На виконання спільного наказу Міністерства охорони здоров'я України та Академії медичних наук України від 11 вересня 2003 року N 423/59 та з метою покращання надання медичної допомоги дітям з нефрологічними захворюваннями в Україні

1. Затвердити протоколи лікування дітей за спеціальністю "Дитяча нефрологія" (далі - Протоколи):

1.1. Протокол лікування дітей з пієлонефритом (додається);

1.2. Протокол лікування дітей з хронічною нирковою недостатністю (додається);

2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь охорони здоров'я обласних, Севастопольської міської, Головного управління охорони здоров'я та медичного забезпечення Київської міської державних адміністрацій:

2.1. Забезпечити впровадження в діяльність закладів охорони здоров'я Протоколів починаючи з 1 червня 2005 року.

2.2. Щороку до 1 січня направляти до МОЗ України пропозиції щодо внесення змін та доповнень до Протоколів.

3. Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню, при необхідності, готувати пропозиції щодо внесення змін до Протоколів.

4. Контроль за виконанням наказу покласти на першого заступника Міністра Ханенко С.М.

Шифр за МКХ-10: N 18 Хронічна ниркова недостатність

Хронічна ниркова недостатність (далі - ХНН) - порушення функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців, виникає в результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми при хронічному захворюванні нирок (далі - ХЗН), підгострозлоякісному гломерулонефриті або після гострої ниркової недостатності із тривалістю анурічного періоду понад 3 тижні.

Хронічне захворювання нирок - інтегральний діагноз, що характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 місяці; або швидкістю клубочкової фільтрації (ШКФ) < 60 мл/хв/1,73 кв. м (термін введено National Kidney Foundation з 2002 року як еквівалент діагнозу, оскільки, як правило, з розвитком ХНН причина захворювання втрачає свою актуальність, класифікацію ХЗН наведено в додатку.

(адаптовано за Наумовою В.І., Папаяном А.В., 1991, EBPG, 2002, NKF 2003 та наказом МОЗ України N 65/462 від 30.09.2003).

Міжнародні еквіваленти стадій ХНН наведено в додатку 2, нормальні величини ШКФ - в додатку 3.

3.1. Клінічні критерії:

- початок - поступовий

- переважання клініки основного ниркового захворювання на ранніх стадіях ХНН (I-II), в подальшому - однотипове уремічне пошкодження органів та систем з варіаціями поєднання клінічних симптомів та їх вираженості

Основні можливі клінічні прояви:

- симптоми інтоксикації (в'ялість, втомлюваність, нудота)

- симптоми зміни об'єму рідини (ніктурія, зневоднення на фоні поліурії, набряки - при олігурії чи анурії, перикардит, плеврит, асцит, набряк мозку)

- скелетні аномалії (біль в кістках, скелетні деформації, ренальна остеодистрофія, остеопороз)

- ендокринні порушення (затримка росту і статевого розвитку, гіперпаратиреоз, гіпотиреоз, зменшення ваги тіла, інсулінорезистентність, імпотенція, інфертильність)

- порушення з боку серцево-судинної системи (артеріальна гіпотензія при поліурії та гіпертензія при олігурії, лівошлункова гіпертрофія, перикардит, дилятаційна та вторинна кардіоміопатія, міокардит, аритмія, серцево-судинна недостатність)

- гематологічні порушення (дефіцитна анемія, геморагічний синдром)

- неврологічні симптоми (загальмованість, астенія, психози, полінейропатія, слабкість рухів, інсомнія, судоми, тремор, порушення пам'яті, зниження уваги та як крайні прояви - ступор і кома)

- шлунково-кишкові розлади (анорексія, нудота, блювота, метеоризм, гастрит, виразка, панкреатит, езофагіт, коліт, стоматит)

- імуно-дефіцитний стан (часті та тривалі інфекції, септичні ускладнення, схильність до новоутворень, гепатити, ВІЛ)

- сухість та десквамація шкіри, свербіж

- порушення зору (зниження гостроти зору, ретинопатія, синдром "червоних очей", зірчастий ретиніт)

- тунельний сухожильний синдром.

3.2. Лабораторні критерії:

- нормохромна нормоцитарна еритпоетинзалізодефіцитна анемія (рідше - дефіцитна за вмістом білка, вітамінів)

- гіперкреатинінемія, підвищення вмісту сечовини

- зменшення ШКФ (формули для розрахунку наведено в додатку 4)

- гіпо- та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі

- гіпокаліємія при поліурії, гіперкаліємія при олігурії

- метаболічний ацидоз

- гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперпаратиреоз

- підвищення рівня електролітів (магнію, алюмінію) та токсинів.

3.3. Стандарти параклінічних досліджень

3.3.1. Лабораторні дослідження

А. Обов'язкові:

аналіз крові клінічний

аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівня креатиніну, сечовини, електролітів (натрій, кальцій, калій, фосфор)

визначення кислотно-основного стану

визначення швидкості клубочкової фільтрації (можливо за формулою із рівнем креатиніну)

загальний аналіз сечі

аналіз сечі за Зимницьким

Б. Уточнюючі:

В. Допоміжні:

Крові:

визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові

протамінсульфатний та етаноловий тести

гемолітичні проби (тест Кумбса, визначення гаптоглобіну, ЛДГ) або виключення гемолізу за аналізом периферійної крові (середній вміст гемоглобіну в еритроцитах (MCH), середній об'єм еритроцитів (MCV) та середня концентрація гемоглобіну в еритроцитах (MCHC)

визначення концентрації еритропоетину, реніну

дослідження концентрації гормонів, гомоцистеїну, L-карнітину

Сечі:

аналіз за Нечипоренком

уролейкограма

бактеріологічне дослідження

визначення рівня добової протеїнурії

ортостатична проба

визначення осмоляльності

визначення екскреції електролітів з сечею

Калу:

копрограма

аналіз на дисбіоз

визначення прихованої крові

3.3.2. Інструментальні дослідження

А. Обов'язкові:

контроль артеріального тиску, пульсу

контроль маси тіла

контроль росту

дослідження очного дна

ЕКГ

ЕХО-КГ

УЗД органів черевної порожнини і нирок

Б. Допоміжні:

добовий моніторинг артеріального тиску

ФКГ

доплер-дослідження судин

ФГДС

денситометрія

аудіограма

рентгенограма органів грудної клітини

рентгенологічне дослідження кісток

УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією

комп'ютерна томографія

пункційна нефробіопсія (крім термінальної ХНН)

радіоізотопна реносцинтіграфія (при перший стадії ХЗН)

ангіографія судин нирок

3.3.3. Консультації вузьких спеціалістів

ЛОР, стоматолога, окуліста, гінеколога, невролога, інших - 1 раз на рік та за необхідністю

4. Загальні принципи лікування

Обсяг лікувальних заходів при ХНН залежить від стадії захворювання і включає

- лікування причинного захворювання (при ХЗН),

- ренопротекцію,

- замісну терапію,

- попередження і лікування ускладнень,

- діаліз (перитонеальний і гемодіаліз).

4.1. Лікування причинного захворювання

Проводиться згідно відповідних протоколів за умов активності патологічного процесу з відповідною корекцією доз препаратів в залежності від стадії ХНН. Не бажано застосовувати нестероїдні та стероїдні протизапальні препарати, цитостатики (за винятком захворювань сполучної тканини).

4.2. Ренопротекція

Проводиться з метою максимально тривалого збереження залишкової функції нирок на етапі до діалізу.

Дієта без зниження або із помірним зниженням білку при обов'язковому застосуванні кетостерилу із розрахунку 1 капсула на 5 кг маси дитини на добу (за наявності показань - внутрішньовенного аміностерилу).

Примітка. ІАПФ лизиноприл (даприл) корегується в дозі із I ступеня ХНН, всі інші - із I-II ступеня ХНН, моексиприл (моекс) потребує корекції дози лише із II-III ступеня ХНН.

4.3. Замісна терапія

Включає гормональну терапію (еритропоетином, кальцитріолом тощо) та ниркову (діаліз, трансплантація).

Замісна терапія еритропоетином, кальцитріолом викладена в п. 5.2.

Підготовка до замісної ниркової терапії починається при рівні креатиніну сироватки > 0,3 ммоль/л з формування судинного доступу для гемодіалізу. У дітей молодшого віку (як правило, < 10 років) перевага надається перитонеальному діалізу в зв'язку з обмеженістю адекватного судинного доступу. Трансплантація нирки проводиться в III-IV стадії ХНН, при можливості - в максимально ранні строки (в тому числі - до діалізу).

4.4. Попередження і лікування ускладнень

4.4.1. Дієтотерапія і водний режим

Основні завдання:

- зниження азотистого навантаження,

- забезпечення незамінними амінокислотами,

- компенсація енергетичних витрат.

В залежності від стадії ХЗН-ХНН можна застосовувати дієти:

Основні принципи дієтотерапії:

4.4.2. Дезінтоксикація та зменшення проявів метаболічного ацидозу

Виведення уремічних токсинів шляхом

- ентеропасажу (наприклад, дуфалак, нормазе),

- збільшення навантаження per os цитратними сумішами (цитрат кальцію) та бікарбонатом натрію (содою)

- призначення оральних сорбентів (наприклад, поліфепан, ентеросгель, белосорб, активоване вугілля), ліпіну, стімолу

- застосування незамінних амінокислот (наприклад, аміностерил, кетостерил),

- використання рослинних препаратів (наприклад, хофітолу у розчині і таблетках, канефрону у краплях і таблетках, лєспефлану),

- ферменти (при нормальному значенні альфа-амілази): креон

- симбіотики (симбітер) або пробіотики

- препарати, що знижують здуття кишки (еспумізан)

4.4.3. Гіперкаліемія

4.4.4. Ацидоз

4.4.5. Затримка росту (більше двох сигм від норми)

рекомбінантний гормон росту (растан) 0,6-1 ОД/кг на тиждень підшкірно

модифікація дієти із застосування кетостерилу

4.4.6. Неврологічні порушення

згідно прийнятих протоколів за основними напрямками,

транквілізуючі засоби

Підвищення C-реактивного протеїну під час діалізу є несприятливим фактором.

5. Медикаментозне лікування

5.1. Лікування причинного захворювання

Проводиться згідно відповідних протоколів за наявності активного процесу.

5.2. Ренопротекція (основна)

5.2.1. Корекція гіпертензії та протеїнурії

Окрім того, застосовуються режимні заходи - зниження зайвої ваги, зменшення солі в харчовому раціоні тощо. В разі відсутності ефекту - діаліз з ультрафільтрацією, можливе проведення бінефректомії, емболізації ниркових артерій.

5.2.2. Корекція анемії

Анемія при ХНН, як правило, має еритропоетиндефіцитний характер.

Лікування препаратами еритропоетину.

Оцінка ефективності терапії еритропоетином проводиться щомісячно:

Показаннями для припинення призначення еритропоетину є трансплантація нирки та неефективність терапії, пов'язана із розвитком червоноклітинної аплазії.

Інші протианемічні заходи призначаються в разі комбінованого генезу анемії (одночасно з еритропоетином) або при неможливості використання еритропоетину.

Перед призначенням еритропоетину доцільна корекція вмісту заліза (до цільового рівня), яка досягається:

- комбінованими двовалентними препаратами (краще всмоктуються),

- препаратами тривалентного заліза,

- препаратами заліза у поєднанні з вітамінами (глобірон, фенюльс, фенотек, фефол, ранферон-12, гемоферон, сорбіфер-дурулес, фефол-віт).