На виконання спільного наказу Міністерства охорони здоров'я та Академії медичних наук України від 11.09.03 N 423/59 та з метою покращання надання медичної допомоги дітям з патологією зору в Україні

1. Затвердити Протоколи лікування дітей за спеціальністю "Дитяча офтальмологія" (далі - Протоколи):

1.1. Протокол лікування дітей з глаукомою (додається);

1.2. Протокол лікування катаракти у дітей (додається);

1.3. Протокол лікування косоокості у дітей (додається);

1.4. Протокол лікування дітей з міопією (додається);

1.5. Протокол лікування птозу у дітей (додається);

1.6. Протокол лікування патології сльозних органів у дітей (додається).

2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь охорони здоров'я обласних, Севастопольської міської, Головного управління охорони здоров'я та медичного забезпечення Київської міської державних адміністрацій, керівникам лікувально-профілактичних закладів, підпорядкованих МОЗ України:

2.1. Забезпечити впровадження в діяльність закладів охорони здоров'я Протоколів починаючи з 1 лютого 2005 року.

2.2. Щороку до 1 січня направляти до МОЗ України пропозиції щодо внесення змін та доповнень до Протоколів.

3. Управлінню організації медичної допомоги дітям і матерям, головному позаштатному спеціалісту МОЗ України зі спеціальності "Дитяча офтальмологія" вивчати пропозиції та раз на три роки, при необхідності, вносити зміни до Протоколів.

Контроль за виконанням наказу залишаю за собою.

Вроджена глаукома - захворювання очей, в основі якого лежить неправильний розвиток дренажної зони ока, внаслідок чого порушується відтік внутрішньо очної рідини.

Вторинна глаукома - захворювання очей спричинене забрудненням відтоку внутрішньо очної рідини внаслідок запальних або травматичних змін кута передньої камери чи гіперпродукції внутрішньо очної рідини внаслідок нейросудинних розладів.

2.1. Вроджена глаукома:

2.1.1. За походженням:

- спадкова

- внутрішньо-утробна

2.1.2. За локалізацією патології розвитку:

- в претрабекулярній зоні;

- при аномалії розвитку шлемового каналу;

- при аномалії розвитку водяних вен;

- при комбінації даних варіантів.

2.1.3. За формою захворювання:

- проста (тільки з аномаліями розвитку дренажної зони ока)

- з супутньою місцевою патологією (анірідія, колобома райдужки, синдром Франка-Каменецкого)

- з супутньою місцевою та загальною патологією (синдром Стерж-Вебера, Рігера, Лоу, Дауна, нейрофіброматоз)

2.1.4. За перебігом:

- Злоякісний

- Типовий

- Доброякісний

- З спонтанною зупинкою прогресування

Незалежно від динаміки хвороба потребує раннього оперативного втручання.

2.2. Вторинна глаукома:

2.2.1. Глаукома вторинна внаслідок травм ока (травматична) - Н 40.3.

2.2.2. Глаукома вторинна внаслідок запалення ока (увеальна) - Н 40.4.

2.2.3. Глаукома вторинна внаслідок інших хвороб ока (факогенна) - Н 40.5.

3.1. Анамнез, за яким встановлюється діагноз спадкової та внутрішньо-утробної глаукоми.

3.2. Офтальмологічне обстеження:

- Біомікроскопія;

- біометрія-кератометрія;

- визначення величини передньо-задньої осі ока (ПЗВ);

- гоніоскопія;

- офтальмоскопія;

- тонометрія.

Новонароджені та діти молодшого віку обстежуються під наркозом.

Діагноз вродженої та вторинної глаукоми встановлюють при наявності комплексної оцінки офтальмологічного статусу:

1. Наявність постійного або періодичного рогівкового синдрому (світлочутливість, сльозотеча, тріщини десцеметової оболонки).

2. Збільшення відносно вікової норми діаметра рогівки, лімба, глибини передньої камери очного яблука, ПЗВ. За цими параметрами визначається стадія захворювання.

3. Наявність патології райдужно-рогівкового кута (гоніодизгенез) певного ступеню:

- гоніодизгенез 1 ступеню - кут відкритий, видно циліарне тіло;

- гоніодизгенез 2 ступеню - райдужка прикріплена на рівні задньої третини трабекули;

- гоніодизгенез 3 ступеню - райдужка прикріплена на рівні середини трабекули.

4. Значення ВОТ:

- в нормі (до 22 мм. рт. ст.);

- помірно-підвищений (23-30 мм. рт. ст.);

- високий (31-40 мм. рт. ст.);

- дуже високий (41 мм. рт. ст. і більше).

При встановленні діагнозу вроджена та вторинна глаукома показане хірургічне лікування.

5.1. Призначення режиму закапування крапель для стабілізації ВОТ.

5.2. Застосування препаратів для поліпшення функції сітківки.

5.3. Застосування препаратів загально-оздоровлюючого напрямку.

6.1. За динамікою перебігу захворювання:

6.1.1. Стабілізація процесу:

- повне зникнення рогівкового синдрому;

- значне зменшення або зникнення глаукоматозної екскавації;

- нормалізація офтальмотонусу;

- відсутність патологічного збільшення ока;

- стабільний стан зорових функцій.

6.1.2. Зменшення темпів прогресування захворювання.

Післяопераційне спостереження за офтальмологічним статусом в динаміці через 1 міс., через 3 міс., наступні через 3-6 міс.

Катаракта - змутніння кришталика, яке супроводжується зниженням гостроти зору від незначного ослаблення до світовідчуття.

I. За походженням:

- вроджені;

- набуті (ускладнені, травматичні);

- вторинні (післяопераційні).

II. За формою та локалізацією:

- полярні (передні та задні);

- капсулярні (передні та задні);

- ядерні;

- зонулярні;

- чашоподібні;

- повні (дифузні);

- плівчаті;

- атипові;

- напіврозсмоктані.

III. За наявністю чи відсутністю ускладнень та супутніх патологічних змін:

- прості (крім змутніння кришталика інших змін немає);

- з ускладненнями (ністагм, косоокість, мікрофтальм, змутніння скловидного тіла, колобома судинної оболонки, атрофія зорового нерва).

IV. За ступенем зниження гостроти зору:

- I ст. - 0,3 і вище;

- II ст. - 0,2-0,05;

- III ст. - нижче 0,05.

Вроджені катаракти можуть бути спадковими або виникають внаслідок впливу різних тератогенних факторів на кришталик плоду у внутрішньоутробному періоді.

Спадкові катаракти є наслідком генних, геномних та хромосомних мутацій, частіше успадковуються по аутосомно-домінантному типу, рідше - по аутосомному-рецесивному.

Більшість вроджених катаракт виникають внаслідок порушень внутрішньоутробного розвитку (при інтоксикаціях, іонізуючих випромінюваннях, гіповітамінозах, інфекційних захворюваннях матері).

Набуті катаракти можуть виникати внаслідок травм (травматичні) та в результаті хронічних захворювань очного яблука (ускладнені).

Вторинні катаракти розвиваються на афакічних та артифакічних очах (при змутнінні та фіброзному перероджені задньої капсули, проліферації епітелію кришталикової сумки - кулі Адамюка-Ельшніга).

3.1. Клінічні:

- зниження зорових функцій у дітей, ступінь яких залежить від виду катаракти за рахунок порушення прохідності оптичних середовищ внаслідок змутніння кришталика;

3.2. Інструментальні:

- біомікроскопія;

- офтальмоскопія;

- сканування очного яблука;

- ехобіометрія.

3.3. Параклінічні:

- комбінування з косоокістю, ністагмом, мікрофтальмом, змутнінням скловидного тіла, аномаліями судинної оболонки зорового нерва та сітківки (при вроджених катарактах);

- діагностування хронічних захворювань очного яблука при ускладнених катарактах: увеїту різної етіології (ревматоїдного, туберкульозного, токсоплазмозного, вірусного);

- діагностування глаукоми;

- діагностування дистрофії та відшарування сітківки.

3.4. Можливі лабораторні ознаки (при ускладнених катарактах):

- підвищені показники сіалових кислот, С-реактивного протеїну, ревматоїдних факторів у сироватці крові;

- підвищення титрів Ig G та Ig M до герпетичних, цитомегало-вірусних, токсоплазмозних антигенів;

- позитивні показники полімеразних ланцюгових реакцій до інфекційних антигенів.

При діагностуванні вродженої катаракти в залежності від ступеню змутніння кришталика призначається:

- плеоптичне лікування (при часткових катарактах без ураження центральної зони кришталика);

- хірургічне лікування (при катарактах, які призводять до формування обскураційної амбліопії).

При травматичних та ускладнених катарактах, які супроводжуються зниженням зорових функцій, рекомендоване проведення хірургічного втручання на фоні медикаментозної протизапальної терапії.

Питання про термін видалення вродженої катаракти вирішується індивідуально, в залежності від клінічної форми катаракти, залишкової гостроти зору, загального стану дитини.

В зв'язку з ризиком виникнення обскураційної амбліопії при вродженій катаракті хірургічне лікування вродженої катаракти повинно проводитись:

- ранній термін (у віці 2-3 місяців) при однобічній катаракті;

- 6-8 місяців при двобічних катарактах;

- проводиться екстракція катаракти з подальшим призначенням оптимальної корекції контактними лінзами чи окулярами, а з 4-5 років - імплантація інтраокулярних лінз;

- За індивідуальними показаннями проводиться імплантація ІОЛ у дітей раннього віку (водночас з екстракцією катаракти) у спеціалізованих закладах 4-го рівня акредитації.

Раннє оперативне втручання показане при:

- повних, напіврозсмоктаних, плівчастих катарактах;

- ядерних, атипових, зонулярних катарактах з діаметром змутніння центральної зони більше 3 мм, коли в умовах мідріазу неможливо провести офтальмоскопію;

- наявність ригідної зіниці при всіх формах катаракти;

- появі ністагму при різних формах катаракти.

При будь-якій формі катаракти операція може бути відстрочена в тих випадках, коли є загальні протипоказання до проведення хірургічного втручання і наркозу (гострі інфекції, хронічні захворювання в стадії загострення та декомпенсації, алергічний статус, тімомегалія та ін.).

При ускладнених та травматичних катарактах проводиться екстракція катаракти чи екстракція катаракти з імплантацією ІОЛ.

При вторинних катарактах у дітей після 5-ти років виконується лазердісцизія, а до 5-ти років - хірургічне видалення вторинної катаракти.

- екстракапсулярна екстракція катаракти (факоаспірація, лінеарна екстракція, факоемульсифікація);

- капсулвіктректомія;

- екстракція катаракти з імплантацією ІОЛ.

- корекція афакії та можливої аметропії (контактними лінзами чи окулярами);

- плеоптичне лікування (фото стимуляція, лазер стимуляція сітківки, оклюзія).

Проводиться в післяопераційному періоді препаратами протизапальної дії:

- інстиляції кортикостероїдних препаратів (0,1% р-н дексаметазону - по 1 кр. 6 разів на день);

- інстиляції антисептиків та антибіотиків (0,02% р-н декаметоксину, 0,25% р-н левоміцетину, норфлоксацин, ципролет, цилаксан, тобрекс, флоксал - по 1 кр. 6 разів на день);

- інстиляції комбінованих препаратів (р-н гаразону, софрадексу, максітролу - по 1 кр. 6 разів на день);

- інстиляції нестероїдних протизапальних препаратів (1% р-н парацетамолу, наклоф, окубракс - по 1 кр. 5 разів на день;

- інстиляції мідріатиків (0,5% р-н тропікаміду, 1% р-н атропіну - по 1 кр. 2 рази на день);

- інстиляції гіпотензивних препаратів (0,25-0,5% р-ни тімололу - по 1 кр. 2 рази на день);

- парабульбарні ін'єкції дексаметазону в віковій дозі (1-4 мг).

При травматичних та ускладнених катарактах в післяопераційному періоді призначаються за показаннями антибактеріальні препарати в вікових дозах (ампіцилін, цефазолін, цефтріаксон, гентаміцин та ін.).

Косоокість - це патологія окорухового апарату, що супроводжується відхиленням однієї із зорових ліній від спільної точки фіксації та глибокими сенсорними порушеннями.

2.1. Н.49 - Паралітична косоокість

Н.49.0. Параліч третього (окуломоторного) нерва.

Н.49.1. Параліч четвертого (блокового) нерва.

Н.49.2. Параліч шостого (відвідного) нерва.

Н.49.3. Повна (зовнішня) офтальмоплегія.

Н.49.4. Прогресуюча зовнішня офтальмоплегія.

Н.49.9. Паралітична неуточнена косоокість.

2.2. Н.50 - інші форми косоокості

Н.50.0. Збіжна співдружня косоокість

Н.50.1. Розбіжна співдружня косоокість

Н.50.2. Вертикальна косоокість

Н.50.4. Інші, неуточнені.

Н.50.5. Гетерофорія.

Н.50.6. Механічна косоокість.

Н.50.8. Інші уточнені види косоокість.

Н.50.9. Косоокість неуточнена.

- Відхилення однієї із зорових ліній від спільної точки фіксації.

- Порушення бінокулярного зору.

- Первинний кут відхилення дорівнює вторинному.

3.1. Методи діагностики:

3.1.1. Визначення кута відхилення за Гіршбергом.

3.1.2. Тест "прикриття".

3.1.3. Визначення первинного та вторинного кута відхилення (тестом "прикриття").

3.1.4. Визначення характеру зору (одночасний, монокулярний)

3.1.5. Визначення кута косоокісті за допомогою синоптофора (об'єктивний кут, суб'єктивний кут, фузійний резерв).

3.2. Паралітична косоокість.

Ознаки:

- Відсутність рухів ока в той чи інший бік або зменшення обсягу рухів (по горизонталі або вертикалі).

- Первинний кут відхилення не дорівнює вторинному (кут вторинного відхилення більший ніж кут первинного відхилення).

- Диплопія, що зникає при закриванні одного ока.

- Вимушене положення голови - очний тортіколіс.

3.3. Особливі (атипові) форми косоокості:

3.3.1. Ексцес дивергенції

- відхилення одного з очей назовні непостійне, частіше при погляді вдалену;

- при фіксації близько розташованого предмета є бінокулярний зір.

3.3.2. Синдром Штіллінга-Тюрка-Дуана.

- відхилення очного яблука всередину не обов'язкове;

- відсутність рухів ока назовні та обмеження рухів до носа;

- енофтальм при аддукції;

- звуження очної щілини при аддукції та розширення при спробі

- повернути око назовні;

- відхилення ока по вертикалі.

3.3.3. Синдром Грефе.

- птоз верхньої повіки;

- атрофія зовнішніх м'язів ока (часто до повної нерухомості ока);

- атрофія м'язів язика, м'якого піднебіння, гортані, жувальних м'язів.

3.3.4. Синдром переміжної вертикально-горизонтальної девіації (ВГД).

- при фіксації одним оком друге око відхиляється по горизонталі, а при фіксації другим оком спостерігається відхилення першого по вертикалі.

4.1. Співдружня косоокість

ЕТАПИ:

I. КОРЕКЦІЯ АМЕТРОПІЇ

II. ПЛЕОПТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ

III. ОРТОПТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ

IV. ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ

V. ПОСТХІРУРГІЧНЕ ОРТОПТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ

VI. ДИПЛОПТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ

I ЕТАП: Оптична корекція аметропії

Призначається за даними статичної рефракції. Акомодаційний фактор визначається після 3-х денної атропінізації (розчин атропіну сульфату 1% інстилюється в обидва ока двічі на день протягом 3-х днів.) Окуляри надіваються на широкі зіниці на висоті циклоплегії.

Збіжна косоокість + гіперметропія -> повна корекція мінус 1,0 Д на тонус циліарного м'яза (при наявності астигматизма - повна корекція астигматизма)

Збіжна косоокість + міопія -> мінімальна корекція, яка дає максимальну гостроту зору

Розбіжна косоокість + гіперметропія -> гіперметропічна корекція призначається лише у випадку наявності амбліопії (гострота зору < 0.6)

Розбіжна косоокість + міопія -> повна корекція міопії

Через один місяць після призначення корекціі оцінюється положення очей та гострота зору, визначається ступінь амбліопії.

II ЕТАП: Плеоптичне лікування

Мета: Нормалізація та закріплення правильної фіксації;

Підвищення гостроти зору.

1. Оклюзія - виключення ока, гострота зору якого вища (монолатеральна) або по черзі - при однаковій гостроті зору (альтернуюча).

2. Засвіти: - Метод Кюпперса (з використанням негативного послідовного образу); метод Аветисова (ефективний лише при правильній фіксації); метод Ковальчука; "фігурні сліплячі поля" (ФСП) з допомогою імпульсного спалаху.

3. Лазер-стимуляція сітківки (СМ-4, СМ-5).

III ЕТАП: Ортоптичне лікування

Ортоптичне лікування можна починати при підвищенні гостроти зору більше ніж 0,3.

Мета: Розвиток біфовеального злиття та фузійних резервів (ФР) - позитивних та негативних.

Синаптофор: починають з мигань з високою частотою, поступово зменшуючи частоту мигань. Об'єктивний кут (ОК) повинен відповідати суб'єктивному куту (СК). У випадку аномальної кореспонденції сітківок (АКС) заняття проводити до досягнення результату.

Норми ФР: (+) позитивні - до 30 градусів;

(-) негативні - до 10 градусів.

IV ЕТАП: Хірургічне лікування

Показання: Наявність кута девіації (крім випадків акомодаційної Косоокості)

Вроджена або рання (до 1 року) косоокість повинна оперуватись якомога раніше з метою вироблення правильних сенсорних зв'язків.

Крім того без попереднього ортоптичного лікування слід проводити I - етап хірургічного лікування косоокості з великим кутом девіації.

ОПЕРАЦІЇ:

Рецесія прямого м'яза (при збіжній косоокості - внутрішнього прямого, при розбіжній зовнішнього прямого);

Резекція прямого м'яза (при збіжній косоокості - зовнішнього прямого, при розбіжній - внутрішнього прямого).

При вертикальній косоокості - послаблення або посилення відповідних м'язів.

Дозування рецесії та резекції проводиться з допомогою набору призм або за кутом девіації (по Гіршбергу). Додаток N 2.3.

V ЕТАП: Диплоптичне лікування

Мета: Розвиток просторового зору

Диплоптика 1: Відновлення механізмів біфіксації.

Диплоптика 2: Розмежування акомодації та конвергенції.

Диплоптика 3: Розвиток фузійних резервів з допомогою призм.

Диплоптика 4: Вправи на розвиток стійкої фузії.

Диплоптичні вправи проводять при симетричному положенні очей, що було досягнуте з допомогою оптичної корекції або операції.

4.2. Паралітична косоокість

Паралітична косоокість проводиться після визначення локалізації вогнища ураження, ретельного неврологічного обстеження та електроміографії.

Терапія основного захворювання.

Консервативне лікування: вправи, направлені на розвиток рухів ока, електростимуляція уражених м'язів, медикаментозне лікування.

При стійких паралічах та парезах показане оперативне лікування (але не раніше ніж через 12 місяців після активного лікування та стабілізації процесу)

Для того, щоб уникнути появи контрактур, не рекомендується відкладати операцію на тривалий час.

При вродженій паралітичній косоокості доцільно проводити хірургічне лікування у віці 3-4 років.

ОПЕРАЦІЇ ПРИ ПАРАЛІТИЧНІЙ КОСООКОСТІ

Мета: Виведення паралізованого ока в первинне положення, збільшення обсягу рухів очного яблука.

Методи: E. Hummelsheim (1908): при паралічі відвідного нерва

Утворення сухожильно-м'язевих лоскутів з верхнього та нижнього прямих м'язів з подальшим підшиванням цих лоскутів до склери недалеко від місця прикріплення зовнішнього прямого м'яза.

R. O'Connor (1919): вдосконалена методика - лоскути підшивають не до склери, а до паралізованого м'яза.

А.І. Короєв (1953, 1956): модифікована операція О'Коннора - при трансплантації м'язів перерізують верхню та нижню третину паралізованого м'яза не в місці переходу її в сухожилля, а біля її прикріплення до склери та зшивають їх з половинками верхнього та нижнього прямих м'язів.

Якщо при паралічу відвідного нерва девіація відсутня або кут відхилення не перевищує 5-7 градусів, можна обмежитись пересадкою верхніх прямих м'язів. При відхиленні ока до 15-20 градусів доцільна також резекція зовнішнього прямого м'яза, а при девіації більш ніж 15-20 градусів - і рецесія внутрішнього прямого м'яза. (Комбіноване лікування в таких випадках слід починати з рецесії внутрішнього прямого м'яза).

Консервативне лікування дітей з косоокістю проводиться в кабінетах охорони зору, спеціалізованих дитячих закладах, школах-інтернатах для дітей із зниженим зором (за місцем проживання), а також в спеціалізованому очному дитячому санаторії для дітей "Барвінок" (Тернопільська обл.).