1. Правова система ipLex360
  2. Законодавство
  3. Наказ


МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
Н А К А З
20.07.2005 N 365
( Наказ втратив чинність на підставі Наказу Міністерства охорони здоров'я N 590 від 28.02.2020 )
Про затвердження протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча нефрологія"
( Із змінами, внесеними згідно з Наказом Міністерства охорони здоров'я N 627 від 03.11.2008 )
На виконання спільного наказу Міністерства охорони здоров'я України та Академії медичних наук України від 11 вересня 2003 року N 423/59 та з метою покращання надання медичної допомоги дітям з нефрологічними захворюваннями в Україні
НАКАЗУЮ:
1. Затвердити протоколи лікування дітей за спеціальністю "Дитяча нефрологія" (далі - Протоколи):
1.1. Протокол лікування дітей з пієлонефритом (додається);
1.2. Протокол лікування дітей з хронічною нирковою недостатністю (додається);
2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь охорони здоров'я обласних, Севастопольської міської, Головного управління охорони здоров'я та медичного забезпечення Київської міської державних адміністрацій:
2.1. Забезпечити впровадження в діяльність закладів охорони здоров'я Протоколів починаючи з 1 червня 2005 року.
2.2. Щороку до 1 січня направляти до МОЗ України пропозиції щодо внесення змін та доповнень до Протоколів.
3. Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню, при необхідності, готувати пропозиції щодо внесення змін до Протоколів.
4. Контроль за виконанням наказу покласти на першого заступника Міністра Ханенко С.М.
Міністр М.Є.Поліщук
( Протокол лікування дітей з пієлонефритом втратив чинність на підставі Наказу Міністерства охорони здоров'я N 627 від 03.11.2008 )
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства
охорони здоров'я України
20.07.2005 N 365
ПРОТОКОЛ
лікування дітей з хронічною нирковою недостатністю
Шифр за МКХ-10: N 18 Хронічна ниркова недостатність
1. Термінологія
Хронічна ниркова недостатність (далі - ХНН) - порушення функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців, виникає в результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми при хронічному захворюванні нирок (далі - ХЗН), підгострозлоякісному гломерулонефриті або після гострої ниркової недостатності із тривалістю анурічного періоду понад 3 тижні.
Хронічне захворювання нирок - інтегральний діагноз, що характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 місяці; або швидкістю клубочкової фільтрації (ШКФ) < 60 мл/хв/1,73 кв. м (термін введено National Kidney Foundation з 2002 року як еквівалент діагнозу, оскільки, як правило, з розвитком ХНН причина захворювання втрачає свою актуальність, класифікацію ХЗН наведено в додатку.
2. Стадії ХЗН та ХНН
(адаптовано за Наумовою В.І., Папаяном А.В., 1991, EBPG, 2002, NKF 2003 та наказом МОЗ України N 65/462 від 30.09.2003).
------------------------------------------------------------------
|Стадія | Стадія ХНН | ШКФ, | Креатинін |Максимальна|
| ХЗН | | мл/хв./ | крові, | відносна |
| | |1,73 кв. м| ммоль/л | густина |
| | | | | сечі |
|-------+-------------------+----------+-------------+-----------|
| I |- | >= 90 | <= 0,104 | > 1.018 |
|-------+-------------------+----------+-------------+-----------|
| II |I (тубулярна) | >= 90 | <= 0,104 | <= 1.018 |
| |-------------------+----------+-------------+-----------|
| |I (компенсована) | 89-60 | 0,105-0,176 | < 1.018 |
|-------+-------------------+----------+-------------+-----------|
| III |II | 59-30 | 0,177-0,351 | < 1.018 |
| |(субкомпенсована) | | | |
|-------+-------------------+----------+-------------| |
| IV |III | 29-15 | 0,352-0,440 | |
| |(некомпенсована) | | | |
|-------+-------------------+----------+-------------| |
| V |IV (термінальна або| < 15 | > 0,440 | |
| |діалізна) | | | |
------------------------------------------------------------------
Міжнародні еквіваленти стадій ХНН наведено в додатку 2, нормальні величини ШКФ - в додатку 3.
Ризик-фактори ХЗН
------------------------------------------------------------------
|Ризик-фактори, |Ризик-фактори, |Ризик-фактори, | Ризик-фактори |
| що мають | що ініціюють |що призводять | кінцевого |
| імовірність | ХЗН | до | ступеня ХЗН |
| впливати на | |прогресування | |
| розвиток ХЗН | | ХЗН | |
|---------------+---------------+---------------+----------------|
|сімейний |наявність |високий ступінь|низька діалізна |
|анамнез щодо |цукрового |протеїнурії або|доза, тимчасовий|
|наявності у |діабету 1 і 2 |гіпертензії, |судинний доступ,|
|родичів ХЗН, |типів, |неналежний |анемія, низький |
|зниження |гіпертензії, |контроль за |рівень |
|розмірів та |аутоімунні |гіперглікемією,|альбуміну, |
|об'єму нирок, |захворювання, |куріння |пізній початок |
|мала вага при |інфекції | |діалізу |
|народженні або |сечових шляхів,| | |
|недоношеність, |сечокам'яна | | |
|низький |хвороба, | | |
|матеріальний |обструкція | | |
|статус та |сечових шляхів,| | |
|освітній рівень|токсичний вплив| | |
| |ліків | | |
------------------------------------------------------------------
3. Діагностичні критерії
3.1. Клінічні критерії:
- початок - поступовий
- переважання клініки основного ниркового захворювання на ранніх стадіях ХНН (I-II), в подальшому - однотипове уремічне пошкодження органів та систем з варіаціями поєднання клінічних симптомів та їх вираженості
Основні можливі клінічні прояви:
- симптоми інтоксикації (в'ялість, втомлюваність, нудота)
- симптоми зміни об'єму рідини (ніктурія, зневоднення на фоні поліурії, набряки - при олігурії чи анурії, перикардит, плеврит, асцит, набряк мозку)
- скелетні аномалії (біль в кістках, скелетні деформації, ренальна остеодистрофія, остеопороз)
- ендокринні порушення (затримка росту і статевого розвитку, гіперпаратиреоз, гіпотиреоз, зменшення ваги тіла, інсулінорезистентність, імпотенція, інфертильність)
- порушення з боку серцево-судинної системи (артеріальна гіпотензія при поліурії та гіпертензія при олігурії, лівошлункова гіпертрофія, перикардит, дилятаційна та вторинна кардіоміопатія, міокардит, аритмія, серцево-судинна недостатність)
- гематологічні порушення (дефіцитна анемія, геморагічний синдром)
- неврологічні симптоми (загальмованість, астенія, психози, полінейропатія, слабкість рухів, інсомнія, судоми, тремор, порушення пам'яті, зниження уваги та як крайні прояви - ступор і кома)
- шлунково-кишкові розлади (анорексія, нудота, блювота, метеоризм, гастрит, виразка, панкреатит, езофагіт, коліт, стоматит)
- імуно-дефіцитний стан (часті та тривалі інфекції, септичні ускладнення, схильність до новоутворень, гепатити, ВІЛ)
- сухість та десквамація шкіри, свербіж
- порушення зору (зниження гостроти зору, ретинопатія, синдром "червоних очей", зірчастий ретиніт)
- тунельний сухожильний синдром.
3.2. Лабораторні критерії:
- нормохромна нормоцитарна еритпоетинзалізодефіцитна анемія (рідше - дефіцитна за вмістом білка, вітамінів)
- гіперкреатинінемія, підвищення вмісту сечовини
- зменшення ШКФ (формули для розрахунку наведено в додатку 4)
- гіпо- та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі
- гіпокаліємія при поліурії, гіперкаліємія при олігурії
- метаболічний ацидоз
- гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперпаратиреоз
- підвищення рівня електролітів (магнію, алюмінію) та токсинів.
3.3. Стандарти параклінічних досліджень
3.3.1. Лабораторні дослідження
А. Обов'язкові:
аналіз крові клінічний
аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівня креатиніну, сечовини, електролітів (натрій, кальцій, калій, фосфор)
визначення кислотно-основного стану
визначення швидкості клубочкової фільтрації (можливо за формулою із рівнем креатиніну)
загальний аналіз сечі
аналіз сечі за Зимницьким
Б. Уточнюючі:
------------------------------------------------------------------
| I-II |III стадія | IV стадія | Примітки |
| стадія | | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Загальний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, |
| тромбоцитів, гематокриту, ретикулоцитів |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на | щомісячно |при проведенні замісної |
| 3 місяці | |протианемічної терапії - |
| | |згідно відповідного |
| | |протоколу |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення креатиніну, сечовини крові |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на | щомісячно | |
| 3 місяці | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення електролітів крові (кальцій, калій, натрій, хлор, |
| фосфор) |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на | щомісячно |частіше при судомах, |
| 3 місяці | |порушенні роботи серця, |
| | |лікуванні вітаміном Д |
|----------------------------------------------------------------|
| Дослідження кислотно-основного стану |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз в | 1 раз на | щомісячно | |
| 6 місяців | 3 місяці | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Печінкові проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції, тимолова |
| проба), Hbs-антиген, анти-HCV антитіла |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на | 1 раз на 3 місяці |частіше при при гепатиті, |
| 6 місяців | |HbsAg-емії |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення лужної фосфатази |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на | 1 раз на | 1 раз на |частіше при лікуванні |
| 6 місяців | 3 місяці | 1-3 місяці |вітаміном Д |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення загального білка крові, глюкози, -амілази, за |
| необхідності - холестерину, протеїнограми |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на | щомісячно | |
| 3 місяці | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Коагулограма, час згортання, C-реактивний протеїн |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на 3 місяці | щомісячно |частіше при |
| | |тромбоемболічних |
| | |ускладненнях, кровотечі, |
| | |ДВЗ-синдромі |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення рівня паратгормона сироватки (ПТГ) |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на 3 місяці | |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення ВІЛ |
|----------------------------------------------------------------|
|одноразово |одноразово | одноразово |частіше за умов |
| | | |гемотрансфузії і при |
| | | |перебуванні на гемодіалізі|
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення групи крові та резус-фактору |
|----------------------------------------------------------------|
| Одноразово та за необхідності |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення показників обміну заліза (концентрація заліза та |
| феритину сироватки, залізозв'язуюча здатність, насичення |
| трансферину) |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на 3 місяці | щомісячно | |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення ШКФ (за кліренсом ендогенного креатиніну) |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на | щомісячно | |
| 3 місяці | | |
|----------------------------------------------------------------|
| Загальний аналіз сечі |
|----------------------------------------------------------------|
| Щомісячно | |
|----------------------------------------------------------------|
| Аналіз сечі за Зимницьким |
|----------------------------------------------------------------|
| 1 раз на 6 місяців |За | |
| |необхідності | |
|----------------------------------------------------------------|
| Аналіз сечі на цукор |
|----------------------------------------------------------------|
|одноразово |одноразово | 1 раз на | |
| | | 3-6 місяців | |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення діурезу |
|----------------------------------------------------------------|
| Щоденно | |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення рівня соматотропного гормону, соматомедину та |
|гормонів щитоподібної залози, денситометрії рентгенографії рук -|
| за наявності нанізму |
|----------------------------------------------------------------|
| Визначення HLA-типу одноразово |
------------------------------------------------------------------
В. Допоміжні:
Крові:
визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові
протамінсульфатний та етаноловий тести
гемолітичні проби (тест Кумбса, визначення гаптоглобіну, ЛДГ) або виключення гемолізу за аналізом периферійної крові (середній вміст гемоглобіну в еритроцитах (MCH), середній об'єм еритроцитів (MCV) та середня концентрація гемоглобіну в еритроцитах (MCHC)
визначення вмісту вітаміну B
12
визначення концентрації еритропоетину, реніну
дослідження концентрації гормонів, гомоцистеїну, L-карнітину
Сечі:
аналіз за Нечипоренком
уролейкограма
бактеріологічне дослідження
визначення рівня добової протеїнурії
ортостатична проба
визначення осмоляльності
визначення екскреції електролітів з сечею
Калу:
копрограма
аналіз на дисбіоз
визначення прихованої крові
3.3.2. Інструментальні дослідження
А. Обов'язкові:
контроль артеріального тиску, пульсу
контроль маси тіла
контроль росту
дослідження очного дна
ЕКГ
ЕХО-КГ
УЗД органів черевної порожнини і нирок
Б. Допоміжні:
добовий моніторинг артеріального тиску
ФКГ
доплер-дослідження судин
ФГДС
денситометрія
аудіограма
рентгенограма органів грудної клітини
рентгенологічне дослідження кісток
УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією
комп'ютерна томографія
пункційна нефробіопсія (крім термінальної ХНН)
радіоізотопна реносцинтіграфія (при перший стадії ХЗН)
ангіографія судин нирок
3.3.3. Консультації вузьких спеціалістів
ЛОР, стоматолога, окуліста, гінеколога, невролога, інших - 1 раз на рік та за необхідністю
4. Загальні принципи лікування
Обсяг лікувальних заходів при ХНН залежить від стадії захворювання і включає
- лікування причинного захворювання (при ХЗН),
- ренопротекцію,
- замісну терапію,
- попередження і лікування ускладнень,
- діаліз (перитонеальний і гемодіаліз).
4.1. Лікування причинного захворювання
Проводиться згідно відповідних протоколів за умов активності патологічного процесу з відповідною корекцією доз препаратів в залежності від стадії ХНН. Не бажано застосовувати нестероїдні та стероїдні протизапальні препарати, цитостатики (за винятком захворювань сполучної тканини).
4.2. Ренопротекція
Проводиться з метою максимально тривалого збереження залишкової функції нирок на етапі до діалізу.
Дієта без зниження або із помірним зниженням білку при обов'язковому застосуванні кетостерилу із розрахунку 1 капсула на 5 кг маси дитини на добу (за наявності показань - внутрішньовенного аміностерилу).
Цільові значення показників, що забезпечують ренопротекцію при ХЗН (адаптовано згідно до NKF K/DOQI, JNC 7, ESH/ESC, EBPG, 2003)
------------------------------------------------------------------
| Показник | Цільові значення | Медикаментозна |
| | | корекція |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Артеріальний |< 125/75 мм рт. ст. або |блокатори |
|тиск |нормальні вікові |(антагоністи) |
| |значення (на діалізі |ангіотензивних |
| |< 120-140/80-90 мм |рецепторів II (АРА або|
| |рт. ст.) |БРА II ), інгібітори |
| | | 1 |
| | |ангіотензинперетво- |
| | |рюючого ферменту |
| | |(іАПФ), дилтіазем, |
| | |фелодипін, |
| | |лерканідипін, |
| | |моксонідин |
| | |(фізіотенс), |
| | |некалійутримуючі |
| | |діуретики |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Альбумінурія |<= 30 мг/добу |БРА II , і-АПФ, |
|(протеїнурія) | | 1 |
| | |дилтіазем, моксонидін |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Анемія |Hb < 110-120 г/л, |в залежності від типу |
| |Ht < 33-37% (вікові |анемії - еритропоетин,|
| |особливості наведено в |препарати |
| |додатку 5) |елементарного заліза, |
| | |вітамін B або їх |
| | | 12 |
| | |комбінації |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Ліпідограма |нормальна або |статіни, фібрати |
| |гіпохолестеринемія | |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Гіперпаратиреоз |I-II стадія ХНН: |препарати кальцію, |
| |ПТГ - 35-70 пг/мл, |активні метаболіти та |
| |фосфор сироватки - |синтетичні аналоги |
| |0,87-1,48 ммоль/л; |вітаміну Д, фосфатні |
| |III стадія ХНН: |біндери, ренагель |
| |ПТГ - 70-110 пг/мл | |
| |(7,7-12,1 пмоль/л), | |
| |фосфор - | |
| |0,87-1,48 ммоль/л; | |
| |IV стадія ХНН: | |
| |ПТГ - 150-300 пг/мл | |
| |і вище | |
| |(16,6-33,0 пг/мл), | |
| |фосфор - | |
| |1,13-1,78 ммоль/л | |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Затримка росту |Нормальні вікові |Растан |
| |значення |0,6-1,0 ОД/кг/тиждень |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Оксид антний |нормальні значення |L-карнітин (під |
|стрес, дефіцит |карнітину сироватки, |контролем його рівня в|
|карнітину, |екскреція фолієвої |сироватці крові), |
|гіпергомоцисти- |кислоти з сечею |фолієва кислота |
|немія |< 10 нг/добу, фолати | |
| |сироватки - 6-20 нг/мл, | |
| |фолати еритроцитів - | |
| |160-640 нг/мл | |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Реологічні |нормальні значення |аспірин, клопідогрелю,|
|властивості | |тиклопедин |
|крові | | |
|----------------+------------------------+----------------------|
|Глікемія |нормальні значення за |згідно відповідних |
| |показником |протоколів |
| |глікозильованого | |
| |гемоглобіну Hb1 | |
| | c | |
------------------------------------------------------------------
Примітка. ІАПФ лизиноприл (даприл) корегується в дозі із I ступеня ХНН, всі інші - із I-II ступеня ХНН, моексиприл (моекс) потребує корекції дози лише із II-III ступеня ХНН.
Характеристика анемій при ХНН
------------------------------------------------------------------
| Вид анемії | Характе- | Діагностичні критерії |
| | ристика | |
| |еритроцитів | |
|-------------------+------------+-------------------------------|
|ЕДА |нормохромні,|| еритропоетин сироватки |
|(еритропоетиндефі- |нормоцитарна|v |
|цитна) | | |
|-------------------+------------+-------------------------------|
|ЗДА |гіпохромні, |залізо сироватки < 10 мкмоль/л,|
|(залізодефіцитна) |мікроцитарні|феритин сироватки < 100 нг/мл, |
| | |рівень сатурації трансферину |
| | |< 17%, трансферин сироватки |
| | |<0,3 г/л |
|-------------------+------------+-------------------------------|
|БДА |нормохромна,|гіпопротеїнемія < 50 г/л, |
|(білково-дефіцитна)|нормоцитарна|альбумінемія < 30 г/л |
|-------------------+------------+-------------------------------|
|ВДА |Гіперхромні,|| ретикулоцитів, лейкоцитів, |
|(вітамін-дефіцитна)|макроцитарні|v |
| | |тромбоцитів, | вітамінів в |
| | | v |
| | |сироватці крові, фолати |
| | |сироватки < 6 нг/мл, фолати |
| | |еритроцитів < 160 нг/мл, |
| | |екскреція фолієвої кислоти з |
| | |сечею > 10 нг/доба |
------------------------------------------------------------------
4.3. Замісна терапія
Включає гормональну терапію (еритропоетином, кальцитріолом тощо) та ниркову (діаліз, трансплантація).
Замісна терапія еритропоетином, кальцитріолом викладена в п. 5.2.
Підготовка до замісної ниркової терапії починається при рівні креатиніну сироватки > 0,3 ммоль/л з формування судинного доступу для гемодіалізу. У дітей молодшого віку (як правило, < 10 років) перевага надається перитонеальному діалізу в зв'язку з обмеженістю адекватного судинного доступу. Трансплантація нирки проводиться в III-IV стадії ХНН, при можливості - в максимально ранні строки (в тому числі - до діалізу).
Показання для початку діалізу
------------------------------------------------------------------
|креатинін крові >= 0,44 ммоль/л або ШКФ < 15 мл/хв. |
|----------------------------------------------------------------|
|гіперкаліємія > 6,5-7,0 ммоль/л |
|----------------------------------------------------------------|
|ускладнення, небезпечні для життя (набряк легень, злоякісна |
|артеріальна гіпертензія з ознаками застійної серцевої |
|недостатності, уремічний перікардит, набряк мозку, |
|декомпенсований метаболічний ацидоз) |
------------------------------------------------------------------
4.4. Попередження і лікування ускладнень
4.4.1. Дієтотерапія і водний режим
Основні завдання:
- зниження азотистого навантаження,
- забезпечення незамінними амінокислотами,
- компенсація енергетичних витрат.
В залежності від стадії ХЗН-ХНН можна застосовувати дієти:
------------------------------------------------------------------
| Стадія ХЗН | Дієтичний раціон |
|----------------------+-----------------------------------------|
|I |Згідно основного захворювання |
|----------------------+-----------------------------------------|
|II |7 |
|----------------------+-----------------------------------------|
|III |7-Б |
|----------------------+-----------------------------------------|
|IV |7-А |
|----------------------+-----------------------------------------|
|V |7-Г |
------------------------------------------------------------------
Основні принципи дієтотерапії:
------------------------------------------------------------------
|Обмеження білка |в залежності від стадії ХНН |
| |- II: 0,9-1,1 г/кг/доб. |
| |- III-IV: 0,9-1,0 г/кг/доб. |
| |(у дітей з вагою понад 50 кг - |
| |0,5-0,9 г/кг/доб.) при |
| |застосуванні кетостерилу |
| |- діаліз: фізіологічна потреба |
| |----------------------------------------------|
| |в залежності від віку |
| |- підлітки - 0,5-1,2 г/кг/доб. |
| |- молодші діти - 2,0-1,2 г/кг/доб. |
| |- немовлята - 4,0-2,0 г/кг/доб. |
| |----------------------------------------------|
| |Але за будь-якої стадії і віку не менше |
| |20 г/доб. |
| |----------------------------------------------|
| |збагачення раціону незамінними амінокислотами |
| |та їх аналогами (наприклад, малобілковими |
| |харчовими сумішами "Сурвімед ренал" |
| |("Fresenius", ФРН), "Реналайт" ("Croun |
| |Laboratories Inc", США), "Апротен" |
| |("Dieterba", Італія) або препаратами |
| |кетокислот - кетостерил |
| |----------------------------------------------|
| |збільшення частки рибного і рослинного білка |
| |та сої |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Обмеження |збільшення в раціоні поліненасичених жирних |
|тваринних жирів |кислот (олія, морепродукти) |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Збільшення |темні сорти меду, яйця, вівсяна і гречана |
|вуглеводів |крупи, боби, шоколад, какао, шипшина, персики,|
| |овочі та фрукти (обмежено - чорнослив, ізюм, |
| |банани, зелень) |
| |----------------------------------------------|
| |в III-IV стадії - розвантажувальні |
| |вуглеводні дні щотижня (рисова дієта) |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Достатня |35-120 ккал/кг/добу |
|енергетична |----------------------------------------------|
|цінність |забезпечується на 75% вуглеводами, |
| |20% - жирами, 5% - білками |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Питний режим |включає чай, лужну мінеральну воду, чисту |
| |воду, компоти, молочні продукти |
| |----------------------------------------------|
| |кількість випитого не лімітується, але |
| |контролюється |
| |----------------------------------------------|
| |Прийом рідини обмежується за наявності значних|
| |набряків та гіпертензії |
| |----------------------------------------------|
| |в III-IV стадії ХНН при зниженні діурезу |
| |об'єм рідинного навантаження за добу |
| |розраховується за формулою: 300-500 мл + |
| |діурез напередодні в мл |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Обмеження солі |при гіпертензії та вираженому набряковому |
| |синдромі в додіалізному періоді |
| |----------------------------------------------|
| |на гемодіалізі (2-3 г/добу солі приводить до |
| |зростання ваги тіла на 200-300 г/добу за |
| |рахунок затримки рідини) |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Надходження калію|не обмежене в поліуричній стадії |
| |----------------------------------------------|
| |мінімальне при олігурії |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Надходження |обмеження в олігурії |
|фосфатів |----------------------------------------------|
| |містяться в молочних продуктах, рибі, горіхах,|
| |бобових |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Дефіцит заліза |телятина, риба, пташине м'ясо, грецькі горіхи |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Дефіцит вітаміну |м'ясо, яєчний жовток, твердий сир, молоко, |
|B |кетова ікра |
| 12 | |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Дефіцит фолієвої |свіжі овочі, шпинат, спаржа, салат, бобові, |
|кислоти |гриби, фрукти |
------------------------------------------------------------------
4.4.2. Дезінтоксикація та зменшення проявів метаболічного ацидозу
Виведення уремічних токсинів шляхом
- ентеропасажу (наприклад, дуфалак, нормазе),
- збільшення навантаження per os цитратними сумішами (цитрат кальцію) та бікарбонатом натрію (содою)
- призначення оральних сорбентів (наприклад, поліфепан, ентеросгель, белосорб, активоване вугілля), ліпіну, стімолу
- застосування незамінних амінокислот (наприклад, аміностерил, кетостерил),
- використання рослинних препаратів (наприклад, хофітолу у розчині і таблетках, канефрону у краплях і таблетках, лєспефлану),
- ферменти (при нормальному значенні альфа-амілази): креон
- симбіотики (симбітер) або пробіотики
- препарати, що знижують здуття кишки (еспумізан)
4.4.3. Гіперкаліемія
------------------------------------------------------------------
| Рівень калію | Заходи |
|-----------------+----------------------------------------------|
| 5,5-6,0 ммоль/л |катіонообмінні смоли внутрішньо і в клізмах, |
| |20% розчин глюкози з інсуліном довенно |
| |(на 5 г глюкози - 1 ОД простого інсуліну) |
|-----------------+----------------------------------------------|
|6,0 - (6,5-7,0) |довенно препарати кальцію, потім - бікарбонату|
|ммоль/л |натрію і глюкози з інсуліном |
|-----------------+----------------------------------------------|
|> 6,5-7,0 ммоль/л|Діаліз |
------------------------------------------------------------------
4.4.4. Ацидоз
------------------------------------------------------------------
| | Заходи |
|-----------------+----------------------------------------------|
|SB < 18-20 |лужні мінеральні води, розчин соди, цитратна |
|ммоль/л |суміш per os, виключення кислих валентностей в|
|ВЕ > -10 |харчуванні, клізми |
|-----------------+----------------------------------------------|
|Декомпенсація |Діаліз |
|(ВЕ < -10) | |
------------------------------------------------------------------
4.4.5. Затримка росту (більше двох сигм від норми)
рекомбінантний гормон росту (растан) 0,6-1 ОД/кг на тиждень підшкірно
модифікація дієти із застосування кетостерилу
4.4.6. Неврологічні порушення
згідно прийнятих протоколів за основними напрямками,
транквілізуючі засоби
Підвищення C-реактивного протеїну під час діалізу є несприятливим фактором.
5. Медикаментозне лікування
5.1. Лікування причинного захворювання
Проводиться згідно відповідних протоколів за наявності активного процесу.
5.2. Ренопротекція (основна)
5.2.1. Корекція гіпертензії та протеїнурії
------------------------------------------------------------------
| Препарат вибору * | Примітки |
|-----------------------------+----------------------------------|
|БРА II |в моно або комбінованому режимі |
| 1 | |
|-----------------------------| |
|ІАПФ | |
|-----------------------------| |
|Дилтіазем, фелодипін | |
|-----------------------------| |
|Петльові діуретики | |
|-----------------------------+----------------------------------|
|Моксонидін |етіотропний препарат у блокуванні |
| |ренін-ангіотензинової системи |
------------------------------------------------------------------
---------------
* Перелік препаратів і дози надано в додатку 6.
Окрім того, застосовуються режимні заходи - зниження зайвої ваги, зменшення солі в харчовому раціоні тощо. В разі відсутності ефекту - діаліз з ультрафільтрацією, можливе проведення бінефректомії, емболізації ниркових артерій.
5.2.2. Корекція анемії
Анемія при ХНН, як правило, має еритропоетиндефіцитний характер.
Лікування препаратами еритропоетину.
-----------------------------------------------------------------------
| Препарат |Початкова |Максимальна|Підтримуюча | Примітки |
| | доза | доза | доза | |
|--------------+------------+-----------+-------------+---------------|
|бета- |80-100 ОД/кг|300 ОД/кг в| 25-50% від |Hb > 90 г/л і у|
|еритропоетин | в 1-3 р/тж | 1-3 р/тж |максимальної,|дітей > 5 років|
|(рекормон) |------------| | 1 раз на |---------------|
|підшкірно * | 100-300 | | 1-2 тижні |Hb < 90 г/л і у|
|або довенно | ОД/кг в | | |дітей < 5 років|
| | 1-3 р/тж | | | |
|--------------+------------+-----------+-------------+---------------|
|альфа- |50-75 ОД/кг |300 ОД/кг в| 25-50% від |Hb > 100 г/л |
|еритропоетин |в 2-3 р/тж | 1-3 р/тж |максимальної,| |
|(епрекс, |------------| | 1 раз на |---------------|
|епокрин) |75-100 ОД/кг| | 1-2 тижні |Hb < 100 г/л |
|довенно | в 2-3 р/тж | | | |
-----------------------------------------------------------------------
---------------
* У пацієнтів, які не отримують діаліз, зручнішим є підшкірний шлях введення (довенно еритропоетин вводиться в разі одночасного застосування препаратів заліза).
Оцінка ефективності терапії еритропоетином проводиться щомісячно:
------------------------------------------------------------------
| Показник | Динаміка | Подальші заходи |
|----------------+----------------+------------------------------|
|Hb, Ht, |приріст |дозу збільшити на 25%-50% |
|Ретикулоцити |Hb < 12 г/л | |
| |та Ht < 2-4% | |
| |----------------+------------------------------|
| |нормалізація Hb |дозу зменшити на 25% та |
| | |подовжити без обмежень в |
| | |тривалості |
|----------------+----------------+------------------------------|
|співвідношення |< 10 |відміна в зв'язку з |
|еритропоетин/Hb | |неефективністю |
------------------------------------------------------------------
Показаннями для припинення призначення еритропоетину є трансплантація нирки та неефективність терапії, пов'язана із розвитком червоноклітинної аплазії.
Інші протианемічні заходи призначаються в разі комбінованого генезу анемії (одночасно з еритропоетином) або при неможливості використання еритропоетину.
Перед призначенням еритропоетину доцільна корекція вмісту заліза (до цільового рівня), яка досягається:
- комбінованими двовалентними препаратами (краще всмоктуються),
- препаратами тривалентного заліза,
- препаратами заліза у поєднанні з вітамінами (глобірон, фенюльс, фенотек, фефол, ранферон-12, гемоферон, сорбіфер-дурулес, фефол-віт).
------------------------------------------------------------------
| Вік | Початкова | Терапевтична | Підтримуюча | Примітки |
| | доза * | доза * | терапія | |
|----------------------------------------------------------------|
| Додіалізний період |
|----------------------------------------------------------------|
|< 1 року|50% від |5-8 мг/кг/доб.|Половинна доза|у рідкій |
| |максимальної|6-8 тж |2-3 тж |формі - |
| |з | | |гемофер, |
| |досягненням | | |мальтофер, |
|--------|повної дози |--------------| |актиферін, |
|1-3 роки|протягом |100 мг/доб. | |гемоферон |
| |7 днів |6-8 тж | | |
|--------| |--------------| |------------|

................
Перейти до повного тексту