідності, частіше - повна AV-блокада, порушення реполяризації,

- ЕхоКГ: систолічна та діастолічна дисфункція лівого шлуночка.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ПІЗНЬОГО УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

Клінічні:

- кардіалгії,

- серцебиття,

- серцева недостатність.

Параклінічні:

- ЕКГ: порушення ритму у вигляді екстрасистолії, пароксизмальної суправентрикулярної тахікардії, порушення провідності різного рівня, порушення реполяризації,

- ЕхоКГ: зниження фракції викиду, підвищення кінцево-діастолічного об'єму, зниження систолічного індексу.

ЛІКУВАННЯ

- Суворе дотримання ліжкового режиму.

- Лікування дифтерії згідно відповідного протоколу.

- Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

- Корекція порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом).

- Метаболічна терапія (L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат тощо).

I43.2 КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ РОЗЛАДАХ ХАРЧУВАННЯ

Кардіоміопатія при розладі харчування БДУ(E63.9+)

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

- слабкість,

- головний біль,

- порушення сну,

- задишка,

- серцебиття,

- парестезії, біль в кінцівках,

- набряки,

- слабкий пульс,

- ритм галопу,

- систолічний шум на верхівці,

- збільшення пульсового тиску.

Параклінічні:

- ЕКГ: синусова тахікардія, зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу.

КАРДІОМІОПАТІЯ, ПОВ'ЯЗАНА З БІЛКОВО-ЕНЕРГЕТИЧНОЮ НЕДОСТАТНІСТЮ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

- схуднення,

- блідість шкіри, трофічні її зміни,

- слабкість,

- набряки,

- зниження артеріального тиску,

- рідкий, малий пульс,

- кардіомегалія,

- ортостатичний колапс.

Параклінічні:

- ЕКГ: синусова брадикардія, зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу, пароксизмальні порушення ритму, що можуть стати причиною раптової смерті,

- ЕхоКГ: зниження ударного об'єму, кінцево-діастолічного тиску; фракції викиду.

ЛІКУВАННЯ:

- Корекція дефіциту вітамінів, дієтотерапія, згідно відповідним протоколам.

- Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

- Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-B6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

I43.8 КАРДІОМІОПАТІЇ ПРИ ІНШИХ ХВОРОБАХ, КЛАСИФІКОВАНИХ В ІНШИХ РУБРИКАХ

E05. Тиреотоксикоз

Тиреотоксична хвороба серця (кардіоміопатія)

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні

- схуднення,

- підвищений апетит,

- пітливість,

- м'язова слабкість,

- роздратованість,

- безсоння,

- тремор кінцівок,

- схильність до діареї,

- очні симптоми,

- претибіальна мікседема,

- вітіліго,

- серцебиття,

- кардіалгії,

- задишка,

- підвищення систолічного й пульсового тиску,

- посилення серцевого поштовху,

- високий пульс, що скаче,

- короткий систолічний шум вигнання на верхівці серця.

Параклінічні

- ЕКГ-ознаки: синусова тахікардія, напади пароксизмальної надшлуночкової тахікардії, збільшення амплітуди зубця Р, у дітей рідко - миготлива аритмія, можлива АВ блокада I ступеня,

- ЕхоКГ: можлива гіпертрофія лівого шлуночка, збільшення фракції викиду,

- ультразвукове дослідження щитовидної залози: зміни розміру та ехоструктури щитовидної залози,

ЛІКУВАННЯ

- Тиреостатична терапія за відповідним протоколом.

- бета-адреноблокатори: пропранолол 0,01-0,02 мг/кг внутрішньовенно повільно, 0,5-5 мг/кг добу всередину 3-4 рази на добу.

- При нападах пароксизмальної тахікардії бета-адреноблокатори комбінують з дигоксіном: доза насичення 0,05 мг/кг впродовж доби; вводять по 0,2-0,5 мл 0,025% розчину внутрішньовенно повільно з 2-3 мл панангіна, 25 мг кокарбоксилази у 20 мл 10% глюкози 3 рази через 8 годин.

МКХ-X I44.0 ПЕРЕДСЕРДНО-ШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА ПЕРШОГО СТУПЕНЮ

Передсердно-шлуночкова блокада першого ступеню

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- перебіг клінічно безсимптомний

Параклінічні:

- ЕКГ: реєструється подовження інтервалу PQ більш ніж 0,18 сек (у дітей грудного віку більш 0,15 сек). Для уточнення характеру та походження блокади показана клиноортостатична проба. Якщо блокада не зникає при клиноортопробі, застосовують пробу з атропіном,

- добове моніторування серцевого ритму за Холтером.

ЛІКУВАННЯ

- При функціональній блокаді режим без обмежень. При органічній - режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

- Лікування основного захворювання серця.

- Виявлення при холтеровському моніторуванні нічних периодів AV-блокади I ступеню у здорових дітей не потребує дообстеження або специфічної терапії.

- При наявності функціональної AV-блокади I ступеню на тлі клінічно вираженої ваготонії можна призначати беласпон або белатамінал.

- При наявності вегетативної дисфункції з переважанням ваготонії - гідротерапія: прохолодний та контрастний душ, хлоридно-натрієві ванни.

I44.1 ПЕРЕДСЕРДНО-ШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА ДРУГОГО СТУПЕНЮ

Передсердно-шлуночкова блокада другого ступеню:

- неповна AV-блокада II ступеню I типу з періодами Самойлова-Венкенбаха (тип Мобітц I);

- неповна AV-блокада II ступеню II типу (тип Мобітц II).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічний перебіг часто безсимптомний, може спостерігатися брадикардія та клінічні симптоми ваготонії. Органічна AV-блокада II ст. супроводжується симптоматикою основного захворювання серця.

Параклінічні:

- ЕКГ-діагностика:

AV-блокада II ст. (тип Мобітц I) - реєструється послідовне прогресуюче подовження інтервалу PQ, що закінчується повним випадінням комплексу QRS, після чого реєструється довга пауза. Зубці P і QRS на ЕКГ не деформовані.

AV-блокада II ст. (тип Мобітц II) - характеризується на ЕКГ раптовим припиненням проведення імпульсу в шлуночки і випадінням комплексу QRS із кратністю через 2, 3, 4 і більш кардіоциклів, а також паузою після зубця P. Число зубців Р більше, чим комплексів QRS. Інтервали PQ мають однакову тривалість.

- добове моніторування серцевого ритму за Холтером.

ЛІКУВАННЯ

- При функціональній блокаді режим без обмежень. При органічній - режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

- Лікування основного захворювання серця.

- Призначення кардіометаболітів та нейрометаболітів за відповідними показаннями.

- При значній брадикардії - симпатоміметики (адреналін, ізадрин) симптоматично.

I44.2 ПЕРЕДСЕРДНО-ШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА ПОВНА

Атріовентрикулярна блокада III ступеню (повна поперечна AV-блокада).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- брадикардія,

- хлопаючий I тон на верхівці серця,

- систолічний шум, мезодіастолічний шум на верхівці,

- можліві напади Морганьї-Адамса-Стокса.

Параклінічні:

- ЕКГ-діагностика:

При повній AV-блокаді передсердя скорочуються у своєму більш частому, а шлуночки у своєму більш повільному ритмі. На ЕКГ зубці P не пов'язані з комплексами QRS. Інтервали RR - постійні, інтервали P-P - змінливі. Комплекси QRS можуть бути нормальними і деформованими з подовженням більш ніж 0,11 сек (водій ритму шлуночків знаходиться в однієї з ніжок пучка Гіса),

- фармакологічна проба з атропіном,

- добове моніторування серцевого ритму за Холтером.

ЛІКУВАННЯ

- При відсутності клінічної симптоматики захворювання серця режим щадний з обмеженням фізичних навантажень (заняття фізкультурою, спортом). При органічній AV-блокаді III ступеню режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

- Лікування основного захворювання серця.

- Кардіометаболітні засоби (рибофлавін, кальція пангамат, ліпоєва кислота, ін.).

- Симпатомиметики (адреналін, ізадрин) використовуються симптоматично при значній брадикардії та погрозі виникнення синкопальних станів.

- Хірургічне лікування. При лікуванні повної AV-блокади у дітей різної етіології ефективним методом є тимчасова або постійна електрокардіостимуляція. Тимчасова ЕКС може бути використана при невідкладній терапії набутої повної AV-блокади. Показання для імплантації фізіологічного ЕКС при уродженій повній AV-блокаді: брадикардія меньш 40 уд/хв, синкопальні і пресинкопальні стани (напади Морганьї-Адамса-Стокса), недостатність кровообігу, обмеження фізичної активності.

I44.4 БЛОКАДА ПЕРЕДНЬОЇ ГІЛКИ ЛІВОЇ НІЖКИ ПУЧКА

Як правило, свідчить про органічне ураження серця: уроджені вади, кардити, коронарити, легенева емфізема.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.

Параклінічні:

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

I44.5 БЛОКАДА ЗАДНЬОЇ ГІЛКИ ЛІВОЇ НІЖКИ ПУЧКА

Дійсна блокада може виникнути при кардитах, коронаритах, внаслідок кардіосклерозу, ураженні аорти, кардіоміопатіях, артеріальній гіпертензії. Необхідно виключити гіпертрофію правого шлуночка, фізіологічне або екстракардіальне відхилення електричної вісі серця праворуч (^& більш ніж 120 град.).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

Відсутність кардіальних та екстракардіальних причин відхилення електричної вісі серця праворуч.

Параклінічні:

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

I44.6 ІНШІ ТА НЕУТОЧНЕНІ БЛОКАДИ ПУЧКА

ПОВНА БЛОКАДА ЛІВОЇ НІЖКИ ПУЧКА ГІСА

Причинами можуть бути: ревматизм, неревматичні кардити, коронарит, бактеріальний ендокардит, гіпертрофічна кардіоміопатія, гіпоксія, електролитні порушення, уроджені вади серця (дефект міжшлуночкової перегородки, атрезія трикуспідального клапана, атріовентрикулярна комунікація, транспозиція магістральних судин, одиничний шлуночок), ураження аортального клапана, артеріальна гіпертензія.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.

Параклінічні:

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

I45.0 БЛОКАДА ПРАВОЇ НІЖКИ ПУЧКА

ПОВНА БЛОКАДА ПРАВОЇ НІЖКИ ПУЧКА ГІСА

Повна блокада правої ніжки пучка Гіса свідчить про органічне ураження серця: ревмокардит, неревматичний кардит, кардіоміопатію тощо.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.

Параклінічні:

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса

Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса ізольовано може реєструватися на ЕКГ у здорових дітей 1-го року життя. З віком кількість таких дітей зменшується. Може виявлятися у дітей з деформаціями грудної клітки та зміщенням середостіння, при уроджених вадах серця в комбінації з гіпертрофією правого шлуночка.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічних ознак немає.

Параклінічні:

ЕКГ: в правих грудних відведеннях комплекс QRS має форму rSr', RSR' при його нормальній тривалості. Зміни сегмента ST і зубця T відсутні. Комплекс QRS типу rSr' може бути обумовлений індивідуальною позицією серця відносно грудної клітки.

ЛІКУВАННЯ

- Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса лікування не потребує у випадках коли патологія з боку серцево-судинної системи у дитини відсутня.

- В інших випадках - терапія основного захворювання.

I45.2 ДВОХПУЧКОВА БЛОКАДА

БЛОКАДА ПРАВОЇ НІЖКИ І ЛІВОЇ ПЕРЕДНЬОЇ ГІЛКИ ПУЧКА ГІСА

Причинами можуть бути хронічний кардит, кардіоміопатія; уроджені вади серця (дефект міжшлуночкової перегородки, атріовентрикулярний канал); тяжкі ураження серця при отруєннях, при термінальних станах у реанімаційних хворих.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічна картина обумовлена основним захворюванням.

Параклінічні:

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

I45.3 Трьохпучкова блокада

Трьохпучкова блокада (блокада правої гілки пучка Гіса та двох лівих його гілок). Причини - тяжкі органічні ураження серця з розвитком дифузного кардіосклерозу.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічна картина обумовлена основним захворюванням.

Параклінічні:

- ЕКГ: різні комбінації повного або часткового ураження всіх трьох гілок пучка Гіса. Комплекси QRS широкі і деформовані. Виражена брадикардія, меньш ніж 50 ударів за хвилину. Можуть розвиватися напади Морганьї-Адамса-Стокса.

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

Хірургічне лікування. При наявності синкопальних або пресинкопальних станів, брадикардії меньш 40 уд. за хвилину, недостатності кровообігу показана імплантація фізіологічного електрокардіостимулятора.

I45.4 НЕСПЕЦИФІЧНА ВНУТРИШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА

Неспецифічна внутришлуночкова блокада (блокада периферичних розвітвлінь провідної системи). Неспецифічна внутришлуночкова блокада виникає внаслідок ураження периферичних волокон Пуркіньє в міокарді шлуночків, або внаслідок ураження скоротливого міокарда із вторинним втягненням до патологічного процесу волокон Пуркіньє. Може виникати при запальних та обмінних ураженнях міокарда: кардити, первинні та вторинні (специфічні) кардіоміопатії.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічна картина обумовлена основним захворюванням.

Параклінічні:

ЕКГ: 1) зазубреність або розщеплення комплексу QRS не менш ніж в двох відведеннях; 2) тривалість комплексу QRS не змінена (до 0,10-0,11 сек).

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

I45.5 ІНША УТОЧНЕНА БЛОКАДА СЕРЦЯ

- Синоатріальна блокада I ступеню.

- Синоатріальна блокада II ступеню перший тип з періодами Самойлова-Венкенбаха.

- Синоатріальна блокада II ступеню другий тип (Мобітц II).

- Синоатріальна блокада III ступеню.

Синоатриальна блокада може виявлятися ізольовано на ЕКГ у здорових дітей, при незрілості синусового вузла у новонароджених. Може виникати при вегетодисфункції з переваженням ваготонії, запальних або обмінних змінах в зоні синусового вузла, передсердях на тлі кардитів, вад серця, інфекційних захворювань, інтоксикацій лікарськими засобами, гіперкаліемії.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічна картина обумовлена основним захворюванням. Може бути асимптомна, може бути брадикардія, яка зникає після проби з атропіном або фізичного навантаження. Можливі симптоми вегетосудинної дисфункції або органічного захворювання серця.

Параклінічні:

ЕКГ:

Синоатріальна блокада I ступеню характеризується уповільненням утворювання імпульсу в синусовому вузлі або повільним його проведенням до передсердь. На ЕКГ не проявляється.

Синоатріальна блокада II ступеню, перший тип з періодами Самойлова-Венкенбаха характеризується поступовим збільшенням інтервалу P-P (R-R) з подальшою паузою за рахунок випадіння передсердно-шлуночкового комплексу. Тривалість паузи меньш ніж подвійний інтервал P-P, що реєструвався перед паузою. Після такої паузи комплекс змін повторюється.

Синоатріальна блокада II ступеню, другий тип (Мобітц II) характеризується тим, що тривалість паузи синоатріальної блокади дорівнює двом і більш інтервалам P-P (R-R) нормального ритму, що реєструвався до паузи. При блокуванні кожного другого імпульсу виникає значна брадикардія. Під час пауз можуть реєструватися імпульси з АВ-з'єднання або шлуночків. Після проби з атропіном або фізичним навантаженням ритм підскорюється вдвічі.

Синоатріальна блокада III ступеню характеризується повним блоком синусових імпульсів, що не доходять до передсердь. На ЕКГ реєструється повільний ектопічний ритм з гетеротопних центрів збудження другого і третього порядку (передсердний, атріовентрикулярний, шлуночковий).

- всім хворим з синоатріальною блокадою II-III ступеню показане добове холтеровське моніторування серцевого ритму.

ЛІКУВАННЯ

- Режим при функціональній блокаді - без обмежень. При органічній AV-блокаді I ступеню режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

- При ізольованих формах синоатриальної блокади у здорових дітей лікування не проводиться.

- Лікування основного захворювання.

- При наявності вегетативної дисфункції з переваженням ваготонії - беласпон або белатамінал, гідротерапія: прохолодний та контрастний душ, хлоридно-натрієві ванни.

- При синоатріальній блокаді III ступеню на тлі органічного ураження серця за рахунок вираженої брадикардії (50-40 уд. за хвилину) може формуватися застійна серцева недостатність, виникають синкопальні напади. У таких випадках показане черезстравохідне електрофізіологічне дослідження провідної системи серця (ЧСЕФД), вирішується питання про імплантацію фізіологічного електрокардіостимулятора.

I45.6 СИНДРОМ ПОПЕРЕДНЬОГО ЗБУДЖЕННЯ

СИНДРОМ (ФЕНОМЕН) WPW (ВОЛЬФ-ПАРКІНСОНА-УАЙТА)

Синдром WPW - співкупність нижчевказаних ЕКГ ознак із клінічно маніфестними порушеннями ритму серця (найчастіше - напади пароксизмальної тахікардії). Феномен WPW - співкупність нижчевказаних ЕКГ ознак при відсутності клінічних проявів порушень ритму серця.

Причини: наявність додаткових провідних шляхів в міокарді (пучки Джеймса, Кента, волокна Махайма, Брехенмахера та інші). Достатньо часто синдром WPW супроводжує уроджені вади серця.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

- прояви основного захворювання,

- напади пароксизмальної тахікардії,

Параклінічні:

- ЕКГ: скорочення інтервалу PQ меньш ніж 0,11 с (не завжди) при незмінних зубцях Р; поширення комплексу QRS більш, ніж 0,10 с; наявність Дельта-хвилі; зубець T і сегмент ST є дискордантними до комплексу QRS. В залежності від локалізації зони попередчасного збудження в міокарді виділяють:

- Тип А, обумовлений попередчасним збудженням базальних відділів лівого шлуночка - комплекси QRS та Дельта-хвилі в грудних та II, III, avF відведеннях спрямовані уверх, а у відведеннях I, avL - донизу. Електрична вісь відхилена праворуч або вертикальна.

- Тип В, обумовлений попередчасним збудженням правого шлуночка. Електрична вісь відхилена ліворуч або горизонтальна. В правих грудних відведеннях комплекс QRS спрямований переважно донизу, Дельта-хвиля негативна у відведеннях V , III, avF;

- найбільш інформативним для діагностики синдрому WPW є електрофізіологічне дослідження провідної системи серця.

ЛІКУВАННЯ

- Режим щадний з обмеженням фізичних навантажень (заняття фізкультурою, спортом). При наявності тільки ЕКГ-феномену WPW - обмежуються тільки заняття спортом.

- При купірованні нападу пароксизмальної тахікардії при синдромі WPW не рекомендується використовувати верапаміл та дігоксин. Інші принципи - див. відповідний протокол.

- Для підтримуючого лікування синдрому WPW для попередження приступів пароксизмальної тахікардії можна використовувати аміодарон або бета-адреноблокатори.

- Хірургічне лікування. При сполученні синдрому WPW та СССВ збільшується частота миготіння та тріпотіння передсердь, тромбоемболічних ускладнень та серцевої недостатності, що веде до підвищення смертності. Методом вибору у таких хворих є кардіодеструкція додаткових шляхів, а при декомпенсації СССВ - імплантація ЕКС.

СИНДРОМ СКОРОЧЕНОГО ІНТЕРВАЛУ PQ

Причинами є функціонюючі додаткові шляхи, що з'єднують передсердя з пучком Гіса (пучки Джеймса, Кента). При цьому імпульс збудження потрапляють до шлуночків в обхід атрівентрикулярного вузлу без фізіологічної затримки в ньому.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічно можуть реєструватися напади пароксизмальної тахікардії.

Параклінічні:

- ЕКГ: скорочення інтервалу PQ (0,11 сек і менше), відсутність Дельта-хвилі та поширеного комплексу QRS як при синдромі WPW;

- для уточнення діагнозу необхідне проведення ЧСЕФД провідної системи серця та добового холтеровського моніторування.

ЛІКУВАННЯ

- Лікування здійснюється тільки під час нападу суправентрикулярної тахікардії (див. відповідний протокол).

- Хірургічне лікування. При наявності додаткових шляхів проведення і частих нападах пароксизмальної тахікардії вибором є метод їх радіочастотної катетерної аблації.

I45.8 ІНШІ УТОЧНЕНІ ПОРУШЕННЯ ПРОВІДНОСТІ

СИНДРОМ ПОДОВЖЕНОГО ІНТЕРВАЛУ QT

Може бути уроджена форма, а при варианті Джервелла-Ланге-Нільсена у дитини виявляється нейросенсорна глухота та затримка мовного розвитку. Причинами набутої форми синдрому подовженого інтерівалу QT можуть бути захворювання серця, гіповітамінози, хвороби крові, нирок, токсичний вплив аміодарону, хінидину та інших препаратів.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- можуть з'являтися синкопальні напади з цианозом, що провокуються фізичним навантаженням та купіруються самостійно, під час нападу можуть реєструватися судоми.

Параклінічні:

- для синкопальної форми синдрому подовженого інтервалу QT характерно зглажування циркадного профілю ритму (ЦІ < 1,2): відношення середньої ЧСС за період неспання (від 7.00 до 22.00 годин) до середньої ЧСС за період нічного сну (від 23.00 до 6.00).

ЛІКУВАННЯ

- При розвитку синкопального стану через виникнення фибриляції шлуночків здійснюють серцево-легеневу реанімацію.

- При асистолії: адреналін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально.

- При шлуночковій брадикардії: атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, ізадрин 2 мкг/хв в/в крапельно.

- При фібриляції шлуночків: лідокаїн внутрішньовенно, повільно на 5% розчині глюкози, в дозі 1,0 мг/кг, за показаннями - дефибриляція.

- При купіруванні приступу тахікардії типу "пірует" у хворих з подовженим інтервалом QT, препаратом вибору є сульфат магнію 10% розчин в дозі 25-50 мг/кг (не більш ніж 2,0 г) протягом 1-2 хвилин.

- Всі антиаритмічні препарати класів IA, IC та III (крім аміодарону) - протипоказані.

- Стандартом для патогенетичного лікування уродженого синдрому подовженого інтерівалу QT при наявності в анамнезі синкопальних станів є бета-адреноблокатори (пропранолон 1 мг/кг на добу у 3-4 приймання). Призначення бета-адреноблокаторів при набутих формах синдрому подовженого інтерівалу QT протипоказано.

- Хірургічне лікування. При відсутності ефекту від терапії бета-блокаторами, наявності синкопальних станів дітям із синдромом подовженого интервалу QT показана імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

I45.9 ПОРУШЕННЯ ПРОВІДНОСТІ НЕУТОЧНЕНЕ

СИНДРОМ РАННЬОЇ РЕПОЛЯРИЗАЦІЇ ШЛУНОЧКІВ

Як правило, екстракардиального характеру: вегетативна дисфункція з переважанням парасимпатичного відділу ВНС (ваготонія), електролитні порушення. Може існувати за рахунок наявності додаткових шляхів атриовентрикулярного проведення імпульсу. Іноді зустрічається у здорових дітей.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- може бути безсимптомний перебіг,

- можуть бути скарги на кардіалгії, що пов'язані з психоемоційним перенавантаженням, підвищена стомлюваність, розлади сну, але при цьому відсутні об'єктивні симптоми патології серцево-судинної системи.