На виконання доручення Прем'єр-міністра України від 12.03.2003 N 14494 "До доручення Президента України від 6 лютого 2003 року N 1-1/252" щодо прискорення розроблення і запровадження протоколів лікування

1. Затвердити протоколи надання медичної допомоги хворим з:

1.1. гострим респіраторним дистрес-синдромом (додається);

1.2. гострою нирковою недостатністю (додається);

1.3. гострою печінковою недостатністю (додається);

1.4. злоякісною гіпертермією (додається);

1.5. післяопераційною дихальною недостатністю (додається);

1.6. складною інтубацією трахеї (додається);

1.7. тяжким геморагічним шоком (додається).

2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам головних управлінь охорони здоров'я Дніпропетровської та Львівської, Головного управління охорони здоров'я та медицини катастроф Черкаської, управління охорони здоров'я та курортів Вінницької, управління охорони здоров'я та медицини катастроф Одеської, управлінь охорони здоров'я обласних державних адміністрацій, Головного управління охорони здоров'я та медичного забезпечення Київської та управління охорони здоров'я Севастопольської міських державних адміністрацій забезпечити запровадження протоколів надання медичної допомоги, затверджених пунктом 1 цього наказу, в підпорядкованих лікувально-профілактичних закладах.

3. Контроль за виконанням наказу покласти на заступника Міністра Гайдаєва Ю.О.

ГРДС - це синдром гострої легеневої недостатності, який виникає як відповідь на локальну чи системну гіпоксію тканин, їх ішемію та реперфузію, з багатофакторною етіологією. Запальний процес в легенях пов'язаний з багатьма факторами: активацією поліморфноядерних нейтрофілів, ендотеліоцитів, продукцією вільних кисневих радикалів. В патогенезі основну роль відіграє некоригований набряк легень внаслідок пошкодження альвеоло-капілярної мембрани.

На рентгенограмі легень симптоматика може запізнюватися порівняно з клінікою, але потім з'являються застійні явища в судинах легень, двобічні інфільтрати, на кінцевих стадіях ГРДС вони носять зливний характер з вогнищами пневмосклерозу. На комп'ютерній томографії підтверджується наявність дифузних легеневих інфільтратів, дис- та мікроателектазів, зниження об'єму функціонуючої легеневої паренхіми.

Невідкладна допомога повинна надаватися в стаціонарі у відділенні інтенсивної терапії.

1. Візуальний огляд, визначення етіологічного фактору, оцінка загального стану хворого, аускультація та перкусія легень.

2. Обов'язкове вимірювання ЧСС, АТ, ЦВТ (катетеризація центральної вени) (якщо можливо, ДЗЛА, СІ, ОПС).

3. Лабораторне обстеження:

- вимірювання показників газів артеріальної крові, КОС та лактату;

- загальний аналіз крові та сечі;

- коагулограма;

- біохімічний аналіз крові;

- ЕКГ.

4. Рентгенографія грудної клітини.

5. Фібробронхоскопія з бактеріологічним аналізом вмісту нижніх дихальних шляхів.

Впливати безпосередньо на патологічний процес, який визиває ГРДС, можливості поки не має. Тому головне забезпечити мінімальний газообмін в легенях на період максимального пошкодження легень. На перший план виходить терапія причинного захворювання та респіраторна підтримка хворого.

Режими ШВЛ у хворих з ГРДС:

1. Доведена ефективність протективної стратегії ШВЛ, яка включає:

2. Активна кінетотерапія: обов'язково повертати хворого на живіт (протипоказом може бути гемодинамічна нестабільність, а також тяжка черепно-мозкова травма, перелами хребта, кісток таза). Рекомендацій по режиму поворотів поки що не має, але важливо починати кінетотерапію з перших днів ШВЛ, за добу перевертати не менше 2 разів по 4-6 годин, за умови доброї переносимості хворого, терміни знаходження хворого на животі можуть бути більшими. Якщо не має можливості перевертати хворого на живіт, обов'язкові повороти на боки зі зміною положення тіла не рідше чим через 2 год.

3. Можна застосовувати "відновлювальний маневр", який полягає в періодичному роздуванні легень на 40-45 с шляхом підвищення ПТКВ, або дихального об'єму.

5. Систематично проводити санаційні ФБС.

Показання для використання екстракорпоральної мембранної оксигенації:

Парціальна рідинна вентиляція легень (ПЖВЛ) - проводити з рідиною, яка добре переносить кисень та вуглець водню (перфлюорокарбонові сполуки).

Інтратрахеальне введення штучного сурфактанту.

Протизапальна терапія: глюкокортикоіди в перші стадії ГРДС не показані та погіршують результати лікування, тільки при пізньому ГРДС (пролиферативна стадія) показані невеликі дози (метилпреднизолону 2-3 мг/кг на добу); нестероїдні протизапальні засоби не показані.

Після виведення із шоку рестрективний режим внутрішньовенних інфузій (мінімум рідини внутрішньовенне), підтримувати баланс рідини за рахунок ентерального (шлункового чи інтенстинального) живлення, забезпечувати повноцінне ентеральне живлення з включенням омега-3 поліненасичених жирних кислот (риб'ячий жир).

Антиоксиданти та антигіпоксанти

Діуретичні препарати не показані (якщо нема ознак гіперволемії).

Антибіотикотерапія з урахуванням бактеріологічного аналізу вмісту дихальних шляхів та чутливості до них мікрофлори.

Інгаляції бета2-адреноагоністів.

Очікуваний результат - відновлення функції легень, газообміну в легенях.

Тривалість лікування у відділенні інтенсивної терапії:

Від 10 діб до 1-2 місяців.

Частим ускладненням є вентилятор-асоційована пневмонія, найбільш тяжким ускладненням є асфіксія та смерть хворого.

- профілактика пневмоній;

- профілактика інших інфекційних ускладнень;

- профілактика хронічної легеневої недостатності.

Повноцінна дієта.

Загальний хворого стан порушений. Обсяг добового діурезу знижений до рівня оліго-анурії (50-500 мл). Мають місце прояви синдрому гіпергідратації - периферичні набряки, підвищення ЦВТ, набряк мозку, легень. Лабораторні показники значно змінені - в біохімічному дослідженні плазми крові визначається прогресуюча гіперазотемія (підвищення рівня сечовини до 20 ммоль/л та вище, креатиніну до 0,3 ммоль/л та вище), гіперкаліемія (рівень К+ більш ніж 5,5 ммоль/л), метаболічний ацидоз (pH = 7,27 та менше). В аналіз периферичної крові спостерігається помірно виразний лейкоцитоз (л = 8-10 тис.) із зсуненням формули вліво, поступове зниження рівня гемоглобіну та кількості еритроцитів (Нв = 10-100 г/л, ер = 3,5 - 3 млн.).

Значних порушень з боку гемодинаміки не спостерігається, але по мірі прогресування захворювання може виникати гіпертензивний синдром.

Необхідно виключити постренальні (обструктивні) чинники виникнення синдрому ГНН.

В разі наявності обструкції сечовивідної системи - лікування має бути хірургічним та проводитись в умовах хірургічного відділення.

Хворі з гострою нирковою недостатністю підлягають стаціонарному лікуванню у відділеннях інтенсивної терапії (ВРІТ) або в центрах гострого гемодіалізу для проведення комплексної інтенсивної терапії та застосування методів замісної ниркової терапії (гострого гемодіалізу або перитонеального діалізу).

Клінічний огляд хворого та оцінка стану основних життєво важливих систем організму:

- контроль обсягу добового діурезу;

- контроль балансу маси тіла за добу;

- визначення стану показників дихальної та серцево-судинної терапії (вимірювання АТ, ЧСС, ЦВТ, ЧД);

- оцінка стану ЦНС (визначення наявності та ступеню порушення свідомості).

3.2. Лабораторне обстеження:

- загальний аналіз крові;

- загальний аналіз сечі;

- біохімічне дослідження крові;

- коагулограма;

- визначення групи та резусу крові;

- КЛС.

3.3. Інструментальні та інші дослідження:

- рентгенологічне дослідження легень;

- УЗД органів черевної порожнини та нирок;

- ЕКГ;

- ЕХО-КГ;

- урографія.

4.1. Перелік і обсяг медичних послуг обов'язкового асортименту:

- інфузійна терапія (в обсязі залишкового діурезу, патологічних втрат та перспіраційних втрат);

- антибактеріальна терапія;

- глюкокортикоїдна терапія;

- реокорегуюча терапія;

- стимуляція діурезу (в разі наявності чутливості до неї);

- декантамі нація кишечнику;

- ентеросорбція;

- десенсибілізуюча терапія.

4.2. Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту:

- проведення замісної ниркової терапії (ГД або ПД);

- застосування методів ГДФ та обмінного плазмаферезу.

NB. Показання щодо застосування методів замісної ниркової терапії (гемодіаліз або перитонеальний діаліз) є наступними:

- неспроможність адекватної підтримки систем життєзабезпечення хворого засобами консервативної терапії;

- наявність енцефалопатії (уремічного походження);

- неспроможність забезпечення ентерального харчування (дисфункції ШКТ уремічного походження);

- наявність геморагічного синдрому (уремічного походження);

- підвищення рівню креатиніну > 0,46 ммоль/л (у хворих з ХНН) та > 0,3 ммоль/л (у хворих з ГНН);

- підвищення рівню калію > 7,0 ммоль/л.

Очікуваний результат лікування - відновлення функцій нирок, збільшенню обсягу діурезу до нормального рівня, відсутність гіперазотемії, гіперкаліемії та декомпенсованого метаболічного ацидозу.

Тривалість лікування в стаціонарі: 14-24 діб. В подальшому хворий має бути переведений на лікування до відділення соматичного або хірургічного профілю, В разі виникнення хронічної ниркової недостатності хворий має бути переведений на програмний діаліз до відділення хронічного діалізу.

Припинення проявів ниркової недостатності (гіперкаліемії, гіперазотемії; гіпергідратації, метаболічного ацидозу) протягом 3 тижнів лікування.

В перший тиждень лікування у хворого можуть виникати ускладнення у вигляді інфекційних процесів, гемодинамічних розладів, уремічних гастритів, шлунково-кишкових кровотеч, поглиблення проявів основного захворювання на тлі якого розвилася гостра ниркова недостатність, важкі порушення водно-електролітного балансу в період поліурічної стадії ГНН.

Амбулаторне диспансерне спостереження нефролога протягом року. Консервативна, корегуюча та посиндромна терапія в разі виникнення вторинної нефрологічної патології.

В гострому періоді хворі мають отримувати збіднену білками, але висококалорійну дієту із низьким вмістом калію та фосфору.

В залежності від типу, ступеню важкості та характеру перебігу ГНН, непрацездатність хворих може коливатися в межах від 2 місяців та більше.

В разі виникнення ускладнення з наступним формуванням стійкої інвалідизації, терміни непрацездатності можуть визначатися індивідуально у кожному окремому випадку. Необхідність щодо проведення реабілітації хворих після виходу з гострої ниркової недостатності повинна визначатися лікарем-нефрологом в залежності від ступеня відновлення ниркових функцій.

Печінкова недостатність проявляється гостро, характерними синдромами є диспетичні розлади, нудота, блювота, підйом температури, порушення функцій ЦНС, печінковий запах, наростання геморагічного синдрому (петехії, носові, маткові кровотечі), розширення вен передньої черевної стінки, іктеричность та свербіж шкіри, склер, печінкові долоні. В початковій стадії розвитку хвороби печінка може бути збільшеною, а при цирозах - зменшена. Гостра печінкова недостатність у дорослих переважно обумовлена цирозом печінки різної (найчастіше алкогольної) етіології в його кінцевій стадії або розвитком фульмінантного гепатиту. Необхідно звертати увагу на епідеміологічний, токсикологічний анамнез, супутні захворювання шлунково-кишкового тракту, онкоанамнез, спосіб життя (алкоголізм, наркоманія, токсикоманія).

На догоспітальному етапі повинна надаватися невідкладна допомога (оцінка загального стану, катетеризування периферичної, а при можливості - центральної вени, встановлення шлункового зонду, сечового катетера, підтримка прохідності та адекватної вентиляції легень, проведення неінвазивного моніторингу: пульоксиметрія, вимірювання тиску, частоти дихання). Час транспортування хворого повинен бути мінімальним, необхідно завчасно попередити лікувальний заклад про госпіталізацію хворого, при цьому вказати його вік, стан життєво важливих функцій організму.

Хворих з гострою печінковою недостатністю госпіталізують у відділення інтенсивної терапії, а при інфекційних захворюваннях - у інфекційне відділення. При отруєннях, токсичних ураженнях пацієнтів бажано госпіталізувати у центри екстракорпоральної детоксикації.

1. Збір анамнезу захворювання, візуальний огляд, оцінка загального стану хворого, оцінка стану свідомості за шкалою ком Глазго;

2. Вимірювання ЧСС, пульсоксиметрія, АТ, ЦВТ (катетеризація центральної вени), якщо можливо - СІ, ПСО;

3. Вимірювання діурезу;

4. Лабораторне обстеження:

- визначення групи крові, резус-фактору;

- загальний аналіз крові (вміст тромбоцитів, тривалість кровотечі);

- загальний аналіз сечі (вміст жовчних пігментів, діастази);

- копрограма;

- коагулограма;

- біохімічний аналіз крові (АЛТ, АСТ, загальний білірубін та його фракції, загальний вміст білка та його фракцій, креатинін, сечовина, альфа-амілаза);

- аналіз крові на HbSAg, HbCAg, ПЦР на TORCH-інфекції;

- ЕКГ;

- УЗД органів черевної порожнини;

- при можливості - біопсія печінки;

- вимірювання показників КОС та лактату;

- при отруєнні дослідження промивних вод шлунку;

1. Інфузійна терапія: об'єм інфузії для детоксикації (з урахуванням перспераційних та патологічних втрат) 50-100 мл/кг з корекцією електролітів та КОС.

2. Відновлення енергетичних процесів, інфузія 10-20% глюкози в добовій дозі 5-10 г/кг, препарати для зняття набряку гепатоцитів;

3. Препарати, що зменшують цитоліз - гепатопротектори;

4. Препарати, що знижують рівень гіперамоніємії;

5. Для зменшення продукції аміака, токсинів та для звільнення кишківника від азотвмісних продуктів із ШКТ: промивання шлунку, сифонна клізма; для подавлення кишкової флори - антибіотики (неоміцин, аміноглікозиди, метронідазол).

6. Корекція гіпоальбумінемії;

7. При ознаках ДВЗ-синдрому без кровотечі: гепарини під контролем коагулограми;

8. Для корекції геморагічного синдрому, кровотечі: свіжозаморожена плазма, гемостатики;

9. Ентеросорбція;

10. Препарати для гальмування протеолітичного вибуху;

11. Антиоксиданти, мембраностабілізатори;

12. При печінковій енцефалопатії: обмеження поступлення білку до 40-60 г/добу. Протисудомна терапія;

13. При асциті петльові та дистальні діуретики, за показами - лапароцентез. При ускладненні асциту бактерільним перитонітом: антибактеріальна терапія;

14. Підтримка адекватної вентиляції, за показами проведення ШВЛ;

15. Методи екстракорпоральної детоксикації за показами;

16. Консультації спеціалістів: лікаря-інфекціоніста, хірурга, невропатолога, токсиколога.

Очікувані результати лікування - часткове відновлення функції печінки. В разі необхідності вирішувати питання щодо трансплантації печінки.

Тривалість лікування у відділенні інтенсивної терапії: в середньому від 2 до 4 тижнів, якщо немає ускладнень.

Стабілізація лабораторних та біохімічних показників (печінкових проб). системи згортання крові, газообміну, зникнення або зменшення жовтяниці, відновлення свідомості та газообміну в легенях, діурезу, зникнення судом.

Можливі побічні дії та ускладнення

- печінкова енцефалопатія;

- набряк мозку;

- печінкова кома;

- ниркова недостатність;

- дихальна недостатність;

- кардіоваскулярні розлади;

- розлади кислотно-лужного стану та дисбаланс електролітів;

- коагулопатія та кровотеча;

- сепсис;

- панкреатит;

- портальна гіпертензія;

- асцит та печінковий гідроторакс;

- спонтанний бактеріальний перитоніт;

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

- профілактика поліорганної недостатності (легеневої, ниркової, серцево-судинної, коагулопатії, панкреатиту;

- профілактика інфекційних ускладнень;

- профілактика кровотечі з вен стравоходу, шлунку, кишківника;

Хворим необхідно забезпечити повноцінну за калорійністю та якістю вуглеводну дієту, з введенням їжі ентеральним (шлунковим чи інтестинальним) або парентеральним шляхом.

Після стабілізації стану хворого - перевод до хірургічного, терапевтичного або гастроентерологічного відділення.

Невідкладна медична допомога повинна надаватися в умовах операційної чи відділення інтенсивної терапії.

Ідентифікація пацієнтів з високим ризиком ЗГ є дуже важливою для її профілактики.

Для цього необхідний ретельний збір анамнезу, відносно всіх можливих випадків в родині пацієнта цього захворювання.

Приблизно у 70% пацієнтів с високим ризиком ЗГ в покої підвищений рівень креатин-киназы. Ідентифікація хворих з підвищеним ризиком ЗГ потребує проведення біопсії м'язів з проведенням тестів на м'язову скоротливість in vitro.

В останні роки було розроблено рекомендації застосування молекулярної генетичної діагностики сприйнятливості до ЗГ. В родинах з відомими мутаціями ЗГ ймовірне 50% підтвердження сприйнятливості до ЗГ при неінвазивному тестуванні.

Відразу після постановки діагнозу ЗГ необхідно невідкладно починати агресивну терапію. Комплекс міроприємств при розвитку ЗГ включає:

- невідкладне припинення подачі інгаляційних анестетиків;

- дантролен - 2-3 мг/кг внутрішньовенне через кожні 10-15 хв. до обривання симптоматики, потім необхідно приймати внутрішньо по 1 мг/кг кожні 4-8 год. протягом 48 год.;

- гіпервентиляцію чистим киснем;

- фізичні методи охолодження: внутрішньовенна інфузія холодного ізотонічного розчину натрію хлориду (15 мл/кг кожні 10 хв.), промивання шлунку холодною водою, зовнішнє охолодження до температури тіла 38 град. C;

- внутрішньовенну інфузію натрію гідрокарбонату (соди) 5% розчину - 1-2 мл/кг внутрішньовенне під контролем pH;