Гемофилия и болезнь Виллебранда - заболевание системы крови, обусловленное дефицитом плазменных факторов свертывания и дисфункцией тромбоцитов, проявляющиеся у детей с раннего возраста многократными кровоизлияниями в суставы и кровотечениями во внутренние органы и ткани.

Раннее выявление, диагностика и своевременное лечение таких больных является актуальной задачей, направленной на оздоровление и предупреждение инвалидизации детей. Из общего количества больных гемофилией - 80% страдает тяжелыми формами заболевания, преимущественно с поражением опорно-двигательного аппарата и нуждается в оперативном лечении.

В настоящее время в организации медицинской помощи больным гемофилией в УССР имеется ряд недостатков. Отделы здравоохранения облисполкомов не принимают действенных мер по организации и развитию медицинской помощи этим больным, плохо налажено их выявление, учет и плановое диспансерное наблюдение, не организовано генетическое консультирование гетерозиготных женщин. В большинстве областей республики не созданы детские гематологические стационары, нередко медицинская помощь детям оказывается врачами, не имеющими специальной подготовки по гемофилии.

Специализированная хирургическая помощь больным с инвалидизирующими артропатиями оказывается ограничено, не созданы системы их реабилитации и санаторно-курортного лечения.

В целях дальнейшего совершенствования организации медицинской помощи детям и взрослым больным гемофилией, улучшения качества диагностики, лечения и генной профилактики в республике и во исполнение приказа МЗ СССР от 7 апреля 1988 г. N 280 П Р И К А З Ы В А Ю:

1. Директору Киевского НИИ гематологии и переливания крови тов. Перехрестенко П.М.:

1.1. Организовать в 1989 г. на базе действующих гематологических отделений для взрослых и детей /больница N 25 и детская специализированная клиническая больница N 14 г. Киева/ республиканское диспансерное научно-методическое отделение по гемофилии и обеспечить его работу в соответствии с Положением о республиканских /региональных/ диспансерных научно-методических отделениях по гемофилии /приложение 3 к приказу МЗ УССР от 7 апреля 1988 г. N 280/.

1.2. Создав в 1989 г. отделение реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией на базе функционирующего отделения института /больница N 25 г. Киева/, обеспечив его работу в соответствии с приложением N 4 к приказу МЗ СССР от 07.04.88 г. N 280.

1.3. Обеспечить в 1989 г. на базе республиканского научно-методического отделения по гемофилии проведение циклов обучения врачей, работающих в областях по оказанию квалифицированной помощи больным гемофилией /врачей-гематологов, педиатров, хирургов, ортопедов, стоматологов и лаборантов, по программе, утвержденной МЗ СССР.

2. Директору Львовского НИИ гематологии и переливания крови тов. Качаровскому Б.В. на базе действующих отделений института создать диспансерное научно-методическое отделение по гемофилии и отделение реконструктивно-восстановительное ортопедии для оказания специализированной помощи больным прикрепленных областей.

3. Заведующим отделами здравоохранения облисполкомов, заведующему отделом здравоохранении Севастопольского горисполкома, начальнику управления здравоохранения Киевского горисполкома обеспечить оказание специализированной помощи больным гемофилией на базе действующих и вновь гематологических отделений для взрослых и детей, укомплектовав необходимым количеством коек и высококвалифицированными специалистами, предусмотрев:

3.1. Проведение восстановительного лечения больным гемофилией под контролем специалистов во врачебно-физкультурных диспансерах с плавательным бассейном.

3.2. Обеспечение созданных республиканского отделения по гемофилии на базе Киевского НИИ гематологии и переливания крови регионального отделения при Львовском НИИ гематологии и переливания крови и областных отделений по гемофилии антигемофильными препаратами путем, увеличения выпуска сухого криопреципитата VIII фактора на станциях переливания крови в соответствии с приложением 1.

3.3. Оснащение созданных отделений по гемофилии оборудованием, медицинским инструментарием и пластикатной тарой, системами для переливания трансфузионных сред согласно представленным заявкам.

3.4. Установить контроль за соблюдением ассигнований для лечения и питания больных гемофилией по нормативам для гематологических больных.

4. Начальнику планово-финансового управления МЗ УССР тов. Кирик Л.Н. предусмотреть ассигнования на содержание врачей, среднего и младшего медицинского персонала в республиканских и регионарных отделениях по гемофилии при Киевском и Львовском НИИ гематологии и переливании крови и медико-генетической лабораторий при КНИИПАГ.

5. Директору Киевского НИИ ПАГ т. Лукьяновой Е.М. обеспечить медико-генетическое консультирование беременных женщин, гетерозиготных по гену гемофилии по направлениям республиканского и областных отделений.

6. Начальнику Главного управления "Укрглавмедтехника" тов. Харабашу Е.М. обеспечить вновь созданные республиканское и региональное отделения для лечения большое гемофилией необходимым оборудованием, согласно приложению 2 и 3.

7. Начальнику Главного аптечного управления тов. Волоху Д.С. обеспечить республиканские и региональные отделения по гемофилии пластикатной тарой и системами для переливания крови в соответствии с заявками.

8. Контроль за выполнением приказа возложить на заместителя Министра тов. Спиженко Ю.П.