Відповідно до статті 33 Основ законодавства України про охорону здоров'я , підпункту 4 пункту 4 Положення про Міністерство охорони здоров'я України , затвердженого Указом Президента України від 13 квітня 2011 року № 467, з метою уніфікації вимог до обсягів і якості надання акушерсько-гінекологічної допомоги, зниження рівня материнської та малюкової захворюваності та смертності при багатоплідній вагітності

1. Затвердити Порядок надання медичної допомоги жінкам з багатоплідною вагітністю, що додається.

2. Департаменту медичної допомоги (С. Хотіна) забезпечити подання цього наказу на державну реєстрацію до Міністерства юстиції України в установленому законодавством порядку.

3. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра - керівника апарату А. Терещенко.

4. Цей наказ набирає чинності з дня його офіційного опублікування.

1. Цей Порядок регулює відносини між пацієнтами (жінками) та закладами охорони здоров'я державної та комунальної форм власності, які забезпечують надання медичної допомоги жінкам з багатоплідною вагітністю.

2. У цьому Порядку терміни вживаються в таких значеннях:

амніоредукція - видалення надлишку амніотичної рідини шляхом пункції амніотичної порожнини плода; може поєднуватися із септостомією;

багатоплідна вагітність (далі - БВ) - така вагітність, при якій в організмі жінки розвиваються одночасно два плоди або більше;

багатоплідні пологи (далі - БП) - народження двох та більшої кількості (незалежно живих чи мертвих) дітей від однієї вагітності;

вибірковий фетоцид - припинення життєдіяльності одного з плодів при БВ шляхом медичного втручання;

дихоріальна двійня (далі - ДХД) - двійня, за якої кожен плід має окрему плаценту (хоріон);

дихоріальна діамніотична трійня (далі - ДХДАТ) - трійня, за якої один плід має окрему плаценту та амніотичну порожнину, а два плоди мають одну спільну плаценту та спільну амніотичну порожнину;

дихоріальна триамніотична трійня (далі - ДХТАТ) - трійня, за якої один плід має окрему плаценту, а два плоди - одну спільну плаценту; кожен з плодів має окрему амніотичну порожнину;

діамніотична двійня (далі - ДАД) - двійня, за якої кожен з плодів знаходиться в окремій амніотичній порожнині. Дихоріальна двійня завжди діамніотична, монохоріальна двійня може бути діамніотична (у переважній більшості випадків) або моноамніотична;

зниклий близнюк - ембріон/плід, який загинув внутрішньоматково в І триместрі гестації (переважно до 10 тижнів вагітності) та згодом повністю або частково реабсорбувався материнським організмом;

комбіновані пологи - такі пологи, за яких Плід А народжується через природні пологові шляхи, а Плід Б - шляхом кесарева розтину (далі - КР);

моноамніотична двійня (далі - МАД) - двійня, за якої відсутня міжамніотична мембрана (перетинка) та обидва плоди знаходяться в одній амніотичній порожнині. Вона буває: природна - лише при монохоріальній двійні; ятрогенна - порушення цілості міжамніотичної мембрани внаслідок медичних втручань (септостомія, фетоскопічні операції);

монохоріальна двійня (далі - МХД) - двійня, за якої плоди мають одну спільну плаценту (хоріон);

монохоріальна діамніотична трійня (далі - МХДАТ) - трійня, за якої плоди мають одну спільну плаценту (хоріон), при цьому один плід має окрему амніотичну порожнину, а два інших плоди мають одну спільну амніотичну порожнину;

монохоріальна моноамніотична трійня (далі - МХМАТ) - трійня, за якої плоди мають одну спільну плаценту (хоріон) та одну спільну амніотичну порожнину;

монохоріальна триамніотична трійня (далі - МХТАТ) - трійня, за якої плоди мають одну спільну плаценту (хоріон), але кожен плід має свою окрему амніотичну порожнину;

невідповідний ріст плодів (далі - НРП) - це різниця між передбачуваними масами та розмірами плодів, виражена у відсотках;

паперовий плід - являє собою мацерацію плода після його ранньої (кінець І - початок ІІ триместру вагітності) загибелі з наступною дегідратацією та частковою реабсорбцією компонентів плода та плаценти, що не розвивається;

плід-донор - один з плодів при СМП, від якого кров значною мірою перетікає у судинне русло іншого плода (реципієнта), при цьому в донора виникають гіповолемія, анемія, олігурія, маловоддя, затримка росту;

плід-реципієнт - один з плодів при СМП, до судинного русла якого кров перетікає від іншого плода (донора), при цьому в реципієнта виникають гіперволемія, поліцитемія, поліурія, багатоводдя, застійна серцева недостатність, набряки;

септостомія - формування штучного отвору у міжамніотичній мембрані; септостомія може виконуватись під час амніоредукції (під контролем ультразвукового дослідження (далі - УЗД);

синдром зворотної артеріальної перфузії - порушення розвитку одного з плодів при МХД внаслідок недостатнього кровопостачання до верхньої половини тулуба;

синдром міжблизнюкового перетікання (далі - СМП) або синдром фето-фетальної трансфузії - скид крові від одного плода (донора) до іншого (реципієнта) внаслідок незбалансованості плацентарно-плодового та внутрішньоплацентарного кровообігу за наявності у плаценті крупних артеріо-венозних анастомозів між судинними руслами обох плодів. Зустрічається виключно при монохоріальному типі плацентації незалежно від кількості плодів;

трихоріальна трійня (далі - ТХТ) - трійня, за якої кожен плід має окрему плаценту (хоріон) та окрему амніотичну порожнину.

3. Акушерська допомога жінкам з БВ має надаватися тільки лікарем- акушером-гінекологом.

4. Лікування ускладнень БВ має здійснюватись у закладах ІІІ рівня перинатальної допомоги.

5. Медична допомога у пологах вагітним з БВ надається:

1) у закладах ІІ рівня надання перинатальної допомоги - з неускладненою дихоріальною діамніотичною двійнею;

2) у закладах ІІІ рівня надання перинатальної допомоги - з ускладненою дихоріальною діамніотичною двійнею, ДХД та трійнею.

6. Термінологія, яка стосується БВ та БП, повинна використовуватись лікарями-акушерами-гінекологами та акушерками (медсестрами) під час ведення відповідної медичної документації та формулювання діагнозу.

7. Статистичне звітування має здійснюватись згідно з кодами стану або захворювання (МКХ-10), що відносяться до багатоплідної вагітності (додаток 1).

8. Усім вагітним жінкам необхідно провести УЗД в терміні вагітності 11 тижнів + 1 день - 13 тижнів + 6 днів (КТР більшого плода - від 45 мм до 84 мм) з метою своєчасної діагностики БВ та визначення хоріальності (додаток 2), а також точного терміну вагітності та для розрахунку особистих ризиків можливого синдрому Дауна та інших хромосомних аномалій (трисомій 13, 18) шляхом здійснення просівних досліджень для пошуку можливого синдрому Дауна та трисомій 13, 18 (додаток 3 ).

При діагностиці БВ обов'язковим є визначення хоріальності.

9. Для пошуку можливих структурних аномалій плодів усім вагітним з БВ має бути проведено УЗД в терміні 20 тижнів + 0 днів - 20 тижнів + 6 днів. При БВ структурні аномалії плода (особливо вади серця) виникають частіше, ніж при одноплідній вагітності (далі - ОВ).

Для проведення УЗД з метою виявлення структурних аномалій при БВ слід виділяти не менше 45 хвилин.

10. Виявлення затримки росту та невідповідного (дискордантного) росту плода/плодів:

1) оцінка темпів росту плодів при БВ здійснюється за допомогою УЗД у динаміці. Для проведення УЗД з метою оцінки біометричних показників плодів при БВ слід виділяти не менше 30 хвилин.

Не використовують гравідограму для оцінки темпів росту плодів при БВ;

2) наявність затримки росту плода (плодів) (далі - ЗРП) виявляють шляхом порівняння біометричних показників (поперечний розмір мозочка, міжтім'яний розмір та обвід голівки, обвід животика, довжина стегна) зі значенням 10-ї перцентилі для визначеного терміну вагітності (від умовного 1-го дня останніх місячних). ЗРП - плід, розміри якого менше значення 10-ї перцентилі для визначеного терміну вагітності;

3) невідповідність (дискордантність) передбачуваних мас плодів слід оцінювати за допомогою двох або більше біометричних параметрів під час кожного УЗД (оцінка різниці у рості плодів).

Невідповідний ріст плодів (далі - НРП) оцінюють за формулою

НРП = (передбачувана маса більшого плода - передбачувана маса меншого плода)/(передбачувана маса більшого плода) х 100 %.

Інтерпретація показника НРП:

менше 10 % - плоди відповідні (конкордатні);

10-20 % - фізіологічна невідповідність;

більше 20 % - невідповідність, що має клінічне значення (патологічна невідповідність).

Наявність НРП більше 20 % є провісником можливої затримки росту меншого плода.

У разі виявлення НРП більше 20 % вагітна має бути скерована у заклад ІІІ рівня надання перинатальної допомоги або іншого закладу охорони здоров'я, що має відповідних фахівців та технічні можливості.

11. Особливості надання антенатальної допомоги жінкам з БВ:

1) антенатальна допомога при БВ має бути направлена на мультидисциплінарній основі. Основна команда фахівців повинна включати лікаря-акушера-гінеколога, лікаря-неонатолога, лікаря пренатальної діагностики та акушерку, які мають необхідні знання, навички та досвід у веденні БВ;

2) програма антенатального догляду, зокрема кількість візитів у жіночу консультацію, а також частота проведення УЗД та перелік завдань під час кожного обстеження безпосередньо залежать від хоріальності.

12. Особливості надання антенатальної допомоги жінкам з БВ, а саме графік візитів вагітної до лікаря при різних типах БВ та основні завдання кожного візиту наведені в додатку 4 (таблиці 1 та 2) до цього Порядку.

13. За наявності монохоріального типу плацентації (двійня або трійня) у термін вагітності з 16 до 24 тижня УЗД має проводитись один раз на два тижні з метою своєчасного виявлення ознак СМП.

14. Направлення вагітної з БВ у заклад ІІІ рівня надання перинатальної допомоги має бути за наявності показань до направлення жінок з БВ на консультацію на ІІІ рівень надання перинатальної допомоги або до закладу охорони здоров'я, що має відповідних фахівців та технічні можливості, наведених у додатку 5 до цього Порядку.

15. У разі потреби у фетоскопічному втручанні вагітна має бути скерована у заклад, який має відповідних фахівців та технічні можливості для уточнення попереднього діагнозу, консультування родини та проведення подібних операцій.

16. Жінкам з БВ слід надавати такі рекомендації стосовно способу життя та харчування:

1) має бути запропоновано вживання фолієвої кислоти в стандартному режимі для профілактики дефектів невральної трубки плода;

2) враховуючи підвищений ризик анемії в жінок з БВ, порівняно з ОВ, слід рекомендувати проведення загального аналізу крові додатково в термін 20-24 тижні для виявлення жінок, які потребують лікування. Контрольний аналіз крові слід проводити у 28 тижнів вагітності на рутинній основі;

3) збагачення раціону препаратами заліза слід обов'язково рекомендувати вагітній у разі її поганого харчування або дотримання вагітною вегетаріанської дієти.

17. Діагностика та профілактика прееклампсії жінкам з БВ проводяться такими способами:

1) вимірювання артеріального тиску та дослідження сечі на наявність протеїнурії (клінічний аналіз сечі або експрес-тест-смужка) під час кожного візиту до жіночої консультації;

2) надання рекомендацій щодо приймання 75-150 мг аспірину щодня, починаючи з 12 тижнів вагітності до розродження, якщо жінка має один або більше з таких факторів ризику:

перша вагітність;

вік - 40 років або більше;

інтервал між вагітностями понад 10 років;

ІМТ - 35 кг/м-2 або більше при першому візиті в жіночу консультацію;

прееклампсія в родині.

Найбільша профілактична ефективність аспірину спостерігається у разі початку прийому препарату до 16 тижнів вагітності та при вживанні добової дози перед сном.

18. Прогнозування передчасних пологів здійснюється:

1) методом динамічного спостереження за довжиною шийки матки шляхом черезпіхвової (трансвагінальної) ультразвукової цервікометрії (додаток 6);

2) імунохроматографічними тестами для виявлення в цервікальному слизі біохімічних маркерів передчасних пологів для прогнозування передчасного народження при БВ лише в комбінації з черезпіхвовою ультразвуковою цервікометрією.

19. Профілактика передчасних пологів при БВ:

1) всім жінкам з БВ при першому відвідуванні та в подальшому (за показами) має бути проведено бактеріоскопічне дослідження вмісту піхви та, у разі виявлення, лікування бактеріального вагінозу, трихомоніазу та кандидозу. Бактеріоскопічне дослідження вмісту піхви при БВ проводиться у будь-який термін вагітності за наявності відповідних показань;

2) шов на шийку матки або встановлення шийкового песарію не слід використовувати для профілактики передчасних пологів у всіх жінок з БВ. Ці заходи можуть бути застосовані до пацієнток за наявності відповідних клінічних показань та на підставі рішення консиліуму лікарів;

3) профілактичне призначення бета-міметиків (per os) та рутинне профілактичне призначення прогестерону (внутрішньом'язово чи інтравагінально) при БВ не рекомендуються.

20. Профілактика респіраторного дистрессиндрому (далі - РДС) плода при БВ проводиться кортикостероїдами за тими самими показаннями та за тією самою схемою (курсова та разова дози, кратність введення), що й при ОВ. Повторний курс кортикостероїдів є корисним у випадку, якщо від попереднього курсу минуло більше ніж 7 діб та тривають або знову з'явилися симптоми загрози передчасних пологів чи планується дострокове розродження. Не проводиться більше двох антенатальних курсів кортикостероїдів упродовж вагітності.

1. Вибір терміну розродження при неускладненому перебігу БВ:

1) двійня:

оптимальним терміном розродження неускладненої двійні є 37 тижнів вагітності, оскільки в цьому терміні вагітності ризики антенатальної загибелі плодів та ранньої неонатальної смерті є мінімальними і дорівнюють один одному;

враховуючи більш високий ризик внутрішньоутробної загибелі плода/плодів при МХД порівняно з ДХД, оптимальним терміном для розродження неускладненої двійні є:

монохоріальна діамніотична двійня - 36-37 тижнів;

ДХД - 37-38 тижнів.

У разі подальшого пролонгування вагітності двійнею після 38 тижнів вагітності спостерігається зростання показників мертвонароджуваності та ранньої неонатальної смертності.

Не допускається пролонгування вагітності двійнею до 40 тижнів гестації, оскільки це супроводжується різким підвищенням показника мертвонароджуваності.

Монохоріальна моноамніотична двійня: враховуючи високий ризик внутрішньоутробної загибелі плода/плодів внаслідок порушення кровообігу при сплутуванні пуповин між собою, розродження МХМА двійні проводиться в термін повних 32 тижні вагітності шляхом операції КР після проведення курсу профілактики РДС кортикостероїдами;

2) трійня: якщо триамніотична вагітність не має ускладнень та пролонгується, оптимальний термін розродження - 35-36 тижнів гестації з урахуванням особливостей надання антенатальної допомоги жінкам з БВ, наведених у додатку 4 до цього Порядку.

2. Вибір способу розродження при БВ:

1) під час вирішення питання про спосіб розродження БВ слід враховувати такі фактори:

наявність/відсутність показань до КР;

положення та передлежання плодів;

термін вагітності;

передбачувана маса та розміри плодів;

хоріальність;

стан плодів (СМП, ЗРП тощо);

стан матері (наявність екстрагенітальної патології та/або ускладнень вагітності);

акушерський анамнез;

2) запланований КР не може бути рекомендований як рутинний метод розродження всіх двієнь;

3) показання до КР при БВ:

двійня монохоріальна моноамніотична;

трійня та більша кількість плодів;

зрощені близнюки;

поперечне положення першого плода;

тазове передлежання першого плода;

двійня у поєднанні з рубцем на матці;

ЗРП одного чи обох плодів та/або порушення кровоплину в артерії пуповини;

тазове передлежання другого плода при терміні вагітності 27-29 тижнів;

двійня дихоріальна діамніотична в терміні вагітності понад 38 тижнів (двійня монохоріальна діамніотична в терміні понад 37 тижнів) при незрілості шийки матки та невдалій спробі підготовки пологових шляхів;

невдала спроба зовнішньо-внутрішнього повороту другого плода при поперечному положенні після народження першого плода;

двійня внаслідок допоміжних репродуктивних технологій та відмова від вагінальних пологів;

інші акушерські показання;

4) вибір способу розродження залежно від положення плодів та передлежання:

варіант: "Плід А головне/Плід Б головне" - рекомендовані вагінальні пологи;

варіант "Плід А головне/Плід Б неголовне (тазове передлежання, косе або поперечне положення)" - можливі способи народження Плода Б:

спонтанні вагінальні пологи у тазовому передлежанні (якщо положення плода Б після народження плода А є поздовжнім);

зовнішньо-внутрішній поворот на ніжку;

екстракція плода за тазовий кінець;

зовнішній поворот на голівку з наступними вагінальними пологами;

екстрений КР для плода Б (комбіновані пологи).

Вибір способу народження плода Б залежатиме від акушерської ситуації.

3. Особливості надання допомоги при БП:

1) загальні положення:

при поступленні роділлі з БВ у пологове відділення необхідне проведення УЗД для визначення способу розродження;

на початку пологів жінці обов'язково проводиться катетеризація периферичної вени катетером великого діаметра (14-18 G);

проводиться ретельний моніторинг стану матері, плодів та прогресу пологів. Показники записують у партограму;

другий та третій періоди пологів слід вести у присутності лікаря-анестезіолога та лікаря-неонатолога;

2) ведення І періоду пологів:

для спостереження за станом плодів обов'язково використовується електронний фетальний моніторинг (далі - ЕФМ) у періодичному або, за наявності показань, постійному режимі із записом на плівку;

вагінальні дослідження проводяться кожні 4 години, якщо немає показань до частіших оглядів;

у разі відсутності адекватної динаміки розкриття шийки матки в активну фазу першого періоду пологів (менше 1 см/год), слабкості скоротливої діяльності матки (менше 3 переймів упродовж 10 хвилин, тривалістю менше 40 секунд), при задовільному стані матері та плодів показана стимуляція пологової діяльності окситоцином за тією самою схемою, що й при ОВ, з контролем стану плодів за допомогою безперервного ЕФМ;

за відсутності ефекту від стимуляції (швидкість розкриття шийки матки менше ніж 1 см/год) через 2 години від її початку рекомендовано оперативне розродження.

4. Знеболення багатоплідних пологів призначається за бажанням жінки або за наявності відповідних показань. Проведення епідуральної аналгезії не протипоказане. Епідуральна анестезія здатна забезпечити адекватне знеболення у разі необхідності проведення:

зовнішнього повороту на голівку Плода Б;

зовнішньо-внутрішнього повороту та екстракції Плода Б за тазовий кінець;

КР.

5. Особливості ведення II періоду пологів при багатоплідній вагітності:

1) ведення періоду вигнання Плода А:

впродовж періоду вигнання плода А слід ретельно моніторити стан матері та обох плодів (безперервний ЕФМ);

прогрес пологів (перейми та просування передлеглої частини) оцінюється так, як і при одноплідних пологах;

у ранній фазі ІІ періоду вертикальне положення роділлі може сприяти просуванню передлеглої частини Плода А;

пологопідсилення окситоцином, епізіотомія, акушерські щипці, вакуум-екстракція плода проводяться за відповідними показаннями, як і при ОВ;

у разі МХД пуповина Плода А має бути перетиснута одразу після народження для запобігання можливій втраті крові у Плода Б через існуючі судинні анастомози у плаценті;

після народження плід А необхідно обгорнути в теплу пелюшку, перетиснути та перерізати його пуповину і передати лікарю-неонатологу для здійснення повного медичного огляду;

2) ведення періоду вигнання Плода Б:

одразу після народження плода А необхідно зупинити інфузію окситоцину (якщо проводиться), доки не буде з'ясовано положення плода Б;

провести зовнішньо-внутрішнє акушерське обстеження для уточнення стану плодового міхура, положення Плода Б, передлежання та рівня стояння передлеглої частини відносно до входу в малий таз. Може бути використане УЗД, щоб отримати більш точні дані (особливо у жінок з ожирінням);

подальша тактика залежатиме від положення та передлежання Плода Б.

Плід Б у поздовжньому положенні:

якщо передлегла частина (голівка або сідниці) притиснуті до входу в малий таз, слід провести амніотомію;

якщо плід знаходиться у поздовжньому положенні, але передлегла частина не притиснута до входу в малий таз, слід зачекати 1-3 перейми, доки передлегла частина не притиснеться до входу в малий таз, і після цього зробити амніотомію;

проводити безперервний ЕФМ;

якщо раніше проводилась інфузія окситоцину, відновити її;

якщо інфузія окситоцину не проводилась, необхідно зачекати появи спонтанних переймів;

якщо протягом 10 хвилин після народження плода А спонтанні перейми не з'явилися, слід розпочати внутрішньовенну інфузію окситоцину.

Плід Б у косому або поперечному положенні:

вибір варіанта повороту (на голівку чи на тазовий кінець) залежатиме від того, яка частина - голівка чи тазовий кінець - знаходиться ближче до входу в малий таз, та акушерської ситуації;

у разі виконання повороту Плода Б на ніжку проведення амніотомії не рекомендується. Необхідно розпочати пошук відповідної ніжки з цілим плодовим міхуром. Головною метою подібної тактики є запобігання скороченню матки після амніотомії та фіксації плода у поперечному/косому положенні;

під час виконання того чи іншого повороту плода необхідно проводити безперервний ЕФМ, бути готовим до екстреного КР та надання реанімаційної допомоги новонародженому.

6. Допустимий інтервал між народженням плодів:

інтервал між народженням плодів з двійні до 30 хвилин є оптимальним;

збільшення інтервалу між народженням плодів понад 30 хвилин є незалежним фактором, який підвищує ризик таких несприятливих ускладнень для Плода Б як КР, ацидоз, перинатальна смертність, асфіксія, РДС, пологова травма, неонатальна інфекція;

якщо після народження Плода А пройшло 30 хвилин, а Плід Б ще не народився, слід ретельно оцінити акушерську ситуацію та прийняти рішення щодо подальшої тактики ведення пологів: за наявності прогресуючого просування передлеглої частини, при задовільному стані матері та плода пологи можна продовжити вести через природні пологові шляхи. У разі незадовільного прогресу пологів (слабкість пологової/потужної діяльності, повільне або відсутнє просування передлеглої частини) слід перейти до оперативного розродження залежно від акушерської ситуації (КР для Плода Б, екстракція плода за тазовий кінець, вакуум-екстракція, акушерські щипці).

7. Медикаментозне розслаблення матки/шийки матки може бути потрібним після народження Плода А, якщо:

необхідно виконати поворот плода Б, а матка скоротилась;

відбулося защемлення шийкою матки послідуючої голівки Плода Б.

З метою розслаблення матки/шийки матки використовують нітрогліцерин сублінгвально (спрей) або внутрішньовенно в разовій дозі 200-400 мкг (загалом не більше 600 мкг). Дія препарату при сублінгвальному введенні (спрей) починається через 40-50 секунд. Маркером початку дії препарату є поява або збільшення тахікардії в роділлі.

Нітрогліцерин повинен використовуватись за відсутності протипоказань до його застосування та під контролем гемодинаміки роділлі (артеріальний тиск (далі - АТ), пульс).

8. Комбінованими називають такі пологи, за яких Плід А народжується через природні пологові шляхи, а плід Б - шляхом КР.

Для комбінованих пологів характерні високі показники неонатальної захворюваності та смертності для Плода Б, тому медичний персонал повинен бути готовим до надання реанімаційної допомоги новонародженому (Плоду Б).

9. Показання до КР для Плода Б:

відсутність прогресу у просуванні передлеглої частини внаслідок слабкості пологової діяльності, що не піддається медикаментозній корекції;

невдала спроба зовнішнього повороту на голівку або зовнішньо-внутрішнього повороту на ніжку чи екстракції за тазовий кінець ізольовано або в поєднанні з:

дистресом плода;

випадінням пуповини або дрібних частин плода;

матковою кровотечею.

10. Ведення III періоду пологів:

враховуючи високий ризик післяпологової атонічної кровотечі при БВ, застосовують активне ведення третього періоду пологів з обов'язковим введенням утеротоніку (окситоцин), але без проведення тракцій за пуповину (пуповини);

після народження посліду слід провести ретельну оцінку його будови для визначення/уточнення хоріальності та амніальності, а також пошук структурно-функціональних причин деяких ускладнень вагітності (СМП, ЗРП та/або загибель плода внаслідок крайового/оболонкового прикріплення пуповини тощо) (додаток 2).

11. Ведення раннього післяпологового періоду здійснюється у такому самому порядку, як і для одноплідної вагітності (далі - ОВ).

1. СМП (cиндром фето-фетальної трансфузії, Twin-to-Twin Transfusion Syndrome) або синдром фето-фетальної трансфузії є скидом крові від одного плода (донора) до іншого (реципієнта) внаслідок незбалансованості плацентарно-плодового та внутрішньоплацентарного кровообігу за наявності у плаценті крупних артеріо-венозних анастомозів між судинними руслами обох плодів при монохоріальному типі плацентації (на частоту виявлення СМП суттєво впливає якість діагностики - навченість спеціалістів УЗД, критерії, що використовуються для встановлення діагнозу, тощо) та має такі ознаки:

1) клінічна картина СМП розвивається від 16 до 24 тижнів вагітності. У плода-донора утворюється анемія, гіповолемія та, як наслідок цього, відбувається зменшення продукції сечі нирками, внаслідок чого об'єм оплодневої (амніотичної) рідини поступово зменшується (оліго-/агідрамніон). У плода-реципієнта виникають гіперволемія та поліурія, що призводить до багатоводдя. Оскільки при цьому не відбувається втрат білка та формених елементів крові, виникають поліцитемія та гіперосмолярність. Гіперволемія та поліцитемія призводять до серцевої недостатності та набряків у плода-реципієнта.

Багатоводдя у плода-реципієнта супроводжується підвищенням тиску в його опліді (амніотичній порожнині) з одночасним притисненням до стінки матки плода-донора та судин його пуповини через брак оплодневої рідини. За рахунок цього ще більше знижується надходження крові до плода-донора. Такий стан має назву "стиснутий (або приклеєний) близнюк".

Зменшення кількості оплодневої рідини плода-донора призводить до того, що міжамніотична мембрана щільно обгортає плода-донора. Тому під час УЗД, особливо якщо вагітна звернулась запізно до жіночої консультації з тяжким СМП, може скластися помилкове враження, що двійня є моноамніотичною;

2) СМП призводить до:

загибелі одного чи обох плодів;

викидня/передчасних пологів;

відшарування плаценти;

неврологічних порушень у плода, що вижив;

респіраторного та абдомінального дискомфорту у вагітної, парестезії, задухи;

3) діагностика СМП ґрунтується на ультразвуковому дослідженні. СМП виникає тільки у МХД, за якою плоди мають однакову стать. Для своєчасного виявлення СМП усім жінкам з багатоплідною вагітністю, які мають монохоріальний тип плацентації (при двійні або при трійні), проводяться контрольні УЗД щонайменше один раз на два тижні від 16 до 24 тижнів вагітності.

Основною ознакою СМП є багатоводдя у плода-реципієнта (висота найбільшої вільної кишені (далі - ВНВК) оплодневої рідини більше або дорівнює 80 мм) при одночасному маловодді плода-донора (ВНВК оплодневої рідини менше або дорівнює 20 мм). Ця ознака відповідно до класифікації СМП за ступенем тяжкості (додаток 7) присутня на будь-якій стадії захворювання.

Різниця розмірів та, відповідно, уявних мас плодів (невідповідність чи дискордантність) і наявність ЗРП одного чи обох плодів враховуються як клінічно важливі показники, але не вважаються діагностичними критеріями СМП.

Слід проводити диференційну діагностику СМП з іншими причинами багатоводдя (атрезія стравоходу плода, дефекти невральної трубки тощо) та маловоддя (передчасний розрив плодових оболонок, атрезія сечовивідних шляхів, агенезія нирок тощо);

4) СМП не розвивається миттєво. Протягом певного періоду часу основна ознака синдрому (маловоддя та багатоводдя) може ще не досягати порогових діагностичних значень (20 мм та 80 мм), хоча різниця кількості оплодневої рідини в обох амніотичних порожнинах (оплідах) уже буде помітною (тенденція до маловоддя в одного з плодів та до багатоводдя в іншого). Це може свідчити про патологічний процес, що вже розпочався й розвивається. Виявлення ознак СМП або підозра на наявність СМП є показанням для скерування вагітної на ІІІ рівень надання перинатальної допомоги;

5) при лікуванні СМП слід враховувати, що перинатальна смертність у разі нелікованого СМП може сягати 80-100 %, особливо у разі появи ознак СМП до 20-го тижня вагітності.

Очікувальна тактика може використовуватися лише у випадках, якщо:

інші методи лікування недоступні;

вагітна (члени її родини) не бажають здійснювати внутрішньоматкові втручання;

СМП не погіршується або погіршується повільно та налагоджено ретельний моніторинг стану плода (доплер та, за потреби, біофізичний профіль плода (БФП) - щонайменше двічі на тиждень);

термін вагітності понад 26 тижнів, оскільки наслідки для плодів у такому терміні є подібними, незалежно від способу ведення (очікувальна тактика чи здійснення оперативної фетоскопії);

планується дострокове розродження та потрібен час на проведення профілактики РДС.

Для лікування СМП не рекомендується використання медикаментозної терапії (дигоксин, індометацин).

Амніоредукція як метод лікування полягає у видаленні надлишків оплодневої (амніотичної) рідини через голку, введену до опліду (амніотичної порожнини) плода-реципієнта.

Проведення амніоредукцій та аміноредукції із септостомією (додаток 8) має переваги над очікувальною тактикою. При цьому кількість необхідних амніоредукцій, їх частота та об'єм рідини, що виводиться, залежать від ступеня важкості багатоводдя та клінічних проявів матері.

Ендоскопічна лазерна коагуляція судинних анастомозів є методом вибору ("золотий стандарт") для лікування СМП, оскільки не лише усуває причину захворювання, але й достовірно покращує перинатальні наслідки. Лазерна коагуляція проводиться згідно з показами та умовами, наведеними у додатку 9 до цього Порядку.

Вибірковий фетоцид - це вибіркове умертвіння одного з плодів (донора чи реципієнта) шляхом внутрішньоутробного заварювання його пуповини (лазером, шляхом коагуляції за допомогою двополюсного чи однополюсного електрода) з метою збереження життя іншого плода. Головним показанням до заварювання пуповини є наявність термінального стану одного з плодів при МХД;

6) моніторинг стану плода/плодів після лікувальних втручань (амніоредукція, лазерна коагуляція анастомозів, фетоцид) здійснюється, оскільки плоди/плід потребують/потребує ретельного догляду. Раціональний мінімальний стандарт моніторингу проводиться впродовж першого місяця після фетоскопічного втручання, а потім - залежно від стану плодів. Доплерометрична оцінка кровоплину, визначення кількості оплодневої (амніотичної) рідини та БФП (за потреби у ІІІ триместрі) проводиться 2 рази на тиждень. Фетометрія плода для визначення відповідності розмірів очікуваному віку вагітності проводиться один раз на 2 тижні;

7) показаннями до розродження у разі СМП є:

термін вагітності понад 26 тижнів;

відсутність доступних способів лікування або протипоказання до їх застосування;

погіршення СМП (на тлі лікування чи очікувальної тактики);

загроза загибелі одного з плодів за неможливості заварювання його пуповини (фетоцид).

При цьому умовами для розродження при СМП є: перебування вагітної у перинатальному центрі ІІІ рівня надання медичної допомоги; проведення курсу профілактики РДС; поінформування вагітної та членів родини про стан плодів та прогноз для дітей; підписання вагітною та членами її родини інформованої згоди на розродження.

Вибір способу розродження потребує всебічної оцінки акушерської ситуації, стану матері та плодів (плановий кесарів розтин у більшості випадків обґрунтований тяжким станом плода/плодів; вагінальні пологи не протипоказані).

2. Внутрішньоутробна загибель одного з плодів (далі - ВЗОП) - специфічне ускладнення багатоплідної вагітності. Зустрічається в середньому в 6 % випадків (від 1,1 % до 12,0 %). На тактику ведення і наслідки впливає хоріальність, час установлення діагнозу, термін вагітності при ВЗОП, специфічні акушерські ускладнення і стан материнського організму, емоціональний фон пацієнтів, їх психологічний стан тощо. Частота ВЗОП збільшується пропорційно кількості плодів. ВЗОП може зустрічатися як при ДХД, так і при МХД. При монохоріальному типі плацентації частота ВЗОП може бути в 6 разів вище, ніж за наявності 2 окремих плацент.

3. До виникнення ВЗОП призводять стани, які уражають лише одного плода: аномалії розвитку, порушення формування чи відшарування однієї з плацент, тромбоз вени пуповини (особливо у разі крайового та оболонкового прикріплення пуповини) тощо. У подібних випадках дія чинника завершується після загибелі одного плода та не впливає на стан іншого (живого) плода.

Стани, які можуть вразити обидва плоди: важка прееклампсія, хоріоамніоніт, діабет тощо. У подібних випадках ушкоджуючий чинник залишається і може становити загрозу для іншого (живого) плода.

4. ВЗОП може статися в результаті певного стану, пов'язаного із синдромами, специфічними для двієнь, такими, як синдром фето-фетальної трансфузії (СФФТ) та зворотна артеріальна перфузія. У таких випадках міжблизнюкові анастомози складають загрозу для живого плода.

5. За терміном виникнення розрізняють такі форми ВЗОП:

феномен "зниклий близнюк" - на початку та в середині І триместру;

феномен "паперовий плід" - наприкінці І та на початку ІІ триместру;

ВЗОП, що може статися наприкінці ІІ та у ІІІ триместрі.

При цьому причинами феномену "зниклий близнюк" може бути неадекватна плацентація, тяжкі аномалії розвитку (пов'язані з повною відсутністю певних внутрішніх органів), летальні хромосомні аномалії та інші причини, а при феномені "паперовий плід" (fetus papyraceous) - плід, що загинув, стискається амніотичним міхуром живого плода, відбуваються дегідратація та часткова реабсорбція тканин плода, пуповини плаценти.

Найбільш важливим фактором, який безпосередньо впливає на подальші наслідки для живого плода та його виживання, є хоріальність.

6. Наслідки ВЗОП при ДХД та МХД достовірно відрізняються, а саме:

неврологічні ускладнення у тих дітей, хто вижив, - МХД - 18 %, ДХД - 1 % ;

передчасне народження - МХД - 68 %, ДХД - 57 %;

загибель другого плода - МХД - 26 %, ДХД - 2,4 %.

Результатом вказаних процесів при МХД є ішемічне та/або геморагічне ураження органів живого плода, у першу чергу головного мозку.

Період, протягом якого розвиваються ураження головного мозку живого плода, є невідомим. Гіпотензія, гіпоперфузія і гостра анемія, які спричиняють гіпоксично-ішемічне ураження живого плода, можуть виникати безпосередньо в момент загибелі іншого близнюка або навіть до загибелі в період вираженої брадикардії та гіпотонії у плода, який знаходиться в термінальному стані. Тому швидке розродження МХД після настання ВЗОП не показано, оскільки ураження головного мозку напевно вже відбулося.

Від некрозу мозкової тканини до появи ознак мультикистозної енцефаломаляції та церебральної атрофії за даними УЗД та МРТ проходить більше або дорівнює 2 тижні.

Обидва методи (УЗД, МРТ) можуть діагностувати ураження мозку лише на стадії енцефаломаляції; допомагають визначити приблизний час загибелі: якщо час загибелі одного з плодів при МХД невідомий, а у живого плода виявлено енцефаломаляцію, загибель сталася > 2 тижнів тому.

7. Ймовірні екстрацеребральні ураження живого плода при МХД:

атрезія тонкого кишківника;

гастрошизис;

гідроторакс;

аплазія шкіри;